La característica anatomopatológica fundamental, encontrada en los huesos temporales de los pacientes afectos de EM, es el hidrops endolinfático, que afecta especialmente la región inferior el laberinto membranoso, especialmente el sáculo y la cóclea. A medida que la enfermedad progresa, puede causar hidrops en el utrículo y los conductos semicirculares.

• Fisiopatología del Síndrome de Meniere

En el caso de la EM, el origen de este hidrops endolinfático se desconoce, aunque existe un cúmulo de información científica que induce a plantear que el origen de la enfermedad es multifactorial, y que en su génesis intervienen factores inmunológicos, genéticos y ambientales. Esta multicausalidad, podría explicar, al menos en parte, la amplia variabilidad clínica y asociaciones con otras patologías, como por ejemplo la migraña vestibular, que se observan durante la evolución de la enfermedad.

Por otro lado, se ha determinado que algunas patologías pueden asociarse con la aparición diferida de hidrops, que causa la tríada sintomática de la enfermedad; estos cuadros pueden ser procesos infecciosos como la sífilis, otitis media crónica o meningitis; o bien secuelas de traumatismos previos en oído interno; en estos casos, cuando el origen es conocido, el cuadro se denomina síndrome de Ménière (SM).

La prevalencia de la EM es muy variable, dependiendo de la población estudiada, desde 3.5 casos por 100 000 habitantes en Japón, pasando por 190 casos por 100 000 habitantes en Estados Unidos, hasta los 513 por 100 000 habitantes en Finlandia. La enfermedad tiene predilección por la raza caucásica, es ligeramente más prevalente en las mujeres, y suele afectar a ambos oídos por igual. La afectación bilateral se produce en un 25-50% de los casos, y es más probable la bilateralidad cuanto más tiempo de evolución tenga el proceso.

Suele comenzar entre la 4º y 6º década de vida, pero puede iniciarse a cualquier edad, habiéndose descrito incluso en niños.

Existen cuadros familiares, que deben ser considerados si existe al menos un familiar en primer o segundo grado que cumpla criterios clínicos de la enfermedad.

También hay que destacar la asociación que existe entra la enfermedad de Ménière y entidades como la migraña vestibular y la enfermedad autoinmune del oído interno, cuadros con las que la EM presenta síntomas superpuestos y en algunas ocasiones difíciles de diferenciar.

Las características clínicas de la EM están perfectamente establecidas. La tríada clásica de síntomas comprende crisis vertiginosas episódicas, hipoacusia neurosensorial fluctuante y acúfeno en el oído afecto. También es característica la sensación de plenitud o presión ótica.

Estos síntomas pueden iniciarse a la vez en un 40% de los casos, aunque es habitual que lo primero que se presente sea el acúfeno; lo más frecuente es que al cabo de un año, se haya manifestado el cuadro completo.

El cuadro prototipo de una crisis de Ménière es el de un paciente que presenta acúfeno de tonalidad grave, con sensación de presión ótica en el oído afecto, desencadenándose horas e incluso días después una crisis vertiginosa aguda, con intensa sintomatología vegetativa como náuseas, vómitos, diaforesis e inclusive incontinencia de esfínteres; esta crisis suele tener una duración de horas, y nunca debe prolongarse más de 24 horas ni afectar el estado de conciencia.

Inicialmente el acúfeno es intermitente y la audición mejora después de las crisis, pero a medida que se van repitiendo los episodios críticos, tanto la función auditiva como la función vestibular se van deteriorando, y el acúfeno pasa a ser permanente, con distorsión auditiva severa en el oído afecto.

Existen dos variantes clínicas de la EM clásica; una es el síndrome de Lermoyes, que se caracteriza por mejoría clínica auditiva que precede a una crisis aguda. Esta mejoría en la audición va disminuyendo paulatinamente en un período de días a semanas, hasta que vuelve a mejorar antes de la siguiente crisis. Este tipo de cuadros constituye menos del 15 de la EM. La otra entidad son la crisis otolíticas de Tumarkin, cuadro en el que el paciente que sufre una EM, habitualmente de larga evolución, presenta episodios bruscos y sin pródromos de caída al suelo, sin pérdida del conocimiento y en ocasiones refiriendo una sensación vertiginosa fugaz y violenta. Estos episodios tienen una incidencia de un 10%.

Dado que no existe ningún marcador biológico ni ningún signo o prueba patognomónica de la enfermedad, el diagnóstico de la EM es clínico. Por este motivo, en 1995 la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (AAO-HNS por sus siglas en inglés) a través de su comité en audición y equilibrio estableció unos criterios diagnósticos que han sido revisados y reformulados recientemente en un Documento de Consenso por la Bárany Society, la Japan Society for Equilibriun Reserch, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Corean Balance Society. En estos nuevos criterios destacan la diferenciación clínica en dos entidades, la EM definida y la EM probable, estableciendo para el diagnóstico de EM definida la necesidad de objetivar una caída auditiva en frecuencias bajas y medias y una duración de la crisis entre 20 minutos y 12 horas. Estos criterios pueden revisarse en el siguiente enlace:

• Criterios diagnósticos

Por tanto, dentro de las pruebas diagnósticas es fundamental la audiometría tonal en la que, en el oído afectado, deberíamos encontrar en al menos una ocasión, antes, durante o después de una crisis vertiginosa, una caída auditiva de al menos 30 dB en dos frecuencias consecutivas por debajo de 2000 Hz para los tonos puros por la vía ósea del oído enfermo, comparado con el contralateral. En caso de controles audiométricos seriados, el observar una recuperación de la audición favorece el diagnóstico de EM. Es frecuente, en la evolución de la enfermedad, observar deterioro auditivo que puede conducir a una hipoacusia con curva plana por afectación de todas las frecuencias en grado moderado-severo.

Otros test utilizados en el estudio de paciente con EM son:

• Estimulación calórica bitérmica: La mayoría de los autores coinciden en señalar que existe un deterioro progresivo de la función vestibular, encontrándose hipofunción vestibular en el oído afecto entre un 42 a 79% de los casos. No obstante, no existe una relación lineal entre el grado de afectación en la reflectividad vestibular y el grado de hipoacusia o severidad de la enfermedad desde el punto de vista clínico.
• Test Cefálico Impulsivo Controlado por Vídeo (VHIT): El test cefálico impulsivo controlado por vídeo permite evaluar el reflejo vestíbulo-ocular (RVO) a altas frecuencias, objetivando las sacadas de refijación (overt) y las sacadas que ocurren durante el movimiento cefálico (covert); también compara la ganancia de ambos laberintos, dando una medida de la asimetría del reflejo. Se ha encontrado una disociación entre la respuesta a la estimulación calórica y la respuesta al test cefálico impulsivo en los pacientes con EM, encontrándose en muchos casos un VHIT normal, a pesar de obtenerse una hipofunción en el estudio mediante estimulación calórica; la causa de esta disociación entre ambas pruebas no se conoce con certeza, aunque se ha postulado que se debe a la expansión hidrópica que se encuentra en la EM y que produce un flujo convectivo en el ducto expandido, que disminuye la respuesta calórica, situación que no ocurre con el estímulo de alta frecuencia del VHIT.

Cuando se realiza una exploración mediante VHIT en todos los conductos semicirculares, la tasa de resultado anormal aumenta.

• Potenciales Evocados Vestibulares Miogénicos: Los potenciales evocados vestibulares miogénicos (PEVM) son test de función otolítica, que comprenden los potenciales evocados miogénicos cervicales (cPEVM) para el estudio del sáculo, y los potenciales evocados vestibulares miogénicos oculares (oPEVM) para el estudio del utrículo. Dado que el hidrops produce una disfunción inicialmente en el laberinto anterior, los PEVM pueden verse alterados, aunque con una escasa sensibilidad y especificidad para ser considerados como un test que define la enfermedad, debiendo ser valorados en el contexto clínico del paciente.
• Electrococleografía: La electrococleografia (ECoG) es el registro electrofisiológico de la respuesta que ocurre en la cóclea y en el nervio auditivo tras un estímulo acústico. La evaluación neurofisiológica que proporciona la ECoG consiste en medir la relación entre la amplitud del potencial de sumación (SP) generado por las células cilidas del órgano de Corti y el potencial de acción (AP) generado por las fibras nerviosas del nervio coclear. Estas mediciones pueden hacerse mediante registro transtimpánico o intratimpánico.

Aunque pueden utilizarse diversos parámetros, como la amplitud individual de los potenciales, la habitual es que se utilice la ratio SP/AP, considerando un valor mayor de 0.5 como sugestivo de hidrops endolinfático. Esta prueba ha demostrado ser útil en la monitorización de la enfermedad, con una buena correlación entre el incremento de la ratio SP/AP con la duración y severidad de la EM. No obstante, la técnica debe ser depurada y requiere experiencia, y los resultados se ven afectados por el umbral auditivo, con dificultad para obtener un registro adecuado en hipoacusias mayores de 60 dB, situación relativamente frecuente en el curso de la EM.

• Técnicas de Imagen: El estudio del hidrops endolinfático mediante técnicas de Resonancia Magnética (RM) se ha ido desarrollando en la medida que esta técnica de imagen ha ido evolucionando y mejorando la visualización del oído interno, mediante la aplicación de gadolinium por vía intratimpánica inicialmente, y por vía endovenosa en la actualidad. Esto ha conducido a la elaboración de algoritmos específicos para tal fin, como el Fluid Attenuation Inversion Recovery sequencies (FLAIR); con estas nuevas técnicas, el hidrops endolinfático puede ser demostrado en los casos que clínicamente cumplen criterios de la enfermedad y contribuyen a confirmar el diagnóstico, con una excelente correlación clínico- radiológica, especialmente en los pacientes con EM definida, donde ésta puede llegar al 93% de los casos.

La experiencia adquirida hasta el momento, permite clasificar el grado de hidrops endolinfático de manera separada para el vestíbulo y la cóclea. Se considera que el límite superior de ensanchamiento del espacio endolinfático es de un 33% respecto al mismo espacio medido en una población de controles sanos.

Las técnicas más recientes utilizan la imagen por sustracción con RM 3T, cuatro horas después de la inyección de gadolinium endovenoso. Con la incorporación de las técnicas de imagen mediante RM, es posible diferenciar la EM de otras patologías que tienen síntomas en común, como la migraña vestibular. También se ha podido establecer que la proporción de hidrops en el oído contralateral asintomático puede llegar hasta el 65%, lo que induce a pensar que la EM es una enfermedad sistémica, con una amplia variedad fenotípica, probablemente condicionada por múltiples factores etiológicos.

En el tratamiento de la EM deben diferenciarse tres situaciones: 

1. El tratamiento de las crisis agudas
2. El tratamiento médico de mantenimiento para evitar o reducir el número de crisis.
3. El tratamiento del paciente que no responde al tratamiento médico 

1. Tratamiento de las crisis agudas:

El manejo de la crisis aguda en la EM debe ser sintomático mediante sedantes vestibulares; La duración de las crisis, limitada a horas, implica que la duración del tratamiento con sedantes vestibulares debe restringirse al transcurso de la misma.
Una pauta habitual utilizada en nuestro medio es el Sulpiride por VO (en caso de que exista tolerancia oral) a dosis de 50 mg, que se puede repetir a las 6-8 horas, o bien 100 mg por vía parenteral, si existe intolerancia oral. 
Una vez que la crisis vertiginosa y su complejo sintomático cedan, debe pasarse al tratamiento de mantenimiento.

2. Tratamiento de mantenimiento:

Una de las recomendaciones que debe hacerse al paciente con EM es que reduzca al máximo la ingesta de sal y que aumente la ingesta hídrica al menos a 2 litros por día, si no existe contraindicación médica. También es recomendable el control del estrés que en algunos casos actúa como detonante de las crisis.

En cuanto al tratamiento médico, el hecho de que la EM tenga una remisión espontánea en el 70% de los casos, suele complicar la evaluación de los mismos, sin que en general logren superar al tratamiento con placebo en las revisiones sistemáticas.

Actualmente, el tratamiento médico más utilizado es la administración de Betahistina VO, existiendo, al parecer, una correlación positiva entre la duración del tratamiento y la mayor dosis del fármaco con el control de las crisis. Se han llegado a utilizar dosis tan altas como 480 mg de Betahistina por día, en casos severos, con resultados satisfactorios en cuanto al control de la enfermedad; no obstante, en el prospecto médico se indica como dosis máxima del fármaco 48 mg al día, repartidos en 2 tomas de 24 mg cada una. Aunque evidentemente el rango terapéutico es mucho mayor, este es un factor a tomar en cuenta cuando se prescriban dosis altas del medicamento.

En una segunda línea de tratamiento están los diuréticos, aunque en revisiones sistemáticas no se ha encontrado evidencia que justifique su utilización, dada la falta de estudios de calidad que la avalen. Una pauta habitual es el uso de acetazolamida, 250 mg una o dos veces por día, con un control adecuado de los efectos secundarios y las interacciones.

3. Tratamiento del paciente que no responde al tratamiento médico.

Si no hay respuesta al tratamiento médico, el siguiente escalón es el tratamiento intratimpánico (TIT). Como criterio de mal control de la enfermedad con tratamiento médico, que requiera TIT, puede establecerse la presencia de 2 o más crisis por mes.

Inicialmente se debe empezar por TIT con corticoides; uno de los problemas que surgen al evaluar los resultados del tratamiento con corticoides intratimpánicos (CIT) es la amplia variabilidad en los esquemas de tratamiento y dosis, desde protocolos que utilizan la infiltración a demanda hasta los que lo aplican diariamente. Los fármacos más utilizados son la dexametazona y la metilprednisolona. En el caso de la dexametazona las dosis varían desde 4 a 40 mg/ ml según los diferentes protocolos. En la actualidad el esquema que estamos utilizando es dexametazona 8 mg/ml a demanda, según el control que se obtenga de las crisis, valorando al paciente mensualmente. Hasta la fecha, los estudios sistemáticos que evalúan el resultado del tratamiento con CIT encuentran muy pocos estudios que reúnan las condiciones para ser tomados en consideración, aunque la tendencia es positiva hacia su utilización; sin embargo, hacen falta estudios multicéntricos, aleatorios doble ciego, para establecer definitivamente el papel que los corticoides intratimpánico juegan en el tratamiento de la EM.

En caso de que el tratamiento con CIT no sea efectivo, el siguiente paso en el tratamiento es la gentamicina intratimpánica (GIT). La GIT si ha demostrado ser efectiva en el control de las crisis vertiginosas en revisiones sistemáticas, con el único inconveniente del riesgo de hipoacusia que conlleva, riesgo que se ha visto notablemente reducido con la utilización de protocolos a demanda, donde se utilizan infiltraciones de gentamicina a una concentración de 26.7 mg/ml, después de ser atenuada por una solución buffer de bicarbonato de sodio a un pH de 6.4, infiltraciones que se repiten solamente si las crisis de vértigo vuelven a aparecer. También se ha utilizado la gentamicina intratimpánica en el tratamiento de las crisis de Tumarkin.

Con el advenimiento del tratamiento de la EM con GIT, cada vez se utilizan menos los tratamientos quirúrgicos, que fundamentalmente comprenden la neurectomía vestibular, en caso de que se pretenda mantener la audición útil que pueda conservar el paciente o bien la laberintectomía quirúrgica, en caso de hipoacusia severa en el oído afecto. También existe la tendencia actual, en los casos de EM bilateral con hipoacusia severa y actividad de la enfermedad en uno de los oídos, a realizar laberintectomía del oído activo y en el mismo tiempo quirúrgico, colocar un implante coclear.

Otros tratamientos, como la cirugía del saco endolinfático o el tratamiento mediante presión positiva (Meniett), no han demostrado mejores resultados que el tratamiento con placebo.

Finalmente, el paciente con EM requerirá, durante el curso de su enfermedad, asesoramiento sobre las opciones de rehabilitación auditiva, tanto en la enfermedad unilateral como en la enfermedad bilateral. También, en el momento apropiado, se podrá plantear tratamiento mediante rehabilitación vestibular y apoyo psicoterapéutico.

El hecho de que la EM tenga un porcentaje de remisión espontánea superior al 70%, la amplia variabilidad en los protocolos de tratamiento y la dificultad para realizar estudios multicéntricos doble ciego que incluyan a una gran cantidad de pacientes, dificultan la valoración objetiva de los diversos tratamientos de la EM. No obstante, se han realizado revisiones Cochrane de la mayor parte de los tratamientos utilizados en la EM. He aquí algunas conclusiones:

• Gentamicina intratimpánica: basado en el resultado de 2 estudios que cumplen todos los criterios para ser tomados en consideración (estudios controlados, randomizados, contra placebo) la gentamicina intratimpánica parece ser efectiva en el control de las crisis vertiginosas.
• Corticoides intratimpánicos: encuentran un estudio que reúne las especificaciones exigidas, que muestra efectividad de la dexametazona en el control de las crisis a dos años de administración del tratamiento.

La evidencia es insuficiente para la utilización de diuréticos, Betahistina y cirugía del saco endolinfático. No hay evidencia para la utilización de los dispositivos de presión positiva.

Por otro lado, la neurectomía tiene una eficacia del 95-100% en el control de las crisis vertiginosas.

1. Espinosa Sánchez JM, López Escamez JA. Menière`s disease. Handbook of clinical Neurology 2016; 137:257-277. 
2. Nakashima T, Pyykkö I, Arroll MA, Casselbrand ML et al. Meniere`s disease.Nature Review 2016;2:1-18. 
3. Gürkov R, PyyKö L, Zou J, Kentala E. What is Menière`s diesease? A contemporary re-evaluation of endolympahtic hidrops. J Neurol 2016; 263 (Suppl 1): S71-S81. 
4. Merchant SN, Rauch SD, Nadol JB. Ménière`s disease. Eur Arch Otorhinolaryngol 1995; 252:63-75 
   • Excelentes revisiones realizadas por grupos expertos, para ampliar conocimientos sobre la EM. 
5. López Escamez JA et al. Criterios disgnósticos de la enfermedad de Menière: Documento de consenso de la Bárány Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. Acta Otorrinolaringol Esp 2015; 67:1-7. 
   • Documento de consenso donde se establecen los criterios diagnósticos de la Enfermedad, elaborado por las más importantes sociedades científicas que agrupan a los especialistas que se encargan del estudio, diagnóstico y tratamiento de la EM. 
6. Feijo L et al. Extended phenotype and clinical subgoups in unilateral Meniere disease: A cross-sectional study with cluster analysis. Clin Otolaryngol. 2017 Feb 6. doi: 10.1111/coa.12844.
   • Estudio multicéntrico en el que se muestra que la EM unilateral es una patología heterogénea, en la que se pueden reconocer hasta 5 subgrupos claramente delimitados. Esta línea de investigación puede ayudar a mejorar la selección de pacientes para estudio y tratamiento de la enfermedad. 
7. McGarvie LA, Curthoys IA, MacDougall HG, Halmagyi GM. What does the head impulse test versus caloric dissociation reveal about vestibular dysfunction in Ménière`s disease? Ann NY Acad Sci 2015; 1343:58-62. 
   • Artículo en el que se postula una teoría fisiopatológica que explicaría la disociación que se encuentra con frecuencia, entre el VHIT y la prueba calórica en la EM. 
8. Attyé A, Eliezer M, Boudiaf N, Tropres I, et al. MRI of endolymphatic hydrops in patients with Meniere's disease: a case-controlled study with a simplified classification based on saccular morphology. Eur Radiol. 2016 Dec 20. doi: 10.1007/s00330-016-4701-z. 
9. Baráth K, Schuknecht B, Naldi AM, Schrepfer T et al. Detection and grading of endolymphatic hydrops in Menière disease using MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2014; 35:1387-92 
   • Dos excelentes artículos en los que puede comprobarse la utilidad de la RM en el diagnóstico e incluso clasificación de la EM, de acuerdo a su grado de afectación objetivada mediante imagen. 
10. Marques P, Manrique Huarte R, Perez Fernandez N. Single intratympanic gentamicin injection in Ménière's disease: VOR change and prognostic usefulness. Laryngoscope 2015; 125:1915-20. 
    • Interesante artículo en el que se muestra cómo, mediante monitorización de los valores del RVO con VHIT, puede predecirse el control de la EM a corto plazo, después de tratamiento con gentamicina intratimpánica. 
11. Tassinari M, Mandrioli D, Gaggioli N, Roberti di Sarsina P. Ménière's disease treatment: a patient-centered systematic review. Audiol Neurootol. 2015;20:153-65. 
    • Revisión sistemática seria y objetiva, de las opciones actuales de tratamiento de la EM.