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Autor/a:
Prof. Manrique Rodriguez
Hospital:
Clínica Universidad de Navarra (Pamplona)
Colaboradores:
Raquel Manrique-Huarte
ISBN:
978-84-09-17889-6
Definición:

El implante coclear (IC) transforma los sonidos y ruidos ambientales en energía eléctrica, capaz de actuar sobre las aferencias del nervio coclear, determinando así una sensación auditiva. En esencia, un IC consta de componentes externos e internos. 

Externamente tiene uno dos micrófonos que se ubican en el procesador, bien sea este de tipo retroauricular, corporal o de “botón”. La bobina transmisora emite señales por radiofrecuencia modulada que atraviesan la piel, siendo estas recogidas por una antena y un receptor-estimulador, ya colocados, mediante cirugía, sobre la superficie del hueso craneal, por debajo de la piel en la región retroauricular. Este último elemento descodifica el mensaje, enviándolo a cada uno de los electrodos emplazados, generalmente, dentro de la cóclea para así estimular el nervio coclear (Figura 1).

Clasificación de los implantes cocleares 
  • Tipos de guías de electrodos de un implante coclear La posición intracoclear de la guía portadora de los electrodos del IC respecto al modiolo de la cóclea es el argumento que da fundamento a este criterio de clasificación. Los IC pueden clasificarse en perimodiolares o rectos, dependiendo de si los electrodos quedan en la proximidad de la región modiolar de la cóclea o en una ubicación más lateral de la escala (Figura 2). Además, existen guías de electrodos especialmente diseñadas para ser implantadas en cócleas malformadas u osificadas.

  • Tratamiento de la señal sonora

    Son dos las grandes familias en estrategias de codificación. Una primera, basada en la extracción de formantes de la voz humana (ej. F0-F2, F0-F1-F2, MPEAK, SPEAK, etc.), la cual selecciona aquella información más relevante para el reconocimiento de la palabra hablada. La otra, envía a los electrodos toda la información sonora comprendida en un amplio rango de frecuencias (ej. CA, CIS, SAS, FSP, HiRes, etc.), sin realzar la información espectral de la voz humana. Así mismo, existen estrategias mixtas (ej. ACE) que incorporan principios en su funcionamiento pertenecientes a las dos familias citadas.  

Se describen a continuación aquellas causas más frecuentes de sordera, en el ámbito de las hipoacusias de tipo neurosensorial. Estas causas pueden ser clasificadas en función a su momento de presentación en prenatales, perinatales y postnatales (Tabla 1):

CAUSAS PRENATALES

Genéticas

  • Aisladas:
    • Autosómico-recesivas: 80%
    • Autosómico-dominantes: 18%
    • Ligadas al X: 2%
  • Asociadas a otras malformaciones:

Adquiridas

  • Infecciones (TORCH) - Ototóxicos - Radiaciones - Enfermedades metabólicas maternas - Hábitos tóxicos maternos 

CAUSAS PERINATALES

  • Hipoxia - Prematuridad - Hiperbilirrubinemia - Infecciones - Traumatismo craneal 

CAUSAS POSTNATALES

  • Meningitis, encefalitis, sepsis bacteriana - Parotiditis - Sarampión - Otitis media crónica - Laberintitis - Ototoxicidad - Enfermedad de Meniere - Otras
Causas prenatales 

Las hipoacusias de origen prenatal, pueden ser clasificadas en genéticas o adquiridas; entre los principales factores adquiridos merecen destacarse las sustancias ototóxicas, los agentes infecciosos y las radiaciones. 

  • Anomalías genéticas: Actualmente se estima que aproximadamente un 60% de las hipoacusias prenatales tienen un origen genético. En estas, el patrón de herencia es monogénico mendeliano, de tipo autosómico recesivo en 80% de casos, autosómico dominante en el 18%, y recesivo ligado al X en solo 2% de pacientes. 

Las hipoacusias genéticas o hereditarias suelen presentarse aisladas en un 75% de los casos y asociadas a alteraciones de otros órganos, formando parte de un cuadro sindrómico, en el 25% restante. El momento de aparición clínica de la hipoacusia por desórdenes genéticos varía desde el nacimiento hasta bien avanzada la adolescencia.

Se debe sospechar una hipoacusia de este tipo siempre que se detecte una pérdida de audición sin causa adquirida bien documentada. Hallazgos como un audiograma en forma de "U" ("cookie bite"), historia de consanguineidad, antecedentes familiares de hipoacusia, malformaciones congénitas asociadas, aunque estas tengan un mínimo grado de expresión, nos pondrían en la pista de una hipoacusia de origen genético. 

No se ha de olvidar el origen hereditario de la hipoacusia en ciertos pacientes que comienzan a perder audición tardíamente a partir de la adolescencia ya que la anomalía genética puede tener, en bastantes casos, una manifestación fenotípica tardía. 

  • Hipoacusias genéticas aisladas:  Como se ha señalado, este grupo es el de más frecuente presentación dentro de las hipoacusias prenatales, constituyendo, según autores, entre el 9% y 36% de ellas. Estas hipoacusias no estarían asociadas a anomalías de otros órganos extraóticos, pudiendo tener, como se describe a continuación, un origen autosómico recesivo, dominante o ligado al sexo.

Las de modalidad autosómica recesiva suelen expresarse por pérdida auditiva severa o profunda en el 87% de los casos; son bilaterales, con algunos restos en frecuencias graves, y están presentes clínicamente desde el nacimiento o los primeros meses de vida. Los loci de los genes que se alteran en las hipoacusias heredadas de forma autosómico- recesiva se denominan DFNB. 

La forma más frecuente de hipoacusia autosómico-recesiva no sindrómica (constituye el 50% de los casos) es la DFNB1en la que aparece alterado el gen de la Conexina 26, que se encuentra en el cromosoma 13; la mutación más frecuente es la GJB2 (80% aproximadamente). En algunas poblaciones, alteraciones en el gen GJB2 se asocian con el 50% de la sordera infantil. 

La mutación más frecuentemente encontrada es la 30delG (también conocida como 35delG). El estudio realizado por Estivill, indica que la presentación de portadores de dicha mutación es de 1/31 por lo que se considera una de las mutaciones causantes de enfermedad más frecuentes. Otra mutación descrita en un 4% de judíos ashkenazi es la 167delT. 

La conexina 26 es un componente de las “gap junctions”, uniones que permiten a pequeñas moléculas el paso de una célula a la contigua. Por ejemplo, en las células epiteliales que soportan y rodean a las células sensoriales de la cóclea y fibrocitos del conducto coclear, estas uniones permiten el paso de potasio a través de estas células hasta la endolinfa, interviniendo en la percepción sonora normal. El pequeño tamaño del gen de la Conexina 26 y la alta prevalencia de enfermedad causada por mutaciones en este gen lo hacen idóneo para screening de hipoacusias de causa genética. En la actualidad se conocen 17 loci diferentes causantes de hipoacusia autosómico-recesiva, siendo los más frecuentes:

Conexina 26 DFNBI
Miosina7A (MYO7A) DFNB2
Miosina15 (MYO15) DFNB3 
Pendrina (PDS) DFNB4

 

Las hipoacusias de origen autosómico dominante son de menor gravedad que las del grupo anterior. Dias, señala que el grado de la hipoacusia es severo en el 47% de los casos estudiados, profundo en el 27% y leve-moderado en el 26%. Generalmente se trata de una pérdida auditiva bilateral, que suele afectar por igual a todas las frecuencias del espectro. No obstante, diversos autores han descrito casos en los que la hipoacusia se localizaba especialmente en los tonos graves, medios o agudos. Su presentación normalmente se produce en los primeros meses de vida, pero han sido descritas otras formas de aparición más tardía, de instauración progresiva, como es el caso de la otoesclerosis.Los loci de los genes que se alteran en las hipoacusias heredadas de forma autosómico-dominantes se denominan DFNA. 

Las hipoacusias ligadas al sexo son las menos frecuentes (2%) dentro del grupo de las genéticas. Mitsuda y cols, describieron una familia en las que existían varones sordos en varias generaciones. Estos nacían de madres normoyentes que frecuentemente tenían hermanos sordos. Los estigmas ligados al cromosoma X son transmitidos por la madre al 50% de los hijos varones. Los audiogramas indicaban pérdidas de audición severas con afectación de todas las frecuencias. Los loci de los genes que se alteran en las hipoacusias ligadas al sexo se denominan X DFN.

  • Hipoacusias genéticas asociadas a otras anomalías. Siempre que se detecte una hipoacusia congénita y se valore la posibilidad de que su origen sea hereditario, se habrá de llevar a cabo un detenido estudio para detectar alteraciones en otras partes del organismo. A veces, esto resultará sencillo, si hay rasgos fenotípicos claros, pero en otros casos, en los que la expresión sea menor, será necesaria una minuciosa exploración que abarque a los familiares del niño. Una vez detectada la hipoacusia junto a los otros signos malformativos, será preciso analizar si todo ello corresponde a un cuadro sindrómico. 

Actualmente son conocidos más de 200 síndromes que incluyen entre sus signos una hipoacusia. Como sería imposible en el contexto de este capítulo dar a conocer todos ellos, remitimos a las revisiones sistemáticas de Fraser, Jones, Olaizola y Aicardi. - Factores prenatales adquiridos Este grupo de hipoacusias constituye el 40% de las pérdidas auditivas prenatales. El hecho de que su origen sea adquirido o provocado por factores exógenos, obliga a establecer una serie de pautas preventivas para erradicarlas.

Las causas más frecuentes son: infecciones (rubeola, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, etc), ototoxicidad, exposición a radiaciones, hábitos tóxicos de la madre y patología materna gestacional. 

Causas perinatales 

El gran desarrollo que en los últimos años ha experimentado la neonatología ha permitido conocer con más claridad la repercusión que varias de sus entidades nosológicas pueden producir sobre el sistema auditivo. Otro de los hechos que ha contribuido a ello ha sido la elaboración de programas de detección precoz de la hipoacusia en la infancia, que han analizado la audición de aquellos niños que presentaban uno o varios factores de riesgo desde un punto de vista auditivo. 

Entre ellos, el Joint Commitee, en una reciente revisión, enumera los siguientes: Historia familiar de hipoacusia congénita o progresiva en la infancia, infección en el periodo gestacional, malformaciones craneofaciales, peso menor al nacimiento de 1.500 gramos, hiperbilirrubinemia grave, medicaciones ototóxicas, meningitis bacteriana, sufrimiento fetal en el nacimiento, ventilación mecánicamente asistida durante más de 10 días y aparición de rasgos extraóticos constituyentes de síndromes polisistémicos. 

No siempre es fácil determinar con exactitud cuál es la etiología de la hipoacusia en este periodo de la vida neonatal, pues son múltiples los factores que pueden concurrir al mismo tiempo, siendo difícil conocer si fue aisladamente uno el causante o varios de ellos simultáneamente. Los principales factores etiológicos en el periodo perinatal son: la prematuridad y/o el bajo peso, la hipoxia y la hiperbilirrubinemia. No obstante, es posible incluir en este grupo otras entidades como son las infecciones, ototoxicidad, traumatismos obstétricos, etc.

La frecuencia de presentación de las hipoacusias de causa perinatal en el conjunto de las deficiencias auditivas observadas en el recién nacido (prenatales más perinatales), varía según autores: 4.8%, 7%, 11%, 13.5% y 17.6%. 

Causas postnatales 

En este grupo de hipoacusias se incluyen todas aquellas de origen adquirido y de aparición posterior al periodo neonatal (primeros 28 días de vida). Resultaría imposible exponer con detalle en este capítulo todas las causas que pueden generar hipoacusias postnatales.

Entre las más importantes mencionar la otitis media crónica, los diferentes tipos de laberintitis, meningitis bacteriana, parotiditis epidémica, sarampión, ototoxicidad, hipoacusia súbita, enfermedades autoinmunes, enfermedad de Meniere, etc.

Indicación audiométrica

La indicación audiométrica más reconocida para la colocación de un IC corresponde a una hipoacusia neurosensorial de severa (pérdida auditiva 71-90 dB) a profunda (pérdida auditiva mayor de 90 dB) en el rango de frecuencias conversacionales (de 500 a 4000 Hz), bien sea de tipo postlocutivo o prelocutivo, sin beneficio o con beneficio mínimo con audífono tanto a nivel tonal como funcional (menos de un 40% en prueba vocal a 65 dB SPL) después de un período de prueba de 3-6 meses (Figura 3).

La Tabla 2 muestra el estado actual en las indicaciones de IC considerando la situación auditiva de ambos oídos.

Tabla 2: Indicaciones de IC considerando el estado auditivo de los dos oídos. Abreviaturas. HNL: Hipoacusia neurosensorial Leve; HNP: Hipoacusia Neurosensorial Profunda; HNS: Hipoacusia Neurosensorial Severa; HNS-P: Hipoacusia Neurosensorial Severo-Profunda; IC: Implante Coclear; Aud: Audífono; SSD: “Single Side Deafness” o Hipoacusia Unilateral; EA: Electro-Acústica.

Contraindicaciones de IC
  • Malformaciones congénitas que cursan con una agenesia bilateral de la cóclea. 
  • Ausencia de funcionalidad de la vía auditiva o enfermedades que originen una hipoacusia central.
  • Enfermedades psiquiátricas severas.
  • Contraindicación para la anestesia general.
  • Ausencia de motivación.
  • No cumplimiento de los criterios audiométricos.

La indicación de un IC se enmarca dentro de un programa de IC integrado por diferentes profesionales que deben de actuar de manera coordinada a la hora de seleccionar un candidato para una implantación coclear. Todos ellos intervienen en un proceso de diagnóstico que se señala a continuación:

  • Consulta ORL: El especialista en Otorrinolaringología realiza la anamnesis y la exploración otorrinolaringológica y de forma especial la otoscopia.
  • Exploración radiológica: El radiologo planifica e informa sobre los hallazgos observados en la TAC de oídos y/o la RNM cerebral. Ambas exploraciones aportan información complementaria. La RMN es esencial para determinar la existencia del nervio coclear, el estado de permeabilidad coclear y la ausencia de enfermedades retrococleares. La TAC contribuye al estudio de la morfología del laberinto, de la capsula ótica y en especial del abordaje quirúrgico preciso para acceder a la cóclea. 
  • Exploración de la audición y del lenguaje: En orden a establecer la existencia de criterios audiométricos para la indicación de un IC el audiólogo debe realizar en una cabina insonorizada y sono-amortiguada una Audiometría Tonal Liminar, Audiometría Vocal, Audiometría Conductual en el caso de los niños, Otoemisiones Acústicas e Impedanciometría. Así mismo en campo libre debe llevar a cabo una Audiometría Tonal Liminar y Audiometría Vocal con el uso de audífonos por parte del paciente. Esta valoración audiológica de be complementarse con una exploración neurofisiológica de la vía auditiva. La práctica de Electrococleografía, Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral, Potenciales Evocados Auditivos de Estado Estable y Potenciales Evocados Auditivos Corticales, dependerá de cada caso en particular. Además de la realización de estas pruebas audiológicas es aconsejable completar la exploración con ayuda de los siguientes test, escalas y cuestionarios, los cuales aportan información sobre las siguientes áreas: inteligencia (Test de Inteligencia de Weschler, WAIS para adultos), nivel de desarrollo de lenguaje compresivo y expresivo (Escala de Manchester, Lectura labial, Registro fonológico inducido, Test de vocabulario Peabody o de Carrow, Test Illinois de aptitudes psicolingüísticas, Prueba de lenguaje oral de Navarra, Escalas de Reynell, Escala CAP, MAIS, MUSS, Little Ears), personalidad (Inventario Multifactorial de Personalidad de Minessota MMPI) y acúfenos (Tinnitus Handicap Inventory). Es recomendable el apoyo de un logopeda en la realización e interpretación de los resultados obtenidos en algunas de estas pruebas que aportan información sobre el estado del lenguaje. 
  • Exploración vestibular: También es recomendable llevar a cabo una valoración de la función vestibular antes de la indicación de un IC. Para ello, puede ser de gran utilidad el empleo de pruebas como potenciales miogénicos vestibulares (VEMPS) y  reflejo vestíbulo-oculomotor videoasistido (vHIT).
  • Valoración de audífonos: Algunos de los criterios audiométricos para la indicación de un IC se sustentan en los resultados obtenidos con los audífonos. Por ello, el audioprotesista debe verificar su correcta adaptación y funcionamiento. Es relevante señalar el algoritmo de actuaciones que debe llevarse a cabo en el proceso diagnóstico de los recién nacidos a los cuales se les ha detectado un déficit auditivo en las pruebas de detección precoz de la hipoacusia. La figura 4 muestra que este proceso de diagnóstico en los niños menores de un año de edad se basa en la realización de una secuencia de valoraciones que se repiten y completan hasta llegar a una conclusión diagnóstica antes de los seis meses de vida.

Figura 4. Algoritmo de actuaciones en la selección de candidatos para IC en niños a los que se ha detectado una hipoacusia al nacimiento.

En el tratamiento de un paciente candidato a IC hay que considerar dos etapas: cirugía de implantación y proceso de rehabilitac

CIRUGÍA DEL IMPLANTE COCLEAR

La cirugía del IC, en los casos de normalidad anatómica de la cóclea y de los espacios del oído medio, es una técnica quirúrgica reglada que fundamenta muchos de sus pasos en otros ya conocidos en la cirugía del oído medio. Sin embargo, el otorrinolaringólogo no debe menospreciar esta técnica, pues no carece de complicaciones, ni de matices esenciales para el buen funcionamiento del implante coclear. Se describen sucintamente aquellos tiempos más específicos de la cirugía del implante coclear. 

1. Incisión y desarrollo del colgajo:

Una de las incisiones más frecuentemente empleadas en la actualidad consta de un trazado retroauricular que se extiende en forma de arco hacia la región temporal (Figura 5). Esta incisión proporciona un gran pedículo, por el que las ramas de las arterias auricular posterior y occipital mantienen una excelente vascularización del colgajo. El drenaje venoso está asegurado a favor de la gravedad, y la herida quirúrgica se aleja suficientemente del implante coclear. La incisión retroauricular llega en profundidad hasta el nivel de la fascia y del periostio y se desarrolla una segunda incisión en este último para dar lugar a un colgajo pediculado superiormente.  

Figura 5. Incisión retroauricular ampliada en la cirugía del implante coclear 

2. Mastoidectomía y timpanotomía posterior:

En la mastoidectomia simple se ha de exponer el antro y las celdas intersinufaciales y aquellas referencias anatómicas que facilitan la práctica de la timpanotomía posterior: la apófisis corta del yunque, la prominencia del canal semicircular lateral y la cresta digástrica (Figura 6). 

Durante la realización de la timpanotomía posterior se deberán tener en cuenta las siguientes consideraciones: 

  • Preservación del butress. Sobre esta región se sitúa la fosa incudis, lugar donde se apoya la apófisis corta del yunque. Es importante no inducir lesiones que deterioren la integridad o la movilidad de la cadena osicular, al dar lugar estas a un deterioro auditivo de tipo conductivo.
  • La apertura del receso facial en la timpanotomía posterior debe ampliarse inferiormente, para así obtener una adecuada exposición de la ventana redonda. Esto es esencial en la realización de la cocleostomía que permita el acceso a la escala timpánica.
  • Finalizada la timpanotomía posterior es preciso proceder a limpiar el polvo de hueso acumulado en los diferentes espacios del oído medio. Su permanencia facilita su potencial arrastre hacia he oído interno durante la inserción del implante y puede llegar a generar una disminución de la movilidad del estribo, cuando queda atrapado en el nicho de la ventana oval. Para su limpieza se recomienda lavar y aspirar reiteradamente los espacios del oído medio. 

Figura 6. Mastoidectomia y timpanotomía posterior en la cirugía del implante coclear 

3. Alojamiento del receptor-estimulador:

Tiene como finalidad alojar, estabilizar y proteger el receptor-estimulador. Se sitúa por detrás de la cavidad de mastoidectomía. Como norma general, el límite anterior de este alojamiento deberá alejarse suficientemente de la mastoidectomía para mantener un espacio donde posteriormente se pueda colocar el micrófono-procesador en la región retroauricular sin que este roce con la parte implantada. 

4. Cocleostomía:

La cocleostomía, en una cóclea anatómicamente normal, tiene como objetivo el abordar la escala timpánica. Para abordar la rampa timpánica existen dos vías: la ventana redonda o una cocleostomía promontorial (Figura 7). Cualquiera de las dos requiere la identificación del nicho de la ventana redonda. 

Para ello, la principal referencia es la crura posterior del estribo, de forma que inferiormente, a 2-3 milímetros de esta se localiza la ventana redonda.

En la realización de las cocleostomías deben considerarse los siguientes aspectos:

  • Cocleostomia de ventana redonda. Requiere la exposición de su membrana. Ello suele exigir el fresado de los bordes óseos que conforman el nicho de la ventana redonda. 
  • Cocleostomía promontorial. Requiere el fresado de la zona antero-inferior del nicho de la ventana redonda, siempre por debajo del lugar de inserción de la membrana de la ventana redonda. Es por ello por lo que previamente se ha insistido en practicar una timpanotomía posterior ampliada inferiormente, para así contar con un apropiado ángulo de trabajo en el fresado de la cocleostomía. 

Durante el fresado de la cocleostomía se debe preservar integro el endostio de la cóclea. Para ello es útil realizar un fresado a una baja velocidad, que en mi experiencia tardo en realizar unos 10 minutos. También es aconsejable que el fresado adopte una forma tronco-cónica, con un diámetro más amplio en la región más lateral (1,5-2 mm ) y menor (1-1,2 mm ) a medida que nos aproximamos al endostio coclear. Para ello es recomendable comenzar en la parte más externa con fresas diamantadas de 1,5 mm de diámetro y finalizar a nivel del endostio con fresas de 0,5 a 1 mm de diámetro. 

Una vez expuesto el endostio se procederá a la limpieza del polvo de hueso acumulado. Se evitará utilizar aspiradores de gran diámetro aplicados directamente sobre el endostio coclear. 

  • Antes de proceder a la apertura de la luz de la escala timpánica, se puede establecer una interfase, colocando unas gotas de ácido hialurónico (Healon®, 10 mg/ml) sobre su superficie, rellenado el espacio generado por la cocleostomía. Esta medida tiene como fin evitar una comunicación directa entre la escala timpánica, ocupada por perilinfa, y el espacio aéreo de la caja timpánica. El ácido hialurónico es transparente, actúa como una lupa, y permite controlar visualmente la membrana de la ventana redonda o el endostio coclear. 
  • La apertura de la escala timpánica se llevará a cabo maniobrando a través de la interfase de separación creada con al ácido hialurónico. La membrana de la ventana redonda o el endostio ha de ser incidido en su región más inferior, la más alejada de la membrana basilar. Es importante evitar la aplicación del aspirador sobre esta región. 

Figura 7. Cocleostomía en la cirugía del implante coclear

5. Inserción de los electrodos: 

Este tiempo de la cirugía puede presentar algunas variaciones dependiendo de si se trata o no de una guía de electrodos perimodiolar o recta. En cualquier caso, el objetivo primordial es el de insertar los electrodos produciendo un mínimo trauma sobre la cóclea y sobre los propios electrodos. En todo momento la guía portadora de electrodos debe introducirse delicada, lentamente y siguiendo una trayectoria que asegura su emplazamiento en la escala timpánica sin dislocaciones hacia la escala vestibular. 

6. Sellado de la cocleostomía:

En torno al cable de la guía portadora de electrodos, a nivel de la cocleostomía, se colocará un injerto libre de tejido conectivo (fascia de músculo temporal). Con ello se pretende alcanzar un doble objetivo: evitar la salida de perilinfa y establecer un tapón de tejido conectivo que proteja al oído interno frente a una potencial infección, por extensión de una inicialmente originada en el oído medio. 

REHABILITACIÓN DEL PACIENTE TRATADO CON UN IMPLANTE COCLEAR.

La rehabilitación de una persona implantada representa un proceso individualizado, en el que, a partir de una situación inicial determinada, se debe orientar la dinámica de trabajo a realizar.

Dado que la audición y el desarrollo del lenguaje están íntimamente unidos, la influencia de una pérdida de audición sobre la adquisición del lenguaje y la producción de la voz, dependen en gran medida del momento de aparición del déficit auditivo. Considerando dicho momento, hay que diferenciar aquellas hipoacusias denominadas prelinguales o prelocutivas, que acaecen entre el nacimiento y los 2 años de edad, en las cuales el lenguaje todavía no ha sido adquirido; aquellas perilinguales o perilocutivas que se instauran entre los 2 y 4 años de edad, en pleno período de adquisición del lenguaje, y por último las hipoacusias postlinguales o postlocutivas adquiridas después de que el lenguaje oral ya está estructurado y consolidado, aproximadamente a partir de los 6 años de edad.

En las personas con una hipoacusia postlocutiva existe un lenguaje oral estructurado, si bien con una ausencia de control de su voz, aunque este último haya existido con anterioridad, al restaurar la audición por medio del IC, el trabajo de reeducación irá principalmente encaminado hacia el área auditiva, e indirectamente incidirá sobre la voz y el lenguaje. En estas personas la recuperación de la capacidad para reconocer el mensaje auditivo va a depender, en gran medida, del tiempo de duración de la sordera. Aquellos pacientes con un mayor periodo de tiempo de hipoacusia, necesitan por lo general, un mayor tiempo de rehabilitación y han de ser informados detalladamente sobre su evolución con el fin de mantener la suficiente motivación para alcanzar el rendimiento esperado.

En general, se calcula un periodo aproximado de 1 a 12 meses de intervención logopédica, con una dedicación inicial intensa, que irá reduciéndose paulatinamente conforme se progrese en dicha área.

La estimulación auditiva transcurre a través de un programa estructurado en 5 fases: detección, discriminación, identificación, reconocimiento y comprensión. En cada una de estas fases, a través de ejercicios, se trata de alcanzar unos objetivos determinados, adaptándolos a la edad y peculiaridades de cada persona concreta. De este modo en la fase de detección, el objetivo a conseguir es que la persona implantada indique la presencia/ausencia de sonido. En la de discriminación, debe seleccionar entre dos opciones iguales o diferentes, que se presentan auditivamente, sin tener que comprenderlas, basta saber si son similares o no. En la fase de identificación, la persona implantada debe escoger la respuesta correcta de una serie de alternativas que conforman una lista cerrada. En el nivel de reconocimiento, habrá de repetir una palabra o frase presentada en un contexto abierto (alternativas ilimitadas), pero con la ayuda de alguna clave. En la última fase de comprensión, llegará a interactuar en una conversación, lo cual implica la puesta en marcha de sus habilidades cognitivas y de escucha. A pesar de que en algunos casos no se alcancen las últimas etapas de reconocimiento y comprensión, es posible que el IC logre mejorar globalmente las capacidades de comunicación y de integración en la sociedad, en estas personas con hipoacusias postlocutivas.

Las personas que presentan hipoacusias prelocutivas o perilocutivas, presentan un limitado desarrollo del lenguaje oral y adolecen de un control audiofonatorio previo de su voz. Por todo ello el trabajo a llevar a cabo es más amplio que en los postlocutivos, ya que debe abarcar las áreas de la audición, lenguaje y voz propiamente dichas. La precocidad con que se inicie el tratamiento influye en los resultados, que serán más satisfactorios en la medida en que el tiempo de privación auditiva haya sido menor. La interpretación de las señales auditivas generadas a través del IC, requiere un largo proceso de aprendizaje durante los primeros años de vida. Este proceso es similar al que realiza el bebé oyente, cuando aprende el simbolismo de los distintos sonidos que percibe en condiciones normales de audición, el cual lleva parejo el desarrollo del lenguaje y precisa un periodo de tiempo no inferior a 5 años.

Aunque el IC emplea una avanzada tecnología, en esencia diferente a la de los audífonos, el impacto que está estimulación auditiva produce en el niño es parecida a la que recibe cuando este niño presenta una hipoacusia moderada-severa y utiliza audífonos convencionales. Por todo ello, muchas actividades que son apropiadas en la educación e intervención logopédica de niños portadores de audífonos, pueden ser trasladadas a niños con IC. 

El programa de intervención logopédica después de una implantación coclear sigue una metodología audio-oral, basada en la estimulación auditiva y en metodologías complementarias a la oralidad. Como se ha comentado anteriormente, la intervención logopédica incide principalmente sobre el área del lenguaje y la audición. En el área auditiva se comienza un proceso de adaptación al IC y de asimilación de la información recibida. El niño descubrirá paulatinamente los sonidos de su entorno sonoro: risa, llanto, voz de su madre. Se sumergirá en un mundo de sonido hasta entonces desconocido para él, y progresivamente empezará a memorizar las características de los distintos estímulos sonoros, incorporándolos a su vida cotidiana. Poco a poco, la audición a través del IC se convierte en funcional. El niño comienza a discriminar los sonidos de la vida cotidiana, discrimina unas voces de otras, reconoce su nombre. Así va desarrollando, por medio de la audición, toda una serie de habilidades perceptivas que inciden directamente sobre su maduración y, en este contexto de interacción con el entorno, desarrollará el lenguaje. 

Si el niño a habilitar ha sido implantado antes de los 3 años de edad, el desarrollo del lenguaje oral precisa de una estimulación en la que se centre la atención, se trabaje la psicomotricidad y se refuerce el balbuceo espontáneo existente o se comience la desmutización propiamente dicha. De esta forma el niño es capaz de iniciar su comunicación con el entorno, descubriendo y apropiándose del lenguaje, que lo aprenderá de forma natural, por una serie de intercambios con el medio. No solo va aprendiendo a través de la interacción, imitación y estimulación de los sistemas de adaptación al lenguaje de los adultos, sino también por medio de manipulaciones espontáneas logrando intentos expresivos a veces correctos, a veces incorrectos respecto al uso habitual del idioma. Es decir, el aprendizaje utilizado por el niño como medio para adquirir el lenguaje, es un aprendizaje incidental, que es la forma habitual en la que el niño oyente aprende el lenguaje. Este aprendizaje incidental se da cuando el niño adquiere conocimientos o habilidades a través de situaciones que ocurren espontáneamente. Ello presupone que el sistema cognitivo en desarrollo es capaz de usar semejanzas y diferencias en distintas situaciones para generalizar en todas ellas. A partir de esta situación, el desarrollo lingüístico viene definido por la evolución auditiva y la maduración neurológica y cognitiva. En general, se puede afirmar que el desarrollo lingüístico en estos niños no va a precisar de metodologías específicas y que la audición va a ser la fuente principal de aprendizaje del lenguaje. 

En los niños implantados por encima de los 3 años de edad, es necesario utilizar determinadas metodologías sistemáticas de comunicación para desarrollar el lenguaje. Este puede ser trabajado siguiendo métodos naturales, en los que, a partir de situaciones reales, se busca el aprendizaje del lenguaje, sin estructurarlo rígidamente, y planificándolo en función del niño y de su entorno. 

En contraposición a estos métodos están los llamados estructurales, en los que a través de claves se ayuda al niño a comprender las reglas que rigen la elaboración y estructuración de las oraciones. Con estos últimos se puede correr el riesgo de olvidar la necesidad de intercambios comunicativos del niño con el entorno, creando así una comunicación insuficiente, que no cubre las necesidades del niño. 

Quizás la combinación de ambos, basándose en las interacciones de la vida cotidiana y apoyándose en ejercicios estructurales, constituya una vía idónea para lograr el desarrollo lingüístico. 

La falta de retroalimentación auditiva, produce importantes alteraciones en la voz y en la inteligibilidad de la palabra hablada del niño sordo. Estos déficits son paliados con éxito en la totalidad de los pacientes implantados sean éstos pre o postlocutivos, en la medida en que son capaces de identificar rasgos prosódicos y fonemas de la palabra hablada. Con ello, se obtiene una evidente mejoría en la entonación, ritmo fonatorio, intensidad de la emisión, tono y articulación. 

De todo lo expuesto, se deduce que el IC es una herramienta que puede ayudar en el desarrollo y educación del niño sordo, facilitando su capacidad de comunicación y mejorando su rendimiento escolar. Para ello es imprescindible que exista una estrecha colaboración entre el centro hospitalario, los profesionales que realizan la reeducación propiamente dicha, los profesionales del centro educativo y la familia. 

Así mismo, resulta trascendente la periódica evaluación tecnológica del aparato, así como la valoración de los progresos conseguidos por el usuario del mismo. Este último aspecto propiciará la posibilidad de introducir modificaciones en el esquema de trabajo en la medida en que se detecten lagunas o retrasos en la evolución.

Los resultados alcanzados con los implantes cocleares dependen de las características de cada paciente. Resulta, por tanto, inadecuado generalizar cuando se habla de resultados en implantes cocleares. En la previsión de los resultados de cada individuo tienen suma importancia los estudios realizados en la fase de selección antes de la operación. Teniendo en cuenta estas matizaciones, se analizan de forma resumida los resultados alcanzados por dos grupos de poblaciones: postlocutivas y prelocutivas. 

Implantados postlocutivos

En un período de tiempo que oscila entre una semana y seis meses serán capaces de percibir los sonidos que les rodean, oír el ritmo de las conversaciones, mejorar el rendimiento en su labiolectura, y obtener un mayor control del volumen y calidad de su propia voz. Estos implantados son capaces de comprender como media un 80% de las palabras sin el apoyo visual de la labiolectura, pudiendo así mantener una conversación interactiva. Un 75% de ellos pueden incluso utilizar el teléfono (Figura 8).

Figura 8. Resultados con implante coclear en pacientes postlocutivos tratados en la Clínica Universidad de Navarra: Acceden a la comprensión del lenguaje, mejoran durante los 2 primeros años y luego se mantienen estables a lo largo del tiempo y se aprecian importantes variaciones entre pacientes.

En líneas generales, se puede afirmar que los resultados obtenidos por los pacientes postlocutivos implantados son altamente satisfactorios. Es interesante reseñar los resultados de un estudio que investigó la "calidad de vida" antes y después de la implantación. Todas las personas entrevistadas confirmaron cambios muy positivos en su humor, equilibrio mental y actitud frente a la vida en general. Podían relajarse más fácilmente y encarar mejor el estrés diario. Además, alcanzaban una mayor autoconfianza, integración social, relación con la familia, amigos y compañeros de trabajo. Casi ninguno podía imaginarse volver a una vida sin implante coclear.

 

Implantados prelocutivos

Los resultados obtenidos en este grupo de pacientes dependen básicamente de la edad a la que son implantados. En general cuanto más precoz sea la implantación los resultados alcanzados son mejores (Figura 9).

Figura 9. Resultados en pacientes con sorderas prelocutivas tratados con implante coclear en la Clínica Universidad de Navarra. Se analizan los resultados en función a grupos de edad de implantación.

Cuando se realiza la implantación precozmente antes de los 5 o 6 años de edad, es posible llevar a cabo una estimulación auditiva temprana, dentro del propio desarrollo madurativo del niño. Los resultados en estas condiciones son similares a los registrados en niños que, con pérdidas de audición bilaterales de intensidad moderada son portadores de audífonos. Por ello, es de esperar que además de percibir los sonidos que les rodean y progresar eficazmente en el uso de la labiolectura, lleguen a mantener una conversación interactiva desarrollando un lenguaje oral inteligible y bien estructurado. Cuando la implantación se produce antes de los 2 años de edad los resultados son óptimos y alcanzan una destreza comunicativa semejante a la de un niño norma-oyente. A medida que la implantación se efectúa más tardíamente, entre los 7 y 14 años de edad, también se reciben importantes beneficios del implante, pero los progresos son más lentos y limitados y exigen períodos de rehabilitación más largos e intensos. 

Poblaciones especiales

Los implantes cocleares pueden ser una gran ayuda para adolescentes o adultos con sorderas prelocutivas, pacientes sordociegos o personas con síndromes neurológicos asociados. Sin embargo, en estos casos, se deben analizar cuidadosamente las características de cada candidato a fin de conocer si es posible llevar a cabo la implantación, ajustar adecuadamente las expectativas y establecer aquellos medios de rehabilitación extraordinarios que fueran requeridos en cada persona.

Hoffman y Cohen clasifican las complicaciones del IC en graves y leves. 

Consideran complicaciones graves la aparición de una meningitis o una parálisis facial tras la implantación, cualquier complicación peroperatoria grave de índole médica, o cualquier complicación postoperatoria cuya naturaleza exija una hospitalización o precise de una revisión quirúrgica para su resolución. 

Definen como complicaciones leves aquéllas cuya naturaleza permita que puedan ser resueltas mediante tratamiento conservador aplicado de modo ambulatorio u otras actuaciones, como puede ser la reprogramación del IC. 

Complicaciones graves 

Estas complicaciones pueden ocurrir durante la cirugía o después de ella y deben tratarse según el momento de aparición y su gravedad. Las complicaciones graves pueden estar relacionadas con los diferentes pasos de la cirugía, esto es, con la incisión, la mastoidectomía, la cocleostomía y la propia colocación del implante. 

  • Complicaciones intraoperatorias:  De entre las complicaciones intraoperatorias deben destacarse algunas que son comunes a cualquier tipo de cirugía mastoidea, como son el sangrado del seno dural o de la vena emisaria mastoidea, la aparición de la salida a presión de líquido céfalo-raquídeo al oído medio (“gusher”) o la lesión del nervio facial. Nos detendremos en particular en estas dos últimas. 

La aparición de un gusher puede suceder con más frecuencia en pacientes afectos de una malformación del oído interno, en particular aquéllos cuyas cócleas presentan una compartimentación defectuosa, o en los que no existe una separación normal entre el conducto auditivo interno y la cóclea. Una de las complicaciones que más suele preocupar al paciente y a su familia es la lesión del nervio facial, que afortunadamente es una complicación infrecuente en la cirugía del IC. Se han descrito disfunciones transitorias del nervio, en sus diversos grados, de presentación bastante inusual. Resulta extremadamente rara una lesión nerviosa que produzca una parálisis facial definitiva. Estas lesiones suelen presentarse de forma intraoperatoria, y en la mayoría de los casos son debidas al calentamiento excesivo del nervio durante las maniobras de fresado óseo. 

La frecuencia de lesiones intraoperatorias del nervio facial puede ser mayor en aquellos pacientes afectos de malformaciones óticas, con otitis media crónica o que han sufrido intervenciones previas en el oído implantado. En estos pacientes, el nervio facial puede presentar trayectos aberrantes o estar desprovisto de su cubierta ósea en el oído medio. 

De entre las complicaciones propias de la colocación del implante, se han descrito numerosas, aunque quizás las más frecuentes sean el daño inadvertido de la guía portadora de electrodos del implante, la no implantación en el lugar apropiado (1,3%), y la migración de los electrodos (2,48%). En la actualidad es posible comprobar el adecuado funcionamiento del implante coclear intraoperatoriamente gracias a los sistemas telemétricos. Estas pruebas, unidas al control radiológico intraoperatorio, aseguran que el implante se ha colocado en una posición adecuada y que está funcionando correctamente, por lo que es posible detectar y eliminar los fallos técnicos en origen del implante y observar una inadecuada localización de la guía portadora de electrodos. Estas complicaciones derivadas de la propia implantación pueden hacer necesaria una cirugía de revisión o de reimplantación. 

  • Complicaciones postoperatorias:  Como hemos referido anteriormente, la mayoría de estas complicaciones han sido descritas en relación a la incisión quirúrgica. En general, la tasa de complicaciones se sitúa en torno al 3%, aunque es variable según los autores y la técnica empleada para la implantación. Cuando las complicaciones de la incisión son serias pueden hacer necesaria una cirugía de reimplantación. 

También se considera como complicación grave la aparición de meningitis postoperatoria. Esta es una complicación muy poco frecuente. Se han descrito casos tardíos en pacientes afectos de fracturas del hueso temporal o en casos de malformaciones del oído interno, como las particiones incompletas de la cóclea, que incluso en algunos casos han obligado a la explantación del equipo. Se considera que es una complicación grave la necesidad de explantar el equipo y sustituirlo por uno nuevo en un procedimiento de reimplantación. En la mayoría de los casos esta necesidad deriva de un fallo total del equipo interno, cuya incidencia es variable en función del modelo de implante coclear. 

Complicaciones leves 

Una de las complicaciones menores más frecuente es la estimulación del nervio facial, que aparece de modo diferido generalmente tras la activación de los electrodos del implante. La incidencia de esta complicación está en torno al 3,5% de los pacientes implantados, y aparece con más frecuencia en los pacientes cuya causa de hipoacusia es la otoesclerosis o la otosífilis. Esta complicación normalmente es de carácter temporal y resulta intrascendente para la función del nervio, ya que se suele resolver modificando el modo de estimulación o reprogramando los electrodos activos. En el caso de que a pesar de ello persistiera la estimulación facial, los electrodos responsables deben ser desactivados; la anulación de estos electrodos, que suele ser un número reducido, no suele influir negativamente en los resultados auditivos post-implantación. También son relativamente frecuentes la presencia de complicaciones leves de la herida quirúrgica: enfisema subcutáneo, hematoma, seroma, o infección superficial de la herida. La aparición de mareo o vértigo es, en general, una complicación poco frecuente.

  • Implantes Cocleares. M. Manrique, A. Huarte. Editorial Masson, Barcelona, 2002.
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