Del mismo modo que sucede en otros síndromes de neurocompresión, como son la neuralgia del trigémino, el espasmo hemifacial, la neuralgia del glosofaríngeo o la mioquimia del músculo oblicuo superior [9], se asume que los ataques de vértigo son desencadenados por descargas efápticas (transmisiones interaxonales patológicas entre axones vecinos parcialmente desmielinizados por la compresión crónica).  Además, también ocurren bloqueos de conducción nerviosa en relación a la compresión crónica [10].

Otro mecanismo descrito, aunque en discusión, es la hiperactividad central en los núcleos vestibulares, que estaría inducida y mantenida por la compresión del nervio [10].

El nervio vestibulococlear es especialmente susceptible a la compresión debido a que su porción de mielina central es mucho más larga en comparación con otros pares craneales [11]. Su porción intracisternal se extiende desde el tronco del encéfalo hasta el interior del canal auditivo con una longitud entre 14.2 a 19.2 mm [12]. Por este motivo, tradicionalmente se ha considerado a la zona de mielina central u oligodendroglía, próxima a la zona de transición con la mielina periférica, como la más susceptible de ser lesionada [13]. Sin embargo, otros estudios han demostrado que la compresión ocurre en la porción de mielina central más proximal del nervio [14].

 Por otra parte, otros autores refieren que localizar el lugar de compresión exacto en el troncoencéfalo puede ser difícil y tener poca significación clínica, creyendo más conveniente diferenciar si la compresión ocurre a nivel del segmento cisternal o el canalicular [15].

Aunque la teoría de la compresión nerviosa es el mecanismo fisiopatológico más aceptado, se ha cuestionado si esta es la verdadera causa de la PV o si se trata de un hallazgo incidental independiente, dado que la compresión neurovascular se ha evidenciado hasta en el 30% de RMN en individuos sanos [7], [16].

Se piensa que los síntomas se desencadenan con la compresión pulsátil directa sobre el nervio, provocando las descargas efápticas ya mencionadas. La compresión progresiva del nervio provoca inicialmente síntomas de hiperactividad por la irritación, más tarde hipoactividad y finalmente podría aparecer una pérdida de función nerviosa, siendo posible evidenciar en esta fase signos de hipofunción vestibular en la exploración [1].

Generalmente la compresión nerviosa se produce por un vaso sanguíneo [17], cuando las arterias cerebelosas del ángulo pontino comprimen el VIII PC. El vaso que con más frecuencia se asociada a este cuadro es la arteria cerebelosa anterior inferior o AICA (90-95%) seguido de la arteria cerebelosa posterior inferior o PICA (5%) [7]. 

La compresión también puede producirse a expensas de estructuras no vasculares, como lesiones tumorales o quísticas, por ejemplo, un quiste aracnoideo que comprima el VIII PC, lesiones desmielinizantes o traumáticas, entre otras [1], [17].

Aunque en ocasiones los síntomas de la PV se asocian a síntomas auditivos, la baja frecuencia de éstos en relación con los síntomas vestibulares, indica una susceptibilidad diferente del nervio vestibular y coclear para las descargas efápticas. El mayor tamaño de las fibras cocleares respecto a las vestibulares podría explicar este fenómeno [18], [19]. 

La PV es una entidad rara, afectando a menos de 1 persona por cada 2.000. Su prevalencia no se conoce bien,  dado que se estima en base a los pocos casos clínicos o pequeñas series de casos publicadas [17].

Parece haber 2 picos de incidencia: uno, a edad temprana relacionado con anomalías vasculares congénitas vertebro basilares, y un segundo pico entre los 40-70 años debido a la elongación vascular secundaria a la ateroesclerosis y elevación de tensión arterial a edades avanzadas [10].

La frecuencia relativa de la paroxismia vestibular publicada en un grupo de más de 17.000 personas con vértigo y mareo en un centro terciario fue del 4%. La media de edad de las 3 series con más de 10 pacientes publicadas fue en torno 50 años [17].

Se han descrito casos también en niños con características clínicas similares a las de los adultos [20], y presentan a menudo buen pronóstico con remisión espontánea con la edad, lo que se piensa que es debido a la diferente velocidad de crecimiento de las diferentes estructuras óseas y vasculares [21, 22].

No hay evidencias sobre una contribución genética en este síndrome [17].

Los principales síntomas de la PV son ataques breves, espontáneos y recurrentes de vértigo con o sin giro de objetos, que generalmente dura menos de 1 minuto (aunque la duración puede ser mayor), con una frecuencia de hasta 30 episodios al día, aunque la frecuencia  puede variar ampliamente entre individuos. A los síntomas vestibulares pueden asociarse o no síntomas auditivos, siendo lo más frecuente acufenos e hiperacusia durante los ataques [10, 17].

Los ataques generalmente ocurren de forma espontánea o típicamente asociados a movimientos cefálicos, característicamente en posición vertical con un patrón desencadenante distinto al VPPB. También pueden desencadenarse por hiperventilación en relación con una posible hiperexcitabilidad del nervio comprimido [6, 7].

El tipo de vértigo, rotatorio o no, o la pulsión direccional varía entre individuos, pero es bastante uniforme de forma intraindividual. Cuando el ataque ocurre de pie o caminando, los pacientes suelen manifestar inestabilidad [17].

Característicamente, los déficits vestibulares o auditivos objetivables aumentan durante el ataque, pero son menos pronunciados en el intervalo entre episodios. Hasta un 20-45% de los pacientes muestran signos de hipofunción vestibular unilateral en la exploración o pruebas complementarias como son la agitación cefálica, la prueba del impulso cefálico o las pruebas calóricas [10].

En la exploración física, el nistagmo puede cambiar de dirección, ocurriendo lo mismo con la lateropulsión en las pruebas vestibuloespinales. Por ello con frecuencia es difícil localizar el lado afecto. Esto cobra especial relevancia en los pacientes que no responden a tratamiento médico en los que se plantee tratamiento quirúrgico. Sí hay síntomas auditivos asociados, éstos serán una pista diagnóstica más a considerar de cara a determinar el lado afecto [10].  Cuando hay síntomas combinados del VII y VIII par craneal (p.e. vértigo, tinitus y espasmo hemifacial) [23], podemos localizar la compresión a nivel del meato auditivo interno del lado sintomático.

1. CRITERIOS CLÍNICOS

En 2016 la Sociedad de Barany formuló los criterios diagnósticos actuales de la paroxismia vestibular centrándose fundamentalmente en el número y duración de las crisis y en la respuesta al tratamiento [24]. De este modo según las características de las crisis se puede establecer un diagnóstico cierto o probable [17].

Diagnóstico cierto. Se deben cumplir todos y cada uno de los siguientes criterios:

1. Al menos 10 crisis de vértigo rotatorio o no rotatorio
2. Duración menor de 1 minuto
3. Manifestación estereotipada en cada paciente
4. Respuesta al tratamiento con carbamazepina u oxcarbamazepina
5. La clínica no pueda ser justificada por otra entidad clínica.

Diagnostico probable. Cuando se cumplen todos los siguientes criterios:

1. Al menos 5 episodios de vértigo rotatorio o no rotatorio
2. Duración menor de 5 minutos
3. Aparición espontánea o provocada por ciertos movimientos cefálicos
4. Manifestación estereotipada en cada paciente
5.  La clínica no puede ser explicada por otra entidad clínica.

2. PRUEBAS VESTIBULARES Y EXPLORACIÓN OTONEUROLÓGICA

Se debe realizar una adecuada exploración otoneurológica en todos los pacientes, incluyendo exploración oculomotora, del sistema vestíbulo - espinal, así como maniobras posicionales de provocación vestibular. Como hemos comentado previamente, los ataques pueden desencadenarse por mecanismos de hiperventilación, por lo que debemos realizar test de hiperventilación en estos pacientes: con gafas de Frenzel, pedimos al paciente que realice respiraciones a un ritmo de 1 por segundo durante 30 - 60 segundos y observamos si se desencadena nistagmo con esta maniobra. La aparición de nistagmo con esta exploración ha sido descrita como un signo de apoyo diagnóstico de la PV. 

Las pruebas vestibulares deben ser tenidas en cuenta como un complemento a los criterios clínicos descritos, ya que pueden mostrar resultados dispares. En un estudio realizado por Best y cols. en 2013 con 20 pacientes [25] se observó que:  El 25% de los pacientes que cumplen criterios clínicos de PV presentan pruebas vestibulares y auditivas normales, el 45% hipofunción audiovestibular concordante con el lado de la compresión neurovascular en los intervalos intercrisis y el 30% restante presentan un patrón complejo de hiperexcitación e hipofunción.

3. PRUEBAS DE IMAGEN

Lo hallazgos de la RMN en la paroxismia vestibular deben interpretarse con cautela ya que, si bien se objetivan signos de compresión vascular en la mayoría de los pacientes afectos, estos signos también son objetivables en pacientes asintomáticos.

En un estudio realizado por Huffner y cols. en 2008 con 32 pacientes se objetiva compresión vasculonerviosa en un 95 % de los casos, pero hasta en un 42% dicho compromiso vasculo-nervioso se observa en ambos lados [6] . Esto  pone en entredicho las capacidad  de la RMN para determinar el lado patológico, premisa fundamental  a la hora de plantear la opción terapéutica quirúrgica.

En otro estudio realizado por Best y cols. en 2013 se observa compresión neurovascular en 100% de los pacientes afectos, pero también en 7 de los 20 controles del estudio [25]. Por ello, se establece una sensibilidad de 100% y una especificidad del 65% para esta prueba.

Según una revisión sistemática reciente la secuencia CISS 3D de la RMN   parece ser la más adecuada para identificar el contacto neurovascular en esta patología [1].

Pese a todo lo comentado, debe realizarse una RMN craneal ante pacientes con clínica sugestiva de PV, ya no solo con fines diagnósticos, si no con el fin de descartar otras patologías que se incluyen dentro del diagnóstico diferencial (como son tumoraciones en ángulo pontocerebeloso, quistes aracnoides, infartos lacunares, placas de esclerosis troncoencefálicas, etc.) [10].

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. VPPB

Si bien los episodios de paroxismia vestibular se caracterizan también por crisis de pocos segundos de duración y en ocasiones pueden ser gatillados por movimientos de torsión de la cabeza, éstos suelen presentarse un número elevado de veces al día y no presentan unas maniobras posicionales diagnósticas positivas características.

2. FÍSTULA PERILINFÁTICA O DEHISCENCIA DEL CSS

En el caso de los síndromes de tercera ventana, las crisis de vértigo suelen estar en relación con la realización de maniobras de Valsalva o a la exposición a ruidos intensos. Por otro lado, la dehiscencia o la fístula pueden ser objetivadas en una TAC.

3. SÍNDROME DE OCLUSIÓN DE LA ARTERIA VERTEBRAL

 Este síndrome consiste en crisis vertiginosas asociadas o no a tinnitus que se producen al mantener la cabeza girada hacia un lado en concreto, sobre todo en una posición erguida.

Se confirma el diagnostico demostrando la existencia de un flujo vascular disminuido en la circulación posterior usando doppler transcraneal o demostrando la compresión de la arteria vertebral usando angiografía dinámica.

4. MIGRAÑA VESTIBULAR

Los episodios de migraña vestibular presentan una duración mayor (5 min-72 h) y no suelen cursar con múltiples crisis diarias de vértigo. Por otro lado, el paciente presenta historia previa de migrañas y muchos de los episodios, al menos el 50%, están asociados a síntomas migrañosos. [17]

5. MAREO PERCEPTUAL POSTURAL PERSISTENTE

Si bien la clínica en este trastorno se exacerba con los cambios posturales, la sensación de inestabilidad y vértigo no rotatorio persiste durante periodos prolongados de tiempo, generalmente horas, y no recurre de forma tan frecuente a lo largo del día. Suelen empeorar con la postura erguida y con estímulos visuales complejos.

6. ATAXIA EPISÓDICA TIPO 2

En esta patología las crisis tienen una duración de varios minutos a horas y suele asociarse en 90% de los casos a signos de disfunción cerebelosa, en particular nistagmo evocado por la mirada y nistagmo Down beat.

7. EPILEPSIA CON AURA VESTIBULAR

Las auras epilépticas vestibulares se relacionan con convulsiones del lóbulo temporal y pueden manifestarse como episodios de vértigo y nistagmo de corta duración, pero generalmente aparece en pacientes con epilepsia ya conocida.

8. CRISIS DE TUMARKIN

Son caídas bruscas que no suelen estar acompañadas de crisis vertiginosas, aparecen de forma típica al estar de pie y en el contexto de una enfermedad de Ménière ya conocida.

9. AIT VERTEBROBASILAR

En estos episodios, el vértigo suele ser el síntoma aislado más frecuente. Los síntomas tienen una duración variable desde minutos a horas [26], pero no suelen cursar a modo de múltiples crisis recurrentes en un día.  Las pruebas de imagen pueden ser de ayuda en el diagnóstico diferencial.

10. ATAQUES PAROXISTICOS DEL TRONCO CEREBRAL CON VÉRTIGO

Cursan a menudo con ataxia o disartria (después de un ictus o en el contexto de una esclerosis múltiple) y responden también a bajas dosis de Carbamazepina.

Se producen por lesiones del tronco cerebral secundarias a placas de esclerosis o a infartos lacunares que conlleva a descargas efápticas de las fibras de vías tronco-encefálicas adyacentes.

 En este caso la RMN seria determinante para detectar las lesiones causantes.

11.  NISTAGMO CENTRAL DE POSICIÓN

Se observa nistagmo similar en diversas posiciones que suele persistir mientras se mantenga la posición.

12. HIPOTENSION ORTOSTÁTICA

Lo síntomas ocurren cuando el paciente se pone en pie.

Se puede distinguir mediante el test de Schellong, midiendo la variabilidad de la presión arterial del paciente al pasar de decúbito a bipedestación. [10]

13. MIOQUIMIA DEL OBLICUO SUPERIOR

La mioquimia del oblicuo superior es un síndrome caracterizado por contracciones monoculares de alta frecuencia y baja amplitud, torsionales e involuntarios del músculo oblicuo superior. Se debe a una descarga espontánea del IV para craneal que da como resultado oscilopsia y diplopía. Se distingue por la observación directa de dicho movimiento monocular.

14. ATAQUES DE PÁNICO.

Los ataques de pánico se definen como episodios de intenso miedo o disconfort que se siguen de sensación de inestabilidad, mareo, palpitaciones, desrealización entre otros síntomas y que en ocasiones pueden llevarnos a la duda diagnostica.

Normalmente estos episodios suelen ser de mayor duración que los de la PV y suele ser de gran ayuda preguntar al paciente sobre qué sensación ocurrió en primer lugar. [17]

1.  TRATAMIENTO MÉDICO

La carbamazepina (200-800 mg/día) o la Oxcarbamazepina (300-900mg/día) suelen ser efectivas a dosis bajas en un alto porcentaje de casos, tanto es así que la respuesta a este fármaco constituye como hemos visto uno de los criterios diagnósticos.

Otros bloqueadores de los canales de sodio como la Fenitoina, Lacosamida o el Ácido Valproico son posibles alternativas, aunque no hay estudios fiables disponibles.

2.  TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El tratamiento quirúrgico consiste en la descompresión microvascular del nervio cocleovestibular. Este procedimiento implica cierto riesgo de infarto tronco encefálico, intra o postoperatorio secundario a vasoespasmo (3-5%) [10]. Por ello y por la dificultad que se presenta a la hora de determinar de forma inequívoca el lado afecto [17] este procedimiento se reserva solo para casos intratables porque haya una  mala respuesta o  una intolerancia a los fármacos mencionados.

En un estudio retrospectivo de 2022 realizado con 146 pacientes [7] se observó que el 74% de los pacientes permanecieron asintomáticos a largo plazo tras el tratamiento médico, durante un seguimiento medio de 4,8 años, y en algo más del 50% de los casos sin necesidad de mantener tratamiento crónico a largo plazo. En todos los pacientes se mantuvo el tratamiento una media de 6 meses.

En el 26% restante de pacientes sintomáticos se observó que se trataba de pacientes que inicialmente mostraban significativamente mayor número de ataques al día en el momento del diagnóstico (>10 ataques/día). Aun así, en este grupo se observó también una reducción estadísticamente significativa en el número de crisis diarias tras el tratamiento médico.

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