Hay un importante papel de diversos carcinógenos ambientales, virus y agentes físicos como la radioterapia. El factor de mayor riesgo conocido es la inhalación de tóxicos y polvo orgánico. En estudios realizados en diferentes países europeos y EEUU se ha visto que no menos del 40% de estos tumores se deben a factores ocupacionales: níquel, cromo, textil, calzado, curtidos, metalurgia, refinerías de petróleo y derivados, pinturas radiactivas, gas mostaza, isopropanol, pesticidas, aceites minerales, pegamentos, cementos, disolventes, arsénico, sílice y formaldehído. 

El níquel puede incrementar casi 900 veces el riesgo de sufrir carcinomas epidermoides o anaplásicos etmoidales en trabajadores a partir de 10-20 años de exposición. Fibras orgánicas como el algodón, madera o harinas de cereales retenidas en la mucosa nasal pueden favorecer la aparición de tumores, como el adenocarcinoma etmoidal y carcinoma epidermoide. El aumento del riesgo de adenocarcinoma etmoidal en estas profesiones es de 500-900 veces. Para el carcinoma epidermoide el riesgo aumenta 20 veces. El tiempo de exposición suele ser superior a 20 años. Las partículas de polvo mayores de 5 micras son las responsables por quedar retenidas a nivel del cornete y meato medio, mientras que las de menor tamaño van a puntos más distales de la vía respiratoria. El epitelio nasal experimenta hiperplasia y metaplasia cuboidal por inhalación de serrín, primer paso hacia la transformación tumoral. El riesgo aumenta si además existe inhalación de formaldehído, pegamentos o disolventes, substancias habituales en este sector. El tabaco es otro factor de riesgo no sólo en fumadores activos y pasivos, aunque no existe una relación epidemiológica tan firme como en otros tumores epiteliales. El consumo de alcohol parece incrementar la incidencia de tumores maxilares pero no es  tan llamativo como en otros tipos de cáncer. Al consumo de rapé se atribuye la alta incidencia en Africa. 

El carcinoma epidermoide parece relacionado con la patología nasosinusal previa: rinitis, sinusitis crónica, traumatismos, epistaxis de repetición, cirugía nasosinusal, se encuentran como antecedente personal en el 25% de casos. Una explicación sería la malignización de áreas de metaplasia epitelial secundaria a rinitis y sinusitis crónicas o fístulas post-extracción dental. Quizás en muchos casos se confunden los síntomas iniciales del tumor con los de alguna enfermedad benigna. Otro mecanismo etiológico es la malignización de determinados tumores benignos como la displasia fibrosa, especialmente si se ha sometido a radioterapia, o la enfermedad de Paget que preceden a sarcomas osteogénicos.

Las leucoplasias nasales sufren metaplasia hacia carcinoma hasta en el 20-30% de los casos. La radioterapia previa no sólo se considera en la etiología de la degeneración sarcomatosa de la displasia fibrosa sino también en la de otros tumores diferidos como los carcinomas indiferenciados, tumores de células pequeñas, condrosarcomas u osteosarcomas aparecidos años después del tratamiento de ameloblastomas o retinoblastomas en localizaciones próximas. 

Otro tumor benigno que se puede malignizar o asociar a carcinomas en esta localización es el papiloma invertido cuya controvertida etiología - factores alérgicos o inflamatorios - acoge crecientes evidencias del papel del virus del papiloma humano (HPV). El HPV ha sido también detectado en carcinomas epidermoides de cabeza y cuello (sobre todo orofaringe), entre otros de la región nasosinusal. Entre un 10 y un 30% de los papilomas invertidos preceden o coinciden en el tiempo con un carcinoma epidermoide y en algunos de estos casos está también presente el HPV. Se empieza a considerar un factor predictivo de malignización en el papiloma invertido la presencia del HPV, sobre todo del tipo 16. También el virus de Epstein-Barr provoca carcinomas indiferenciados, adenocarcinomas, carcinomas transicionales y linfomas no Hodgkin T sobre todo en asiáticos. Probablemente actúa como un cooperador en el desarrollo multisecuencial de estas neoplasias, estimulando la proliferación y transformación de las células infectadas. La mucosa nasal es la única localización del organismo donde este virus desarrolla tumores diferentes. La mayor frecuencia de tumores nasosinusales en determinadas razas se debe a factores culturales entre los que la alimentación parece ser fundamental. Así, las dietas abundantes en carnes o pescados, especialmente ahumados, favorecen su desarrollo mientras que las verduras y frutas, ricas en vitamina C, beta carotenos y otros carotenoides tendrían propiedades protectoras por su acción antioxidante que previene del daño celular por la peroxidación de los radicales libres. Podría existir también influencia de las hormonas sexuales. La mucosa nasal tiene receptores para estrógenos y andrógenos y sus estructuras glandulares se ven afectadas por los cambios hormonales: embarazo, menopausia.... Mientras que en los varones se observa un incremento lineal de la incidencia de neoplasias rinosinusales con la edad, en las mujeres la curva desciende en torno a la menopausia para elevarse a partir de los 55 años.

Las neoplasias nasosinusales representan en torno al 0,2% del total de tumores malignos y el 3% de los de la vía aerodigestiva superior, con una tasa de incidencia aproximada a 1 caso por 100.000 habitantes/año. Su baja frecuencia y diversidad histológica son un obstáculo para su estudio, clasificación y estadificación y dificultan el que los centros donde se atiende esta patología acumulen experiencia sobre los resultados de su tratamiento.

La sintomatología en la patología de la base de cráneo puede ser muy amplia, pero dependiendo de la zona afecta se manifiesta de diferente forma. En la parte anterior y cara según los casos aparece rinorrea, obstrucción nasal, proptosis, pérdida de agudeza o alteraciones del campo visual, anosmia, parálisis oculomotoras y cefaleas. Si el tumor invade la fosa media o regiones subyacentes aparece hipoacusia de transmisión, obstrucción nasal, rinorrea, oftalmoplejia, trismus, neuralgia o hipostesia facial y eventual parálisis facial. Los tumores localizados en la fosa posterior o la parte adyacente del peñasco y el clivus pueden provocar parálisis de los pares craneales del III al XII (mas frecuentes las de los pares bajos del IX al XII), hipoacusia neurosensorial, acufenos y/o signos de hipertensión intracraneal.

La exploración física básica deberá ser sistemática e incluirá la inspección y palpación de cabeza y cuello, la exploración de todos los pares craneales y del equilibrio, nasofibroendoscopia,  otoscopia y  audiometría tonal.

Las técnicas de imagen más apropiadas son la tomografía axial computarizada (TAC) con algoritmo óseo y de partes blandas (muestra mejor definición de la afectación ósea) y la Resonancia Nuclear Magnética (RNM) (superior en la evaluación de las partes blandas, de la difusión perineural, de la diferenciación del tumor y de la retención de secreciones). La angiografía es útil el diagnóstico de los tumores vasculares además de permitir la embolización preoperatoria en aquellos casos que sea posible.

En los tumores nasosinusales y cavum (con o sin afectación de la base del cráneo) ya sean benignos o malignos el tratamiento de elección suele ser la cirugía con o sin tratamiento complementario (Rt y/o Qt). Son excepciones los carcinomas indiferenciados de cavum, los rabdomiosarcomas, los linfomas y los plasmocitomas cuyo tratamiento primario es la quimio-radioterapia.

La supervivencia global a 5 años oscila entre 30-50% y está íntimamente relacionada con el estadio tumoral: 80% para los T1 frente a 8% para los T4 (datos orientativos ya que existe bastante oscilación entre las series publicadas).

Complicaciones de la cirugía de base de cráneo.

1. Fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR):  Es la complicación más frecuente en este tipo de cirugía presentándose en más del 20 % de las intervenciones que interesan la duramadre. Ante su sospecha, en primer lugar hay que cerciorarse de que realmente sea. Lo único que confirma el diagnóstico es la presencia en el fluido sospechoso de beta-2-transferrina o B-Trace. En segundo lugar hay que ver si es de alto o bajo flujo, dependiendo de que se vea salir por la herida, por el oído o por la nariz o por el contrario lo detectemos por el signo del halo en las sábanas. Si la fístula es de alto flujo, se debería realizar TAC con metrimazol y una RNM para intentar encontrar el origen de la fuga y posteriormente reintervenir. Si por el contrario, la fístula es de bajo flujo, se debería colocar durante 5 días un drenaje lumbar (precaución de neumoencéfalo) y si no cediese valorar el cierre quirúrgico. 
2. Meningitis. Tras la cirugía de base de cráneo, las meningitis más frecuentes son la aséptica y la bacteriana. La primera tiene su origen en la irritación meníngea secundaria a la manipulación, es autolimitada y no requiere tratamiento alguno tras su diagnóstico y confirmación mediante el análisis y el cultivo del LCR. La segunda por el contrario tiene su origen generalmente en defectos quirúrgicos próximos a alguna cavidad séptica. Los microorganismos que con más frecuencia se aíslan son el S. Aureus y el Enterococo. Su tratamiento es con antibioterapia intravenosa. 
3. Déficit de pares craneales. La parálisis combinada de los pares III, IV y V se denomina síndrome del seno cavernoso y cursa con una oftalmoplejia del globo ocular ipsilateral. Esta puede asociar edema e inyección conjuntival debido a la obliteración del flujo vascular del seno cavernoso (trombosis del seno cavernoso). El VII par puede verse afectado tras abordajes del ángulo pontocerebeloso, temporal o parótida y puede tratarse, dependiendo de la lesión, de una parálisis facial permanente o transitoria (4-6 semanas). Es imprescindible en estos casos un cuidado exquisito de la córnea del ojo afecto. Cuando se afectan los pares bajos, IX y X, aparece una alteración en la fonación y en la deglución. La gravedad del cuadro depende de la magnitud del daño y de la capacidad del paciente para compensar estos déficits. La edad suele ser un factor determinante en esta compensación. En muchos casos la realización de una tiroplastia mejora la clínica vocal y aspirativa. 
4. Alteraciones metabólicas. En este grupo cabe distinguir dos procesos, relacionados ambos con la hormona antidiurética, vasopresina o ADH. Uno por defecto que es la Diabetes insípida y otro por exceso que es el síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH).  

• Suárez C, Álvarez I, Llorente JL. Tumores rinosinusales. En Tratado: de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. Tomo IV. En C. Suárez. Editorial Proyectos Médicos SL 1999:2595-2628. 
• Pant H, Bhatki AM, Snyderman CH, Vescan AD, Carrau RL, Gardner P, Prevedello D, Kassam AB. Quality of life following endonasal skull base surgery. Skull Base 2010; 20(1):35-40. 
• Castelnuovo P, Dallan I, Battaglia P, Bignami M. Endoscopic endonasal skull base surgery: past, present and future. Eur Arch Otorhinolaryngol 2010; 267(5):649-63. 
• Llorente JL, López F, Suarez C, Hermsen M. Sinonasal carcinoma: clinical, pathological, genetic and therapeutic advances. Nature Review Clinical Oncology 2014;AUG; 11(8):460-72