Durante la 4ta y 5ta semana del desarrollo intrauterino se forman los arcos faríngeos o branquiales, que son las estructuras embrionarias fundamentales para la morfogénesis de la región cervicofacial. Existen 4 pares de arcos definidos y 2 arcos rudimentarios. Cada uno de los arcos faríngeos está formado por un nucleo central de tejido mesodérmico, cubierto en su lado externo por ectodermo superficial y revestido en su interior por epitelio endodérmico. Estos se encuentran separados externamente por hendiduras e internamente por bolsas, y se obliteran para dar lugar a estructuras cervicales. Las anomalías branquiales resultan de la obliteración incompleta de dichas hendiduras y bolsas.

Las anomalías de los arcos branquiales suponen el 30% de las masas cervicales congénitas. No existe preferencia de género y suelen aparecer en niños o adultos jóvenes, pudiendo ser bilaterales hasta en un tercio de los casos. La malformación congénita cervical más frecuente son los quistes del conducto tirogloso, seguido de las malformaciones de los arcos branquiales 17%, siendo de estas, los quistes y las malformaciones del segundo arco branquial las más frecuentes. La menos frecuente de las malformaciones congénitas en general es el higroma quístico o linfangioma.

Anomalías branquiales: pueden presentarse como quistes, fistulas o senos. Los quistes no presentan apertura al exterior y la mayoria permanecen asintomáticos hasta que se sobreinfectan, haciendose dolorosos, aumentando de tamaño y consistencia. Raramente son bilaterales Las fístulas poseen apertura interna y externa unidas por un trayecto fistuloso. Generalmente aparecen a lo largo del borde anterior del esternocleidomastoideo. Los senos pueden ser externos, cuando el orificio exudativo de abre al exterior del cuelo; o internos cuando el orificio desemboca en la sutura intraamigdalina o cerca del surco palatofaringeo

Quiste del conducto tirogloso: La glándula tiroides de forma durante la tercera semana de gestación, luego se desplaza caudalmente para fusionarse con esbozos tiroideos de la cuarta y quinta bolsa branquial. El descenso continúa anterior a través del hueso hioides con el esbozo medial, elongándose a través del conducto tirogloso. Entre la quinta y octava semana de gestación el conducto se oblitera, dejando un remanente medial (foramen caucum) y un remantente distal (lóbulo piramidal de la glándula tiroides). El quiste se produce al no obliterarse y desaparecer el conducto tirogloso. La mayoría son asintomáticos. Clinicamente se presentan como una masa en línea media, quistica, indolora que se moviliza verticalmente con la deglución y/o la protusión lingual. 2/3 de los casos se encuentran adyacentes al hioides. Si el quiste se infecta y se rompe puede fistulizar en un 30% de los casos, ya que no se comunica con la piel de forma primaria. Se debe hacer diagnóstico diferencial con tejido ectópico de la glándula tiroides.

Tumores y malformaciones vasculares: representan el tumor de partes blandas más común en la infancia. El 60% se presentan en cabeza y cuello. 

Teratomas y quistes dermoides: masas constituidas por elementos derivados del ectodermo aunque también puede presentar componentes de mesodermo y endodermo. Contiene piel, folículos pilosos, papilas y glándulas sebáceas. Se localiza principalmente en la nasofaringe, seguido de linea media cervical submentoniana. A diferencia del quiste tirogloso no asciende con la deglución. Si crecen pueden dar clínica compresiva.

Tortícolis muscular congénita: pseudotumor de la infancia o fibromatosis colli. Es el resultado de un traumatismo en el músculo ECM durante el periodo intrauterino o el parto. Al nacer o durante los primeros días de vida se palpa una masa firme, móvil y no dolorosa que aumenta progresivamente su tamaño.

Quistes tímicos:  son quistes originados de una alteración en el desarrollo de la tercera bolsa branquial. Suelen lateralizarse a la izquierda. Generalmente asintomáticas. Se manifiestan con tos o clínica compresiva. En la radiografia se puede apreciar una masa redondeada en mediastino anterior.

Laringocele: ocurre por una dilatación anormal del sáculo laríngeo. Se ubica a nivel de la membrana tirohioidea y son estructuras blandas y depresibles. Pueden infectarse pasando a adoptar características inflamatorias.

Quistes Maxilares:

1A Quistes del desarrollo. Odontogénicos: Aquellos relacionados con los tejidos dentarios en fase embrionaria o previa a la erupción. Constituyen el 90% de todos los quistes maxilares. Su crecimiento puede acompañarse de un aumento en la presión intraquística, lo cual conllevará una reabsorción del hueso periférico a quiste, pudiendo alcanzar un gran tamaño.

• Quiste dentígero o folicular Se genera a partir del órgano del esmalte. Más frecuente en la mandíbula (75%). Las localizaciones más frecuentes son aquellas en las que hay mayor incidencia de retenciones dentarias (terceros molares, caninos superiores). Lo más frecuente es que sea una lesión solitaria. Los quistes múltiples se asocian a patología sindrómica o en pacientes con tratamientos prolongados con Ciclosporina A o bloqueantes de canales del calcio. Suelen permanecer asintomáticos, pudiendo manifestarse con tumefacción y dolor si es de gran tamaño o se inflama. En la radiografía se objetiva una imagen radiolúcida bien delimitada y unilocular, que casi siempre rodea la corona de un diente sin erupcionar. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. El tratamiento de elección es la enucleación quirúrgica, siendo raras las recidivas. En caso de estar asociados a terceros molares o dientes incluidos, deben extraerse los mismos incluyendo cápsula y diente. El epitelio del quiste puede contener hasta un 5% de células ameloblásticas. Raras veces a raíz del quiste se pueden desarrollar neoplasias epiteliales como el ameloblastoma (un 5% según la O.M.S.)
• Quiste de erupción Se desarrolla en el tejido blando que rodea la corona de un diente en erupción. Aparece entre un 0,8 y un 11% en niños durante la eupción de la dentición temporal. Se presenta con tumefacción gingival fluctuante en cresta alveolar. La masticación puede provocar la hemorragia dando lugar a un hematoma de erupción. El diagnóstico es clínico. Es de resolución espontánea. 
• Queratoquiste Deriva de los restos de la lámina dental, del epitelio del órgano del esmalte, de restos epiteliales de Malassez o de extensiones de la capa basal de la mucosa oral. Tiene un amplio rango de edad, predominando entre los 20 y los 30 años, con discreta preferencia por el género masculino. La mandíbula es la localización más frecuente. Suponen el 8% de los quistes maxilares. Asintomáticos, excepto cuando se sobreinfectan. En ocasiones pueden perforar la cortical y extenderse hacia tejidos blandos. Estas lesiones son generalmente descubiertas en un examen radiológico rutinario. Pueden asociarse con el Síndrome Névico Basocelular (Síndrome de Gorlin-Goltz). La sospecha clínica debe confirmarse mediante estudio anatomopatológico. La existencia de queratina en el contenido del quiste y un nivel de proteínas menos de 4,8g/100 cm3 en el líquido del quiste son indicadores diagnósticos. Quistectomía cuidadosa debido a su potencial posibilidad de recurrencia. El periodo de aparición de recurrencias es de hasta un 70% en los primeros 5 años, aunque en el resto de casos su aparición es mucho más tardía.

 1B Quistes del desarrollo. No odontogénicos: Son quistes derivados de la degeneración de restos de epitelios embrionarios localizados en el maxilar. 

• Quiste nasopalatino: embriológicamente, el conducto incisivo comunica las cavidades nasal y bucal. Se forma cuando los procesos palatinos maxilares laterales se fusionan con el premaxilar. El quiste nasopalatino se desarrolla a partir de esos restos embrionarios degenerados de los ductos nasopalatinos fusionados. Es el quiste más frecuente de los quistes no odontogénicos. La edad de presentación media está entre los 40 y los 60 años. La incidencia varía entre el 2 y el 12%. Asintomáticos, descubriéndose en un examen clínico o radiológico rutinario. El síntoma más frecuente, a veces casi único, es la inflamación. Son de crecimiento lento. En la radiografía se debe distinguir entre una fosa incisal amplia y la presencia de un quiste nasopalatino. El diámetro medio de la fosa es de 3 mm, pudiendo sospecharse un quiste si el diámetro es mayor de 6 mm. Se presenta como una imagen radiolúcida redondeada en la línea media palatina, sobre los raíces de los incisivos superiores, bien delimitada por una esclerosis cortical. Quistectomía por vía vestibular con conservación de dientes implicados. Raramente recidiva.
• Quiste globulomaxilar Incidencia del 1 al 3%. Se sitúa entre el incisivo lateral y el canino superior, y al crecer separa las raíces de ambos dientes. Asintomáticos, si bien puede abombar la cortical vestibular cuando es muy grande y rechazar las raíces de los dientes cercanos. No afecta a la vitalidad dental. En la radiografía se objetiva una imagen radiolúcida entre el canino superior y el incisivo lateral superior, desplazando ambas raíces. La sospecha debe confirmarse siempre mediante estudio anatomopatológico. El tratamiento es quirúrgico mediante quistectomía. 
• Quiste nasoalveolar Se desarrolla en los tejidos blandos vestibulares del maxilar superior. Tiene su origen en el atrapamiento de residuos epiteliales entre la unión de los procesos nasolaterales y maxilares. Se suele presentar en la quinta a sexta décadas de la vida. Se sitúan lateralmente en el maxilar superior entre la implantación del ala nasal y el proceso alveolar sin afectar al hueso. Tumefacción indolora que cuando se infecta crece y puede producir aplanamiento del surco nasolabial. El quiste se localiza totalmente en el interior del tejido blando, por lo que no se visualiza en las radiografías convencionales. Como siempre, es necesario el estudio anatomopatológico para el diagnóstico definitivo. Tratamiento quirúrgico mediante quistectomía vía vestibular.

2. Quistes Inflamatorios Comprenden un grupo de lesiones que se desarrollan a partir de la proliferación epitelial de tipo odontogénico cuyo crecimiento o degeneración es debida a la inflamación. Son quistes verdaderos y derivan del tejido epitelial asociado a la formación del diente.

• Quiste radicular: de etiología inflamatoria crónica y el desencadenante suele ser una caries o un traumatismo. También llamados periodontales, son los quistes odontogénicos más frecuentes (65%). Raramente se asocian a dientes residuales (0,5%). Se localizan más frecuentemente en el sector anterior del maxilar superior, afectando sobre todo a los incisivos centrales. La gran mayoría son asintomáticos, descubriéndose tras una radiografía periapical de un diente sin vitalidad. Es difícil diferenciar entre quiste y granuloma. Se objetiva una imagen radiolúcida, de márgenes mal definidos, homogénea, que depende del ápice dental. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Inicialmente se realiza tratamiento de los conductos radiculares y endodoncia del diente implicado. Seguidamente habrá un tiempo de espera donde se valorará la evolución de la lesión. La extracción dental debe ser el último recurso. Los quistes sin tratar presentan un crecimiento progresivo y lento. No se ha descrito degeneración ameloblástica, aunque sí excepcionalmente la transformación a un quiste epidermoide. 
• Quiste residual: difiere del quiste radicular en que previamente ha habido una extracción dental. Son pues, la misma entidad. Las causas de su desarrollo son: Quistectomía incompleta Granuloma que pasó inadvertido Su tratamiento es la quistectomía

3 Pseudoquistes son lesiones de aspecto quístico intraóseo que carecen de revestimiento epitelial. 

• Quiste aneurismático Es una lesión poco común que se encuentra sobre todo en huesos largos y vértebras. Sólo un 2% están localizados en el territorio maxilofacial, con predominio en la mandíbula, en la zona molar (65%). Pueden ocasionar dolor y tumefacción. Su consistencia es variable pudiendo ser dura, elástica o fime, aunque en ningún caso pulsátil. En la radiografía se observa una imagen radiolúcida uni o multilocular, de bordes bien definidos, en cuyo interior en ocasiones se pueden objetivar finos tabiques óseos. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, observándose espacios hemáticos de diámetro variable, revestidos de células plasmáticas y células planas en huso con ausencia de endotelio. Estos espacios cavernosos son considerados patognomónicos. Se trata mediante curetaje o legrado que puede completarse con electrocauterización. La recurrencia ocupa un rango de entre 21 y 44% posiblemente causada por una dificultad para la completa extirpación de la lesión.
• Quiste hemorragico (o quiste óseo solitario) Es una lesión poco común que aparece en jóvenes de entre 20 y 30 años. La mayoría de las lesiones son únicas y aparecen en la mandíbula. Generalmente asintomáticos, descubriéndose fortuitamente tras una prueba de imagen. Los síntomas descritos son en primer lugar tumefacción, dolor en un 10% de los pacientes, y parestesia del labio. Más de la mitad de los pacientes tienen un antecedente de traumatismo a ese nivel. No afectan a la vitalidad ni producen desplazamiento dental. El diagnóstico es radiológico y anatomopatológico. Los quistes óseos solitarios suelen tratarse como parte del proceso diagnóstico. Para determinar la naturaleza de la lesión es necesario abrir la cavidad. Las opciones son el legrado o el curetaje simple. Las recidivas son raras.

El diagnóstico inicial de las malformaciones congénitas de cuello es principalmente clínico. La evaluación comienza con la historia clínica una exploración física completa. Las pruebas complementarias incluyen una nasofibrolaringoscopia que puede demostrar abombamientos o apertura de fistulas en la faringe, prestando especial atención en los senos piriformes y las fosas amigdalinas. El estudio inicial puede realizarse mediante ecografía cervical con lo que inicialmente descartamos alteraciones vasculares. Ante sospecha de malignidad y tras descartar origen vascular la punción aspiración con aguja fina (PAAF) nos ayuda a orientar el diagnóstico anatomopatológico. El estudio de elección es la tomografía axial computarizada (TAC), que además de precisar la localización y características de la lesión es capaz de demostrar la existencia de fistulas en el 64% de los casos. Si se sospecha de anomalías de tercer y cuarto arco branquial el esofagograma puede orientar al diagnostico con una sensibilidad del 50-80%.

El tratamiento definitivo de las masas cervicales es la cirugía mediante exéresis completa incluyendo el trayecto fistuloso, fuera de los episodios de sobreinfección evitando así compromiso de la vía aerodigestiva superior, deformidad estética, infecciones recidivantes y posible malignización. En caso de infección debe tratarse con antibioterapia. En caso de malformaciones del primer arco branquial y malformaciones linfáticas se recomienda esperar a partir de los 3-4 años de edad para tratamiento quirúrgico dado el riesgo de estructuras vecinas. En caso de hemangiomas se recomienda observación, ya que en un 85% de los casos suelen presentar involución. En caso de persistencia existen tratamientos no quirúrgicos entre ellos corticoides intralesionales o sistémicos, embolización, crioterapia, electrodisección, láser, terapia esclerosante, interferón alfa, entre otros. La cirugía se emplea en caso de fracaso de los tratamientos antes mencionados. La tortícolis muscular congénita se resuelve de manera espontánea durante el primer año de vida en el 70% de los casos. En el resto se tratan con rehabilitación o cirugía.

Las principales complicaciones son las lesiones sobre los pares craneales (VII, IX, X, XI y XII), el nervio laríngeo superior y grandes vasos. Si la resección es incompleta existe elevado riesgo de recidiva. Se ha descrito la aparición de carcinoma bien diferenciado en un 1,5% de los quistes tiroglosos. Entre ellos el carcinoma papilar de tiroides se diagnostica en el 80% de los casos. El carcinoma branquiogénico resulta de la malignización de un quiste branquial. Sin embargo, su existencia sigue siendo controvertida y se cree que gran parte de estos diagnósticos son realmente metástasis quísticas de un primario de cabeza y cuello.

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