El antecedente de radiación es una causa bien conocida de los sarcomas. Existen otros factores asociados o predisponentes: predisposición genética (síndromes de Li-Fraumeni, de Gardner, retinoblastoma y neurofibromatosis tipo 1), quimioterapia, productos químicos (arsénico, cloruro de vinilo, herbicidas fenoxilos o dioxinas), edema crónico, irritación crónica o traumatismos, inmunodeficiencias, virus EB (tumores del músculo liso) y VIH (sarcoma de Kaposi).

El melanoma que aparece en la piel está directamente relacionado con factores exógenos, fundamentalmente la radiación solar, mientras que los melanomas de las mucosas son idiopáticos, y generalmente implican un peor pronóstico. El principal factor etiológico implicado en la aparición del melanoma es la exposición solar. Los pacientes que presentaron quemaduras en su infancia tienen un riesgo aumentado. Otros factores de riesgo incluyen el fototipo I-III de Fitzpatrick (piel y ojos claros, pelo rubio o pelirrojo, pecas), pacientes con gran cantidad de nevus, nevus displásicos, nevus gigante congénito melanocítico, aquellos con antecedentes familiares o historia de melanomas previos, inmunosupresión, uso de camas de bronceado, queratosis actínica y xerodermia pigmentosa.

Los linfomas son enfermedades hematológicas, de origen en células sanguíneas que presentan mutaciones que hacen que proliferen anormalmente.

Los sarcomas constituyen el 2% de los tumores malignos de cabeza y cuello. Entre  el 4-10% de los sarcomas en adultos se localizan en el cuello. Aproximadamente el 30% de los sarcomas de cabeza y cuello aparecen en niños, la mayoría de ellos son rabdomiosarcomas. En EEUU se diagnostican unos 1000 casos al año.

Los tipos histológicos más frecuente en niños son: rabdomiosarcoma, osteosarcoma, condrosarcoma y angiosarcoma.

En adultos: sarcomas de tejidos blandos (fibrohistiocitoma maligno, sarcoma pleomórfico indiferenciado, liposarcoma, fibrosarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinovial), hemangiosarcoma, sarcoma de Kaposi y tumores malignos de la cubierta de nervios periféricos. En algunas series se incluyen el tumor desmoides (fibromatosis agresiva) y el dermatofibrosarcoma protuberans, los cuales proporcionalmente son frecuentes. Otros sarcomas de menor frecuencia: hemangiopericitoma, sarcoma de Ewing y sarcoma alveolar de partes blandas.

En la zona mediterránea se ha constatado un aumento de la incidencia de los melanomas de piel en cabeza y cuello durante las últimas décadas. El melanoma localizado en cabeza y cuello supone entre el 25 y 40% del total de los melanomas. Son ligeramente más frecuentes en varones, y la mediana de edad al diagnóstico es de 55 años. No obstante, un 25% de los melanomas son diagnosticados en pacientes menores de 40 años, y hay que tener en cuenta que es el cáncer más frecuente en pacientes entre los 25 y 29 años de edad. Respecto a los melanomas que asientan sobre mucosa, cabe destacar que son mucho más frecuentes los de la región nasosinusal que los de cavidad oral.

El linfoma Hodgkin (LH) suele presentarse como una masa supraclavicular o cervical sin otra clínica Afecta más a hombres que a mujeres (casi igual durante adolescencia) y tiene dos picos de incidencia en la vida: la tercera y la octava décadas. Afecta más frecuentemente al cuello que el LNH y tiende a diseminación por contigüidad entre ganglios linfáticos.La afectación extranodal es rara. Se divide en LH clásico (>95%) y LH de predominio línfocítico nodular.

El LH clásico se divide a su vez en cuatro tipos histológicos: 

1. Con esclerosis nodular (la más frecuente, >70%).
2. Celularidad mixta.
3. De predominio linfocítico.
4. Deplección linfocítica.

El linfoma no Hodgkin (LNH) presenta diseminación hematógena y un 23-30% tiene afectación extranodal al diagnóstico. Los lugares más frecuentes de la misma son el aparato digestivo, cabeza y cuello, pulmón, médula ósea e hígado. En cabeza y cuello, el anillo de Waldeyer es el lugar más frecuente de afectación; en él aparecen más de la mitad de los linfomas de cabeza y cuello extranodales. 

Tipos histológicos: linfoblástico, células gigantes e indiferenciado.

Los ganglios cervicales pueden verse afectados en cualquier tipo de linfoma: los tipos de LNH que más habitualmente afectan a ganglios cervicales son B-linfoblástico, linfocítico de células pequeñas, folicular, de células del manto, MALT, Burkitt y difuso de células B grandes.  

La edad media al diagnóstico de los sarcomas es de 55-59 años (50-54 años si se incluyen niños). Pueden aparecer en cualquier localización de cabeza y cuello.

Síntomas: masa, cambios en la piel o síntomas específicos según la localización (disfonía, disfagia, epistaxis, obstrucción nasal, alteración en pares craneales).

El osteosarcoma es más frecuente que se presente en la mandíbula con síntomas de masa, dolor o alteraciones dentarias.

El condrosarcoma es más frecuente en localizaciones fuera de la mandíbula y el maxilar, así como en la laringe.

El rabdomiosarcoma es predominantemente una lesión de niños y puede producir masa cervical o facial, proptosis, rinorrea, cefalea, vómitos, hipoacusia o síntomas que afecten a la visión, deglución, habla o respiración.

El angiosarcoma es un tumor muy agresivo que se localiza predominantemente en el cuero cabelludo y la cara, su aspecto es el de una lesión color púrpura o azulada de meses de evolución, en casos avanzados se ulcera o sangra. 

El dermatofibroma protuberans es más frecuente en adultos que en niños y se presenta como un nódulo cutáneo de 2 a 5 cm de aspecto firme, solitario y lento crecimiento.

Generalmente los melanomas son lesiones hiperpigmentadas, de coloración marrón, negruzca o azulada, pero también pueden presentar coloración roja o rosada o zonas pálidas que se corresponden a zonas de regresión tumoral. Suelen presentarse como lesiones asimétricas de bordes y color irregular. Los síntomas habituales incluyen dolor, prurito y sangrado.

Los melanomas amelanocíticos son lesiones no pigmentadas, y por tanto, más difíciles de detectar, y suelen presentarse como nódulos de crecimiento rápido con tendencia a la ulceración y al sangrado. Los datos que aparecen de forma más temprana y que hablan a favor de un melanoma son cambios en color, tamaño y forma, y el síntoma más frecuente es el prurito. Otros signos más tardíos son el sangrado y la ulceración.

En el caso de los melanomas mucosos, suelen presentar síntomas como epistaxis, obstrucción nasal unilateral persistente, cambios en la visión o molestias orales.

La presentación típica de un linfoma de cabeza y cuello es una masa cervical de consistencia gomosa con crecimiento progresivo, generalmente indolora. Ganglios linfáticos mayores de 1 cm o que persisten más de 4-6 semanas en ausencia de infección deberían ser evaluados histológicamente. También es posible que se presente como afectación extranodal de alguna estructura.

Las más frecuentemente afectadas en cabeza y cuello (>50%) son las asociadas al anillo de Waldeyer (amígdalas palatinas, linguales, tubáricas y faríngeas), que habitualmente presentan también un crecimiento progresivo y no doloroso. Debe sospecharse linfoma en un paciente adulto con un crecimiento progresivo de una amígdala o asimetría amigdalar. Ambos tipos (LH y LNH) pueden presentar también los llamados “signos B”: fiebre >38ºC en tres días consecutivos, pérdida de peso >10% en 6 meses, sudoración nocturna. 

La exploración completa del territorio de cabeza y cuello es obligada en los sarcomas, prestando especial atención a los pares craneales. La RM es la prueba principal, complementada por la TC sobretodo en los tumores de origen óseo. TC torácico para descartar metástasis y analítica, incluyendo fosfatasa alcalina. La utilidad de la PET-TC no está demostrada en los sarcomas de tejidos blandos, sí se recomienda en el osteosarcoma, junto a la gammagrafía ósea. La biopsia con aguja gruesa es preferible a la PAAF por el bajo rendimiento diagnóstico de ésta última. La biopsia incisional es necesaria en ocasiones dada la heterogeneicidad de los tejidos pero debe ser convenientemente planificada para no comprometer el tratamiento quirúrgico. Existe una clasificación TNM que se aplica a todos los sarcomas excepto a los angiosarcomas, rabdomiosarcomas embrionarios y alveolares y al sarcoma de Kaposi (tabla 1) y otra clasificación para los sarcomas óseos (tabla 2).

La mayoría de los melanomas son detectados por el mismo paciente o sus familiares. Sin embargo, aquellos que se detectan por primera vez en la consulta del médico especialista, tienden a ser lesiones más incipientes. Es bien conocido el acrónimo ABCD propuesto por la American Cancer Society, y es muy útil para la autodetección; sin embargo, existen subtipos de melanoma que no cumplen estos criterios.

Dentro del diagnóstico diferencial se encuentran distintas patologías dermatológicas: queratosis seborreica, hemangioma, nevus azul, nevus de Spitz, carcinoma pigmentado de células basales, carcinoma de células escamosas, etc. Cualquier lesión que cumpla alguno de los criterios ABCD o que tenga una apariencia distinta a la de los nevus circundantes, precisa de un análisis histológico. La biopsia de piel idealmente debe contener a la lesión completa con márgenes de 1-2 mm. En caso de no ser posible, por la localización anatómica o por tener un tamaño muy grande, se puede realizar una biopsia incisional o mediante un punch en su zona más profunda. Es importante que esto sea así, ya que la profundidad de la lesión (índice de Breslow) va a determinar el tratamiento y el pronóstico en muchos casos. Las biopsias mediante punción-aspiración o biopsias parciales están desaconsejadas, ya que son incapaces de determinar el índice de Breslow de la lesión. También se desaconseja realizar biopsias con márgenes amplios con intención diagnóstico-terapéutica, ya que esto dificulta el estadiaje linfático mediante técnicas de ganglio centinela. En caso de lesiones incipientes (estadios tumorales I-II), normalmente no se aconsejan estudios complementarios por su muy baja rentabilidad. En estadios tumorales más avanzados, o cuando existe sospecha de afectación ganglionar metastásica, está indicada la PAAF y la realización de pruebas de imagen complementarias para detectar metástasis a distancia (radiografía torácica, TC, PET o RM).  
Respecto a los melanomas mucosos, suelen ser diagnosticados de forma tardía debido a su localización anatómica y la dificultad que supone la exploración de las regiones donde asientan. Además, los melanomas mucosos son multifocales o amelanocíticos en una proporción mucho mayor que los cutáneos, lo cual supone una dificultad diagnóstica añadida. Cuando se descubre una lesión sospechosa en algún área mucosa de cabeza y cuello, es importante distinguir si es una lesión primaria, o si realmente es una lesión metastásica con origen en otra región de la cabeza y cuello, por lo que se debe realizar una exploración minuciosa de todas las áreas cutáneas y cuero cabelludo. 

En los linfomas, la biopsia excisional proporciona el mayor rendimiento diagnóstico. El ganglio extirpado debe estar intacto (no puncionado previamente, y con cápsula íntegra). Esta prueba sí permite un análisis de la arquitectura ganglionar y de parámetros inmunohistoquímicos, con lo que se puede conocer el subtipo de linfoma. La clasificación inmunofenotípica se hace mediante análisis inmunoquímico o citometría de flujo, y es esencial para terminar de caracterizar el linfoma. La mayoría de los linfomas de células B presentan el antígeno CD20, mientras que los linfomas T expresan CD3. Ambos suelen ser positivos para CD45. El LH carece de antígenos de células B y T, para su diagnóstico se precisa la presencia de células de Reed-Sternberg, que suelen ser positivas para CD15 y CD30. La estadificación de los linfomas se realiza según el sistema de Ann Arbor; este tiene en cuenta multitud de factores, como el recuento sanguíneo completo, la función hepática, VSG y electrolitos. También se debe obtener una muestra de médula ósea (generalmente de la cresta ilíaca) porque se afecta en un 18% de pacientes con LNH.

Dado que es una enfermedad sistémica, se deben hacer pruebas de imagen de cuello, tórax, abdomen y pelvis para la estadificación; estas serán además de utilidad para comprobar la eficacia del tratamiento y si hay recidivas. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) no permiten diferenciar si un nódulo se corresponde con LH o LNH; se acepta que ganglios de >1cm en su eje corto son patológicos. Los ganglios necróticos se ven con más frecuencia en LNH de alto grado. El LH suele afectar a un único ganglio o grupo ganglionar, y se extiende por contigüidad. Los grupos más afectados son los cervicales profundos y mediastínicos. El LNH involucra más de un grupo ganglionar y suele tener afectación extranodal. Debemos sospechar LNH siempre que haya ganglios afectados que no pertenecen a las cadenas cervicales: occipitales, parotídeos, submandibulares... La tomografía por emisión de positrones (PET) también sirve para estadificar la enfermedad y evaluar la respuesta al tratamiento. Permite además diferenciar entre la fibrosis post-tratamiento y la enfermedad activa. Se ha visto que la captación del 18F-fluorodesoxiglucosa por la lesión primaria se asocia a mejor supervivencia.

La cirugía es tratamiento seleccionado como primera opción en los sarcomas, intentando conseguir la resección completa con el mayor margen de resección y la menor morbilidad posible, lo que en el territorio de cabeza y cuello es complicado. La cirugía reconstructiva es esencial. No está indicado el tratamiento quirúrgico profiláctico del cuello. Puede utilizarse la radioterapia postoperatoria en casos de tumores de alto grado, gran tamaño o con márgenes de resección positivos o cercanos (< 1cm). La quimioterapia adyuvante basada en cisplatino podría estar indicada en osteosarcomas de alto grado. La quimioterapia con o sin radioterapia preoperatoria puede estar indicada en algunos casos de angiosarcomas muy avanzados con la finalidad de reducir una cirugía muy mutilante. En casos de dermatofibrosarcoma protuberans recidivante, irresecable o metastásico, está aprobada la utilización de imatinib.

El tratamiento quirúrgico es la estrategia terapéutica de elección para el melanoma cutáneo de cabeza y cuello. Por norma general, se acepta que la lesión ha de resecarse con un margen de al menos 10 mm. El área de cabeza y cuello muchas veces presenta complicaciones a la hora de obtener márgenes adecuados debido a las secuelas estéticas, la piel más fina y la localización anatómica. Al contrario que en otros tumores, el tamaño de la lesión primaria no es un factor pronóstico, sino que lo es el espesor de la lesión, medida mediante el índice de Breslow. Incluso más importante que la lesión primaria, a nivel pronóstico, es la afectación ganglionar metastásica. Los ganglios parotídeos constituyen el primer lugar de drenaje en la mayoría de los tumores de oreja, cara y cuero cabelludo anterior. En caso de existir metástasis a este nivel, está indicado realizar parotidectomía y vaciamiento cervical regional. Sin embargo, en pacientes con lesiones sin afectación ganglionar, existe controversia sobre si se debe realizar un vaciamiento cervical profiláctico. Los resultados arrojados por estudios recientes sugieren que la linfadenectomía cervical profiláctica no aporta beneficio a los pacientes con enfermedad no diseminada, ni siquiera en aquellos con micrometástasis ocultas. Cuando no existe evidencia clínica-radiológica preoperatoria de metástasis, se recomienda realizar un estadiaje ganglionar regional mediante linfadenectomía selectiva de ganglios centinela. Es importante tener en cuenta que el rico drenaje linfático del área de cabeza y cuello implica que normalmente se obtengan varios ganglios centinela. Los dos datos pronósticos más importantes en cuanto a la afectación ganglionar son el número de ganglios linfáticos afectos y su afectación (micro o macroscópica). De forma general, la biopsia del ganglio centinela está indicada cuando el índice de Breslow es igual o mayor a 1 mm, cuando existe ulceración de la lesión, presenta un índice mitótico elevado, invasión angiolinfática o edad joven del paciente. Los melanomas son tumores radiorresistentes, y no se ha observado que la radioterapia tenga un impacto en la supervivencia de estos pacientes. Fundamentalmente, la radioterapia se emplea en pacientes con lesiones muy extensas que no sean candidatos a cirugía, o como terapia paliativa, sobre todo cuando existe afectación intracraneal u ósea. De la misma forma, la eficacia de la quimioterapia es limitada, y su uso queda relegado a tratamientos paliativos cuando existe enfermedad con diseminación sistémica. Recientemente se están ensayando terapias moleculares dirigidas, con aparentemente buenos resultados.

En cuanto a los melanomas mucosos del área de cabeza y cuello, el tratamiento de primera elección siempre es la cirugía con márgenes libres. En casos en los que la resección completa no sea posible, el tratamiento de elección es la radioterapia, bien sea adyuvante o paliativa. No se ha demostrado que el tratamiento radioterápico suponga un aumento en la supervivencia, pero se emplea con el fin de mejorar el control local de la enfermedad, que es complejo debido a la localización anatómica, el diagnóstico normalmente tardío y a que la lesión tiende a ser de naturaleza multifocal. De la misma forma que en los melanomas de localización cutánea, la linfadenectomía se recomienda solamente en caso de que exista presencia de adenopatías clínicamente sospechosas.

El tratamiento de los linfomas es eminentemente radioterapia y quimioterapia, en diferentes combinaciones según el tipo histológico y el estadio tumoral. El papel del otorrinolaringólogo suele centrarse en la realización de la biopsia del ganglio cervical o de las estructuras extranodales afectas para el diagnóstico y clasificación histológica e inmunofenotípica.

Los sarcomas en cabeza y cuello presentan una mayor tasa de recidivas que en otras localizaciones, aunque la supervivencia no está claro que sea peor. La supervivencia específica a 5 años es del 66% en adultos y 73% en niños. La complejidad de la anatomía funcional del territorio de cabeza y cuello hace que sea más difícil obtener márgenes negativos, lo cual va asociado a un peor pronóstico.

Las metástasis ganglionares son poco frecuentes (10%), principalmente en rabdomiosarcomas y angiosarcomas.

La mayoría de las muertes se producen por recidiva local. Son factores de peor pronóstico: alto grado histológico, tamaño, margen de resección positivo, algunos subtipos histológicos (fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma, osteosarcoma o angiosarcomas), metástasis cervicales y sarcomas radioinducidos.

La mortalidad por melanoma tiene una relación directa con el estadio en que se realice el diagnóstico. Un estadio I (melanomas de 0,75 a 1,5 mm de espesor) tiene una supervivencia de más del 95%, mientras que un estadio III (cualquier grosor más metástasis ganglionares cervicales) o un estadio IV (melanomas de cualquier grosor con metástasis regionales avanzadas o metástasis a distancia) tienen un pronóstico frecuentemente fatal.

La gran variedad de linfomas y sus diferentes comportamientos hacen difícil resumir el pronóstico de estos tumores que deben ser considerados individualmente.

Las principales complicaciones a las que se enfrenta el otorrino en el tratamiento de los sarcomas y melanomas  son aquellas derivadas del acto quirúrgico, fundamentalmente las infecciones y las secuelas estéticas. Debido a la localización anatómica y su importancia a nivel estético, es frecuente que se realice una reconstrucción inmediata tras la escisión de un cáncer, incluso a veces antes de que se documente la negatividad de los márgenes resecados. Esto puede dar lugar a que quede tejido tumoral fragmentado, lo cual puede dificultar aún más posteriores escisiones y reparaciones.

• Brockstein BE, Bhayani MK. Head and neck sarcomas. In: UpToDate, Savarese DM (Ed.), UpToDate, Waltham, MA, 2018. http://www.uptodate.com
• Peng KA, Grogan T, Wang MB. Head and neck sarcomas: analysis of the SEER database. Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;151:627-33. doi: 10.1177/0194599814545747. Epub 2014 Aug 18.
• Schmalbach CE, Durham AB, Johnson TM, Bradford CR. Management of Cutaneous Head and Neck Melanoma. Cummings Otolaryngology Head & Neck Surgery. 6ª edición. Saunders; 2015. p. 1163-1175.
• Zitelli JA. Cirugía plástica y reconstructiva. Otorrinolaringología Quirúrgica. 2ª edición. Elsevier España; 2010. p. 717-737.
• Ballester R, de Unamuno B, Navarro M, Botella R. Actualización en melanoma mucoso. Actas Dermosifiliogr. 2015;106(2):96-103.
• Smith FL, Brown M. Skin Cancer. ENT secrets. 4ª edición. Elsevier; 2016. p. 69-80.
• Villarreal Renedo PM, Mateo Arias J, Álvarez Cuesta C, Rodríguez Díaz E, Fernández Bustillo A, Morillo Sánchez AJ. Rev Esp Cir Oral y Maxilofac; 2005. 27,4 (julio-agosto). p. 183-195.
• M.K. Herd, M. Woods, R. Anand, A. Habib, P.A. Brennan. Lymphoma presenting in the neck: current concepts in diagnosis. Br J Oral Maxillofac Surg. 2012;50(4):309-13.
• Ketan Patel, Avanti Mehrotra, Deepak Kademani. Lymphoma. En: Raymond J. Fonseca, DMD. Oral and maxilofacial surgery. 3ª ed. North Carolina: Elsevier; 2018. 707-716.