El diagnóstico histológico se basará en la biopsia del tumor primario, que normalmente puede hacerse en consulta bajo anestesia tópica o local, ya que es un territorio accesible para el otorrinolaringólogo.

Deberemos hacer un diagnóstico de extensión, tanto a nivel locorregional como sistémico. Para el diagnóstico de extensión del tumor primario y el cuello utilizaremos la exploración clínica en consulta (incluyendo la exploración con ópticas) y los estudios de imagen: TC y RM. Aunque habitualmente el estadiaje locorregional en CTCC lo hacemos con TC (figura 2), en la base de la lengua deberemos disponer además de una RM, que nos definirá mejor la extensión local del tumor (figura 3). Para descartar enfermedad a distancia en los estadios iniciales utilizaremos la exploración clínica y el estudio radiológico del tórax (preferiblemente TC). Para estadios avanzados existe indicación de hacer el estudio de extensión con PET-TC. Con todo ello estableceremos una clasificación TNM clínica.

Figura 2. TC axial de un carcinoma epidermoide de base de lengua derecha. Se trata de una lesión muy lateral que probablemente sobrepasa el surco glosoamigdalar.

Figura 3. RM sagital de una lesión proliferativa en la base de la lengua. La RM nos proporciona información detallada sobre la extensión local. Así apreciamos que es una lesión de crecimiento excrecente hacia la luz desde la amígdala lingual, con invasión muy limitada de la musculatura de la base de la lengua. Así mismo claramente respeta la vallécula. Se trata de un T1 de base de lengua. La resección de la lesión primaria está asociada a una morbilidad prácticamente nula.

Es importante señalar que la octava edición de la clasificación TNM, que ha entrado en vigor en enero de 2018, ha introducido cambios muy relevantes que afectan en particular al cáncer de orofaringe(9). De este modo para el cáncer de orofaringe (incluido el de la base de la lengua) debe hacerse una primera clasificación entre los casos VPH positivos y negativos. Esto se hará en base a la expresión de p16 por inmunohistoquímica. Los tumores VPH negativos seguirán la clasificación tradicional, pero para los VPH positivos ésta será radicalmente nueva. Esta novedad afecta particularmente a la N y al estadio. Así, habrá una clasificación N clínica (tabla 1) y otra patológica (que se establece lógicamente después de que al paciente se le realice la disección cervical (tabla 2). Para esta última desaparece la categoría N3, basándose en un criterio numérico; esto implica un cambio sustancial en el valor pronóstico que se concede a las metástasis ganglionares regionales en los tumores de orofaringe HPV positivos. Este cambio pronóstico se refleja también en la asignación de estadios TNM (tabla 3). Otro cambio importante es que solo los pacientes con enfermedad a distancia se consideran en estadio IV.

Los pacientes con CCC debería ser evaluados siempre en un comité de tumores de cabeza y cuello, de modo que todos tengan una valoración multidisciplinar de un equipo compuesto tanto por los cirujanos oncólogos del territorio como por los oncólogos (médicos y radioterapeutas), así como por los servicios de apoyo básicos (radiólogos, patólogos…). Normalmente las decisiones de tratamiento se basarán en guías de actuación, adaptadas a las características de cada centro. Probablemente las guías de uso más universales son las del National Comprehensive Cancer Network (NCCN) que mantiene una guía específica para CCC(10). Las guías definen para cada caso las alternativas de tratamiento aceptadas como estándar en base a la evidencia disponible y las decisiones a tomar a lo largo del tratamiento. Existen todavía aspectos importantes a mejorar. Por ejemplo, un factor determinante de la necesidad de asociar quimioterapia adyuvante tras el tratamiento quirúrgico de la enfermedad ganglionar es la extensión extracapsular del tumor en el ganglio, y todavía tenemos dificultades con los estudios de imagen para predecir adecuadamente tal circunstancia(11).

En general la elección del manejo del cáncer de base de lengua depende del diagnóstico histopatológico, el estadiaje TNM y las características del paciente. En la práctica también de la disponibilidad y experiencia de cada centro, aunque este no debería ser un factor determinante o excluyente de la opción de tratamiento estándar que se considere mejor en cada caso. En el caso de los tumores de orofaringe, y aceptando resultados oncológicos comparables para las alternativas de tratamiento estándar, el factor determinante deberían ser las expectativas de resultados funcionales para cada opción de tratamiento. Las alternativas básicas siguen siendo quirúrgicas o no quirúrgicas.

Para plantear el tratamiento quirúrgico del tumor primario es por supuesto particularmente relevante la T aunque desde el punto de vista del cirujano la extensión anatómica (y por tanto la determinación de las áreas a resecar) es más importante que el tamaño, que sigue siendo el dato fundamental en el que se basa la clasificación T de la orofaringe. No existe contraindicación a priori para el tratamiento quirúrgico cualquiera que sea la T (siempre que la lesión sea resecable) y en la mayoría de los casos (independientemente de la T) puede plantearse tratamiento por abordaje de mínima invasión (transoral) que será probablemente combinado (transoral y transcervical) en los tumores localmente más avanzados o que precisen reconstrucción. El abordaje quirúrgico a la base de la lengua puede hacerse por cuatro vías:

1. Transoral 
2. Faringotomía suprahioidea o transhioidea 
3. “Swing” mandibular (mandibulotomía con división de labio) 
4. Un abordaje combinado “pull-through” con incisión intraoral y otra cervical de “visor-flap”.

Con respecto al tratamiento transoral, nos referimos a la TORS (figuras 4 y 5) y a la TLM.

Figura 4. Configuración del quirófano para cirugía robótica transoral con el sistema de cirugía robótica da Vinci Xi. Vista desde los pies del paciente. Los brazos efectores del carro del paciente se encuentran desplegados y cubiertos con fundas estériles para acceder a través de la boca. El cirujano lleva a cabo la intervención desde la consola, alejado del campo quirúrgico (extremo izquierdo de la imagen).

Figura 5. Imagen intraoperatoria de la resección por TORS de un tumor de la base de la lengua izquierda. La exposición del campo quirúrgico se realiza con el faringolaringoscopio FKWO (apréciese la pala específica de TORS retrayendo la lengua en la parte superior de la imagen). Se trata de una cirugía endoscópica con imagen 3D de alta definición; para la base de la lengua la óptica de 30º orientada hacia arriba proporciona una excelente visión directa del campo. Las manos del cirujano son sustituidas por los instrumentos endowrist; en este caso un cauterio monopolar con punta de espátula en el lado derecho, y un disector de Maryland bipolar en el lado izquierdo.

El tratamiento transoral es ideal para los tumores malignos T1 y T2, así como determinados T3 o T4 dependiendo de su extensión anatómica (y de la experiencia del equipo quirúrgico), o bien tumores benignos con extensión limitada a tejidos que los rodean. Las grandes ventajas de un tratamiento por cualquiera de estos dos métodos es la capacidad de mantener la mandíbula sin abrir, la disminución de la necesidad de traqueostomía de seguridad y de gastrostomías postoperatorias y la capacidad de mantener la musculatura faríngea y la inervación intacta (lo cual optimiza las expectativas funcionales).

Moore(12) y Laccourreye(13) describen las contraindicaciones para cirugía transoral:

1. Invasión profunda al espacio parafaringeo, fijación a la pared faríngea lateral o posterior
2. Invasión carotidea o yugular 
3. Invasión ósea de la mandíbula o la base del cráneo
4. Trismus clínicamente significativo
5. Relativamente tumores que se extienden profundamente a los músculos hiogloso y geniogloso

Las complicaciones de cirugía transoral pueden ser menores y mayores. Las menores incluyen: disgeusia, dientes astillados, odinofagia, disfagia, trismus y otalgia. Las mayores incluyen: hemorragia intraoral, hematoma, compromiso de la vía aérea, traqueostomía urgente, neumonía por aspiración.

La TORS en pacientes seleccionados podría evitar la aplicación de radioterapia o quimioterapia adyuvante y por lo tanto, los efectos adversos de éstas terapias. Achim y col, en un estudio con 74 pacientes con carcinoma de orofaringe, a quienes se les realizó tratamiento con TORS sola, TORS con radioterapia (TORS-RT), TORS con radioquimioterapia (TORS-RQT), tuvieron una respuesta postoperatoria de 88% a corto plazo y 86% a largo plazo. En los 3 grupos hubo empeoramiento del dolor y la disfagia mejoró más rápido en pacientes con TORS sola, a largo plazo la pérdida de peso entre TORS sola y TORS-RT (−16.1 y −29.8 ) y entre TORS sola y TORS-RQT ( −14.6 y −29.2); Los pacientes TORS-RQT continuaron con disfagia 1 año después de la cirugía. Los hallazgos apoyan la desescalada del tratamiento adyuvante para reducir los efectos adversos a largo plazo del tratamiento(14).

La faringotomía transhioidea o suprahioidea es un abordaje abierto de línea media a la base de lengua, usado para tumores benignos o tumores malignos de glándulas salivales de bajo grado. Este abordaje puede ser usado para tumores malignos T1 o T2 que son inaccesibles transoralmente, radioresistentes o que ha fallado la terapia no quirúrgica que no involucran la mandíbula o la vallécula. Tiene la ventaja de que puede extenderse a una faringotomía lateral para lesiones que se extienden a hipofaringe o laringe. Existen contraindicaciones relativas en lesiones que se extienden más allá de la base de lengua. Una desventaja de éste abordaje es la frecuente necesidad de traqueostomía, así como el desarrollo de fístula faringocutanea. Las complicaciones son similares a la cirugía transoral, además de fistula faringocutanea, y las resecciones extendidas anteriormente pueden llevar a glosectomía total y a laringectomía total por aspiración severa.

La mandibulotomía con división de labio (“swing” mandibular) es un abordaje que proporciona un acceso amplio a la faringe superior y a la supraglotis, este abordaje está indicado en pacientes con trismus severo, anatomía complicada, tumores invasivos profundamente y tumores con sospecha de compromiso carotideo. Éste procedimiento está contraindicado en pacientes demasiado preocupados por su apariencia cosmética, además no está recomendada en pacientes con pobre cicatrización de heridas por riesgo de dehiscencia, infección y falta de unión mandibular. Las complicaciones relacionadas con el abordaje son edema perioperatorio prolongado, y puede retrasarse el habla y deglución, defectos cosméticos de piel, labio y mentón, maloclusión, perdida dentaria y problemas de masticación.

El abordaje combinado "pull-through" con incisión intraoral y otra cervical de “visor-flap” está indicado para grandes tumores de base de lengua, sobre todo cuando se necesita gran exposición sin abrir la mandíbula o labio. La incisión de visor puede ser preferible cosméticamente que la apertura de labio, sobre todo en pacientes jóvenes, sin embargo, no está indicada en tumores pequeños o cuando el paciente no acepta la traqueostomía. Las complicaciones son las siguientes: fístula, disartria y disfagia incluyendo ránulas; éstas últimas pueden ser disminuidas por la resección de glándulas sublingual y submandibular en forma ipsilateral.

Con respecto al tratamiento no quirúrgico o bien combinado, las lesiones tempranas pueden ser tratadas con cirugía (sobre todo con técnicas transorales) o alternativamente con radioterapia. El tratamiento estándar actual de cáncer de base de lengua es la cirugía o la radioterapia definitiva con o sin quimioterapia concomitante Existen diversas publicaciones con respecto al tratamiento de lesiones tempranas. Grant y col., trataron 59 pacientes con cáncer primario de base de lengua en etapas I y II, con tasa de control loco-regional fue de 88% y sobrevida libre de recurrencia fue 84% con excelente función postoperatoria15. Steiner y col., en lesiones T1 y T2 no tuvieron recurrencia local después de 5 años y tuvieron sobrevida global de 73% a 5 años. Steiner y col., en etapas avanzadas III y IV la tasa de recurrencia 5 años fue de 20% y la sobrevida global fue de 52% para lesiones T3 y T4. Park y col., en estudio donde comparó quimio-radioterapia definitiva y cirugía con radioterapia adyuvante en pacientes con etapa clínica III y IV, encontró en el grupo de radioterapia definitiva con quimioterapia una sobrevida global a 5 años de (68.7% vs. 80.5%, p=0.601) y sobrevida libre de enfermedad a 5 años de (63.1% vs. 73.1%, p=0.653), no habiendo diferencia estadísticamente significativa. Con respecto a los defectos funcionales de disfagia y alteración de la voz, fueron más frecuentemente reportados en el grupo de cirugía con radioterapia adyuvante que en el grupo de RQT (16.1% vs. 2.2%, p=0.021), siendo estadísticamente significativo. A pesar de la enfermedad avanzada, los pacientes en el grupo de RT definitiva mostraron resultados de sobrevida comparables y mejor preservación funcional que los del grupo de cirugía con RT adyuvante(16).

En cuanto a terapia combinada de RQT, Hancock y col., en 18 pacientes en etapas III y IV tratados con quimioterapia de inducción seguida de RQT, 17 pacientes tuvieron respuesta completa sin evidencia de enfermedad loco-regional en 29.6 meses, solo 1 desarrolló metástasis distantes a los 30 meses, 3 pacientes requirieron gastrostomía por disfagia asociada a RQT(17).

Con respecto a la disección de cuello en pacientes con cáncer de base de lengua, esta se debe realizar ya sea en forma electiva, selectiva, o radical de cuello, debido a su alta probabilidad de extensión linfática, en los pacientes con lesiones T1-2, aparte de la resección del primario se realiza disección de cuello, sin características adversas solo vigilancia, en caso de características adversas se puede apoyar con terapia sistémica y radioterapia; en los casos de lesiones avanzadas T3-T4 se realiza resección transoral o abierta del primario con disección de cuello, si no hay características adversas requiere solo RT adyuvante, si tiene características adversas requiere terapia sistémica y RT. Para los casos N2-N3 se puede realizar cirugía del primario con disección de cuello bilateral y quimioterapia con radioterapia concomitante o quimioterapia de inducción seguida de quimioterapia con radioterapia concomitante y disección de cuello posterior en caso de recidiva o electiva para metástasis ocultas, siendo esto último controvertido.   

Figura 6. Imagen de seguimiento de un paciente al que se le ha realizado una resección transoral robótica de un tumor maligno de la base de la lengua izquierda. Obsérvese una mucosa lisa (con ausencia de amígdala lingual) en el lecho. El paciente no ha tenido traqueotomía ni gastrostomía, no ha recibido tratamiento adyuvante, ni se han alterado sustancialmente los mecanismos motores y sensitivos implicados en la deglución, lo cual proporciona un resultado funcional óptimo (a menudo con un paciente asintomático a largo plazo).  

Figura 7. Abordaje transmandibular a la base de la lengua con sección labial y mandibulotomía paramediana.

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