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Autor/a:
Ekhiñe Larruscain Sarasola
Hospital:
Hospital Universitario Donostia
ISBN:
978-84-09-18543-6

El cáncer de hipofaringe presenta escasa sintomatología precoz y ello supone un retraso en el diagnóstico. En la mayoría de los pacientes la enfermedad se diagnostica en estadíos avanzados lo que conlleva un peor pronóstico. Dado el estadio avanzado en el momento del diagnóstico y el drenaje linfático importante, es frecuente encontrar diseminación regional o a distancia. Se relaciona con el consumo de alcohol y el tabaco. 

La hipofaringe es la parte más caudal de la faringe, que se extiende desde la altura de la punta-borde libre de la epiglotis hasta el borde inferior del cartílago cricoides. 

La hipofaringe es una estructura anatómica de suma importante desde el punto de vista fisiológico puesto que forma parte de las vías aerodigestivas altas y se  localiza en contigüidad con la laringe. Por ello, el tratamiento quirúrgico de los tumores que se originan en la hipofaringe producirá anomalías de la deglución con riesgo de aspiración hacia el aparato digestivo. La fase faríngea de la deglución requiere una correcta coordinación de los nervios glosofaríngeo, hipogloso y vago.

En el mundo occidental los tumores de hipofaringe se presentan con mayor frecuencia en los senos piriformes seguidos de la pared posterior.

En más del 90% de los casos se trata de carcinoma de células escamosas. Existen numerosos factores de riesgo pero el más importante es el consumo de alcohol. El exceso de consumo de alcohol y el hábito tabáquico produciendo ambos un aumento aditivo en el riesgo del cáncer del seno piriforme sobretodo en hombres. El carcinoma retrocricoideo, más frecuente en mujeres, se relaciona con con el Síndrome de Plummer-Winson (anemia ferropénica, disfagia y membranas hipofaríngeas). Existen otros factores de riesgo como exposición a productos laborales: asbesto, polvo madera, ácido sulfúrico, polvos textiles, formaldehído o líquidos de corte.

La localización más frecuente de los tumores de hipofaringe en el mundo occidental es el seno piriforme seguido de la pared faríngea posterior. 

La incidencia en España es de 1/100000 habitantes lo que supone el 8-10% de los carcinomas de la vía aerodigestiva superior. Es más frecuenta en el sexo masculino ( 95% casos). Es más frecuente en la población de escaso nivel socioeconómico y cultural.

La sublocalización más frecuente corresponde al seno piriforme, representando el 85% de los tumores malignos de hipofaringe.

Los carcinomas avanzados de hipofaringe se pueden asociar con 2º primarios de esófago en un 10% de los casos.

Casi dos terceras partes de los pacientes manifiestan metástasis clínicamente evidentes en los ganglios linfáticos cervicales. Alrededor del 40% de los pacientes que se someten a vaciamiento ganglionar cervical presentan micrometástasis.

Los tumores de pequeño tamaño raramente suelen ser sintomáticos por lo que no se llegan a diagnosticar en estadíos tempranos. La mayoría de los tumores de hipofaringe se diagnostican en estadío T avanzados. La sintomatología habitual suele ser la sensación de cuerpo extraño, disfagia, odinofagia, otalgia refleja ipsilateral o alteraciones en la voz. Puede presentarse hemoptisis o disnea en los tumores más avanzados. Un gran porcentaje de pacientes pueden presentar adenopatías laterocervicales palpables dado el abundante drenaje linfático de la región hipofaríngea. Las áreas cervicales más afectadas son las adenopatías de áreas II y III.

En la mayoría de los casos el diagnóstico se realiza con una anamnesis y exploración nasofibroscópica exhaustiva.

Anamnesis dirigida: Antecedentes neoplásicos, hábitos tóxicos, sintomatología, tiempo de evolución.

Nasofibrolaringosocpia flexible: exploración de lesiones en senos piriformes, pared faríngea, región retrocricoidea, laringe supraglótica, glotis con valoración de la movilidad laríngea así como posible afectación subglótica. Exploración exhaustiva de mucosa.

Laringoscopia indirecta: ocupación por masa excrecente/ulcerovegetante y/o falta de distensión del seno piriforme. Fijación de hemilaringe. Retención de saliva en hipofaringe. Engrosamiento del tejido retrocricoideo.

Palpación cervical: ya que la mayoría de los carcinomas de hipofaringe se presentan en estadíos avanzados, es fundamental la valoración de enfermedad regional.

Laringosocpia Directa y esofagoscopia: importante para la valoración del tamaño, extensión y afectación de sublocalizaciones. Posible extensión hacia local a laringe, orofaringe, y esófago cervical. Importante para planificar intervención quirúrgica y necesidad de reconstrucción.

TC cervical: los tumores en estadios iniciales se objetivan como un engrosamiento de la mucosa hipofaríngea con realce. Los tumores de pared medial de seno piriforme pueden extenderse hacia el espacio paraglótico causando una fijación de la cuerda vocal ipsilateral. Puede objetivarse la afectación del cartílago tiroideo lateralmente. En caso de invasión del ápex del seno piriforme existe riesgo de afectación del cartílago cricoides y del nervio laríngeo recurrente. Los tumores tempranos de pared faríngea posterior se visualizan como un leve engrosamiento de la mucosa y en estadío más avanzados como un engrosamiento asimétrico de la pared posterior. Los tumores de la región retrocricoidea presentan una extensión submucosa inicial pero pueden progresar invadiendo la circunferencia de la hipofaringe llegando hasta el esófago cervical. Valoración de afectación ganglionar cervical.

TC torácico: estudio de extensión.

RMN cervical: Útil para la valoración de la afectación del la musculatura prevertebral por el tumor.

PET/TC: estudio de extensión en tumores avanzados, mejoría de la estadificación y estudio de posibles tumores sincrónicos. 

Biopsia de la lesión. Estudio anatomopatológico: suelen ser carcinomas moderadamente o pobremente diferenciados.

El tratamiento se planterará en función de la lesión. 

Según el TNM Classification of Malignant Tumours de la UICC 2017 los tumores de hipofaringe se clasifican: Clasificación clínica T:  TNM Classification of Malignant Tumours Eighth Edition 

Classification of Malignant Tumours de la UICC 2017

  • T1: tumor limitado a una sublocalización. tumor de 2 cm o menor 
  • T2: tumor invade más de una sublocalización de la hipofaringe o adyacente, o mide más de 2 cm y menos de 4 cm SIN fijación de hemilaringe. 
  • T3: tumor de más de 4cm COn fijación de hemilaringe o extensión al esófago. 
  • T4a: tumor que invade cualquiera: tiroides, cricoides, hueso hioides, glándula tiroidea, esófago o tejidos blandos del compartimento central. 
  • T4b: Tumor que invade fascia prevertebral, envuelve carótida, o invade estructuras mediastínicas.

Clasificación clínica N: 

  • Nx: no ha sido estudiado. 
  • N0: no metástasis linfática regional. 
  • N1:afectación 1 ganglio ipsilateral 3 cm o menor. 
  • N2:
    1. Ganglio ipsiltateral 3 cm-6 cm SIN afectación extranodal
    2. Múltiples ganglios ipsilaterales, menores de 6 cm, SIN afectación extranodal.
    3. Afectación bilateral o contralateral, menores de 6 cm SIN afectación extranodal. 
  • N3a: Metástasis en un ganglio mayor de 6 cm SIN afectación ganglionar N3b: Metástasis en uno o varios ganglios CON afectación extranodal. 

Objetivos del tratamiento: control del cáncer ( tumor primario y enfermedad regional)

Objetivos deseables: Preservación de deglución, habla, evitación de traqueostomía.

En pacientes con tumor avanzado candidatos a faringolaringectomía el tratamiento se dirige a restablecer la continuidad del tubo digestivo para una temprana capacidad de alimentación.

Cuando la laringe no está afectada, pero se prevé una reconstrucción quirúrgica tras la resección, es necesaria una planificación correcta para obtener resultados funcionales óptimos y evitar así la aspiración postquirúrgica.

Los pacientes que requieran una faringolaringectomía circunferencial, requerirán una reconstrucción en el mismo acto de la resección.

En pacientes con tumores avanzados con afectación laríngea es posible plantear un tratamiento no quirúrgico (QTRT) preservador de la función del órgano.

NCCN GUIDELINES. Head and Neck

Los pacientes sometidos a una faringolaringectomía y reconstrucción de la contunuidad del tubo digestivo, los médotos empleados tendrán una repercusión importante en la morbilidad del paciente,  la duración de la hospitalización y el tiempo para recuperar la deglución.

Es fundamental la utilización de métodos seguros y rápidos de reconstrucción del defecto tras la resección del tumor.

El uso del colgajo miocutáneo del pectoral mayor o colgajo libre antebraquial radial se indican para la reconstrucción de los defectos parciales no así para los defectos circunferenciales. El colgajo libre de yeyuno es indicado para los defectos circunferenciales cortos de la región faringoesofágica.

Abordajes quirúrgicos de los tumores de hipofaringe:

  • Transoral: tumores primarios de pared faríngea posterior a la altura de la orofaringe con extensión limitada, superficiales y de pequeño tamaño. Cicatrización por segunda intención en tumores superficiales previa sujeción de los bordes de la mucosa a la fascia prevertebral. Injerto libre de piel de grosor parcial sobre fascia prevertebral si se reseca el espesor total de la pared.
  • Cirugía endoscópica transoral LASER CO2/TORS: Hay características propias de los tumores de hipofaringe que dificultan la adecuada resección del tumor como la dificultad para establecer los límites del tumor o aquellos con componente submucoso. Las dificultades de la técnica consisten en controlar la resección tumoral con márgenes libres y preservar a su vez la funcionalidad. en ocasiones es necesaria la colocación de un colgajo para proteger y facilitar la cicatrización del lecho quirùrgico.

RESECCIÓN TUMOR HIPOFARINGE TORS

  • Faringotomía lateral: 
    • Transhihoidea: Indicado en tumores con extensión a base de lengua o región amigdalar. Es utilizada en situaciones en los que se prevé una mala exposición para la realización de cirugía transoral LASER CO2.
    • Transtiroidea: Para abordar tumores localizados en la región caudal de la hipofaringe.
  • Subglosofaringectomía lateral: Tumores con afectación de valécula, región lateral de borde lingual de epíglotis y pared lateral faríngea limitada.
  • Faringectomía: Los defectos extensos de la pared faríngea requieren una reconstrucción elaborada como puede ser un colgajo libre fasciocutáneo de antebrazol radial.
  • Faringolaringectomía parcial: tumores de seno piriforme o pared faríngea. Es fundamental para lograr el éxito tener en cuenta: el tumor no debe extenderse hasta el vértice del seno piriforme ni a la base de lengua.La hemilaringe ipsilateral debe conservar la movilidad. Puede existir afectación limitada de la supraglotis pero no transglótica.
  • Faringolaringectomía y reconstrucción con colgajo: Los carcinomas de hipofaringe localmente avanzados con extensión a laringe o base de lengua requieren una laringectomía total con faringectomía parcial. Así mismo, los carcinomas de laringe con extensión al seno piriforme, pared faríngea lateral o región retrocricoidea  precisarán también una faringlolaringectomía con reconstrucción. Es fundamental conocer la extensión de la tumoración para una correcta elección reconstructiva. Existen diferentes opciones reconstructivas según el defecto quirúrgico y el estado general y patología de base del paciente. Colgajos pediculados como el colgajo miocutáneo pectoral mayor ( colgajo con baja morbilidad indicado en pacientes de edad avanzda o pluripatológicos) o fasciocitáneo supraclavicular. Colgajos libres como el anteroplateral de muslo o antebraquial radial ( no indicados en pacientes con vasculopatía significativa). 
  • Faringolaringectomía total y reconstrucción con colgajo libre de yeyuno: Tumores cuya extensión impide un cierre directo del remanente mucoso faríngeo, es decir en los defectos circunferenciales de faringe y esófago cervical. Son susceptibles de ser reconstruidos en un solo tiempo con un segmento vascularizado de intestino.

El cáncer de hipofaringe tiene el peor pronóstico, con diferencia, de entre todas las localizaciones primarias de las vías respiratorias y digestivas superiores. Esto se relaciona a la alta incidencia de metástasis regionales y al estadio de enfermedad avanzada en el momento del diagnóstico y tratamiento. La supervivencia no varía mucho entre las diversas localizaciones dentro de la hipofaringe. La supervivencia global a los cinco años oscila entre 28-40%. La supervivencia sin enfermedad a los cinco años varía entre 42 y 50%. Los paciente que se diagnosticas en estadio precoz tienen una supervivencia global a los cinco años del 45-50%. La supervivencia libre de enfermedad en estadios I es del 68% y en estadio II del 52%. Supervivencia libre de enfermedad a los cinco años en estadio III puede llegar hasta el 50%. En estadio avanzado, con afectación linfática cervical las supervivencia libre de enfermedad a los cinco años no es superior al 20%.

La radioterapia adyuvante tras la intervención quirúrgica mejora el control local y regional. La quimioterapia sistémica coadyuvante se dirige al control de las metástasis a distancia.

FACTORES PRONÓSTICOS:
  • Estadio de la enfermedad.
  • Edad, género, estado general del paciente.
  • Persistencia del hábito tabáquico durante le tratamiento.

Complicaciones de la herida postquirúrgicas: fístulas o faringostomas por fallo de la sutura en caso de cirugía reconstructiva. 

Complicaciones funcionales: 

  • Disfagia por estenosis o defecto cicatricial que altere la funcionalidad deglutoria.
  • Disnea: Estenosis cicatricial o postoradioterapia.
  • NCCN Clinical Practice in Oncology. Head and Neck Cancers Version 1.2018-February 15.2018.
  • TNM Classification of Malignant Tumours Eighth Edition UICC.
  • Jatin Shah's Head and Neck Surgery and Oncology 4th Edition, March 2012
  • Carcinomas de la hipofaringe. Ponencia Oficial del LVIII Congreso Nacional de la Sociedad Española de Otorrinolaringología y Patología  Cervicofacial. 2007.
  • Open Access Atlas of Otolaryngology, Head & Neck Operative Surgery. University Of Cape Town.Johan Fagan, Wolfgang Steiner.
  • www.cancer.go
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