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Autor/a:
J. Alexander Sistiaga Suarez
Hospital:
Hospital Universitario Donostia
ISBN:
978-84-09-18542-9

La cavidad oral se define como la región que se extiende desde la unión entre la piel de la cara y el vermellón labial hasta la unión de paladar duro con blando superiormente y la línea de las papilas caliciformes o circunvaladas inferiormente. 

La cavidad oral representa la entrada al tracto aerodigestivo superior y está expuesta a carcinógenos habituales (tabaco, alcohol, nuez de Betel, etc.), por lo que a nivel global es el lugar de origen más frecuente de neoplasias de cabeza y cuello.

Más del 90% de los tumores malignos de cavidad oral son carcinomas escamosos originados en el epitelio que recubre toda la cavidad. En el mundo occidental, la lengua y el suelo de la boca representan los lugares más frecuentes de asiento de estas patologías. En países donde predominan los tumores por masticar nuez de Betel o tabaco en cambio, dichas neoplasias se originan más frecuentemente en el trígono retromolar y la mucosa yugal. 

El cáncer de lengua es una enfermedad predominante en varones, si bien su incidencia en la población femenina está experimentando un claro aumento en las últimas décadas. En este capítulo nos centraremos en el cáncer de los dos tercios anteriores de lengua (lengua oral), excluyendo la base de la lengua, ya que esta se encuentra en la orofaringe y como tal sus neoplasias forman parte de una entidad clínicopatológica radicalmente diferente. Recordaremos por tanto que el virus del papiloma humano (VPH), a pesar de ser un agente causal en claro aumento en cuanto a su incidencia en tumores de orofaringe, no ha demostrado aún relación directa con el carcinoma de cavidad oral.

Más del 90% de los tumores de la lengua móvil con carcinomas escamosos. El factor etiológico más importante es el tabaco, potenciado por la exposición a alcohol.

No obstante, es la combinación de la exposición a diversos agentes causales y la susceptibilidad individual de cada persona la que origina estas neoplasias. La capacidad para metabolizar carcinógenos o precarcinógenos, reparar el daño en el ADN, el control de las señales celulares y el ciclo celular pueden ser alteradas con más o menos facilidad en diferentes individuos, al ser tus tejidos expuestos a factores mutágenos de diferente índole.

Es necesaria una suma de cambios a nivel genético para que se llegue a desencadenar el proceso tumoral. Las mutaciones pueden aparecer tras la exposición a agentes químicos (tales como asbestos), físicos (como las radiaciones ionizantes) y biológicos (microorganismos), y algunas pueden aparecer "espontáneamente".

Estas mutaciones en ocasiones darán lugar primero a lesiones visibles premalignas que podremos identificar y tratar si realizamos un diagnóstico precoz. 

No obstante, más del 80% de pacientes que desarrollan un cáncer de lengua son fumadores activos. El humo del tabaco por si mismo contiene más de 30 sustancias carcinógenas, siendo las más relevantes los hidrocarburos aromáticos policíclicos y las nitrosaminas. El riesgo de desarrollar una neoplasia maligna de lengua es directamente proporcional a la cantidad de tabaco consumido. Este riesgo además disminuye drásticamente con el cese del hábito tabáquico, igualándose al de un no fumador a los 15 años del cese del mismo. 

Es importante reseñar que el alcohol por si mismo no es una sustancia carcinógena a nivel de la cavidad oral. Sin embargo, su consumo aumenta la permeabilidad de la mucosa oral, favoreciendo la acción de otros carcinógenos. Los consumidores de vino y cerveza en concreto tienen mayor riesgo de desarrollo de cancer oral, mientras que los consumidores de alcoholes oscuros de mayor gradación aumentan su riesgo de neoplasias de orofaringe y supraglotis. 

Otras enfermedades como la disfagia ferropénica o la glositis atrófica secundaria a la sífilis también aumentan la predisposición a padecer cáncer de lengua. A día de hoy, no existe evidencia científica que relacione el virus del papiloma humano con el cáncer oral de forma inequívoca, si bien se ha sugerido su potencial papel en el desarrollo de algunos de estos tumores.

La incidencia del cancer de lengua en España se sitúa en torno al 2,5-5 por 100.000 habitantes/año, dato que concuerda de forma bastante aproximada a lo publicado en la literatura norteamericana también. El ratio entre hombres y mujeres es de aproximadamente 2,2-2,5:1 en favor del género masculino. No obstante, existe una clara variabilidad en estos datos en función del origen geográfico y étnico. La proporción de neoplasias linguales en mujeres se encuentra en aumento, aunque el progresivo cese del hábito tabaquico en nuestro país hace prever un descenso en la incidencia global de esta patología en un futuro.

La edad media al diagnóstica es de 60 años siendo el 95% de los mismos mayores de 40 años en el momento del diagnóstico. En conjunto, la supervivencia global de los pacientes con neoplasias malignas de la lengua ronda el 50-60% a los 5 años, siendo esta cifra por desgracia estable a lo largo de las últimas décadas, con la excepción de algunos estudios que reportan una discreta mejoría reciente en estos porcentajes.

Los tumores de lengua se diferencian del resto de neoplasias de cabeza y cuello en que son fácilmente visibles para cualquier médico de atención primaria e incluso para el propio paciente. Sin embargo, este hecho contrasta con el habitual diagnóstico tardío de los carcinomas escamosos de lengua oral. Su accesibilidad para la exploración, incluso la autoexploración, no supone una ventaja en la práctica para conseguir un diagnóstico precoz. En torno al 40% de los tumores se diagnostican aún en estadios III y IV.

La clínica de presentación habitual de estas lesiones no varía respecto al resto de localizaciones, siendo los síntomas más frecuentes el dolor, sangrado, otalgia refleja, odinofagia y disfagia. Estos síntomas de alarma pueden ir asociados de clínica más inespecífica como molestias en la cavidad oral, pérdida de piezas dentarias, dislalia o movilidad reducida de la lengua e incluso trismus en casos avanzados. Las lesiones presentan un aspecto exofítico, ulcerado o en ocasiones de crecimiento endofítico. Este factor resulta clave de cara al pronóstico y ha supuesto incluso un cambio en los sistemas de clasificación y estadiaje más recientes, como veremos posteriormente. 

Las lesiones leucoplásicas de cavidad oral que cambian de aspecto, toman volumen, duelen y sobre todo sangran al roce son susceptibles de ser examinadas mediante toma de biopsia si no desaparecen en un plazo de dos semanas. Además, en torno al 4% de las veces encontraremos un segundo primario sincrónico, lo que nos obliga a realizar un estudio de toda la mucosa aerodigestiva superior. No obstante, la mayoría de las lesiones leucoplásicas de cavidad oral presentan ortoqueratosis e hiperqueratosis sin displasia, siendo muy bajo su potencial de malignización.

Las lesiones eritroplásicas de lengua en cambio presentan un mayor riesgo de malignización y deben ser tratadas con mayor determinación.

Ante un paciente con la clínica descrita en el apartado anterior, deberemos realizar una historia clínica completa que incluya el tiempo de evolución, los hábitos tóxicos asociados (sobre todo tabaquismo y hábito enólico), estado general del paciente y comorbilidades asociadas, estado de su dentadura, tratamientos que puedan condicionar una coagulopatía, hepatopatía, etc y valorar una posible pérdida significativa de peso y el estado nutricional del paciente. Todos estos factores van a resultar relevantes a la hora de valorar el pronóstico de la lesión y la necesidad de actuar sobre ellos antes del tratamiento si procede con el fin de mejorar el resultado final. Asimismo, resulta clave investigar y tener en cuenta el apoyo familiar y social, del que con frecuencia carecen nuestros pacientes. Este punto por si mismo ha demostrado ser un factor pronóstico independiente para la supervivencia de estos enfermos.

Una vez realizada la anamnesis, la exploración física en consulta es quizás el momento más crucial del proceso diagnóstico. Es papel del clínico valorar con la mayor exactitud posible la localización del tumor, su extensión exacta, la afectación de estructuras anatómicas claves macroscópica y sobre todo la profundidad de infiltración palpable. Los tumores de lengua no sólo son los tumores más accesibles a los que nos enfrentamos como cirujanos de cabeza y cuello, sino que por sus características diferenciales requieren de una mayor precisión a la hora de valorar la extensión de la lesión. Un mal enfoque clínico puede llevar a una mala interpretación de las pruebas radiológicas requeridas, así como a la realización de una cirugía y una reconstrucción inadecuada, ya sea por defecto (y consiguiente penalización del pronóstico vital) o por exceso (y consiguiente mutilación y yatrogenia innecesaria). Además, como en todo tumor de cabeza y cuello, deberemos palpar el cuello de forma bilateral en busca de adenopatías metastásicas en todas sus áreas cervicales y realizar un examen completo de la orofaringe, hipofaringe y laringe incluyendo una nasofibroscopia. 

A nivel radiológico, tanto la TC como la RMN nos pueden aportar información relevante sobre la lesión a estudio. Como es sabido, la RMN nos aportará mayor fiabilidad a la hora de valorar el tamaño exacto de la masa, su grado de infiltración en profundidad y su relación con el tejido sano circundante. La TC en cambio nos será de mayor ayuda en los casos avanzados o anatómicamente próximos al hueso mandibular, para valorar la posible infiltración de la cortical o medular del mismo. Si se sospecha la existencia de erosión ósea, consideramos recomendable completar el estudio con la realización de una ortopantomografía (OPG) ya que detectará con mayor fiabilidad la erosión ósea de la cortical mandibular en sus etapas más iniciales. La OPG presenta algo menor eficacia aún así a la hora de valorar la zona sinfisaria y parasinfisaria. Las adenopatías ocultas patológicas pueden ser valoradas igualmente por TC o RMN con similar exactitud. La elección de una u otra técnica o la combinación de ambas dependerá de los medios disponibles en el medio sanitario en el que nos encontremos, no debiéndose demorar el proceso diagnóstico innecesariamente por esperar a la realización de alguna de las dos. Por último, se deberá descartar enfermedad a distancia, sobre todo a nivel pulmonar, especialmente en los casos diagnosticados en estadio avanzado. Para ello será dado por válido un estudio mediante Rx simple de torax, la realización de un TC torácico o incluso la realización de un PET en determinados centros.

En este punto, realizaremos una biopsia en consulta de la lesión para confirmar la naturaleza maligna de la misma y poder proceder a su abordaje terapeútico. Nos deberemos asegurar de que el paciente haya suspendido, siempre y cuando sea posible, cualquier tratamiento antiagregante durante el tiempo suficiente, o haya tomado las medidas necesarias para revertir el efecto de posibles tratamientos anticoagulantes, siempre a criterio del médico prescriptor del mismo. Se deberá confirmar la presencia de carcinoma escamoso y descartar otras entidades mucho menos frecuentes como las neoplasias de glándula salivar menor (carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma, carcinoma mucoepidermoide, etc.), tumores de origen mesenquimal (sarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, etc.), histiocitomas , linfomas, melanomas, etc.

Una vez confirmado que nos encontramos ante un carcinoma escamoso de lengua (>90% de los casos), estaremos en condiciones de definir su estadio. La 8º edición del TNM, publicada por la American Joint Comitee on Cancer (AJCC) en Abril de 2017, y vigente desde Enero de 2018, introduce por primera vez la medición de la profundidad de infiltración como factor pronóstico clave en los tumores malignos de cavidad oral, especialmente en lengua. 

A diferencia de lo establecido hasta esta edición cualquier tumor con más de 5mm o más de 10mm pasan a ser un T2 o un T3 respectivamente, independientemente del tamaño en superficie que tengan. 

El resto de la clasificación TNM de cavidad oral, así como los cambios más relevantes de esta 8º edición para el resto de localizaciones tumorales, se pueden consultar de forma abierta en el siguiente enlace:

AJCC TNM 8ª edición

El tratamiento de las neoplasias malignas de lengua vendrá determinado por el pronóstico global de la lesión en función de su estadiaje, el pronóstico individual del paciente afecto de esa lesión (en función de su estado general, edad, comorbolidades, hábitos tóxicos, antecedentes neoplásicos, tratamientos previos, etc.), la experiencia el equipo médico al cargo del caso y la disponibilidad de recursos del hospital (instrumental, equipos de radioterapia, soporte post tratamiento, equipo rehabilitador, etc.)

Por esto, todo tratamiento de un tumor maligno de lengua debe ser acordado por un equipo multidisciplinar de forma consensuada. De esta forma minimizaremos las posibilidades de un error diagnóstico, valoraremos al paciente de una forma mucho más precisa e integral, consensuaremos las opciones que le podemos ofrecer para su curación o paliación, aseguraremos un seguimiento adecuado tras el tratamiento inicial y minimizaremos las secuelas de dicho proceso. Consideramos de vital importancia que el manejo integral de un paciente oncológico de cabeza y cuello sea realizado siempre en un medio que garantice esta atención multidisciplinar.

Dicho esto, las neoplasias de cavidad oral son, dentro de todas las neoplasias de cabeza y cuello, las que menos controversia y variabilidad suscitan a la hora de decidir el tratamiento inicial. En líneas generales, los tumores en estadio inicial (T1N0, T2N0) pueden tratarse tanto con cirugía como con radioterapia, si bien en nuestro medio predomina el abordaje quirúrgico generalmente. Las neoplasias en estadios más avanzados casi siempre serán candidatas a un tratamiento combinado con 2 o 3 armas terapeúticas, siendo de primera elección la cirugía seguida de radioterapia adyuvante +/- quimioterapia en función de la presencia de márgenes afectos en la resección o extracapsularidad en las adenopatías cervicales.

Los objetivos del tratamiento de las neoplasias malignas de la lengua han de ser los siguientes: 1.- curación de la enfermedad, 2.- conservar en lo posible o restaurar el habla, la masticación, la deglución y el aspecto externo, 3.- minimizar las secuelas del tratamiento como el deterioro o pérdida de piezas dentarias, la osteoradionecrosis y el trismus. Teniendo estos objetivos en mente, se debe recordar que en líneas generales el resultado final obtenido en el cáncer de lengua suele ser peor del inicialmente esperado por el equipo médico en cuanto a pronóstico, obligándonos a maximizar el esfuerzo por ser radicales con la enfermedad que condiciona el pronóstico vital del paciente. 

El tratamiento quirúrgico de las neoplasias de lengua deberá realizarse siempre de la forma menos invasiva posible, siempre y cuando no se sacrifique el pronóstico de la lesión. El objetivo de la cirugía será conseguir una adecuada resección de la lesión con unos márgenes libres de enfermedad en la pieza quirúrgica. La gran mayoría de las lesiones de lengua móvil pueden ser resecadas de forma transoral y con visión directa. La utilización de disección fría, electrodisección, láser C02, bisturí harmónico, etc. representa una mera cuestión técnica y no varía el resultado final de la cirugía desde el punto de vista del pronóstico. Ha de tenerse en cuenta eso sí la ausencia de planos anatómicos de disección cuando resecamos la musculatura intrínseca de la lengua, haciéndose de suma importancia la palpación de la lesión y obligándonos ante la duda a ampliar el margen de seguridad de tejido sano, ya que es frecuente encontrar nidos tumorales submucosos más allá de donde la visión macroscópica en superficie o la palpación nos indican. Reiterar aquí de nuevo la importancia de una adecuada planificación prequirúrgica con el fin de prever la extensión de la resección y el defecto anatómico y funcional esperable. 

En cuanto al manejo de la mandíbula, existe actualmente consenso en que el periostio interno mandibular ejerce como barrera para la extensión de la lesión. A menudo únicamente se puede discernir si se encuentra íntegro o no en el mismo acto quirúrgico, si bien en otras ocasiones podemos predecir su invasión mediante la exploración clínica y las pruebas radiológicas. Si se consigue desperiostizar la zona de hueso en contacto con el tumor y se demuestra la integridad de dicho plano no se recomienda realizar una mandibulectomía marginal ya que este acto no mejora las probabilidades de recidiva local. En cambio, es indicación de mandibulectomía marginal o parasagital el hallazgo de una solución de continuidad en el periostio interno o la erosión franca de la cortical interna mandibular. Reservaremos la mandibulectomía segmentaria para los casos en los que existe invasión de la medular ósea o en aquellos casos que tras una mandibulectomía marginal el remanente óseo sea de un espesor inferior a 1cm, por el riesgo de fractura. La invasión de la mucosa del alveolo dentario en superficie se considera también indicación para realizar una mandibulectomía segmentaria, dado el riesgo de diseminación directa desde el mismo hasta la medular ósea, independientemente del estado de la cortical y el periostio.

A la hora de valorar la necesidad de reconstrucción, deberá primar el resultado funcional esperable por encima del defecto estético creado, siempre y cuando dicho defecto estético no afecte a la apariencia externa del paciente. Precisarán de una reconstrucción todos los pacientes en los que se espere una déficit de su función deglutoria o de la articulación del lenguaje. Para ello, es importante recordar que se pueden realizar resecciones relativamente extensas de tejido lingual sin perjuicio de dichas funciones, siempre y cuando se garantice la integridad de la punta lingual, no se fije la lengua restante al suelo de la boca y se mantenga una cantidad suficiente de base de lengua para la deglución. Igualmente necesitarán reconstrucción aquello pacientes con exposición ósea imposible de cubrir con las partes blandas del lecho quirúrgico, especialmente si son candidatos a tratamiento adyuvante.

En la imagen, lecho de glosectomia parcial derecha con mandibulectomía marginal y cierre directo sobre mucosa yugal

En caso de precisar reconstrucción de partes blandas, se puede optar por colgajos locales, regionales pediculados o injertos libres microvascularizados. Su indicación y técnicas exceden el propósito de este capítulo. A modo de resumen, conviene resaltar la utilidad y facilidad de disección del colgajo miomucoso de arteria facial (FAMM), siempre y cuando se respete la integridad de la arteria facial durante el vaciamiento cervical asociado. Este colgajo resulta de extrema utilidad para mejorar defectos de partes blandas y volumen de mediano tamaño, o en casos en los que el paciente no sea candidato a una reconstrucción más compleja. 

Lecho quirúrgico de glosectomía parcial que afecta hasta base de lengua

Detalle del colgajo FAMM tras suturar la parte proximal de la punta de lengua con cierre directo

Colgajo FAMM suturado en el defecto con su aspecto final al finalizar la cirugía

Para defectos que impliquen una hemiglosectomía se recomienda la utilización de un injerto libre microvascularizado antebraquial, o si existe contraindicación para el mismo considerar la disección de un colgajo pediculado supraclavicular o submentoniano. 

En casos de mandibulectomía segmentaria asociada la técnica de elección requeriría de un injerto libre microvascularizado que incluya hueso, siendo el peroné y la cresta ilíaca las zonas donantes más habituales. 

Ejemplo de neoplasia de lengua y suelo de boca con afectación de sínfisis mandibular, con resección segmentaria y glosectomía parcial y reconstrucción vascularizada con peroné modelado. 

Los casos que requieran de una glosectomía total presentan de inicio un pronóstico muy pobre y un postoperatorio muy complicado, siendo la indicación de tratamiento quirúrgica de obligada discusión con el paciente y su entorno. En muchos casos, tratamientos paliativos pueden aportar una mejor calidad de vida y durante más tiempo que una cirugía radical.

Por último, el tratamiento quirúrgico del cuello será obligado en todos los casos incluídos los cuellos N0, dada la alta tasa de metástasis ocultas (en torno al 30% en cuellos N0). Sólamente en casos de tumores superficiales, poco infiltrantes en profundidad y de componente predominantemente exofítico se afecta una postura más conservadora, realizando seguimiento estrecho radiológico del cuello. Las neoplasias de lengua dan predominantemente drenaje linfático a las áreas I,II y III cervicales. Por tanto, un vaciamiento cervical supraomohioideo ipsilateral será suficiente en aquellos tumores N0 o N+ que vayan a recibir tratamiento adyuvante posterior. Si la neoplasia sobrepasa la línea media, el vaciamiento será bilateral. Si la neoplasia afecta a áreas ganglionares diferentes a las descritas o el paciente ya ha recibido radioterapia previa, deberá considerarse extender el vaciamiento a áreas IV y V. Igualmente la funcionalidad o radicalidad del vaciamiento cervical se elegirá en función de la integridad de las fascias cervicales próximas a la patología ganglionar y en función de los antecedentes de radioterapia recibida.

El factor pronóstico individual más importante a la hora de condicionar el pronóstico vital es el estadiaje inicial en el momento del diagnóstico. Dicho estadiaje y pronóstico sobre todo dependerá de la presencia de enfermedad ganglionar. Se considera que en términos generales, la supervivencia global de los pacientes N0 se sitúa en el 70%, mientras que baja a 50% en los N1 y a 30% en los N2-3. El estadiaje T al diagnóstico también influye en el pronóstico, siendo desde el 85% para los T1 hasta del 50% en los T4. En tercer lugar, el estado de los márgenes post cirugía se muestra como el factor pronóstico más determinante, siendo la supervivencia global a los 5a del 74% si los márgenes son negativos y del 46% si son positivos, independientemente del resto de factores y del tratamiento adyuvante recibido.

Las metástasis a distancia son infrecuentes, siendo menores del 10% de los casos. En caso de presentarse, el pulmón y el hueso son las localizaciones de asiento más frecuentes de metástasis.

Las complicaciones del tratamiento de un tumor de lengua son las habituales tras cualquier cirugía de la vía aerodigestiva superior: hemorragia, disnea, infección, dehiscencia de suturas, fístula orocervical, disfagia/afagia, etc. son escenarios posibles tras una intervención quirúrgica mayor en este campo. Los pacientes que hayan requerido de un abordaje combinado oral y cervical, especialmente aquellos con necesidad de reconstrucciones complejas, suelen ser candidatos a portar una traqueostomía profiláctica transitoria hasta poder asegurar la permeabilidad de la vía aérea. Del mismo modo, requerirán de la colocación de una SNG o una gastrostomía percutánea hasta poder restaurar sin riesgo la función deglutoria. Estas complicaciones serán más prevalentes en los casos de cirugía de rescate post radioterapia o con estados nutricionales muy deficitarios de base, y su resolución más compleja. 

  1. Jatin Shah´s Head and Neck Surgery and Oncology, chapter 8: oral cavity.
  2. Byron J. Bailey´s Head and Neck Surgery - Otolaryngology, Volume II, Section 8, Chapter 111: neoplasms of the oral cavity.
  3. AJCC cancer staging manual, 8th Edition.
  4. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, Head and Neck Cancers, Version I. 2017.
  5. Open Access Atlas of Otolaryngology, Head and Neck Operative Surgery, Partial Glossectomy for Tongue Cancer (Johan Fagan).
  6. Partial glossectomy.
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