Carcinoma escamoso

En el carcinoma escamoso de paladar existen tres factores asociados a su aparición.

• Consumo de tabaco.
• Consumo crónico de bebidas alcohólicas.
• Infección por el virus del papiloma humano.

Otros factores de riesgo asociados a los carcinomas escamosos de cavidad oral como el reflujo gastroesofágico, la exposición a estímulos térmicos crónicos o a sustancias químicas tóxicas como el formaldehído no han sido demostrados en pacientes con carcinoma de paladar, debido probablemente a la baja incidencia de estos tumores y a la ausencia de estudios con series de pacientes suficientemente numerosas.

Ca escamoso de paladar

Neoplasias malignas de glándulas salivares menores

En las neoplasias malignas de glándulas salivares menores no se han identificado factores etiológicos exógenos, aunque si factores endógenos o inherentes a transformaciones genéticas intralesionales.

Carcinoma ex-adenoma pleomorfo.

Se ha evidenciado inhibición de genes CD44, RASSF1 y P73 demotrada mediante inhibición de síntesis proteica en inmunohistoquímica en carcinomas ex-adenoma pleomorfo.

Carcinoma mucoepidermoide

  Se ha encontrado una asociación entre la sobreexpresión del Receptor del Factor de Crecimiento epitelial (EGFR) y la infección por Citomegalovirus en modelos experimentales, aunque en ensayos clínicos el tratamiento específico con anticuerpos monoclonales frente a EGFR no ha demostrado una mejora de resultados.

Adenocarnicoma.

  Hay descritos casos clínicos de transformación maligna de adenomas pleomorfos en adenocarcinomas polimorfos de bajo grado, aunque los mecanismo moleculares de esa transformación siguen siendo desconocidos.

Sarcomas de paladar

Existen dos factores de riesgo claramente identificados que son:

• La exposición previa a Radioterapia;
• El estadio de inmunodeficiencia avanzada en pacientes con infección por VIH para el desarrollo de Sarcomas de Kaposi.

Linfomas orales 

Aunque se han demostrado asociaciones anecdóticas para el desarrollo de linfomas no-Hodgkin como el índice de masa corporal, el tabaco, o la exposición a disolventes u otros agentes químicos, la falta de confirmación de estudios prospectivos poblacionales hacen que no se considere demostrada la existencia de factores de riesgo para el desarrollo de linfomas no-Hodgkin.

Melanomas mucosos de cavidad oral.

Aunque se ha demostrado la presencia de mutaciones de los genes CDKN2A o CDKN4 en familias con melanomas malignos hereditarios su incidencia es excepcionalmente baja.

En melanoma oral no hereditario parece existir una susceptibilidad poligenética asociada a variantes del gen MC1R  o el receptor KIT de la tirosin-kinasa.

España es el segundo país europeo en incidencia de cáncer de cavidad oral por detrás de Francia.

El rango de incidencia de cáncer oral en los varones oscila de 1,0 a 5.2 casos por 100.000 habitantes. Los estudios epidemiológicos nos informan acerca de un incremento anual en la mortalidad de cáncer oral entra 975 - 1994 del 25% y 9% en hombres y mujeres respectivamente. La mortalidad del cáncer oral aumenta sustancialmente en hombres y aumenta de una forma menos marcada en mujres. En este sentido, el cáncer de la cavidad oral es un problema de salud pública de gran importancia en España.

Actualmente la detección precoz es el factor clave en la supervivencia, aunque los  Hay descritos casos clínicos de transformación maligna de adenomas pleomorfos en adenocarcinomas polimorfos de bajo grado, aunque los mecanismos moleculares de esa transformación siguen siendo desconocidos.

Sarcomas de paladar

Existen dos factores de riesgo claramente identificados que son:

• La exposición previa a Radioterapia
• El estadio de inmunodeficiencia avanzada en pacientes con infección por VIH para el desarrollo de Sarcomas de Kaposi.

Linfomas orales

Aunque se han demostrado asociaciones anecdóticas para el desarrolllo de linfomas no-Hodgkin con el índice de masa corporal, el tabaco, o la exposición a disolventes u otros agentes químicos, la falta de confirmación de los estudios, la mínima elevación del riesgo o la falta de estudios prospectivos poblacionales hacen que no se considere demostrada la existencia de factores de riesgo para el desarrollo de linfomas no-Hodgkin.

Melanomas mucosos de cavidad oral.

Aunque se ha demostrado la presencia de mutaciones de los genes CDKN2A o CDKN4 en familias con melanomas malignos hereditarios su incidencia es excepcionalmente baja.

En melanoma oral no hereditario parece existir una susceptibilidad poligenética asociada a variantes del gen MC1R o el receptor KIT de la tirosin-kinasa.

España es el segundo país europeo en incidencia de cáncer de cavidad oral por detrás de Francia.

El rango de incidencia de cáncer oral en los varones oscila de 1,0 a 5,2 casos por 100.000 habitantes.

Los estudios epidemiológicos informan acerca de un incremento anual en la mortalidad de cáncer oral entre 1975-1994 del 25% y 9% en hombres y mujeres respectivamente. La mortalidad del cáncer oral aumenta sustancialmente en hombres y aumenta de una forma menos marcada en mujeres. En este sentido, el cáncer de la cavidad oral es un problema de salud pública de gran importancia en España.

Actualmente la detección precoz es el factor clave en la supervivencia, aunque los tratamientos en centros de referencia, la existencia de unidades funcionales o comités de tumores de cabeza y cuello, el acceso a multiterapias y a cirugía reconstructiva han demostrado ser factores que mejoran las tasas de supervivencia en estos pacientes.

Según datos de la Sociedad Española de Oncología Médica (actualizados en el año 2012) el cáncer de labio y cavidad oral afectó en 2012 a 4.983 personas con una incidencia del 1’9% global y del 7’4% ajustada a la edad. La incidencia de mortalidad por cáncer de labio y cavidad oral es del 1’1% y su prevalencia a 5 años es del 2’0%. 

Se debe tener en cuenta que el 70% de esta estadística la conforman los carcinomas labiales. 

Estos datos se han vuelto a actualizar en 2017, pero no permiten optimizar las cifras en cáncer de cavidad oral al haber clasificado de forma conjunta la cavidad bucal y la faringe.

El cáncer de paladar supone alrededor del 5% de los carcinomas exclusivos de cavidad oral en Estados Unidos, siendo por tanto un tumor maligno bastante infrecuente.

La clínica más frecuente de los tumores malignos del paladar es la aparición de un bultoma, ulcerado o no, en la región palato-gingival de crecimiento progresivo.

Otros sintomas y signos derivados de la exploración son:

• Úlcera oral(generalmente no dolorosa) de más de 15 días de evolución.
• Leucoplasia.
• Eritroplasia.
• Alteración del ajuste de una prótesis dentaria.
• Dolor oral.
• Avulsión de piezas dentarias.
• Sangrados orales de repetición.
• Masa pigmentada sangrante al roce en caso de melanoma.
• Lesión infiltrada de aspecto vascular en el sarcoma de Kaposi.

Con la extensión o invasión de estructuras limítrofes pueden aparecer otros síntomas o signos como:

• Bultomas cervicales indoloros de crecimiento lentamente progresivo.
• Trismus.
• Odinofagia o disfagia.
• Otalgia refleja.
• Dolor oral.
• Epistaxis.
• Astenia, anorexia y pérdida de peso en estadios avanzados.

Evaluación clínica

Antes de plantear cualquier tipo de tratamiento  se debe realizar una exploración clínica y endoscópica exhaustiva que incluye:

• Inspección de la cavidad oral y la orofaringe.
• Palpación de la cavidad oral y palpación exhaustiva de la lesión tumoral, sus márgenes y las posibles estructuras que podrían estar afectadas en la extensión tumoral.
• Palpación sistemática de las áreas ganglionares cervicales, especificando, número, tamaño y características de las posibles adenopatías.
• Nasofibroendoscopia. Evalúa la totalidad de las vías aerodigestivas superiores, permite valorar la extensión superficial a regiones distantes y descarta la aparición de tumores sincónicos en otras localizaciones nasales o faringolaríngeas.
• Evaluación dental. Ligada a la deficiente higiene en pacientes con carcinomas escamoso primarios de la cavidad oral. Se debe conseguir una adecuada higiene dental previa al tratamiento, exodonciando las piezas en mal estado, evitando la exodoncia de los dientes intratumorales para evitar la exposición del fondo del alveolo que podría provocar una invasión tumoral de la medular maxilar. Cualquier tratamiento de restauración dental debe retrasarse hasta la finalización del tratamiento oncológico. En el caso concreto de los tumores de paladar se debe realizar previamente a las intervenciones quirúrgicas un obturador palatino provisional, una férula o una prótesis mediante impresiones dentales en el estado natural el paciente. También es de vital importancia para los pacientes que van a recibir radioterapia complementaria o radical una profilaxis mediante tratamiento de la boca séptica y a la obtención de férulas blandas de silicona para la suplementación con sales fluoradas durante y después de la radioterapia para prevenir la caries, la necrosis dental y la osteorradionecrosis..
• Otras: según los hallazgos podría requerise la realización de una endoscopia esofágica rigida o flexible (recomendable en tumores sincrónicos múltiples) o una evaluación del estado nutricional o del estado emocional previo al tratamiento.

Evaluación analítica

Las pruebas de laboratorio aportan información sobre el estado general del paciente, su estado nutricional, posibles alteraciones de la coagulación y la posible relación neoplásica con una infección por virus de papiloma humano (mediante análisis de una biopsia de tejido tumoral).

Evaluación histopatológica

El diagnóstico de certeza de una neoplasia maligna de paladar debe confirmarse mediante la realización de una biopsia en cuña o mediante una pinza de biopsia o sacabocados de la lesión a estudiar, debiendo contener una porción de tejido viable.

Los carcinomas escamosos muy queratinizados o verrucosos suelen  tener tejido no valorable en la periferia y la superficie, por tanto, ante la sospecha deben realizarse biopsias más profundas hasta obtener un resultado satisfactorio.

En el caso de adenomas pleomorfos diagnosticados mediante biopsia de paladar duro, se debe realizar una cirugía de exéresis amplia con márgenes de seguridad, ante la eventualidad de lesiones malignas intratumorales.

Se debe explorar y biopsiar cualquier lesión asociada a la mucosa oral, dado el alto número de tumores sincrónicos en esta localización.

En cáncer palatino el uso de punciones con aguja fina o gruesa es restringido, pudiendo ser de utilidad en tumores submucosos o para la determinación histológica de una adenopatía o también para la filiación histológica en caso de recidivas en zonas del espacio parafaríngeo, el espacio masticador, la base del cráneo o la región cervical.

Evaluación radiológica

Ortopantomografía

Evalúa la arquitectura general mandibular, las estructuras alveolodentarias y la posible invasión mandibular a nivel de articulación, cuerpo o rama ascendente.

Tomografía axial Computarizada (TAC)

Permite una evaluación detallada del tumor y las estructuras adyacentes, se considera imprescindible para la evaluación y estadificación y debe siempre incluir la anatomía desde la base del cráneo hasta la cavidad oral, el cuello y el tórax.

La reconstrucción tridimensional ofrece una excelente visión de las estructuras maxilomandibulares y es de gran utilidad para planificar los tiempos resectivos y reconstructivos con colgajos libres con componente óseo.

En el caso del paladar duro es fundamental contar con imágenes axiales, coronales y sagitales con ventanas ósea y de partes blandas para evaluar su extensión a los tejidos adyacentes.

En la actualidad la obtención de modelos estereolitográficos mediante impresión tridimensioneal de la zona afectada por el tumor y de las posibles zonas donantes para la reconstrucción facilita y reduce el tiempo de modelado de los fragmentos óseos, necesarios para reintegrar la estructura ósea, especialmente maxilar.

Resonancia Magnética Nuclear (RMN)

La realización de una RMN preoperatoria permite definir con mayor exactitud la afectación de partes blandas y la extensión extraoral de un tumor palatino. Es de especial utilidad en tumores de crecimiento infiltrativo y endofíticos, así como en la evaluación del espacio parafaríngeo y masticador.

Tomografía por emisión de positrones (PET)

En la actualidad el PET ha mostrado utilidad para determinar la extensión ganglionar, para el diagnóstico de recidivas, para determinar la extensión a distancia, para la planificación de la radioterapia y para el hallazgo de segundas neoplasias sincrónicas. También es rutinario en el estudio clínico de tumores de origen primario desconocido. Su uso se está generalizando en el estudio pretratamiento de tumores avanzados de cabeza y cuello, en el linfoma y en el melanoma maligno. 

Otros

Cuando existen dudas sobre una posible afectación alveolar o una invasión precoz mandibular la realización de placas dentales en oclusión o radiografías intraorales pueden ser más exactas que la ortopantomografía o el TAC.

Generalidades

El tratamiento del cáncer de paladar debe administrase en centros de referencia, guiado por las decisiones de un comité oncológico multidisciplinar y en base a los protocolos y guías clínicas aceptados a nivel internacional.

La cirugía es el tratamiento de primera elección en tumores benignos y malignos. Los tumores benignos suelen poder extirparse sin resección ósea y por tanto sin necesidad de reconstrucción. Sin embargo los tumores malignos requerirán la extirpación de la infraestructura del hueso maxilar como parte del tumor o del margen de seguridad, provocando la comunicación de las cavidades oral y nasal con frecuente interferencia en el habla y la deglución.

Salvo para las pequeñas lesiones incipientes o premalignas es preferible a la anestesia general.

También suele ser preferible la intubación nasotraqueal para facilitar el uso del instrumental durante la intervención.

La traqueostomía profiláctica no sele ser necesaria por la baja interferencia con la vía aérea superior pero podría ser necesaria en caso de reconstrucciones complejas, pacientes de edad avanzada, con tratamientos oncológicos previos y en caso de pasar un pedículo de un colgajo regional por la región orofaríngea.

El paladar duro y la tuberosidad maxilar se revisten de un epitelio plano poliestratificado rico en glándulas salivares.

Es habitualmente necesario combinar terapias quirúrgicas, con radioterapia y quimioterapia o bioterapia para el tratamiento efectivo de los carcinomas escamosos o de glándulas salivares menores. En el caso del melanoma la resección quirúrgica extensa es obligatoria, siendo los tratamientos médicos de baja efectividad si no se obtienen unos márgenes de seguridad muy amplios. Los linfomas requieren un tratamiento específico adecuado al subtipo histopatológico combinando diversos fármacos en poliquimioterapia con corticoides.

Estrategias quirúrgicas

Abordaje transoral simple

Adecuado en tumores benignos y tumores malignos de pequeño tamaño y superficiales que no requieren de una exéresis tridimensional.

Puede realizarse con instrumental frío, cauterio o usando la pieza de mano de un equipo de Láser CO2.

No suelen requerir reconstrucción, y el defecto mucoso cicatriza sin secuelas en aproximadamente 2-6 semanas.

Abordaje de Maxilectomía parcial lateral

También se realiza por vía transoral, aunque implica osteotomías de resección. Útil en tumores de paladar lateral y tuberosidad maxilar. Se marcan los márgenes tumorales con cauterio o marcador de tinta al menos a un cm del borde tumoral. Se despegan los tejidos blandos en el plano subperióstico de las paredes anterior y lateral del seno maxilar respetando el nervio infraorbitario. Suele requerir una ventana en el seno maxilar de localización anterior y osteotomías con sierra sagital u oscilante dejando para el final la resección de la parte posterior del tumor donde se encuentra el plexo vascular de los músculos pterigoideos. La sección de las pterigoides se realiza con un osteotomo en dirección superomedial por detrás del último molar. Se completa la exéresis con la sección de los tejidos blandos del paladar y la orofaringe. Se requiere una posterior resección de la totalidad de la mucosa del seno maxilar, la regularización de los bordes óseos y se inserta un injerto libre de piel que se mantendrá en posición con gasas empapadas en pomada antibiótica y un obturador fijado mediante tornillería o hilo metálico.

Abordaje de Maxilectomía Inferior

Se suele utilizar en tumores más mediales del paladar duro, especialmente si no afectan a la cavidad nasal. Las incisiones se marcan como en la maxilectomía parcial lateral y se entra en el seno maxilar por una ventana anterior evaluando la posible extensión tumoral. Tras elevar de forma transoral el colgajo de mejilla superior (con o preferiblemente sin labiotomía) se reseca el hemipaladar duro incluyendo la totalidad de la hemiarcada dentaria y la encía ipsilateral dejando para el final la sección pterigoidea con osteotomo. Se entra en la cavidad nasal seccionando el septo nasal y se continúa posteriormente hasta la resección del paladar blando y el resto de estructuras musculares. Una vez extirpada la mucosa residual del seno maxilar se reseca el cornete inferior para evitar la infección o el edema. Si no se ha planificado una reconstrucción mediante colgajos se inserta un injerto libre de piel y un obturador como se ha descrito previamente.

Abordaje con mandibulotomía

La mandibulotomía paramedia puede ser necesaria en tumores del paladar con extensión importante al espacio parafaríngeo, el área pterigoidea o el espacio masticatorio

Abordaje mediante labiotomía superior y colgajo de mejilla superior

La incisión de Weber-Ferguson con inicio en el canto interno ocular y finalización en la línea media del labio superior estaría indicada en tumores con extensión a la supraestructura del maxilar o que precisan maxilectomía total a maxilectomía ampliada.El nervio infraorbitario generalmente tiene que ser seccionado. Se continúa con una sección de la apófisis ascendente del maxilar, a la vez que el cornete medio y la lámina papirácea pueden ser incluidos en la resección si conviene. Queda entonces unida la pieza de resección únicamente al malar y a la pterigoides, de los que se desarticula mediante sierra el primero y escoplo curvo la segunda.

Degloving facial

Estaría indicado en tumores que afectan de forma bilateral y extensa al hueso maxilar y que precisan de una resección muy amplia de ambas infraestructuras maxilares y una ampliación a estructuras de la región superior de la fosa nasal, el suelo de la órbita o la fosa infratemporal.

Reconstrucción de la separación oro-nasal

La pérdida de la separación oro-nasal ocasiona serias limitaciones para la masticación, deglución, articulación de la palabra y mantenimiento de la higiene oral y nasal que dan lugar a una calidad de vida inaceptable.

Existen diversas clasificaciones como la de Urken o la de Kolb para la reconstrucción palatomaxilar funcional mediante los diversos métodos disponibles basados en la clasificación del defecto resultante tras la cirugía resectiva.

Métodos de rehabilitación tras cirugía del paladar

Rehabilitación protésica

Indicada en defectos limitados de la apófisis alveolar, o que se no afectan a más de la mitad del paladar duro. Precisan impresiones dentales preoperatorias con modelado de una prótesis provisional para el postoperatorio que se fijará preferiblemente mediante tornillos de titanio al hueso remanente. Posteriormente se ajustará una prótesis definitiva u obturador que el paciente deberá extraer y limpiar además de higienizar la región del defecto.

Colgajos Locales

Para el recubrimiento de pequeños defectos por detrás del canino con afectación o no del paladar blando se pueden utilizar colgajos de mucosa o piel locales como el colgajo mucoperióstico de paladar, el colgajo miomuoso de la arteria facial con mucosa bucal o el colgajo nasolabial con piel facial. 

Colgajos regionales

El colgajo regional más utilizado es el colgajo de músculo temporal. Permite una reconstrucción inmediata en defectos de hasta un hemipaladar duro incluyendo el paladar blando con la ventaja de estar en el mismo campo quirúrgico, aportar una buena cantidad de tejido vascularizado con un mínimo defecto estético en la zona donante. El colgajo de músculo temporal tiene la capacidad de recubrirse de mucosa en un tiempo no superior a 4 semanas. Por el contrario no permite una rehabilitación protésica adecuada e impide el control visual de la zona intervenida debiendo realizarse los controles exclusivamente con técnicas de imagen. 

Colgajos libres microvascularizados

Los defectos extensos de la integridad oro-nasal tienen una complejidad tridimensional elevada y están generalmente alejados de los vasos cerviclaes y suponen un reto para las unidades de reconstrucción en cabeza y cuello. 

Para defectos pequeños (tipo Ia y Ib de Urken o tipos V y VI de Kolb) con escaso componente óseo la utilización de colgajos antebraaquiales (radial o cubital) asociados a rehabilitación protésica dental proporcionan una solución con la minima complejidad posible.

En defectos algo más extensos (tipo II de Urken o tipo II y III de Kolb) la utilización de colgajos libres osteocutáneos u osteomiocutáneos de peroné, de cresta ilíaca o del sistema escapular complementados con rehabilitación protésica, injertos libres de hueso o colgajos pediculados que aportan un soporte estructural y la piel necesaria para reparar defectos a veces con dobles paletas cutáneas.

En defectos totales o subtotales (tipo III de Urken o IV de Kolb) es imprescindible la restauración con colgajos con componente óseo. Kolb recomienda el colgajo libre osteocutáneo de peroné por su facilidad para modelarse restaurando el contorno de la arcada superior permitiendo una rehabilitación dental posterior. El sistema escapular en cambio permite la obtención de una adecuada cantidad de piel cuando es necesaria. El colgajo libre de cresta ilíaca aporta componente de relleno al incluir parte del músculo oblicuo interno del abdomen.

La principal complicación en la resección y tratamiento de tumores en áreas complejas es la recidiva tumoral precoz o tardía. La recidiva extensa suele ser considerada invariablemente irresecable y el tratamiento pasar a ser paliativo en la mayoría de casos.

Complicaciones asociadas al tratamiento

En casos precoces puede darse la entrada inadvertida en la cavidad nasal o el seno maxilar ocasionando una fístula oro-nasal. Si se detecta esta entrada la reparación debe ser inmediata con tejidos blandos.

Se puede producir en algunos casos tras reconstrucción con injertos libres de piel una contractura de la mucosa bucal con limitación a la apertura oral que debe resolverse aportando tejido cutáneo extra a la mucosa bucal.

La persistencia de la comunicación oro-nasal a pesar de los intentos de reconstrucción condicionará dificultades para la alimentación y requerirá según sea el caso una prótesis-obturador o una técnica quirúrgica reconstructiva.

Se puede producir la necrosis y pérdida del injerto cutáneo, del injerto óseo y la necrosis por desvascularización de los colgajos locales, pediculados o libres. En estos casos la realización en un segundo tiempo de un colgajo pediculado o un colgajo libre suele resolver el problema.

El sangrado postoperatorio es infrecuente, pero suele darse por un vaso, habitualmente venoso, mal controlado durante la intervención en la zona del plexo vascular pterigoideo.

Tras la radioterapia puede producirse una osteorradionecrosis del hueso maxilar o mandibular que si no mejora con tratamiento antibiótico y otras medidas conservadoras requerirá la resección del hueso necrótico y una eventual sustitución en casos de gran deformidad o pérdida de función.

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• Kolb, F. Techniques de reconstruction du massif facial. In P. Marandas (Ed.), Cancers des voies aéro-digestives supérieures. Données actuelles. Paris: Elsevier, 2004. P. 240
• en chirurgie cervico-faciale. In D. Brasnu (Ed.), Traité d'ORL. Paris: Flammarion, 2008. P. 875.
• Kolb, F. Lambeaux libres et reconstruction en carcinologie cervicofaciale : état des lieux après 20 ans. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 2009.
• Tesis Doctoral del Dr. Nicolas Leymarie con amplia información sobre reconstrucción del tercio medio facial
• Presentación sobre reconstrucción de cavidad oral del Dr. Kolb.