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Los tumores del espacio parafaríngeo (TP) representan menos del 1 % de las neoplasias de cabeza y cuello.
Los adenomas parotídeos, los tumores derivados de elementos nerviosos y los paragangliomas del nervio vago representan más de dos tercios de los casos.
Son tumores asintomáticos durante mucho tiempo, y suelen diagnosticarse cuando alcanzan un gran tamaño y producen síntomas por desplazamiento de la luz faríngea.
Las exploraciones radiológicas imprescindibles para el estudio son la Tomografía Computarizada (TC) y la Resonancia Magnética (RM) . E n ocasiones se precisa el estudio vascular mediante angio-resonancia o arteriografía.
El tratamiento es esencialmente quirúgico.
La etiología de los tumores del espacio parafaríngeo depende fundamentalmente de las estructuras que contienen estos espacios.
El conocimiento de la anatomía de dichos espacios es fundamental para el diagnóstico de las lesiones.
Los espacios parafaríngeos se dividen en un espacio retrofaríngeo impar y medial y unos espacios laterofaríngeos, par y simétricos.
Los tumores del espacio retrofaríngeos suelen ser secundarios y de naturaleza ganglionar, por ejemplo metástasis de carcinoma de la rinofarínge o de la orofarínge o bien localizaciones de un linfoma.
El único tumor primario es el cordoma. También se han descrito casos raros de lipoma y de algunos tumores malignos derivados de elementos nerviosos, dendrogliomas, o de elementos musculares (rabdomiosarcomas).
En realidad los procesos infecciosos son mucho más frecuentes que los de tipo tumoral.
Los tumores del espacio laterocervical son primarios en el 90 % de los casos.
El 40-50% son de origen en las glándulas salivares, el 25-40 % son de origen nervioso. El 80% son benignos.
Los tumores de las glándulas salivares, constituyen el 40-50 % del total y el 90% son adenomas pleomorfos.
El adenoma pleomorfo del lóbulo profundo de la parótida es el tumor más frecuente. Afectan el espacio laterofaríngeo preestiliodeo.
Todas las variedades de los tumores parotídeos pueden presentar una afectación del espacio parafaríngeo.
El tejido salival extraparotídeo puede dar lugar a un tumor que aparecerá separado de la parótida.
Un 20% de los tumores de parótida pueden ser malignos.
Los tumores de origen nervioso suelen localizarse en el espacio retroestiloideo.
Schwanoma: es el más frecuente. Se origina en las células de Schwan de los nervios periféricos y del simpático cervical. Los más afectados son el X par y el simpático cervical, son menos frecuentes los derivados del IX, XI y XII par craneal. Son tumores benignos de crecimiento lento. Su degeneración maligna es excepcional y a menudo aparecen como complicación de una neurofibromatosis.
Neurofibroma: se origina de las células de Schwan o de células perineurales y presenta un componente fibroblástico. Se han descrito en los pares craneales IX,X y XI. Si aparecen de forma múltiple forman parte de la enfermedad de Von Recklinghausen. En esta enfermedad los neurofibromas pueden degenerar en un 5% de casos.
Ganglioneuroma: se origina en los ganglios cerebroespinales y simpáticos. Es una neoplasia que aparece en gente joven, son encapsulados. Pocas veces aparece en la región cervical.
Paraganglioma o quemodectoma: tumores generalmente benignos, muy vascularizados, se originan en la célula paraganglionar, que tiene una función quimio y baroreceptora. Representan alrededor del 10 % de los tumores de espacio parafaríngeo. Pueden ser vagales o carotídeos.
La mayoría de los quemodectomas son tumores muy vascularizados por vasos provenientes de la carótida externa o interna. Pueden invadir la base del cráneo.
Otras variedades tumorales incluyen los quistes branquiales, muy infrecuentes pero que pueden aparecer, derivados del primer o segundo arco; los lipomas, linfangiomas quísticos y angiomas.
El tumor secundario más frecuente es el linfoma. Las metástasis parafaríngeas raramente son la única manifestación y debe explorarse al paciente en búsqueda de un tumor de vías áereodigestivas. Son excepcionales las metástasis de tumores de tiroides.
Los TP son asintomáticos en general hasta que alcanzan un tamaño de 3 centímetros.
Generalmente puede ser un hallazgo fortuito en una exploración sistemática.
Los síntomas relacionados con el volumen tumoral, y el efecto de compresión de estructuras adyacentes, pueden causa de disfagia, molestias faríngeas, rinolalia y ronquidos; incluso se han descrito síndromes de apnea del sueño. Los síntomas otológicos no deben olvidarse y pueden deberse a la compresión de la trompa de Eustaquio.
El dolor o los signos de afectación nerviosa, sugieren malignidad. Puede presentarse disfonía por parálisis del nervio recurrencial, rinolalia por parálisis del velo del paladar, disartria por parálisis de la hemilengua o un Síndrome de Claude-Bernard Horner por afectación del simpático cervical.
La exploración física puede mostrar un abombamiento faríngeo posterior al pilar posterior, en caso de tumores retroestiloideos.
Los tumores preestiloideos abomban en la faringe a nivel de la amígdala y / o el velo del paladar.
En ocasiones el tumor parafaringeo puede abombar en el espacio cervical o en la región subparotídea.
La palpación bimanual nos puede permitir delimitar el tumor y buscar el latido de la carótida.
Mediante la exploración ORL se descarta la existencia de un tumor de las vías aereo-digestivas altas y se busca el déficit de la función de los pares craneales V, VII, IX, X , XII y XII.
La otoscopia y la exploración auditiva permite estudiar la función tubárica.
La TC, la RM y la arteriografía son las exploraciones más indicadas.
La TC de alta resolución con contraste es la prueba de primera elección:
- Permite distinguir un tumor retroestiloideo de uno preestiloideo.
- Evaluar las lesiones óseas que puede haber en la base del cráneo, las vertebras o la apófisis pterigoides.
- No permite diagnosticar la naturaleza de la lesión, aunque una masa muy vascularizada es sugestiva de paraganglioma.
- La reconstrucción tridimensional permite una adecuada valoración del volumen de la lesión y sus relaciones anatómicas.
La RM es fundamental en el estudio de los TP:
- Las imágenes potenciadas en T1 permiten una buena visualización de la anatomía normal y la grasa peritumoral.
- En T2 se visualizan los margenes del tumor y la interfase tumor- músculo, las relaciones con la base del cráneo o su invasión.
El desplazamiento carotídeo que provoca un tumor informa sobre su localización y por tanto su naturaleza. En los tumores salivares el desplazamiento es posterolateral, mientras que en los tumores nerviosos y paragangliomas es anteromedial.
La TC o la RM no pueden diferenciar un tumor benigno de otro maligno. Los datos que sugieren malignidad son la heterogeneidad, la deficiente delimitación y la invasión de estructuras vecinas. Hay que tener en cuenta que la erosión ósea puede observarse también en tumores benignos.
La arteriografía está indicada cuando se sospecha la invasión de la arteria carótida interna, o la presencia de una lesión maligna. Permite la evaluación de la relación entre el tumor y el eje carotídeo, el estudio del polígono de Wilis y la realización de un test de oclusión carotídeo.
El test de oclusión carotídeo solo se debe plantear cuando se sospeche un riesgo para la carótida durante la intervención quirúrgica. Presenta una 4% de complicaciones.
Los paragangliomas en pocas ocasiones producen catecolaminas, pero la determinación de ácido vanililmandélico en orina debe realizarse para descartar un feocromocimoa asociado.
A los pacientes con tumores múltiples o paragangliomas, debe ofrecerse el consejo genético.
La biopsia transoral de los tumores está contraindicada por el riesgo de hemorragia de los tumores vasculares y la fibrosis secundaria dificulta la posterior extirpación. Sólo se plantea si el paciente no es candidato a la cirugía.
La punción aspiración con aguja fina (PAAF) está indicada cuando la lesión es palpable. Puede realizarse por vía intraoral o cervical. Puede guiarse mediante Ecografía o TC.No está indicada si sospechamos un tumor vascular.
En la primera imagen se aprecian adenopatías inflamatorias parafaríngeas bilaterales.
En la segunda imagen se aprecia una gran tumoración parafaringea en un paciente afecto de un mieloma recidivado. La PAAF demostró que se trataba de un mieloma.
La tercera imagen ilustra un tumor de parótida, con extensión hacia el espacio parafaríngeo. Tras la cirugía resultó ser un tumor de lóbulo superficial que se introducía en el espacio parafaríngeo con anatomía patológica compatible con Tumor de Warthin.
Tratamiento médico
Se plantea en casos de:
- Mal estado general del paciente.
- Fracaso del test de oclusión de arteria carótida.
- Previsión de sacrificio de múltiples pares craneales.
- Invasión de base de cráneo o de carótida.
Se puede realizar una actitud expectante en pacientes ancianos, tumores de crecimiento lento, o cuando sospechemos lesión postquirúrgica de varios pares craneales.
La radioterapia se puede recomendar en algunos casos de paraganglioma y en los tumores malignos del espacio parafaríngeo.
Tratamiento quirúrgico
El éxito de la intervención depende de la vía de abordaje (Lo ideal es extirpar el tumor sin romperlo).
Se han descrito varias vías de abordaje:
- Abordaje cervical.
- Abordaje cérvico parotídeo.
- Abordaje transoral.
- Abordaje conbinado cervical y transoral.
- Abordaje transmandibular.
- Abordaje transfaríngeo.
Es importante avisar al paciente de las posibles complicaciones y riesgos de la intervención quirúrgica, que dependen de la naturaleza de la lesión y sus relaciones con los grandes vasos y los pares craneales.
Complicaciones vasculares
Es más frecuente en los tumores voluminosos del nervio vago proximal.
Se estima en un 5 %.
Complicaciones neurológicas
Sobre todo en la cirugía del paraganglioma del vago y de los tumores malignos.
Puede producirse trastornos de la deglución prolongados, o aspiración alimentaria por lesiones de los nervios IX, X y XII o del nervio laríngeo superior. Pueden obligar a la colocación de sondas nasogástricas o a la practica de una gastrostomía.
Si no se controlan puede provocar neumopatías aspirativas severas.
Si se lesiona el X parcraneal puede resultar una disfonía por alteración de la inervación del nervio recurrente y/o el nervio laríngeo superior.
La parotidectomía puede producir una parálisis facial o un síndrome de Frey. La mandibulectomía puede condicionar trismus, lesión del nervio lingual y trastornos de la oclusión dental.
Se han descrito secuelas dolorosas que se manifiestan durante la primera masticación, el síndrome del primer mordisco ( 'First Bite Syndrome). Se relaciona con la pérdida de inervación simpática de las células mioepiteliales de la glándula parótida.
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