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Autor/a:
Sr. J. Santiago Estévez Alonso
Hospital:
Hospital Universitario (Salamanca)
Colaboradores:
Dra. Hortensia Sánchez Gómez
Dr. Juan Carlos del Pozo de Dios
ISBN:
978-84-09-41906-7

            En la consulta ORL el diagnóstico de parálisis laríngeas no es infrecuente, siendo en ocasiones un hallazgo casual en una exploración por otro motivo u orientada por la presencia de una clínica sugestiva, generalmente disfonía. Al enfrentarnos a una parálisis laríngea, no debemos limitarnos a realizar dicho diagnóstico, si no que debemos considerarla cómo manifestación o consecuencia de otro proceso, con mucha frecuencia a distancia, que está afectando a la inervación laríngea. Por ello, es muy importante intentar realizar un diagnóstico, no sólo etiológico, sino también topográfico al afrontar esta patología.

            Dado que la afectación de la rama recurrencial del nervio vago es el origen más frecuente de una parálisis laríngea y, puede encontrarse a distancia, es importante recordar de forma esquemática su anatomía y trayecto:

            Es un nervio que se origina a nivel bulbar, implicando fibras de los núcleos ambiguo y dorsal del vago así como del núcleo del tracto solitario y del tracto espinal del núcleo trigeminal.

            Sale del cráneo por el agujero rasgado posterior al espacio retroestíleo entre la arteria carótida y la vena yugular, junto con las que forma el paquete vascular central del cuello.

            A nivel cervical, emite el nervio laríngeo superior que se dirige a la laringe, donde diferenciamos un ramo externo motor que se encarga de la inervación del músculo cricotiroideo y un ramo interno que se encarga de llevar las aferencias sensitivas del vestíbulo laríngeo.

            A nivel de la base del cuello emite dos ramos recurrenciales, el derecho que pasa inferior a la arteria subclavia y el izquierdo bajo el cayado aórtico para ascender de nuevo ambos hacia la laringe e inervar al resto de músculos intrínsecos de la laringe de forma ipsilateral y al interaritenoideo de forma bilateral, el cual parece recibir así mismo, algunas fibras del ramo interno del n. laríngeo superior. Ésta peculiar disposición de los nervios recurrentes es la responsable de que puedan verse dañados en distintas patologías cervicales, mediastínicas o endotorácicas.

   

       Una parálisis laríngea, si obviamos la infiltración/fijación tumoral endolaríngea,  puede ser producida por un daño local en la cuerda, en la movilidad aritenoidea (traumatismo, luxación aritenoidea, etc.) o, de forma más frecuente y en las que nos centraremos en este tema, por afectación en la inervación laríngea.

       El origen habitual de las parálisis laríngeas son todas aquellas causas que puedan producir inflamación, compresión, elongación o tracción del nervio vago o sus ramas laríngea superior o recurrente laríngeo, así como las estructuras centrales correspondientes. 

    Atendiendo a la localización del daño, se pueden clasificar en:

  • Parálisis de localización central: a nivel supranuclear (fibras córticobulbares) o a nivel bulbar (núcleo ambiguo y del tracto solitario).
    • Afectación de primera motoneurona (ICTUS, parálisis cerebral, E.L.A., esclerosis múltiple, etc.)
    • Alteraciones cereberosas (Arnold-Chiari, etc.) y extrapiramidales (Parkinsonismos, Sme Shy-Drager, etc.)
    • Por daño generalizado a nivel SNC (hipoxia, esclerosis múltiple, etc.)
    • Síndromes bulbares (núcleo ambiguo, núcleo Deiters, etc.)
  • Parálisis de localización periférica: Son la mayoría, puede verse afectado  el tronco del X par craneal en su trayecto intracraneal, a nivel de la base del cráneo (agujero rasgado posterior) o en su descenso cervical como nervio vago, así como sus ramas laríngea superior o la recurrencial en su descenso hacia el torax o en su posterior ascenso cervical de nuevo para llegar a la laringe.

   Atendiendo a su origen:

  • Congénitas 
  • Adquiridas

   Atendiendo a su etiología, se podrían clasificar en:

  • Origen neoplásico/tumoral o a sus tratamientos
    • Tumores de la base del cráneo, espacio parafaríngeo, tiroides o mediastínicos (pulmón, esófago, masas adenopáticas, etc.)
    • Radioterapia (cancer de pulmón o mama, etc.)
    • Quimioterápicos (vincristina, etc.)
  • Origen traumático
    • Iatrogenia quirúrgica (intubación, cirugía tiroidea/paratiroidea, abordajes anteriores de columna cervical, cirugía oncológica de cabeza y cuello-torax, exploraciones mediastínicas, etc).
    • Origen traumático no quirúrgico (traumatismos cervicales, etc.).
  • Secundarias a patologías de origen no oncológico
    • Secundaria a enfermedad neurológica
      • ICTUS
      • Enfermedades neurodegenerativas: E.L.A., atrofia multisistémica, Parkinson, etc.
      • Sme Guillain-Barré
      • Siringobulbia, Arnold Chiari
    • Compresión/distensión endotorácica
      • Aneurisma de aorta
      • Hipertrofia de aurícula derecha en la estenosis mitral
    • Secundarias a enfermedades sistémicas
      • Infecciones: 
        • Víricas: Epstein Barr, herpesvirus (Varicella-Zoster)
        • Bacterianas: Enfermedad de Lime, sífilis, etc.
      • Autoinmunes
    • Medicamentosas
  • Origen idiopático (10-30%)

       

      Se considera que hasta el 90% de las parálisis laríngeas tienen un origen periférico, presentándose el 90% de ellas como parálisis unilaterales, siendo más frecuente que el nervio recurrente dañado sea el izquierdo (2:1), debido a su trayecto hasta el tórax rodeando el cayado de la aorta.

      En caso de lesiones centrales, es más frecuente encontrar parálisis asociadas de otros pares.

      Aunque clásicamente se ha considerado la cirugía tiroidea cómo la principal causa de parálisis laríngea, actualmente, la causa más frecuente de parálisis laríngea periférica,  es la compresión o infiltración por una masa cérvical o mediastínica, generalmente maligna. Dentro de éstos, la mayor incidencia es para los tumores tiroideos.

     Cómo segunda causa más frecuente encontramos la cirugía cervical. La cirugía tiroidea también parece haber sido superada en algunas series por el abordaje anterior de la columna cervical, posiblemente debido a  las mejoras en la técnica y en la tecnología empleada en la cirugía del tiroides (neuromonitorización sistemática, neuroestimulación, material de corte/cauterio, etc.). 

 

     

       La clínica de las parálisis laríngeas va a depender de la rama nerviosa afectada (n. laríngeo superior, recurrente laríngeo o ambos), de la uni o bilateralidad de la lesión y de la situación en la que se sitúe la cuerda/s patéticas. En caso de no existir un correcto cierre glótico durante la fonación predominará en mayor o menor medida la disfonía o la dificultad respiratoria en caso de parálisis en aducción.

      Otro punto importante a tener en cuenta es presencia o no de alteraciones de la seguridad de la vía aérea, basales o durante la deglución, sobretodo de líquidos en caso de afectación de la rama interna del nervio laríngeo superior o por ectasía del seno periforme en las parálisis vágales.

A continuación veremos la clínica habitual predominante según el tipo de parálisis:

  • Parálisis centrales:
    • Nivel supranuclear: daño en primera neurona lo que da lugar a una parálisis espástica.
    • Nivel bulbar: daño en segunda neurona, parálisis flácida.
      • Nucleo del tracto solitario (sensitivo): disfagia y aspiraciones
      • Nucleo ambiguo (motor): las cuerdas vocales vocales se sitúan en posición intermedia generando disfonía

 

  • Parálisis recurrencial unilateral: predomina la disfonía de mayor o menor grado según la situación en la que haya quedado la cuerda vocal paralizada. Pese a un buen funcionamiento de la cuerda contralateral, en neonatos, puede ser causa de estridor y dificultad respiratoria, probablemente por la laxitud de los tejidos laríngeos.
    • Parálisis en posición medial: la disfonía puede ser inexistente o mínima, pudiendo pasar desapercibida siendo en estos casos un hallazgo casual durante una exploración por otro motivo.
    • Parálisis en posición paramedial: es la más frecuente, se presenta habitualmente como disfonía con voz bitonal. Asocia en ocasiones episodios de falsas vías con líquidos que habitualmente se resuelven de forma espontánea en unos días. 
    • Parálisis en posición intermedia y abducción: la voz es más aérea cuanto más abierta esté la cuerda, aumentando la sensación de falta de aire durante la fonación, dificultad para realizar esfuerzos por imposibilidad para realizar maniobra de Valsalva y suelen asociar episodios falsas vías con líquidos y dificultad para la tos.

 

  • Parálisis recurrencial bilateral: la clínica predominante de forma habitual será la disnea.
    • Parálisis en aducción o en posición paramediana, es la presentación más habitual por lo que, la clínica fundamental será la dificultad respiratoria, con presencia de estridor inspiratorio que, en ocasiones, precisará la realización de una traqueotomía de urgencia. La presencia de disfonía o de atragantamientos en estos pacientes es de menor trascendencia.
    • Presentación en abducción, la clínica será la de una voz áfona por fuga aérea masiva, episodios de falsas vías e imposibilidad para una tos eficaz.

 

  • Parálisis del nervio laríngeo superior: debemos pensar en ella ante clínica de fatiga vocal, imposibilidad para alcanzar tonos agudos o atragantamientos. Generalmente la afectación unilateral es leve y puede pasar desapercibida.

            Rama externa: se afecta la inervación del músculo cricotiroideo, cuya función es la elongación de las cuerdas vocales por lo que los pacientes referiran dificultad para alcanzar tonos agudos y fatiga vocal.

            Rama interna: esta rama se encarga de la sensibilidad del vestíbulo laríngeo por lo que la afectación de esta rama producirá carraspeo, voz húmeda y alteraciones de la seguridad a nivel laríngeo con penetraciones y/o aspiraciones.

    

  • Parálisis combinadas (n. recurrente + n. laríngeo superior):

            Unilateral: disfonía + episodios de tos. Cuerda en posición intermedia/abducción

            Bilateral: voz áfona, aspiraciones importantes, dificultad para la tos y maniobra de Valsalva, infecciones respiratorias de repetición. Cuerdas vocales en abducción.

  

  • Parálisis vagales: las manifestaciones dependen del nivel de la lesión y el grado de afectación. Además de la parálisis de la cuerda vocal correspondiente, suele asociar la presencia de retenciones en seno piriforme ipsilateral por defecto de contracción faringeo y de la relajación del músculo cricofaríngeo. Así mismo, es frecuente encontrar asimetrías en úvula/velo del paladar, en su contracción y a nivel de los constructores faríngeos (signo de la cortina).

 

       Al enfrentarnos a una parálisis laríngea es importante intentar llegar a un diagnóstico tanto etiológico cómo topográfico de dónde se ha producido la lesión, debido a que en muchas ocasiones una parálisis laríngea no es más que la consecuencia a distancia de un proceso grave que precisa un tratamiento específico adecuado de forma temprana. 

       El diagnóstico de una parálisis laríngea nos lo da la visualización mediante laringoscopia, aunque es importante realizar una valoración más amplia, cómo se expone a continuación, con el fin de caracterizar bien las lesiones laríngeas, determinar lesiones asociadas para llegar a un diagnóstico etiológico adecuado y proponer un tratamiento adecuado e individualizado a cada paciente, con unos resultados satisfactorios.    

     El estudio de una parálisis incluye:

  • Anamnesis detallada: 
    • Inicio del cuadro: tiempo desde la aparición de síntomas, brusco/progresivo.
    • Existencia de factores desencadenantes: cirugía, traumatismo, cuadro catarral, incubación prolongada, etc.
    • Síntoma principal: disfonía (voz bitonal, voz aérea, etc.), disnea.
    • Síntomas acompañantes: tos durante ingestas, debilidad muscular, afectación de otros pares, etc.
    • Factores que empeoran disfonía y factores que la mejoran.

 

  • Exploración funcional de la voz (ver tema correspondiente):
    • Subjetiva: registro de cómo percibe el paciente su voz y la impronta que tiene la disfonía en su calidad de vida. Se emplean test de calidad de vida y voz (VHI, VHI-10) o escalas visuales-analógicas.
    • Perceptual: Consiste en cómo percibe el explorador la voz del paciente (timbre, tensión, nasalidad, etc). 
      • Habitualmente se emplea la clasificación GRABS-I valorando de 0-3 cada ítem por parte del observador.
        • Grado de disfonía (Grade)
        • Rugosidad (Roughness)
        • Astenia (Asthenic)
        • Escape aéreo (Breathy)
        • Tensión (Strain)
        • Inestabilidad
    • Aerodinámica: se realiza mediante el registro de tiempos fonatorios con un cronómetro
      • Tiempo Máximo Fonatorio (TMF): tiempo que el paciente puede emitir de forma cómoda una vocal /a/ tras una inspiración máxima. En caso de incompetencia laríngea o alteración pulmonar, estará reducido (<10s).
      • Índice TMF /s/ / TMF /z/ (se pueden utilizar los fonemas /z/, /a/ o /e/): debe ser en torno a uno, resultados mayores a 1,4 se consideran patológicos e indican que existe una incompetencia laríngea durante la fonación. 
    • Análisis acústico: valoración objetiva de la emisión vocal a partir de una grabación mediante un programa informático. Los parámetros más importantes serían:
      • Frecuencia fundamental F(0)
      • Intensidad
      • Variaciones de frecuencia (Jitter) y de intensidad (Shimmer)
      • Señal armónico/ruido
      • Espectrograma

 

  • Exploración básica no instrumental:
    • Exploración de pares craneales,
    • Cavidad oral y orofaringe (motilidad, sensibilidad y asimetrías)
    • Respiración y coordinación fono-respiratoria

 

  • Exploración instrumental:

    • Videonasoendocopia/telelaringoscopia laríngea: exploración rutinaria en la consulta ORL
      • Sistemática:
      • Movilidad
        • Faríngea
        • Laríngea
          • Cuerdas vocales
          • Aritenoides
      • Cierre
      • Compensación
      • Sensibilidad
      • Retenciones, penetraciones o aspiraciones basales
      • Videoendoscopia de la deglución
    • Laringoestroboscopia: permite valorar el cierre glótico y la onda mucosa (amplitud, simetría, frecuencia, fase)

 

  • Pruebas de imagen:
    • Rx torax: rápida y accesible, permite orientar el diagnóstico permitiendo ver en ocasiones lesiones pulmonares, cardiomegalias o ensanchamientos mediastínicos.
    • TC cérvico-torácico: prueba fundamental para descartar lesiones en el trayecto del nervio vago y sus ramas terminales. Debe incluir desde la base del cráneo hasta el mediastino superior (grandes vasos).
    • RMN : en casos en los que la anamnesis y pruebas previas no aclaren el origen de la parálisis o donde se sospeche una lesión central o a nivel de tronco cerebral/fosa posterior.

 

  • Otras
    • Electromiografía laríngea (EMG-L): 
      • Nos da información sobre la actividad eléctrica a nivel muscular.
      • De forma general, se suele estudiar el músculo cricotiroideo (n. laríngeo superior) y el tiroaritenoideo (n. recurrente), aunque se pueden estudiar otros músculos (cricofaríngeo, cricoaritenoideo posterior, etc.)
      • Permite diferenciar entre parálisis laríngeas de origen neural de otras patologías que cursan con inmovilidad laríngea, como la anquilosis/luxación aritenoidea, sinequias posteriores, etc.
    • Electroglotografía: mediante electrodos de superficie permite valorar el ciclo vocal (fases de apertura y cierre, etc.) por impedancia eléctrica.

 

  

Hallazgos exploratorios en las distintas parálisis laríngeas

           Afectación      hallazgos laringoscópicos   clínica predominante
Parálisis recurrencial unilateral

 

Cuerda vocal en posición paramediana

Acortamiento de la cuerda en longitud y arqueamiento

Aritenoides es en posición adelantada

Onda mucosa asimétrica en amplitud y fase e inestable

Ventrículo más visible y compensación por la banda contralateral

 

 Disfonía con voz diplofónica/bitonal y F(0) agravada

 

Parálisis recurrencial bilateral

 

Parálisis en aducción (Sme Gerhardt)

     -Ambas cuerdas en posición paramediana

     -Onda mucosa conservada

-Parálisis en abducción (Sme Ziemsen)

     Ambas cuerdas en posición intermedia o lateral

 

 Disnea y voz normal o poco afectada (F(0) agudizada)

 

 Problemas deglutorios/aspiraciones e imposibilidad para la tos y Valsalva

 

Parálisis laríngeo superior unilateral

 

Desviación de la comisura posterior al lado enfermo por tracción del cricotiroideo contralateral (laringe oblicua)

 

 Dificultad para emitir tonos agudos y fatiga vocal
Parálisis laríngeo superior bilateral

 

 Si la afectación implica las ramas internas, se ve afectada la sensibilidad del vestíbulo laríngeo

 En caso de afectación exclusiva ramas externas, no alteraciones exploratorias (simétrica)

 

 

 Episodios de falsas vías

 

 Dificultad emisión tonos agudos y fatiga vocal

Parálisis combinada (NLS+NLR)

- Unilateral

     Cuerda afectada en posición intermedia o lateral

 

-Bilateral 

     Ambas cuerdas en posición intermedia o lateral

 

Voz aérea, dificultad tos y, si lesión por encima de salida rama interna, asociará episodios de aspiración

 

 Voz aérea, imposibilidad tos, aspiraciones importantes que ponen en peligro vida del paciente (suele requerir traqueotomía)

 

El tratamiento de las parálisis laríngeas va encaminado a:

  • Asegurar la permeabilidad de la vía aérea.
  • Corregir las alteraciones en la emisión vocal para una correcta comunicación.
  • Compensar los problemas de seguridad/deglutorios y sus complicaciones secundarias (infecciones respiratorias, deshidratación, etc.).

   El manejo de las parálisis va a depender de la posición en la que se encuentre la cuerda paralizada y a la existencia o no de alteraciones de la seguridad en la deglución.

   De forma general, todos los pacientes se pueden beneficiar en mayor o menor medida de un tratamiento rehabilitador logopédico.

  • Luxaciones aritenoideas: la indicación es la reducción temprana cerrada.
  • Parálisis con cierre incompleto en fonación: El tratamiento irá encaminado a mejorar el cierre vocal durante la fonación. Para ello, disponemos de varias opciones de tratamiento
    • Rehabilitación logopédica: en principio, indicada en todos los pacientes, de forma precoz al diagnóstico.
    • Técnicas de medialización: La técnica de medialización a emplear dependerá principalmente de la posible temporalidad de la parálisis y del tamaño del gap u ojal durante fonación. Tadicionalmente, se demoraba su realización a la espera de una recuperación espontánea entre 9-12 meses o si ésta no era viable, cómo en los casos en los que se hubiera resecado parte del nervio por invasión tumoral y no se llevó a cabo reinervación, etc. Actualmente, las técnicas temporales están indicadas desde el diagnóstico, mejorando la calidad de vida y la compensación durante el trabajo logopédico, evitando  adaptaciones anómalas o hiperfuncionales y siendo compatibles con otras técnicas más definitivas o con la recuperación funcional espontánea. El uso de la EMG-L ha permitido orientar al ORL a qué tipo de técnica utilizar, pudiendo anticipar el pronóstico de recuperación.
      • Inyección intracordal: Consiste en inyectar una sustancia biocompatible entre el cartílago tiroideo y el músculo vocal consiguiendo mejorar el cierre por el efecto masa.
        • Pacientes colaboradores es un procedimiento que se puede llevar a cabo en consulta.
        • Se han utilizado múltiples sustancias aunque, en la actualidad, los materiales utilizados de forma habitual son la hidroxiapatita cálcica (Rádiesse®, Rádiesse-voice®), el ácido hialurónico (Restilane®) o la grasa y fascia autólogas.
        • Está indicada en:
          • Defectos de cierre pequeños a moderados
          • En situaciones en las que se espera una recuperación espontánea de la parálisis por la reabsorción espontánea del material.
          • La reabsorción obliga durante la realización de la técnica a sobremedializar en un 30-50% (50 % en el caso de la grasa autóloga).
      • Tiroplastia de medialización (tiroplas tia tipo I de Issiki): Consiste en la introducción de una prótesis preformada (Montgomery, Vo-com, etc.), tallada en bloque de silicona o tira de Gore-tex a través de una ventana realizada en el cartílago tiroideo, por abordaje cervical, a nivel del proceso vocal.
        • Indicada en parálisis ojal. moderado o amplio, parálisis definitivas en las que no se espera una recuperación espontánea o en las que la medialización mediante inyección no ha sido eficaz o se prefiere un tratamiento más definitivo.
        • La realización de forma habitual bajo anestesia local y sedación permite un control intraoperatorio del resultado, siendo posible también su realización bajo anestesia general con IOT o, preferiblemente, con mascarilla laríngea que permite el control vídeoendoscopico intraoperatorio del grado de medialización.
        • Es una técnica permanente aunque, en caso necesario, reversible mediante la extracción de la prótesis.
      • Técnicas de aducción aritenoidea: Permiten mejorar el cierre vocal asociadas a las técnicas de medialización anteriormente descritas, corrigiendo así mismo, desnivelaciones en el plano vertical, devolviendo el aritenoides a una posición más fisiológica. Se realiza por abordaje cervical la tracción anteroinferior de un punto transfixiante a través de la apófisis muscular del aritenoides.
      • Reinervación: 
        • Generalmente se realiza anastomosis del recurrente al asa del hipogloso o del ansa cervicalis. Se puede obtener una mejoría del tono muscular y de la voz al quedar la cuerda parética en posición medial por predominar las fibras aductoras sobre las abductoras.
        • En caso de buscar mantener la abducción, se puede plantear la reinervación directa del músculo cricoaritenoideo lateral, que debe ser precoz, previa a la atrofia y anquilosis cricoaritenoidea.
        • Otras opciones son, la neurotización del cricoaritenoideo posterior (aductor) por implante directo del cabo proximal del recurrente.

 

  • Parálisis bilateral en aducción (Sme Gerhardt): Son técnicas encaminadas a permitir la ventilación minimizando el riesgo aspirativo.
    • Cordotomía posterior: 
      • Consiste en la sección con láser de todo el espesor de la cuerda vocal justo por delante de su inserción en la apófisis vocal permitiendo la apertura del espacio glótico posterior. 
      • Tiene la desventaja de ser una técnica irreversible.
    • Técnicas de lateralización con sutura:
      • Permiten abrir el espacio glótico mediante la tracción lateral de la cuerda mediante una o varias suturas no reabsorbibles pasadas inferior y superiormente a la cuerda vocal y fijadas en la región subcutánea cervical adyacente, asociadas o no a la extirpación de parte del aritenoides o de tejido paraglótico.
      • Técnicas de abducción aritenoidea: Se realiza mediante la tracción inferior de un punto transfixiante a través de la apófisis muscular del aritenoides anclada al hasta inferior tiroideo, consiguiendo apertura parcial de la glotis posterior.

 

  • Parálisis bilateral en abducción (Sme Ziemssen)
    • Técnicas de exclusión laríngea potencialmente reversibles
      • Sutura glótica (cuerdas y/o bandas ventriculares).
      • Prótesis endolaríngeas.
      • Cierre del vestíbulo laríngeo mediante sutura de la epiglotis al borde del vestíbulo laríngeo.
      • Derivación traqueoesofágica.
    • Técnicas definitivas
      • Laringectomía total.

 

        Es frecuente una recuperación espontánea de las parálisis idiopáticas, medicamentosas y en las traumáticas en las que el daño neural haya sido menor (neuroapraxia), siendo menor la recuperación en caso de axonotmesis y con mal pronóstico de recuperación en los casos de neurotmesis o sección. La recuperación espontánea es, como ya hemos mencionado, la responsable de que en muchos casos se haya optado por una actitud expectante ante una parálisis laríngea. Actualmente, el uso de la EMG-L ha permitido predecir de forma temprana el pronóstico de recuperación en un gran número de parálisis, permitiendo actuar de forma precoz sobre la misma, incluso con técnicas definitivas o agresivas. Éstas técnicas permiten en mayor o menor medida compensar las alteraciones de seguridad, permitir una adecuada ventilación y mejorar en muchos casos la calidad de la voz, mejorando de forma subsecuente la calidad de vida del paciente. 

    

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