Fisiopatología de la lesión nerviosa 

Existen distintas clasificaciones de las lesiones traumáticas de nervio, siendo una de las más conocidas la de Seddon (Seddon 1943), que definió tres grados de lesión nerviosa en base a su fisiopatología y severidad: 

1. NEURAPRAXIA O BLOQUEO DE CONDUCCIÓN:

Fallo en la conducción nerviosa sin daño estructural del axón, que conserva normal su fisiología en el segmento distal y proximal. El nervio es excitable por debajo de la zona del bloqueo ya que el axón no degenera. La recuperación espontánea es rápida y habitualmente completa en un plazo de días o semanas. 

2. AXONOTMESIS: 

Degeneración axonal con preservación de la continuidad del tejido conectivo del nervio. Se produce degeneración walleriana del segmento distal del nervio y denervación motora y sensitiva. El nervio por debajo de la lesión se vuelve inexcitable en un plazo máximo de siete días. Hasta entonces no es posible distinguir esta lesión de un bloqueo de conducción o neurapraxia. La recuperación depende del ritmo de crecimiento de los axones, que se calcula en 1-3 mm diarios. 

3. NEUROTMESIS: 

Sección nerviosa, con pérdida de continuidad del tejido conectivo de soporte y separación de los extremos proximal y distal. Se produce denervación completa del segmento distal de nervio, que se vuelve inexcitable también en un plazo máximo de siete días. A diferencia de la axonotmesis, no es posible la reinervación funcional sin intervención quirúrgica. 

La parálisis facial periférica (PFP) idiopática o parálisis de Bell se suele considerar una enfermedad benigna. En la mayoría de pacientes la lesión nerviosa predominante es la neurapraxia o bloqueo de conducción, y su recuperación suele ser completa en 2 o 3 semanas. En un pequeño porcentaje de pacientes se produce axonotmesis o degeneración axonal en un número significativo de fibras nerviosas, siendo la recuperación más lenta y parcial.  

La excitabilidad del nervio por debajo de la lesión es la característica principal para diferenciar la neurapraxia de la axonotmesis y neurotmesis, y la base del diagnóstico mediante la neurografía.

 Estadíos de la parálisis facial periférica 

1. FASE INICIAL 

El estudio neurofisiológico en esta fase inicial tiene como objetivo valorar el tipo de lesión nerviosa y el grado, para poder establecer un pronóstico. 

La principal técnica usada en esta fase es la neurografía motora, aunque tiene también utilidad la electromiografía y el blink-reflex. De uso más restringido es la estimulación magnética del nervio facial a nivel intracraneal. 

2. FASE DE REINERVACIÓN 

Después de una parálisis de nervio facial severa, con denervación muscular completa, pueden detectarse los primeros signos electromiográficos de reinervación en los músculos orbicular de los labios y orbicular de los ojos a partir de los 3 meses de la lesión. 

El mejor método de detección será el examen electromiográfico con electrodo de aguja, que permitirá registrar potenciales de unidad motora de características reinervantes, de baja amplitud, polifásicos e inestables, que se activarán con la contracción voluntaria o automática o refleja, y difíciles de obtener por estimulación nerviosa debido a la hipoexcitabilidad del nervio reinervante por la falta de mielinización. 

No es infrecuente que tras una lesión completa de nervio facial, a las pocas semanas de evolución, se registre la activación de alguna unidad motora en músculo orbicular de los labios, que se demuestra por estimulación nerviosa que procede del nervio facial contralateral (Figura 6). 

Aunque no se conoce totalmente su fisiopatología, todos los hallazgos apuntan a que se trata de la propagación de impulsos a través de las propias fibras musculares inervadas por el nervio facial contralateral. 

3. FASE POST PARALÍTICA 

En aquellos casos en que se ha desarrollado degeneración axonal en un porcentaje alto de axones, se puede producir una alteración facial persistente durante mucho tiempo, provocando un síndrome facial post paralítico. 

Este se manifiesta por sincinesias, mioquimia y contracción involuntaria de la musculatura hemifacial en bloque.

El registro electromiográfico simultáneo con electrodos de aguja o superficie es útil para documentar la activación simultánea de distintos músculos, ya sea durante contracciones involuntarias (por ejemplo durante el parpadeo) o durante la activación voluntaria. 

Un ejemplo es la activación sinérgica del músculo orbicular de los párpados y de los labios durante el parpadeo involuntario (Figura 7), o bien durante la activación voluntaria cuando el paciente intenta activar un sólo músculo. 

La base fisiopatológica del síndrome facial pos paralítico puede ser la existencia de errores de reinervación, ya sea por crecimiento de un axón a un músculo diana distinto al inicial, o por ramificación de un axón reinervante, con crecimiento de las distintas ramas a músculos distintos. 

También se ha demostrado la existencia de fenómenos de hiperexcitabilidad de las motoneuronas, ipsi y contralaterales. 

La Tabla 2 muestra una sinapsis de la utilidad de las pruebas neurofisiológicas en las distintas fases evolutivas de la parálisis facial periférica.

Tabla 2

Puntos clave 

• La principal técnica neurofisiológica del nervio facial en fase inicial es la neurografía. 
• La neurografía determina el grado de pérdida axonal y establece el pronóstico. 
• En fase de reinervación y en la fase post paralítica la principal técnica usada es la electromiografía mediante la inserción de un electrodo de aguja en el músculo. 
• La electromiografía registra la actividad bioeléctrica muscular. 

Técnicas neurofisiológicas en el estudio de la parálisis facial 

1. NEUROGRAFÍA MOTORA 

La neurografía motora (o estudio de conducción nerviosa motora) es el mejor método para determinar el grado de pérdida axonal en la fase inicial de la PFP y establecer el pronóstico

Se basa en la estimulación del nervio a través de un estímulo eléctrico transcutáneo y el registro del potencial motor compuesto (CMAP) en un músculo mediante electrodos de superficie. 

Este potencial motor refleja el número de unidades motoras conservadas, y permite realizar un análisis cuantitativo del nervio estimulado. 

En el nervio facial el estímulo nervioso se aplica en la salida del agujero estilomastoideo a nivel preauricular, y los músculos más apropiados para el registro son el orbicular de los labios y nasal (Figura 1).  

Figura 1

• En el orbicular de los labios el electrodo de registro activo se coloca debajo del borde labial del lado donde se estimula el nervio facial y el electrodo de referencia en la misma posición del lado contralateral. 
• Para el nasal el registro es también bilateral. 

De esta forma se puede obtener el potencial motor contralateral sólo cambiando la polaridad del registro y estimulando el nervio contralateral. 

La comparación entre el potencial motor del lado paralizado y el del sano ofrece un valor relativo de las unidades motoras conservadas y por tanto, si lo restamos de 100, del porcentaje de unidades motoras o axones lesionados (figura 2). Por ejemplo, si la amplitud del potencial motor del lado parético es de un 30% respecto al contralateral ello indica que se han lesionado aproximadamente un 70% de las fibras nerviosas. 

Figura 2

Desde el inicio de la parálisis debemos esperar unos 10 días para asegurar que la degeneración axonal del segmento distal del nervio se haya completado, y el potencial motor obtenido refleje así el número de unidades motoras conservadas o sólo bloqueadas.  

En lesiones severas, una posible fuente de error es la propagación del potencial motor de músculo masetero a orbicular de los labios a intensidades altas de estimulación. En la parálisis facial periférica se ha demostrado una buena correlación entre la amplitud del potencial motor y el pronóstico evolutivo, estableciéndose las siguientes categorías como se muestra en la tabla 1. 

Tabla 1

2. ELECTROMIOGRAFÍA

La electromiografía (EMG) consiste en el registro de la actividad bioeléctrica muscular mediante la inserción de un electrodo de aguja en el músculo.

Se valora la presencia de actividad espontánea (potenciales de fibrilación y ondas positivas), que aparecen a las tres semanas tras el daño axonal, y la actividad voluntaria, que permite una valoración semicuantitativa de las unidades motoras activas (Figura 3). 

Figura 3

En una parálisis facial completa sólo se registrará actividad espontánea de denervación, mientras que no se activarán unidades motoras. 

Los músculos más frecuentemente explorados son el orbicular de los labios y el orbicular de los ojos, aunque puede explorarse cualquier otro. 

En la fase aguda de la PFP la EMG estará indicada en lesiones severas, en que sea necesario discernir entre denervación completa o parcial severa con conservación de alguna unidad motora. 

La principal limitación es el intervalo necesario de 3 semanas para que aparezca actividad espontánea y se pueda confirmar la pérdida axonal aguda. 

Tras lesiones severas la electromiografía es imprescindible para detectar signos incipientes de reinervación no detectables por exploración clínica. 

En una fase más tardía o post paralítica, permitirá también detectar errores de reinervación tipo sincinesias o espasmos post-paralíticos. 

3. BLINK REFLEX O REFLEJO DE PARPADEO

Se trata de una respuesta refleja de parpadeo registrada en el músculo orbicular de ambos ojos, tras la aplicación de un estímulo eléctrico sobre la rama supraorbitaria de nervio trigémino unilateral (Figura 4). 

Figura 4

El circuito reflejo incluye las fibras aferentes del nervio trigémino, un circuito oligosináptico protuberancial para la respuesta unilateral de corta latencia (R1), un circuito polisináptico bulbar para la respuesta bilateral de larga latencia (R2 y Rc), y las fibras eferentes del nervio facial. 

Una lesión del nervio facial se caracteriza por ausencia (o bien retraso o disminución patológica) de la respuesta R1 y R2 de un mismo lado, con normalidad de las respuestas contralaterales, para la estimulación de nervios supraorbitario de ambos lados (Figura 5). 

Figura 5

El reflejo de parpadeo se altera de forma muy precoz en la PFP, aunque no permite discernir entre una lesión benigna, con predominio de neurapraxia o bloqueo de conducción, y con buen pronóstico, de una severa, con predominio de la pérdida axonal.

4. ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA DEL NERVIO FACIAL. TIEMPO DE CONDUCCIÓN TRANSPETROSA

El nervio facial puede ser estimulado a nivel de la fosa posterior usando una bobina magnética, que se coloca en la región parietooccipital. 

Esto produce una respuesta motora registrada en la musculatura facial, típicamente en el músculo orbicular de los labios o en el músculo nasal. 

El nervio facial puede estimularse eléctricamente a su salida del agujero estilomastoideo a nivel preauricular, obteniéndose un potencial motor compuesto o CMAP periférico. 

El tiempo de conducción petroso se calcula por la resta de latencia entre las dos respuestas. 

La estimulación magnética es una técnica de uso menos habitual que las anteriores ya que requiere de equipamiento específico y mayor complejidad técnica y de interpretación. Su utilidad se ha demostrado en la fase aguda, igual que el blink-reflex, ya que detecta el fallo en la conducción intrapetrosa del nervio facial desde las primeras horas.  

No discrimina sin embargo una lesión benigna con predominio de neurapraxia de una más severa con predominio de la pérdida axonal.  

Estadíos de la parálisis facial periférica

1. FASE INICIAL

El estudio neurofisiológico en esta fase inicial tiene como objetivo valorar el tipo de lesión nerviosa y el grado, para poder establecer un pronóstico. 

La principal técnica usada en esta fase es la neurografía motora, aunque tiene también utilidad la electromiografía y el blink-reflex. De uso más restringido es la estimulación magnética del nervio facial a nivel intracraneal.

2. FASE DE REINERVACIÓN

Después de una parálisis de nervio facial severa, con denervación muscular completa, pueden detectarse los primeros signos electromiográficos de reinervación en los músculos orbicular de los labios y orbicular de los ojos a partir de los 3 meses de la lesión.

El mejor método de detección será el examen electromiográfico con electrodo de aguja, que permitirá registrar potenciales de unidad motora de características reinervantes, de baja amplitud, polifásicos e inestables, que se activarán con la contracción voluntaria o automática o refleja, y difíciles de obtener por estimulación nerviosa debido a la hipoexcitabilidad del nervio reinervante por la falta de mielinización.      

No es infrecuente que tras una lesión completa de nervio facial, a las pocas semanas de evolución, se registre la activación de alguna unidad motora en músculo orbicular de los labios, que se demuestra por estimulación nerviosa que procede del nervio facial contralateral (Figura 6). 

Aunque no se conoce totalmente su fisiopatología, todos los hallazgos apuntan a que se trata de la propagación de impulsos a través de las propias fibras musculares inervadas por el nervio facial contralateral. 

3. FASE POST PARALÍTICA

En aquellos casos en que se ha desarrollado degeneración axonal en un porcentaje alto de axones, se puede producir una alteración facial persistente durante mucho tiempo, provocando un síndrome facial post paralítico. 

Este se manifiesta por sincinesias, mioquimia y contracción involuntaria de la musculatura hemifacial en bloque.

El registro electromiográfico simultáneo con electrodos de aguja o superficie es útil para documentar la activación simultánea de distintos músculos, ya sea durante contracciones involuntarias (por ejemplo durante el parpadeo) o durante la activación voluntaria. Un ejemplo es la activación sinérgica del músculo orbicular de los párpados y de los labios durante el parpadeo involuntario (Figura 7), o bien durante la activación voluntaria cuando el paciente intenta activar un sólo músculo.  

La base fisiopatológica del síndrome facial pos paralítico puede ser la existencia de errores de reinervación, ya sea por crecimiento de un axón a un músculo diana distinto al inicial, o por ramificación de un axón reinervante, con crecimiento de las distintas ramas a músculos distintos.

También se ha demostrado la existencia de fenómenos de hiperexcitabilidad de las motoneuronas, ipsi y contralaterales.   

La Tabla 2 muestra una sinapsis de la utilidad de las pruebas neurofisiológicas en las distintas fases evolutivas de la parálisis facial periférica.

Tabla 2

Puntos clave

• La principal técnica neurofisiológica del nervio facial en fase inicial es la neurografía.
• La neurografía determina el grado de pérdida axonal y establece el pronóstico.
• En fase de reinervación y en la fase post paralítica la principal técnica usada es la electromiografía mediante la inserción de un electrodo de aguja en el músculo.
• La electromiografía registra la actividad bioeléctrica muscular. 

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