La parálisis de Bell es el apelativo comúnmente utilizado para describir la parálisis facial aguda de causa desconocida. Sin embargo, hoy en día los términos “parálisis de Bell” y parálisis facial idiopática” no deberían considerarse sinónimos. La parálisis facial periférica es un síndrome clínico de diversas causas, y la activación de herpes virus simple parece ser su causa en la mayoría de los casos. Sin embargo, muchos pacientes son etiquetados como parálisis de Bell porque en la práctica clínica no hay un método establecido o ampliamente disponible para confirmar que el virus herpes simple es el mecanismo que ha originado la patología. Se cree que se produce la inflamación y edema del nervio facial provocando su compresión en el canal del nervio en su transcurso en el hueso temporal. Probablemente, el virus herpes zoster sea la segunda causa más común de infección viral asociada a la parálisis facial. Otras causas infecciosas de parálisis facial periférica aguda incluyen citomegalovirus, virus Epstein-Barr, adenovirus, el virus de la rubeola, parotiditis, etc.

Su incidencia es de 20-30 personas por 100.000 anualmente y 1 de 60 individuos estará afecto el resto de su vida No existen diferencias entre raza, área geográfica o sexo para el desarrollo de parálisis facial. Sin embargo, existen factores de riesgo conocidos para el desarrollo de parálisis de Bell como: embarazo (sobre todo durante el tercer trimestre y la primera semana pos-parto), preeclampsia severa, obesidad, hipertensión, diabetes y enfermedades de vías respiratorias altas.

Los pacientes con parálisis de Bell típicamente presentan una aparición repentina (horas) de parálisis facial unilateral. El nervio facial cumple funciones motoras, sensitivas, sensoriales y vegetativas parasimpáticas. Conduce los impulsos nerviosos a los músculos faciales, así como a las glándulas lacrimales, glándulas salivares, fibras gustativas de la zona anterior de la lengua y fibras sensoriales de la membrana timpánica y canal auditivo posterior. Por consiguiente, los pacientes con parálisis de Bell experimentan sequedad ocular, acompañado en ocasiones de dolor ocular y lagrimeo; sequedad bucal; alteración o pérdida del gusto; hormigueos en la mejilla o la boca; hiperacusia y dolor en el pabellón auricular y región periauricular. En cuanto a la clínica motora, presentan debilidad de la musculatura facial, incluyendo la dificultad para la masticación, caída de la ceja, desaparición del pliegue nasolabial y /o arrugas frontales, hundimiento del párpado y comisura bucal, cierre ocular deficiente o imposible…

Existen diferentes escalas que miden el grado de afectación de la musculatura facial, siendo la Escala de House Brackmann la más ampliamente empleada o la más difundida entre los clínicos.

Escala de gradación de la función muscular facial de House - Brackmann, que establece 6 categorías o grados de disfunción (House JW, Brackmann DE (1985). "Facial nerve grading system". Otolaryngol Head Neck Surg. 93: 146–147): Grado I Función normal en todos los territorios Grado II Disfunción leve. Ligera o leve debilidad de la musculatura, apreciable tan sólo en la inspección meticulosa. En reposo simetría normal. No sincinesias, ni contracturas ni espasmos faciales. Grado III Disfunción moderada. Diferencia clara entre ambos lados sin ser desfigurante. Incompetencia para el cierre palpebral completo; hay movimiento de región frontal, asimetría de la comisura bucal en movimientos máximos. En reposo simetría y tono normal. Grado IV Disfunción moderadamente severa. Debilidad y/o asimetría desfiguradora. En reposo simetría y tono normal. No hay movimiento de región frontal; imposibilidad para cerrar el ojo totalmente. Sincinesias. Espasmo facial. Grado V Disfunción severa. Tan sólo ligera actividad motora perceptible. En reposo asimetría.

Debe realizarse una historia clínica completa y un examen físico exhaustivo. Es importante realizar una inspección cuidadosa del conducto auditivo externo, membrana timpánica, glándula parótida y la piel de la cara y cabeza. Se deben descartar la infección ótica, colesteatoma y la existencia de vesículas sugestivas de infección por herpes virus zoster. La presencia de lesiones ulceradas en la piel son sugestivas de cáncer de piel. Además del examen de la función motora del facial, hay que prestar atención a todos los nervios craneales, analizando específicamente la extensión de la debilidad facial y si están afectadas todas las ramas. Esta última información es básica para diferenciar la patología periférica de la patología central, en la cual se conserva la función de la musculatura frontal, por inervación cortical bilateral de la porción del núcleo de VII par craneal correspondiente a la rama temporal; o podría apuntar a una lesión más periférica afectando sólo a una rama del nervio. 

Test de laboratorio: 

Según la Guía de Práctica Clínica realizada por la Academia Americana, no se deberían realizar análisis de laboratorio de rutina en pacientes recién diagnosticados de parálisis de Bell. Los tests de laboratorio deben realizarse en pacientes seleccionados con factores de riesgo o presentación atípica de parálisis facial unilateral, no están indicados cuando la historia clínica y el examen físico no sugieren causas alternativas. Una de las circunstancias específicas en las cuales se recomienda realizar un análisis de laboratorio como la serología para enfermedad de Lyme es en pacientes de riesgo que viven o han viajado a áreas endémicas. La parálisis facial puede presentarse en pacientes con VIH, síndrome de Guillain-Barré, neuropatías craneales, encefalitis, sífilis, leucemia, sarcoidosis, síndrome de Melkersson-Rosenthal o meningitis bacteriana, pero el análisis de estas patologías debe realizarse sólo si existe sospecha clínica. 

Pruebas de imagen: 

Según la Guía de Práctica Clínica realizada por la Academia Americana, no se deberían realizar pruebas de imagen de forma rutinaria en pacientes recién diagnosticados de parálisis de Bell. La parálisis o paresia facial aguda en ausencia de una explicación en la historia clínica o hallazgos en el examen físico es idiopática en la gran mayoría de los casos. Mientras que los estudios de RMN en parálisis de Bell suelen mostrar realce a lo largo del nervio facial (ipsilateral) afectado, especialmente alrededor de área del ganglio geniculado, y estos hallazgos no influyen en el curso de la terapéutica. De hecho, este realce puede crear confusión con otros procesos como pequeños tumores del nervio facial u otros hallazgos incidentales, llevando a realizar más estudios innecesarios. Sin embargo, las pruebas de imagen tienen un rol importante para el estudio de algunas patologías con parálisis facial como pueden ser traumatismos del hueso temporal o historia de neoplasias, o en casos en que la parálisis facial no se resuelva en el tiempo esperado o en los casos que empeora. La literatura recomienda el estudio, con pruebas de imagen, de cualquier presentación de paresia/parálisis facial que no concuerda con el diagnóstico de parálisis de Bell. Las características atípicas de parálisis de Bell incluyen una segunda parálisis facial del mismo lado, parálisis de ramas aisladas del nervio facial, parálisis asociada a parálisis de otros nervios craneales, o la falta de resolución a los 3 meses. En pacientes con estas circunstancias la prueba de imagen de elección es la RMN, con y sin contraste. La prueba debe incluir el conducto auditivo interno (CAI) y la cara para analizar todo el curso del nervio facial. Si la RMN está contraindicada, se puede realizar una TAC con contraste. 

Estudio electrodiagnóstico:

En caso de pacientes que presentan parálisis facial incompleta, la Academia Americana no recomienda realizar estudio electrofisiológico. Los procedimientos electrodiagnósticos como la electroneurografía (ENG) y la electromiografía (EMG) son utilizados para cuantificar la extensión de la lesión del nervio facial. En el caso de la ENG, los electrodos de superficie recogen información sobre la despolarización eléctrica de los músculos faciales tras la estimulación eléctrica del nervio facial, mientras que la EMG se realiza insertando un electrodo de aguja en los músculos afectos y recogiendo información sobre la despolarización, tanto en reposo como tras intentos de contracción muscular voluntaria. En el caso de las parálisis faciales incompletas la realización de estos tests no está justificado por la probabilidad de recuperación total en estos pacientes. Sin embargo, en pacientes con parálisis facial completa la realización de estos tests electrodiagnósticos es opcional y ofrece al paciente información sobre el pronóstico, ya que en estos casos el riesgo de recuperación incompleta es más alto. 

Los objetivos del tratamiento de la parálisis de Bell incluyen disminuir el tiempo de recuperación y mejorar la recuperación funcional del nervio facial. Entre las posibilidades de tratamiento se encuentran: 

Corticoterapia oral:

La Guía de Práctica Clínica de la Academia Americana, recomienda la administración de corticoides orales durante las primeras 72 horas a pacientes con reciente diagnóstico de parálisis de Bell (pacientes ≥ 16 años). Aunque el periodo ventana es incierto, la Guía de Práctica Clínica Canadiense recomienda iniciar la corticoterapia en las primeras 48 horas. El principal mecanismo postulado de la parálisis de Bell es la inflamación y el edema del nervio facial causando compresión del mismo mientras transcurre por el canal del Falopio. Anti-inflamatorios potentes como los corticoteroides tienen como objetivo los procesos inflamatorios, presumiblemente disminuyendo el edema del nervio y por tanto facilitando la recuperación funcional del nervio facial. El tratamiento corticoideo no está exento de riesgos. Entre los efectos secundarios conocidos están: trastornos gastrointestinales, reactivación de úlcera péptica, pérdida del control de la glucemia, hipertensión arterial, edema periférico, cambios humorales o psicosis aguda y aunque rara la necrosis avascular de la cabeza del fémur. En el caso de las mujeres embarazadas o pacientes diabéticos habrá que individualizar su manejo. La guía Americana recomienda tratamiento corticoideo oral durante al menos 10 días (por ejemplo, 5 días a dosis altas de prednisona 60mg y 5 días más en pauta descendente o prednisolona 50mg durante 10 días) iniciado durante las primeras 72 horas desde el inicio de los síntomas. El beneficio del tratamiento tras 72 horas es menos evidente. En cuanto a la administración de corticosteroides orales en niños, varios estudios indican mejor pronóstico en parálisis de Bell en niños, con mayor porcentaje de recuperación espontánea; por lo que el beneficio potencial del tratamiento corticoideo es no concluyente. 

Monoterapia antiviral: 

Tanto la Guía de Práctica Clínica Americana como la Canadiense, no recomiendan prescribir antivirales como único tratamiento en pacientes recientemente diagnosticados de parálisis de Bell. Los estudios más amplios realizados han utilizado acyclovir y valacyclovir en monoterapia y se ha visto que como terapia única no son mejores que el placebo con respecto a la recuperación funcional del nervio facial y son inferiores a la corticoterapia.

Terapia antiviral en combinación: 

La Guía de Práctica Clínica Americana da la opción al clínico de ofrecer al paciente la administración de terapia antiviral en combinación con los corticoides en las primeras 72 horas desde el inicio de la parálisis facial. Aunque según los estudios realizados hasta la fecha esta combinación no demuestre una mejoría estadísticamente significativa comparando con la cortioterapia sola, no se ha podido descartar completamente un pequeño beneficio. Debido al pequeño potencial beneficioso en la recuperación funcional del nervio facial y el relativamente bajo riesgo de la terapia antiviral, esta guía concluyó la posibilidad de ofrecer al paciente la decisión de realizar un tratamiento combinado. 

Cuidados oculares: 

Los pacientes con cierre ocular incompleto deberán realizar un cierre ocular profiláctico. La parálisis de Bell es una condición que predispone la lesión ocular debido al cierre incompleto del párpado (lagoftalmos), así como disminución del parpadeo y producción de la lágrima. El cierre ocular incompleto puede acarrear la deposición de cuerpos extraños en el ojo, abrasiones corneales, keratitis de exposición y/o ulceraciones corneales. Los clínicos deben estar atentos ante síntomas como enrojecimiento, picor, irritación ocular, cambios en la visión y dolor. Recomendaciones: - Uso de gafas de sol - Administración frecuente de gotas oftálmicas lubricantes - Administración frecuente de pomadas oftálmicas - Utilización de cámara húmeda - Utilización de parches oculares - Combinación de estas recomendaciones Si estas medidas no son suficientes, se debería derivar al paciente al Oftalmólogo. Otras medias pueden ser el uso de inyecciones de toxina botulínica, tarsorrafia temporal o permanente o la colocación de pesas en el párpado. 

Descompresión quirúrgica: 

La descompresión quirúrgica del nervio facial ha sido utilizada en casos seleccionados de parálisis de Bell. Es un tema controvertido debido al buen pronóstico de pacientes con parálisis facial incompleta, ausencia de grandes ensayos y la diversidad de pacientes en ensayos existentes (por ejemplo en el grado y la duración de la parálisis), variabilidad de abordajes quirúrgicos que se han realizado, y la carencia de efectividad en algunos estudios en relación a la historia natural de la parálisis. Según la literatura, la descompresión facial transmastoidea sola no es apropiada, aún hay poca información acreditando la descompresión quirúrgica del segmento meatal en pacientes con parálisis completa con demonstración de denervación severa en el test electrodianóstico a las 2 semanas del inicio de la parálisis. La guía Americana no realiza ninguna recomendación con respecto a la descompresión quirúrgica en la parálisis de Bell, debido a la limitación de la información disponible apoyando su efectividad, los costes y riesgos de la intervención quirúrgica y la dificultad para identificar los candidatos adecuados para la cirugía y en el periodo ventana adecuado. La descompresión quirúrgica del nervio facial no está recomendada en niños, ya que la mayoría presenta recuperación completa. 

Terapia física:

Existen varias modalidades de terapia física incluyendo tratamiento termal, electroterapia, masaje, ejercicios de relajación, ejercicios faciales, inhibición de sinkinesias…. y en la mayoría de estudios combinan más de uno. Una revisión sistemática de la Cochrane, concluye que la incorporación de la terapia física para el tratamiento de la parálisis de Bell no produce una mejoría significativa con respecto al grupo control no tratado.

Seguimiento del paciente: 

según la guía Americana, se deberían derivar a un especialista en parálisis facial a pacientes con: - Hallazgos neurológicos recientes o empeoramiento de los existentes. - Síntomas oculares - Recuperación facial incompleta 3 meses tras inicio de los síntomas.

La mayoría de pacientes con parálisis de Bell presentan cierta recuperación sin intervención alguna en 2-3 semanas tras el inicio de la sintomatología y una recuperación completa en 3-4 meses. Además, incluso sin tratamiento, la recuperación completa de la función del nervio facial se observa en aproximadamente 70% de los pacientes con parálisis de Bell completa tras 6 meses de la instauración de la sintomatología y en hasta el 94% de los pacientes con parálisis facial incompleta. Por consiguiente el 30% de los pacientes no recupera la función facial por completo. Dadas las consecuencias dramáticas de la falta de recuperación de la parálisis facial, se propone la administración de tratamiento con intención de disminuir la posibilidad de recuperación incompleta.

En la parálisis de Bell puede darse una recuperación incompleta de la función del nervio facial con consecuencias funcionales y psicológicas considerables. Entre las funcionales se encuentran el cierre ocular incompleto, disfunción lacrimal, obstrucción respiratoria nasal e incompetencia oral. Desde un punto de vista psicológico, la parálisis facial disminuye la calidad de vida de los pacientes debido a su trastorno estético. Los pacientes pueden presentar dificultad para expresar sus emociones, lo que puede repercutir en su habilidad para interactuar en la sociedad.

• Clinical Practice Guideline. Bell´s Palsy. http://www.entnet.org/content/clinical-practice-guideline-bells-palsy