Parálisis facial congénita 

La parálisis facial congénita puede ser debida a traumatismos o a defectos del desarrollo. 

1. PARÁLISIS FACIAL CONGÉNITA TRAUMÁTICA 

La parálisis traumática es la causa congénita más frecuente (78% casos). 

Se han descrito como factores de riesgo el peso al nacer superior a 3500 gramos, el uso de fórceps y la prematuridad. La mayoría de los casos se debe a una muesca ósea del canal de Falopio y suelen mostrar buenos porcentajes de recuperación espontánea sin secuelas. 

Los casos congénitos de origen traumático aparecen en aproximadamente 2,1 por 1000 de nacidos vivos y pueden darse por lesiones durante el parto o compresión prenatal.

2. PARÁLISIS FACIAL CONGÉNITA POR DEFECTOS DEL DESARROLLO 

La parálisis por defectos del desarrollo suele acompañarse de otras anomalías del desarrollo del maxilar superior, malformaciones del oído externo e hipoacusia neurosensorial. 

Una entidad muy característica es el síndrome de Moebius es una forma congénita de parálisis oculo-facial. Es debido a una anomalía en el desarrollo del séptimo par craneal (nervio facial) en todos los pacientes, y del sexto par craneal (nervio motor ocular externo) en el 75% de los casos. Ocasionalmente, otros nervios craneales pueden también estar afectados (el III, IV, V, IX, X y/o XII par craneal). 

La mayoría de los casos de síndrome de Moebius son esporádicos sin ningún antecedente familiar. La enfermedad no es progresiva y el tratamiento es esencialmente sintomático. Se ha observado hipoplasia del núcleo motor y se apunta a un defecto genético ligado al 13q12.2-13. 

La primera manifestación de la enfermedad es la dificultad que tienen los bebés para la succión. Los recién nacidos afectados también pueden presentar babeo excesivo y estrabismo. Más adelante, los signos que dominan el cuadro clínico son: ausencia de expresión facial, incapacidad para sonreír, ausencia de parpadeo, y limitación de los movimientos laterales de los ojos. 

Hasta la fecha, se han reportado aproximadamente 300 casos en la literatura.

El S. de Moebius se caracteriza por parálisis facial bilateral respetando la mitad inferior de la cara y por la parálisis del VI par.

La prevalencia del síndrome de Moebius en España se sitúa en 1/500.000 habitantes, 3 o 4 niños al año, por lo que se la considera una enfermedad rara. 

El síndrome oculo-aurículo-vertebral constituye un abanico de enfermedades que incluyen; la microsomía hemifacial, el síndrome de Goldenhar y otras malformaciones unilaterales que afectan a derivados de los 2 primeros arcos branquiales. 

El síndrome de Poland es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo y (pero no siempre) fusión de los dedos de la mano en el mismo lado. Se puede asociar con otras malformaciones pectorales, cervicales, intra torácicas e incluso braquiales. Se desconoce su causa exacta, pero se sospecha una alteración en la circulación embrionaria durante la gestación. La mayoría de los casos descritos son esporádicos. Sólo de forma excepcional se han comunicado casos familiares. 

La asimetría facial con el llanto o hipoplasia del músculo depresor del labio es una anomalía congénita leve, sin apenas repercusión clínica, que debe diferenciarse de la parálisis facial y la agenesia de la rama mandibular del nervio facial.

En la hipoplasia del músculo depresor del labio la depresión labial de ese lado es imposible o deficiente (al llorar, reír o gritar), sin embargo, puede realizar el movimiento de elevación y protrusión ("pucheros"), lo que permitiría diferenciarlo de los comentados.

Parálisis facial adquirida

1. PARÁLISIS DE BELL 

La parálisis de Bell es una enfermedad idiopática que cursa con PFP aguda. Se postula que se debe a un mecanismo inmune motivado por una infección. Se ha implicado al herpes simple. 

En el Reino Unido se ha informado una incidencia anual de más de 6/100.000 en niños menores de 14 años y más de 20/100.000 entre 15 a 29 años, aunque la verdadera incidencia puede ser mayor. En un estudio basado en el departamento de emergencias de posibles eventos vasculares cerebrales la parálisis de Bell fue la tercera patología más frecuente diagnosticada en niños con síntomas neurológicos. Su clínica y tratamiento se explica en un capítulo propio. 

2. SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL 

Es raro. Hasta 2015 se han publicado 30 casos en edad pediátrica en la literatura internacional. El origen de la enfermedad es desconocido. Actualmente, se vincula a causas infecciosas por herpes simple tipo I y II, micobacterias, toxoplasma, espiroquetas y Mycobacterium tuberculosis; inmunológicas, desencadenado por alergia o intolerancia a alimentos; y genéticas. 

Histológicamente, se describen tres tipos de reacción:

1. Granuloma tuberculoide
2. Granuloma sarcoidal
3. Infiltrado linfonodular plasmático.

Los granulomas son, en ocasiones, idénticos a los de la enfermedad de Crohn y la sarcoidosis. Se han encontrado granulomas en las paredes de los vasos linfáticos e infiltrado linfocitario perivascular, que afecta a los vasa vasorum y vasa nervorum. 

Está compuesto de la triada clásica: parálisis facial recidivante y alternante, edema labial recidivante y lengua escrotal.

Aunque es más frecuente que sea oligosintomática. Típicamente empieza en la adolescencia, puede ser parcial o completa, uni o bilateral. El diagnóstico clínico se apoya en la biopsia de piel o mucosa.

3. ENFERMEDAD DE KAWASAKI 

Es una enfermedad multisistémica infantil poco frecuente. La parálisis facial periférica es una complicación rara de esta enfermedad y suele ser un marcador de mal pronóstico. Afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón. 

Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. Se caracteriza por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, y su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se dan hasta en el 20% de casos si no se administra el tratamiento adecuado. 

Aunque se desconoce su causa se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente viral. 

Se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. 

Ocurre más en niños que en niñas. La mayoría de los niños que la padecen son menores de 5 años. 

Si sus síntomas se detectan pronto y son tratados, los afectados se pueden recuperar completamente en un plazo de pocos días. El tratamiento inicial consistente en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas.

4. OTITIS MEDIA 

Es consecuencia de una solución de continuidad previa en el conducto de Falopio del paciente, ya sea congénita o adquirida. Se ha descrito una incidencia del 0,16% de PFP por otitis media en niños por lo que es una causa frecuente de PFP a esta edad. 

En relación al tratamiento, además del propio de la parálisis facial y de la otitis media aguda, la miringotomía es obligatoria ya que ésta mejora el pronóstico de la parálisis facial. 

En casos de otitis media aguda con afectación del nervio facial debe realizarse un TC de peñasco para descartar mastoiditis.

5. COLESTEATOMA 

En el curso evolutivo, tanto en el colesteatoma congénito como adquirido, puede aparecer una PFP en niños. El colesteatoma congénito es una patología infrecuente y casi exclusiva de la edad pediátrica.

6. VIRUS HERPES SIMPLE 

Algunos estudios, menos que en adultos, muestran reactivación de este virus en pacientes con parálisis facial de Bell. En un estudio prospectivo de casos-control fue más común positividad a PCR de HSV-1 en los niños afectados (10/47) que en los controles (4/45). De forma similar la positividad ELISA para HSV-1 fue más frecuente en niños afectados (33/42) que para los controles (16/41). 

7. VIRUS VARICELA ZOSTER 

Se ha observado en más del 37% de casos en serología o PCR de la población infantil con PFP aguda en sociedades que presentan infección primaria por virus varicela-zoster debido a bajos índices de inmunización La mayoría de los casos suceden en ausencia de las características lesiones dérmicas. Pocos casos lo hacen con lesiones cutáneas, bajo el denominado término síndrome de Ramsay-Hunt. 

8. SÍNDROME DE RAMSAY HUNT 

Está causado por reactivación del virus varicela-zoster. 

Se caracteriza por la asociación de otalgia, erupción de vesículas dolorosas en el oído externo o el paladar blando, PFP y afectación cocleovestibular.

Se trata de una polineuritis similar a la parálisis de Bell, pero ocasionada por un virus más agresivo. El diagnóstico es fácil con la tríada característica. Sin embargo, las lesiones cutáneas pueden presentarse en diversas localizaciones, en distintas etapas de evolución (vesículas, costras, etc.), y en ocasiones después de la PF. 

El pronóstico es peor que el de la parálisis de Bell. El 30-50% de los pacientes tiene alguna secuela a largo plazo. 

9. TRAUMÁTICA 

Las fracturas del hueso temporal en los niños se dan con más frecuencia de 3 a 12 años con una distribución bimodal. Las causas más frecuentes son los accidentes de tráfico y las caídas. 

El tipo de fractura más frecuente es la oblicua y ocasiona hipoacusia de trasmisión, hemotímpano, pérdida de conciencia, lesiones intracraneales, otorrea sanguinolenta, y parálisis facial en el 3- 24 % de los casos. 

En las fracturas trasversas la parálisis facial puede aparecer días después de la fractura y el pronóstico en estos casos es muy bueno.

10. ENFERMEDAD DE LYME 

Es la causa más frecuente de parálisis facial en las zonas endémicas de esta enfermedad como países nórdicos, Estados Unidos y algunas zonas de Asia.

Los niños están más expuestos a la picadura de las garrapatas debido a su mayor actividad al aire libre, sobre todo en primavera y verano, lo que hace que esta infección sea más a esta edad. 

Comienza por una lesión cutánea característica, el eritema migratorio, que puede ser poco llamativo y afectar al área cérvicofacial. En las semanas siguientes se puede extender a otras localizaciones y en especial al sistema nervioso, el corazón y las articulaciones.  

Las manifestaciones neurológicas más frecuentes son la meningitis aséptica y la PFP.

Para el diagnóstico se precisa la confirmación serológica. 

La afectación del nervio puede ser unilateral o bilateral, frecuentemente de duración inferior a dos meses y recurrente. Puede presentarse con otros síntomas o de forma aislada.

Se cree que se debe a invasión directa por la Borrelia burgdorferi, ya que casi todos los niños que presentan picadura de garrapata o eritema migratorio en cabeza y cuello desarrollan una PFP unilateral.

A diferencia de los adultos, la mayoría de estos niños presentan alteraciones en el líquido cefalorraquídeo como el aumento de células, proteínas o ambas. 

La evolución de la PFP con el tratamiento suele ser favorable y sin secuelas y el desarrollo psicomotor normal. 

11. INFECCIÓN POR VIH

Es una causa rara de parálisis facial. Si la presenta, lo hace en la seroconversión cuando se observa linfocitosis en el LCR. En las fases avanzadas cuando la inmunidad celular disminuye, la PFP es ocasionada por otra infección como el zóster, por una polirradiculopatía desmielinizante o por linfomatosis meníngea. 

12. OTRAS INFECCIONES 

Otros agentes infecciosos como Citomegalovirus, Epstein-Barr, Adenovirus, Coxsackie virus, virus de la Rubeola, Influenza B, Parotiditis y Rickettsia conorii se han relacionado como agentes causales aunque su implicación no está tan clara. 

13. SARCOIDOSIS 

Debe sospecharse ante parálisis facial bilateral, aunque debe hacerse el diagnóstico diferencial con otras causas de PFP bilateral como enfermedad de Lyme, paperas o síndrome de Guillain Barré. 

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica de causa desconocida, excepcional en la edad pediátrica.  

Se han descrito 2 patrones clínicos: 

• en menores de 4 años la enfermedad se manifiesta generalmente con la tríada clínica: erupción cutánea, poliartritis y uveítis; 
• por encima de los 9 años la clínica se asemeja a la descrita en adultos, con una afectación visceral, principalmente pulmonar. 

 En algunos países como Inglaterra, Estados Unidos y Japón es endémica. En México y Latinoamérica su incidencia es baja. Existe una predisposición genética en la cual el complejo mayor de histocompatibilidad (HLA) tiene un papel predominante. El diagnóstico histopatológico muestra lesiones granulomatosas no caseificantes, células epitelioides e inclusiones citoplasmáticas llamadas células de Schaumann. La complicación más severa es la fibrosis pulmonar, por lo que el tratamiento con esteroides es de suma importancia. 

14. HIPERTENSIÓN SISTÉMICA SEVERA 

A diferencia del adulto, en niños y adolescentes la hipertensión severa se ha relacionado con la parálisis facial unilateral. Debe sospecharse ante cefalea, vómitos, convulsiones, alteraciones del nivel de conciencia u otros déficits neurológicos.  

15. TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 

Los tumores del SNC ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles, solo por debajo de las leucemias y son los tumores sólidos más frecuentes en menores de 15 años. 

El glioma es un tumor cerebral que suele darse en niños pequeños y cuya expansión hacia el ángulo pontocerebeloso puede dar parálisis facial. 

El neuroblastoma es un cáncer embrionario que se presenta en bebés y niños pequeños. La mayoría comienza en el abdomen, en las glándulas suprarrenales, cerca de la médula espinal o en el tórax y pueden diseminarse a los huesos. Esto incluye la cara, el cráneo, la pelvis, los hombros, los brazos y las piernas. En la mayoría de los niños, el neuroblastoma ya se ha diseminado cuando se hace el diagnóstico. 

Los quistes neuroepiteliales son relativamente frecuentes en niños, especialmente en el ángulo pontocerebeloso. 

16. TUMORES PAROTÍDEOS 

Los tumores de glándulas salivares son infrecuentes en niños, afectando el 80% a la parótida y presentando una mayor proporción de malignidad que en adultos. Los tumores más frecuentes son los hemangiomas; del resto, la mitad son malignos. 

17. LEUCEMIA 

La leucemia aguda linfoide es el tumor maligno más frecuente en la infancia y puede cursar con parálisis del nervio facial. El pronóstico de la parálisis facial por leucemia es bueno ya que el tratamiento con corticoides produce una recuperación funcional del nervio.

La parálisis facial se presenta en 21.1/100.000 en niños menores de 15 años en un estudio prospectivo de 106 pacientes. En otro estudio en población pediátrica reporta 2.7/100.000 por debajo de 10 años y 10.7/100.000 entre los 10 y 20 años.

Los hallazgos clínicos son iguales que en el adulto, sólo que su identificación es más difícil, especialmente en los niños más pequeños en los que a veces es útil provocar la risa o el llanto para hacer notar la asimetría facial si no es suficiente con los movimientos espontáneos. 

Con los niños, no existen efectos inmediatos. Esto se debe al tono normal elástico de la piel de los niños.

En el caso de los adultos, sin embargo, la repentina aparición de parálisis facial generalmente resulta en una pérdida significante de tono en los tejidos.

Es crítico que los niños pequeños con esta condición sean evaluados por un oftalmólogo para que se empiece una adecuada protección y lubricación del ojo.

La parálisis facial también puede causar problemas con mamar y con la masticación. El babeo también puede ser un problema.

Una de las mayores preocupaciones es la apariencia. La asimetría del rostro puede causar que esté visible y significativamente distorsionado. Ocasionalmente el niño se dará cuenta que el sonreír frecuentemente causa desequilibrio facial. Por esa razón, el niño puede que evite sonreír del todo. 

Es importante realizar una exploración general en busca de posibles lesiones dérmicas, lesiones parotídeas y alteraciones neurológicas así como la exploración del oído y de la mastoides.

Dado que el niño en muchos casos no es capaz de proporcionar información suficiente se debe interrogar a los padres o cuidadores. Pueden ayudar fotografías familiares para averiguar el inicio de la parálisis. 

Una vez confirmado el diagnóstico de PFP, debemos establecer el grado de afectación de la función motora, así como la posible patología.

En el caso de la parálisis de Bell el 70-80% de los pacientes recupera completamente la función facial en 3-6 semanas. Debido a su evolución benigna, la necesidad de tratamiento es controvertida.

Si bien la mayor parte de los estudios realizados en adultos recomienda administrar corticoides y antivirales en las primeras 72 h, hasta la fecha solo hay un estudio controlado y aleatorizado que evalúe la eficacia de los corticoides en niños con una n pequeña y sin placebo (grupo control es no tratamiento). 

En la actualidad se ha iniciado un ensayo clínico aleatorizado, triple ciego, controlado con placebo sobre el uso de prednisolona para evaluar la recuperación de la parálisis de Bell al mes, en 10 hospitales de Australia y Nueva Zelanda pertenecientes a la red de investigación PREDICT (Paediatric Research in Emergency Departments International Collaborative). Incluye 540 participantes, entre 6 meses y <18 años y PF de Bell de menos de 72 horas de inicio. 

Sin embargo, todavía no se dispone de los resultados.

• En los casos idiopáticos el tratamiento aconsejado en las guías es la administración de glucocorticoides por vía oral (prednisona 2 mg/Kg/d hasta 60-80 mg 5 días, con un descenso paulatino en 5 días y asociados a valaciclovir 20 mg/kg por dosis 3 veces al día máximo 1000 mg por dosis una semana solo en los casos severos. 
• En los casos con una causa específica debe tratarse la misma además de la propia PFP.

En todos los casos es importante la protección corneal, igual que en el adulto (ver apartado del tratamiento del lagoftalmos). 

En la PF congénita normalmente es mejor un manejo conservador y observar al niño. En los casos congénitos permanentes o adquiridos sin recuperación pueden plantearse diferentes técnicas quirúrgicas.

Como muchos niños mejoran espontáneamente, el tratamiento no se debe empezar antes de los 5 o 6 años de edad, excepto en el caso de la protección del ojo, como se menciona anteriormente. 

Una vez que el niño ha alcanzado la edad de 5 o 6 años, existen distintas opciones de tratamiento para restaurar la función de la musculatura facial, comentados en el apartado de cirugía reparadora de la mímica facial y que suelen tener mejores resultados en los niños.

Pronóstico 

En las PFP congénitas por defectos del desarrollo el pronóstico es malo, pero las traumáticas tienen un excelente pronóstico. 

La parálisis de Bell tiene una buena evolución, obteniéndose los mejores resultados a menor severidad en la escala de House-Brackmann y con menor afectación electroneurográfica. Si no existe una mínima mejoría en menos de 3 o 4 meses debe investigarse otro diagnóstico. 

Las recurrencia de parálisis de Bell en niños es similar a la de los adultos, un 10 %, aunque deben buscarse otros hallazgos que sugieran otro diagnóstico.

Los estudios de imagen se indicarán para estudiar la posibilidad de cualquier anomalía estructural, así como la toma de presión arterial ya que ésta se ha relacionado a PFP recurrente en niños.

Puntos clave 

1. La PFP infantil puede ser congénita o adquirida. La parálisis de Bell es la patología que ocasiona PFP en niños en casi la mitad de los casos. La enfermedad de Lyme puede ser la causa más frecuente en las áreas endémicas. 
2. Hay que tener en cuenta que la parálisis del nervio facial puede formar parte de una patología seria por lo que es muy importante realizar una exploración meticulosa y sistemática. 
3. La parálisis facial recurrente requiere de la búsqueda de signos que puedan sugerir enfermedades asociadas. 
4. Los objetivos terapéuticos incluyen protección ocular, tratamiento de la obstrucción nasal, restauración de la sonrisa y tratamiento de las sincinesias. 
5. El colgajo libre es el método preferido para la restauración de la sonrisa cuyo resultado es superior al del adulto.

Bibliografía 

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