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Autor/a:
Ana Maria García Arumí
Hospital:
Hospital de la Vall d'Hebrón Campus (Barcelona)
Colaboradores:
E. Genestar
Mª T. Burgos
Maria Pujol Rodriguez
A. Mateo
ISBN:
978-84-09-19559-6

La parálisis facial periférica es un cuadro debido a patologías diversas. La forma más frecuente es la parálisis de Bell o idiopática, que constituye generalmente una patología benigna, si bien su recuperación es variable y en ocasiones puede dejar secuelas permanentes. Se comenta en apartado propio. 

Es importante recordar que un número apreciable de pacientes con parálisis facial periférica presenta otro tipo de patología subyacente que deberá ser descartada y aquellas relacionadas a nuestra especialidad serán abordadas de forma práctica en este capítulo. En la tabla 1 se resumen patologías que causan parálisis facial periférica.

Tabla 1.- Diagnósticos de parálisis facial periférica.

 

Parálisis facial por traumatismos en el hueso temporal

Más de 10.000 personas al año se hospitalizan en España por traumatismos craneoencefálicos (TCE). Los accidentes de tráfico son la causa más frecuente. Las lesiones del nervio facial se pueden producir por alterar su integridad o por compresión.

Las fracturas del hueso temporal se producen habitualmente en poli traumatizados, por lo que los signos otológicos inicialmente pueden pasar desapercibidos.

La tomografía axial computarizada de alta resolución (cortes 0.5) con reconstrucción coronal es de realización obligatoria definiendo los bordes del peñasco buscando soluciones de continuidad, luxaciones de la cadena de huesecillos, ocupación mastoidea, todo el trayecto petroso del nervio facial y el área de la cara y de la parótida.

Aunque las líneas de fracturas no suelen ser simples clásicamente se diferencian según la relación con el eje largo del peñasco.

El compromiso del VII par puede verse tanto en las FRACTURAS LONGITUDINALES donde se daña en la porción timpánica inmediatamente después del ganglio geniculado como en las FRACTURAS TRANSVERSALES en su porción laberíntica justo antes del ganglio geniculado. En ambos casos se manifiesta como parálisis o paresia, por lo que urge diagnosticar el lugar de la lesión para orientar la cirugía de reparación o descompresión.

En la tabla 2 se resume las diferencias según el tipo de línea de fractura en relación al eje mayor del peñasco temporal.

Tabla 2.- Clínica en relación al tipo de fractura del hueso temporal.

Patología infecciosa
1. Otitis media aguda (OMA) y mastoiditis

Aunque la incidencia de PFP por cuadros infecciosos óticos ha descendido, constituye la 5ª causa en frecuencia (5%).

Los gérmenes más frecuentes de OMA son el Haemophilus Influenzae, Neumococo, Estreptococo y Estafilococo.

Debe realizarse estudio de imagen TAC de peñascos en toda parálisis del nervio facial por estas causas para valorar su trayecto y el inicio de otras posibles complicaciones.

El tratamiento incluirá paracentesis con cultivo bacteriológico, cefalosporinas de tercera generación, corticoides y mastoidectomía si hay mastoiditis.

El pronóstico depende del grado de severidad de la parálisis y de la rapidez de instaurar el tratamiento.

2. Otitis externa maligna

Es una enfermedad rara y grave. Se trata de la extensión de osteítis producida por la infección de la piel del conducto externo al hueso timpánico y al peñasco.

El germen más frecuente observado es pseudomona aeruginosa.

Aunque también se ha descrito otras especies como el aspergilus flavus, candida albicans, staphilococcus aureus o epidermidis y proteus mirabilis entre otras.

Es más frecuente en ancianos, diabéticos e inmunodeprimidos.

Es típico la presencia de tejido de granulación en el CAE. La gammagrafía con Tc99m confirma la afectación ósea de forma precoz.

La presencia de parálisis facial es muy común en esta entidad aunque puede mejorar con el tratamiento.

3. Herpes varicela-zoster

El síndrome Ramsay Hunt se relaciona con una reactivación del VVZ a nivel del ganglio geniculado.

Se caracteriza por parálisis del nervio facial, vesículas herpéticas en concha auricular y conducto auditivo externo y afectación del octavo par craneal.

Desde el punto de vista clínico, comienza con una otalgia profunda, intensa y paroxística.

Después, aparece una erupción cutánea vesicular en la concha y el conducto auditivo externo. Esta erupción suele preceder a la parálisis facial en 24-48 h. No obstante, en algunos casos, la erupción puede faltar, lo que dificulta el diagnóstico.

La parálisis facial tiene peor pronóstico que la parálisis de Bell, relacionada con el virus herpes simple (VHS). La recuperación completa sólo se lograría en el 16-22% de los casos, según los autores, lo que significa que suele persistir una ligera paresia o que aparecen sincinesias.

4. Enfermedad de Lyme

La enfermedad de Lyme está causada por la infección por la espiroqueta Borrelia burgdorferi y se transmite por la picadura de las garrapatas del género Ixodes.

La enfermedad comienza usualmente por una lesión cutánea característica (“eritema migratorio”) y en las semanas siguientes se puede extender a otras localizaciones en particular el sistema nervioso, el corazón y las articulaciones.

La manifestación más frecuente de la neuroborreliosis de Lyme en Europa es la parálisis del nervio facial, ante la cual se debe pensar siempre en esta enfermedad, sobre todo si es bilateral.

La mayoría de los pacientes con una parálisis facial aislada pueden ser tratados con éxito con doxicilina oral durante 14-21 días.

El tratamiento no busca la resolución de la parálisis facial, cuyo pronóstico es excelente, sino prevenir la enfermedad tardía, y no deben administrarse corticoides.

5. Tuberculosis de oído medio

La tuberculosis del oído medio es una enfermedad rara y representa entre 0.04-0.9% de todos los casos de otitis media supurativa.

Es difícil de diagnosticar porque la enfermedad se presenta como cualquier otra otitis media supurativa crónica por lo que se puede retrasar inicialmente el diagnóstico.

Las características principales de la tuberculosis aural son abundante tejido de granulación en mastoides con buena pneumatización, linfadenopatía cervical, pérdida auditiva profunda, parálisis facial y focos de tuberculosis en otros lugares.

6. Virus VIH

La parálisis facial periférica es una neuropatía producida con frecuencia en VIH. Un estudio observó que el 89.1% de pacientes que debutaron como parálisis de Bell tenían seropositividad al VIH. Por lo que aconsejaban realizar este test ante dicho diagnóstico probable. La evolución de la parálisis a las 4 semanas fue completa en el 66% de los casos.

Patología tumoral del hueso temporal

Dentro de la etiología de la parálisis facial debemos incluir los tumores benignos o malignos que pueden comprometer al nervio facial en todo su trayecto

Tabla 3

Todos estos tumores pueden cursar con parálisis facial, que puede aparecer en los distintos períodos evolutivos.

El mecanismo patogénico por el que afectan la funcionalidad del nervio facial va a depender fundamentalmente de su naturaleza histológica y del grado de malignidad.

  • Por regla general, los tumores benignos producen lesión del nervio facial, comprimiendo las fibras nerviosas en el interior del canal de Falopio, como lo hace el neurinoma del acústico. Y otras veces, tras lesionar las paredes óseas del canal, como hace el tumor glómico.
  • Aunque este mecanismo también puede aplicarse a los tumores malignos, generalmente éstos invaden y destruyen las estructuras del nervio facial, a pesar de la especial resistencia que ofrecen las vainas fibrosas nerviosas epineural y perineural a la invasión neoplásica.
1 - TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
1.1. Neurinoma del acústico

Es un schwannoma vestibular, que en la mayoría de ocasiones se desarrolla a expensas del nervio vestibular inferior del conducto auditivo interno.

La sintomatología coclear progresiva unilateral o asimétrica es la situación diagnóstica más frecuente.

Dentro de los tumores de APC son los más frecuentes pero raramente se presentan en forma de una parálisis facial, salvo en casos evolucionados de gran tamaño (estadio trigeminal) (tabla 4), de una forma quística o de una hemorragia intra tumoral.

Tabla 4.- Estadios evolutivos del neurinoma del acústico y sintomatología.

La parálisis facial raramente es grave y la mayoría de veces se presenta como un espasmo de hemicara o un parpadeo extraño.

El espasmo hemifacial aparece de forma aislada en pocas ocasiones, y puede, a su vez, indicar sufrimiento crónico del nervio (sobre todo en pacientes mayores) o la presencia de un conflicto neurovascular.

1.2. Neurinoma del nervio facial

Este tumor raro (0.8% de los tumores intra petrosos) puede originarse en cualquier parte del trayecto nervioso, aunque afecta más a menudo a la porción timpánica (48% de los casos) y al ganglio geniculado (42%). Puede penetrar en el conducto auditivo interno (30%).

En general los signos otológicos acompañan a una parálisis de instauración progresiva. Las formas limitadas al CAI y APC deben sugerir un neurinoma del acústico, lo mismo que pequeños déficits o espasmos.

Figura .1.- Neurinoma de 2ª y 3ª porción en paciente joven que fue intervenida y tratada con cirugía reparativa que había sido diagnosticada de PFP de Bell recurrente, el primero episodio 7 años antes con recuperación facial completa y el segundo con PFP H-B VI con la imagen otoscópica que se presenta adjuntada.

En la TC muestra una imagen de osteolisis regular centrada en el conducto del facial. Pero es la RMN la que nos confirma el diagnóstico.

La exéresis quirúrgica no es aconsejable si el tamaño es pequeño y si la PF es incompleta, dado que la intervención casi siempre implica un injerto nervioso.

1.3. Meningioma intrapetroso

Son los segundos tumores del APC en frecuencia aunque ésta es una localización infrecuente de los meningiomas. Son muy poco sintomáticos hasta que llegan a adquirir un tamaño considerable y frecuentemente se manifiestan con parálisis facial de inicio.

2. TUMORES INTRATEMPORALES
2.1. Colesteatoma

Son tumores de tejido escamoso estratificado que crece dentro del hueso temporal y que en su progresivo crecimiento se convierte en una masa tumoral con contenido de epitelio degenerado, abundante queratina mezclada con cristales de colesterol y células inflamatorias crónicas.

La clínica y la exploración otoscópica mediante microscopio son la clave del diagnóstico (foto1), aunque el estudio con TC es indispensable para evaluar la extensión de las lesiones antes de planificar en tratamiento quirúrgico.

Foto 1.- Colesteatoma del oído medio ocupando conducto auditivo externo.

Es una patología peligrosa por las características osteolíticas y el carácter evolutivo.

La mayoría de veces se manifiestan con otorrea fétida asociada a hipoacusia.

La frecuencia de la parálisis del nervio facial se estima en un 1-2% de las otitis medias crónicas colesteatomatosas. Puede aparecer con rapidez de modo que sugiera de forma errónea una parálisis facial a frígore o bien surgir de un modo más progresivo.

2.2. Tumores glómicos o paragangliomas

Los glomus yugulares y timpánicos son los paragangliomas cérvico-cefálicos y los tumores de peñasco más frecuentes.

Su incidencia se estima alrededor de 1/30000 en la población blanca. Predominan en el sexo femenino y la edad media de diagnóstico se sitúa entre los 50-60 años.

Pertenecen al sistema neuroendocrino difuso, nacen de los paraganglios situados en la adventicia del bulbo de la vena yugular o a lo largo del nervio de Jacobson, por lo que poseen características neurosecretoras de catecolaminas, ya sea de carácter puramente histoquímico o con manifestaciones clínicas (1-3%).

Suelen ser de naturaleza benigna aunque con comportamiento biológico maligno por su tendencia a extensión locorregional y recidivas postquirúrgicas, muy vascularizados y pueden ser multicéntricos.

 

Figura 2.- Imagen histológica del tumor glómico

La genética ha permitido identificar las mutaciones responsables de las formas familiares, con una incidencia del 10 al 50%. Los genes responsables de las formas hereditarias se encuentran en los cromosomas 11 y 1. La transmisión es de tipo autosómico dominante con penetrancia variable.

En el 30-40% de las formas familiares se observan tumores multicéntricos, pueden ser sincrónicos o metacrónicos por lo que se recomienda un seguimiento prolongado en todos los casos. Pueden estar presentes en las neoplasias endocrinas múltiples tipo II (MEN II).

La sintomatología es otológica, neurológica y/o tumoral, asociada en ocasiones a manifestaciones de hipersecreción de catecolaminas.

Producen parálisis facial cuando su crecimiento evoluciona hacia oído medio.

La otoscopia puede revelar una masa con color y forma de frambuesa, que late y abomba el tímpano.

Figura2.- Tumor glómico timpánico

La evaluación se basa en estudio radiológico con TC y la RM, la arteriografía o angio RM se utiliza como estudio previo a la embolización.

Las indicaciones terapéuticas deben adaptarse a las características del tumor y del paciente, así como las posibilidades médico-quirúrgicas.

El tratamiento quirúrgico debe ser precedido, en la mayoría de casos, por una embolización.

2.3. Carcinoma epidermoide de oído medio

Muy raros (afectan a menos de 1/100000 habitantes) no obstante, es el tumor maligno más frecuente del oído medio.

Habitualmente se presentan en edad adulta y con antecedente de otitis media crónica.

Ante un paciente que presente otorrea persistente, sobre todo si es sanguinolenta, con dolor y parálisis facial, se debe realizar una biopsia de la mucosa para descartar malignidad.

Se presentan con parálisis facial en el momento diagnóstico más del 50% de los casos por infiltración de las células neoplásicas.

El tumor se expande erosionando la pared medial del oído medio en dirección a la trompa y a la carótida por donde puede llegar a alcanzar los nervios simpáticos.

Otro camino de diseminación es hacia duramadre a través de la pared posterior de mastoides.

2.4. Linfomas

Los linfomas representan el segundo tumor maligno más frecuente (incidencia 2.5%) en cabeza y el cuello.

Linfomas no Hodgkin (NHL) se presentan con afectación ganglionar cervical, pero en el 40% extranodal primario puede involucrar la nasofaringe, el saco lagrimal, el hueso temporal entre otras áreas.

Aunque los NHL son raros en el oído, se asocian típicamente con parálisis del nervio facial y pérdida de audición, y pocos casos tienen también tejido de granulación en el conducto auditivo externo.

3. TUMORES METASTÁSICOS DEL HUESO TEMPORAL

El nervio facial puede, de forma excepcional, lesionarse por siembras metastásicas en su trayecto intratemporal.

Estas metástasis pueden producirse por diseminación hematógena, linfática o por contigüidad

  • La DISEMINACIÓN HEMATÓGENA se observa fundamentalmente en casos de carcinoma de mama, pulmonar, renal y de estómago.
  • La LINFÁTICA se realiza fundamentalmente por carcinomas epidermoides o melanomas de la cabeza y el cuello.
  • Las metástasis POR CONTIGÜIDAD se presentan en casos de sarcomas localizados en los huesos o tejidos blandos faciales.

El asentamiento de las células neoplásicas está favorecido por el enlentecimiento que sufre la circulación sanguínea a nivel de los capilares intraóseos del hueso temporal, al adoptar éstos una disposición sinusoidal.

En orden decreciente, los sitios más frecuentes de metástasis son: segmento intracanalicular, mastoideo, timpánico y laberíntico.

Los TUMORES PRIMARIOS que con más frecuencia dan estas metástasis son los adenocarcinomas: mamario, pulmonar, renal y de estómago. Más excepcionales son los melanomas, el carcinoma de faringe o laringe, próstata y tiroides.

La afectación del nervio facial es elevada, pudiendo llegar hasta el 60%.

Además, estos tumores, por su capacidad de propagación perineural, encuentran en el nervio facial una vía de propagación directa de la enfermedad neoplásica en el hueso temporal.

El nervio facial puede lesionarse también por metástasis a nivel de la parótida.

Patología sistémica

Dentro de este grupo se incluyen enfermedades como:

  • S. Melkersson- Rosenthal.
  • Síndromes autoinmunes.
  • Hipertiroidismo.
  • Porfiria aguda.
  • Sarcoidosis.
  • Amiloidosis.
  • Intoxicación por monóxido de carbono.
  • Déficit de vitamina A.

Varias enfermedades sistémicas, incluyendo enfermedades granulomatosas, trastornos óseos, enfermedades de depósitos, enfermedades del colágeno, y otras enfermedades autoinmunes, pueden involucrar el oído medio y el hueso temporal.

En algunos, los síntomas clínicos iniciales pueden ser los propios de afectación del hueso temporal y se pueden confundir con otras enfermedades limitadas al oído medio y la mastoides, como la otitis media crónica.

Para el diagnóstico de estos cuadros debemos tener un alto índice de sospecha porque la supuración crónica del oído es indistinguible de una otitis media común

1. Síndrome de Melkersson-Rosenthal

Se caracteriza por episodios recurrentes de parálisis facial uni o bilateral.

Se acompaña de edema labial, en los párpados y cara, queilitis y lengua fisurada o plicata.

Se trata de un cuadro de posible base hereditaria que podría representar una forma de sarcoidosis.

2. Síndrome de Heerfordt

También se denomina fiebre úveo-parotídea. Es una forma extra pulmonar de la sarcoidosis que combina parálisis facial, uveítis, parotiditis, hipoacusia de percepción y meningoencefalitis.

3. Sarcoidosis

Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis son muy heterogéneas y se solapan con las de otras enfermedades granulomatosas. Es una enfermedad que provoca inflamación, por lo general en los pulmones, piel y ganglios linfáticos.

La parálisis facial periférica puede ser el debut de una sarcoidosis.

4. Granulomatosis con poliangeítis (GPA)

Históricamente conocida como la granulomatosis de Wegener, es una vasculitis sistémica que afecta a los vasos pequeños y medianos predominantemente en los riñones, los pulmones y la mucosa del tracto respiratorio superior. La mayoría (73-93%) de pacientes con GPA tienen participación ORL en la presentación y muchos de estos pacientes consultan a un cirujano otorrinolaringólogo en su primera visita al hospital.

Las manifestaciones otológicas aparecen entre el 6% y 56% de los pacientes con GPA. Lo más frecuente de las lesiones del oído medio es la otitis serosa.

La otitis media aguda y otitis media crónica, que se desarrolla debido a la presencia de tejido de granulación que afecta a la trompa de Eustaquio, oído medio o nasofaringe, son menos frecuentes.

La parálisis facial, incluidos los casos bilaterales, también puede aparecer asociado con la presencia de mastoiditis.

El diagnóstico se logra a través de la evaluación clínica, pruebas serológicas para ANCA (anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos) y estudio histológico.

5. Diabetes

En los diabéticos es mucho más frecuente la mononeuropatía craneal que en la población general, sobre todo en forma de oftalmoplejia y parálisis facial periférica, siendo en este último caso el riesgo de padecerlo 4,5 veces superior; la afectación de varios pares craneales es infrecuente en esta endocrinopatía.

Puntos clave 
  • La parálisis facial periférica puede deberse a diversas causas: traumáticas, infecciosas, tumorales, sistémicas y neurológicas.
  • Los traumatismos del hueso temporal pueden ocasionar parálisis facial periférica especialmente las fracturas oblicuas y transversas. 
  • Las infecciones bacterianas y víricas como las objetivadas en la otitis media, otitis externa maligna, el herpes zoster ótico, la enfermedad de Lyme y los herpes pueden ocasionar parálisis facial periférica. 
  • Tumores temporales como el colesteatoma, el glomus y el carcinoma del oído medio también son causa de parálisis. 
  • El tratamiento incluirá el de la enfermedad de base y el pronóstico del grado de severidad de la parálisis.
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