Entre los tumores benignos no se ha demostrado alguna relación entre el osteoma de CAE y la exposición al agua fría (sí con las exóstosis). 

El papiloma escamoso se asocia con la exposición al Virus del Papiloma Humano (HPV). 

Con respecto a los tumores malignos (carcinoma basocelular, escamoso y melanoma) el factor de riesgo más importante es sin duda la exposición solar especialmente en individuos con piel clara, ojos claros y cabello claro (fenotipo 1); la insolación intensa y aguda se asocia al carcinoma basocelular, y la intermitente pero crónica al carcinoma escamoso y al melanoma cutáneo. 

Para el carcinoma basocelular también se consideran factores de riesgo extrínsecos las radiaciones ionizantes y los agentes químicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos, clorofenoles y arsénico). Como factores intrínsecos intervienen síndromes genéticos asociados a sensibilidad a las luz ultravioleta así como el xeroderma pigmentosum (también factor de riesgo para el melanoma), el síndrome de Bazex-Dupré- Christol, albinismo y síndrome de Gorlin. 

El carcinoma escamoso también está relacionado con la exposición a radiaciones ionizantes, áreas dérmicas de irritación/inflamación crónicas (carcinoma escamoso de CAE), VPH, inmunosupresión (pacientes con insuficiencia renal crónica o tratamiento con inmunosupresores), alteraciones oncogénicas (gen supresor p53). 

Con respecto al melanoma, además de la exposición solar son factores de riesgo el síndrome de nevus displásico (también conocido como síndrome del melanoma de nevo múltiple atípico familiar, o FAMMM), la presencia de nevos melanocíticos congénitos y la inmunodepresión.

El tumor benigno más frecuente es el osteoma (también el tumor óseo más frecuente del hueso temporal). Es más común en hombres, suele ser solitario y unilateral (las exostosis son múltiples y bilaterales) y presenta un crecimiento lento. El pico de incidencia se sitúa alrededor de la cuarta década de vida.

Con respeto a los tumores malignos del hueso temporal, son 1 de cada 5.000-20.000 consultas otológicas. Afectan a pacientes mayoritariamente en la quinta o la sexta década de la vida con distribución por sexo similar. 

El carcinoma basocelular representa el 80% de todos los tumores malignos cutáneos de cabeza y cuello y, por eso, también del oído externo. La mayoría ocurre en el hélix y en el áerea periauricular, que son especialmente expuestas a la radiación solar. Solo el 15% origina en el conducto auditivo externo donde es más frecuente el carcinoma escamoso. 

Este último se origina a partir de las células del estrato espinoso de la epidermis y presenta una frecuencia de 6/1000.000 de habitantes aproximadamente siendo el segundo cáncer más frecuente del oído externo después del carcinoma basocelular. 

Los carcinomas originados en la región auricular, por su localización, son considerados de mayor agresividad y peor pronóstico cuando se comparan con otras localizazciones. Se asocian a mayor frecuencia de metástasis ganglionares, tanto ocultas como clínicas sobre todo en enfermos con tumores voluminosos (T2 y T3), ulcerados, con Breslow mayor a 4 mm e infiltración del cartílago auricular;, todas ellas son indicación de realizar linfadenectomía de la zona de riesgo, aunque el paciente no tenga ganglios palpables (cN0). Con respecto al melanoma, el 20% están localizados en la región de cabeza y cuello, y el 7-14% de ellos se encuentran en el oído externo (hélix y antihélix). Algunos autores señalan al melanoma como responsables del 4-6,5% de los tumores que afectan al oído externo. Observamos una predisposición para el sexo masculino (61,5 – 90,5%) sobre todo en individuos con fenotipo de riesgo con una edad media de 50 años.

Las lesiones benignas suelen ser asintomáticas, pero si llegan a obstruir completamente el conducto auditivo, pueden causar hipoacusia conductiva y otitis externas de repetición. 

La identificación de una masa polipoidea sugiere una lesión benigna como el adenoma ceruminoso mientras que la presencia de múltiples tumoraciones de consistencia ósea sobre todo en pacientes con exposición al agua fría es prácticamente diagnóstica de exóstosis (el osteoma es una lesión ósea única). 

El carcinoma basocelular suele aparecerer como una pápula sobrelevada, surcada por una red de telangiectasias, eritematosa, y que puede presentar una ulceración central (carcinoma basocelular ulcero-nodular). Otras veces, en su variante esclerodermiforme, no se presenta como una lesión tan definida, y se asocia a mayor capacidad invasiva y a mayor riesgo de recidiva después de su resección. La mayoría ocurre en el hélix y en el área periauricular. No suele dar síntomas, ocasionalmente puede sangrar con formación de una costra. Aunque no suele dar matástasis a distancia ocasionalmente puede crecer dando lugar a lesiones vegetantes incluso altamente destructivas. 

El carcinoma escamoso (el segundo por frecuencia) del pabellón auricular afecta a los mismos sitios expuestos a la radiación solar que el basalioma (hélix, antihélix). Puede ser asintomático pero creciendo, presenta mayor capacidad invasiva, siendo frecuente la ulceración y el sangrado. Clínicamente, puede presentarse en forma ulcerada o como una formación costrosa, verrugosa, exofítica o nodular; independientemente de su manera de presentación, los límites suelen ser mucho más irregulares que en el caso del carcinoma basocelular. El carcinoma escamoso del CAE, suele asociarse a un diagnóstico más difícil y por esto menos precoz. Además no se relaciona con la exposición solar sino que a infecciones de repetición en el CAE y a menudo puede confundirse con un proceso infeccióso crónico (otitis crónica, colesteatoma) por la sintomatología que suele producir. Una otitis externa agresiva que no se resuelve con el tratamiento habitual, nos obliga a sospechar una entidad maligna y hace imperativa una toma de biopsia. 

Los síntomas más frecuentes en la mayoría de las series publicadas son la otorrea serosanguinolenta y la otalgia, a veces intensa, que aumenta con los movimientos de la articulación temporomandibular. Otros síntomas y signos son el dolor, la presencia de una masa en el conducto auditivo externo o el meato auditivo, la disminución de la audición, los acúfenos y el vértigo. El carcinoma escamoso presenta una mayor tendencia a infiltrar en profundidad y a extenderse a zonas vecinas (parótida, articulación temporomandibular, foramen estilomastoideo y yugular); en el peor de los casos puede extenderse a la región intracraneal más que el carcinoma basocelular , así como también mostrar una progresión más rápida. Puede afectar el nervio facial y el oído medio e interno. La probabilidad de metástasis es realmente baja y, en caso de ocurrir, suele producirse una diseminación ganglionar, pero en menos del 10% de los casos. La diseminación hematógena suele ser hacia el pulmón; sin embargo, su frecuencia es mínima. 

En caso de melanoma, los pacientes suelen presentar un área de hiperpigmentación o una lesión nodular sobrelevada que ha cambiado de color o que ha crecido rapidamente de tamaño, aunque existe también una variante amelanótica. Los tres subtipos más descritos son el melanoma de extensión superficial (el más común), el melanoma nodular (el más agresivo) y el lentigo maligno melanoma. Un tercio de los pacientes presentan adenopatías laterocervicales.

El examen del pabellón auricular tiene que ser parte de la exploración sistemática en ORL, sobre todo en pacientes con alto riesgo de desarrollar tumores cutáneos y antecedente de exposición solar. 

La otomicroscopia es obligatoria en cualquier paciente que presente síntomas otológicos, sobre todo otorrea y/o hipoacusia. En general no es necesario realizar técnicas de imagen para tumores cutáneos del pabellón auricular de pequeño tamaño. 

La técnica de imagen de elección en caso de tumores malignos del oído externo es la Tomografía Computarizada (TC) con contraste, que es fundamental para la valoración de la infiltración ósea. 

La Resonancia Magnética (RM) puede mostrar la afectación de partes blandas y cartilaginosas. 

La biopsia preoperatoria es necesaria para confirmar la malignidad y la estirpe histológica, debiéndose realizar varias tomas por la existencia en la gran mayoría de los casos de abundante cantidad de tejido de granulación que puede dar lugar a falsos negativos (sobre todo en los tumores del CAE). 

El estudio de extensión es necesario en los melanomas y en los carcinomas escamosos de CAE. Aparecen metástasis ganglionares laterocervicales en el 1–12.5% de todos los casos de carcinomas escamosos, así que no está siempre justificado un vaciamiento ganglionar profiláctico. Las metástasis ganglionares predominan en los enfermos con tumores voluminosos (T2 y T3) cuando presentan ulceración, cuando el nivel de Breslow es mayor a 4 mm y cuando tienen infiltración del cartílago auricular; un tumor con estas características puede presentar metástasis ganglionares, aunque estas no sean evidentes en el momento del diagnóstico, por lo que se considera que todas ellas son indicación de realizar linfadenectomía de la zona de riesgo, aunque el paciente no tenga ganglios palpables (cN0).

El tratamiento de las lesiones benignas del oído externo es quirúrgico siempre que estén causando síntomas al paciente como otitis de repetición o hipoacusia conductiva. 

Con respecto a las lesiones malignas, el tratamiento de elección es la cirugía con márgenes de resección adecuados. 

Por la mayoría de los carcinomas basocelulares y escamosos de diámetro inferior a 2 cm, unos márgenes de 4 mm son suficientes. Si el tumor es mayor de 2 cm, localizado en áreas de alto riesgo, invade el tejido adiposo o no es bien diferenciado, se necesitan márgenes de 6 mm que no siempre son fácilmente alcanzables en áreas como la del pabellón auricular sin dejar secuelas estéticas importantes. En estos casos, la cirugía de Mohs, especialmente indicada en los tumores de la denominada “mascara facial”, permite alcanzar tasas de supervivencia libre de enfermedad a los 5 años superiores a cualquier otra técnica de resección (hasta el 99% en tumores no metastásicos) respetando al mismo tiempo la máxima cantidad de tejido sano. 

La resección quirúrgica suele ser más sencilla en caso de su localización en el pabellón auricular (resecciones losángicas o en cuña) que en el conducto auditivo externo. En los carcinomas escamosos del CAE los márgenes quirúrgicos tienes que ser aún más generosos, al menos de 1 cm, dependiendo la técnica quirúrgica de la extensión tumoral, sobre todo en sentido medial. 

En caso de tumores muy pequeños puede ser suficiente la resección de los tejidos blandos del CAE; en caso de afectación del hueso habrá que realizar una resección parcial del hueso temporal, siendo el limite medial representado por el estribo, el nervio facial y el promontorio. 

En caso de afectación del oído medio o del nervio facial, habrá que realizar una resección subtotal del hueso temporal con extensión medial a la capsula ótica y a la porción petrosa del hueso temporal hasta alcanzar el conducto auditivo interno como límite medial de resección. 

En el carcinoma basocelular no existe indicación de disección ganglionar debido a la baja tasa de metástasis regionales, sin embargo es importante obtener márgenes de sección negativos, ya que este es el factor de riesgo más importante para la recurrencia local. 

En los carcinomas escamosos la tasa de metástasis ganglionares cervicales alcanza el 7% para los tumores entre 2 y 5 cm de tamaño, hasta el 20% en los que superan los 5 cm o los 6 mm de espesor tumoral. Para los pacientes que presentan extensión local (T2 o mayores) suele ser necesario realizar parotidectomía en el mismo acto quirúrgico y vaciamiento cervical funcional o radical según necesidad aunque sin ganglios palpables o presentes en el TC preoperatorio. 

El mapeo linfático con biopsia del ganglio centinela es una alternativa de estadificación ganglionar a la disección de cuello y parotidectomía; permite identificar pacientes con metástasis ocultas con la misma certeza que la disección ganglionar, pero sin el riesgo que esta implica, sobre todo en lo que concierne a la morbilidad del VII par craneal; aunque aún no puede considerarse el tratamiento estándar, podría ser útil en pacientes estadificados como cN0 clínico y por imágenes y con factores de riesgo adverso. 

La radioterapia, alcanza resultados inferiores a la cirugía, presenta un porcentaje importante de recurrencias rápidas y más agresivas, genera importantes costes directos e indirectos, a lo que se suma la carcinogénesis iatrogénica en el área irradiada. Por ello, esta terapia debe ser reservada para pacientes inoperables, bien por mal estado general del paciente, bien por imposibilidad de alcanzar márgenes libres de enfermedad en el acto quirúrgico. Suele indicarse radioterapia postoperatoria en la mayoría de los pacientes cuando la enfermedad presenta extensión local. 

En el melanoma cutáneo los factores pronóstico más importantes son el índice mitótico, la presencia de ulceración, la clasificación de Clark y sobretodo el nivel de Breslow. 

En caso de melanoma nodular o de melanoma con extensión superficial los márgenes de resección recomendados son de 10 mm hasta 20mm en tumores con espesor vertical >2,1mm. Los márgenes pueden ser menos amplios en caso de lentigo maligno melanoma y de 5mm en el melanoma in situ. En cualquier caso estudios recientes han demostrado que márgenes de resección > de 10mm se asocian con un riego de recurrencia menor. Un tercio de todos los pacientes con melanoma del oído externo presentan enfermedad ganglionar a nivel cervical por eso en los pacientes con Breslow de 1 mm o mayor está indicado efectuar estadificación ganglionar, y el mejor método para lograrlo es el mapeo linfático con biopsia del ganglio centinela siguiendo la técnica que ofrece el menor número de falsos negativos y la tasa más alta de identificación, que es la técnica combinada, la cual implica colorante en la víspera de la intervención, 10 min antes de la cirugía y la realización de linfogammagrafía para identificar el sitio preciso de drenaje linfático y de localización del primer relevo ganglionar (ganglio centinela).

El mapeo linfático es considerado el procedimiento estándar en la estadificación y tratamiento del melanoma cutáneo, y aunque aún existe controversia en la conducta a seguir cuando existen metástasis en él, la conducta recomendada en este momento es completar la linfadenectomía, lo cual implica la realización de parotidectomía y disección de cuello. El tratamiento adyuvante incluye quimioterapia, inmunoterapia y radioterapia.

Mientras que el basalioma del pabellón auricular y el carcinoma escamoso de CAE limitado tienen un pronóstico excelente, el carcinoma epidermoide con invasión ósea solo ofrece una supervivencia a 5 años del 35% y en estos casos avanzados (estadios III-IV) se recomienda la radioterapia postoperatoria. También puede ser necesario realizar un vaciamiento funcional laterocervical y una parotidectomía superficial porque la tasa de metástasis ganglionares puede alcanzar el 20%. Además es frecuente la aparición de segundos tumores primarios. En caso del melanoma del oído externo considerando la gran capacidad infiltrativa y metastatizante de estos tumores y el diagnóstico generalmente tardío, el pronóstico de supervivencia a los 5 años es pésimo.

En caso de tumores benignos merece ser mencionado el riesgo de parálisis del VII par craneal como complicación de la canaloplastia en caso de osteoma y exóstosis.

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