Embriología: La oreja se forma entre la cuarta y la octava semana del desarrollo embrionario a partir del primero y segundo arco branquial. El tejido derivado de ambos arcos desarrolla dos series de montículos auriculares (tres montículos sobre el borde inferior del primer arco y tres montículos sobre el borde superior del segundo arco), separados entre sí por el primer surco branquial. Los primeros tres montículos (derivados del primer arco) dan origen al trago, raíz del hélix y hélix, mientras los segundos tres montículos (derivados del segundo arco) dan origen al antihélix, fosa escafoidea y al lóbulo. Cada uno de estos montículos contiene mesodermo y una cubierta de ectodermo. La fusión de estos seis montículos da origen a la oreja. Se considera que las fístulas y senos preauriculares se forman por atrapamiento de ectodermo, en el espesor del mesodermo, durante el desarrollo del pabellón auricular por una incompleta o alterada fusión entre los montículos . Por eso, estos senos –a pesar de su proximidad anatómica– no dependen directamente de una evolución anormal o de persistencia de elementos branquiales; por tanto, no constituyen verdaderas anomalías branquiales. 

Un dato importante es que el oído interno, cóclea y nervio auditivo, se forma en conjunto con el oído externo en las fases precoces del desarrollo, por lo que estas malformaciones pueden asociarse con hipoacusia. 

Genética: También se ha observado que la incidencia de estas malformaciones (senos, fistulas y apéndices preauriculares), es mucho más alta en diferentes síndromes: 

• Síndrome branquio-oto-renal; 
• Síndrome branquio-oto-ureteral; 
• Síndrome oto-branquial; 
• Síndrome branquio-oto-costal; 
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann; 
• Disostosis mandibulofacial; 
• Displasia oculoauriculovertebral; En un estudio del 2015 hecho por Beleza-Meireles et al. se observó que de 51 pacientes con displasia oculoauriculovertebral, 47 (92%) de ellos presentaban anomalía del oído externo (24 unilaterales y 23 bilaterales). 
• Tetralogía de Fallot y Clinodactilia; 
• Esteatocistoma múltiple; 
• Síndrome de Waardenburg; 
• Síndrome de duplicación del brazo corto del cromosoma 11; 
• Síndrome de deleción del brazo corto del cromosoma 4 (s. de Wolf-Hirschhorn);
• Síndrome de delecion del brazo corto del cromosoma 5 (s. de Lejeune);

Las fístulas y las otras malformaciones preauriculares suelen ser esporádicas y en la mayoría de los casos unilaterales (pueden ser bilaterales desde un 20 hasta un 50% de los casos), aunque un tercio de los casos son familiares, con un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta. Presentan un discreto predominio en el sexo femenino y en el lado derecho. Entre las razas la incidencia es variable y se estima que en algunas regiones de Asia y África oscila del 2,5 al 10% mientras que en Europa y Estados Unidos sucede del 0,23 al 0,9%.

La mayoría de los casos son asintomáticos. Sólo un tercio de los pacientes son conscientes de sus malformaciones. Una vez que las lesiones se hacen evidentes, los pacientes consultan aproximadamente a los 9.2 años de edad y algunos de los casos llegan a ser vistos en la edad adulta. Las modalidades de presentación pueden ser resumidas por lo general como sigue: 

• Senos y fístulas asintomáticas; 
• Senos y fístulas infectadas: drenaje de material purulento, edema, dolor, tejido de granulación alrededor del hoyuelo; 
• Quistes (masas preauriculares con lento crecimiento), generalmente asociados a senos preauriculares; 
• Apéndices preauriculares. 

Una vez ocurrida la infección, se producen cuadros recidivantes. Pueden complicarse con abscesos, celulitis facial o con ulceraciones próximas a la oreja. La anatomía de las fístulas es variable. El orificio cutáneo data desde el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete de pequeños quistes, que están en íntimo contacto con el pericondrio de los cartílagos auriculares. Es posible que estas pequeñas dilataciones quísticas resulten de la acumulación de material secretado por el epitelio de la fístula (epitelio escamoso estratificado). El trayecto no es constante en los tejidos subcutáneos preauriculares porque a menudo es tortuoso y con muchas ramificaciones, que se dirigen hacia arriba y hacia la parte media. En 90% de los casos el orificio cutáneo se encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del hélix, pero también puede ubicarse en la región crural, lobular o retroauricular. La fístula nunca tiene comunicación con el conducto auditivo externo ni con la trompa de Eustaquio. Su secreción consiste en material caseoso , y cuando la fístula se complica con infección, por lo común se aísla Staphylococcus, y con menos frecuencia, especies de Streptococcus, Proteus y Peptococcus.

Algunos autores han investigado la utilidad del estudio de las malformaciones renales y urinarias en pacientes con fístula preauricular. Actualmente, en base a los resultados publicados, el hecho de solicitar una ecografía renal para todo niño con senos preauriculares carece de una base científica sólida. Algunos autores sugieren realizar una ultrasonografía renal en caso de que existan una o más de las siguientes situaciones que puedan hacer sospechar un “síndrome de anomalías congénitas multiples”: 

1. otra característica de malformación o dismorfia corporal, 
2. antecedentes familiares de sordera, 
3. una malformación renal o auricular, y 
4. historia materna de diabetes gestacional. 

Debe realizarse una evaluación de los padres, una genealogía detallada y un examen físico minucioso como parte del estudio de estos pacientes. Entre los síndromes asociados con anomalías preauriculares, destaca el síndrome branquio-oto-renal, donde las fositas preauriculares pueden ser el único signo. Se trata de un desorden autosómico dominante, con alta penetración y expresión variable. El gen afectado se ha localizado en el brazo corto del cromosoma 8. En esta patología está indicado solicitar una ecografía renal, porque en el 66% de los niños se observan anomalías renales. Por otra parte, se ha encontrado que entre 15 y 30% de los niños con fositas o apéndices aislados padecen hipoacusia (el 89% en el síndrome branquio-oto-renal), por lo que es aconsejable un examen audiológico temprano en estos niños. En caso de que exista exudado inflamatorio a través de la fístula, debe realizarse un cultivo y establecerse tratamiento antimicrobiano específico. También puede llevarse a cabo un estudio ecográfico de la región en el que pueda demostrarse la existencia de la fístula preauricular y su relación con la arteria temporal superficial, con la rama anterior del hélix y con el trago. El diagnóstico diferencial de la fístula preauricular que se complica con abscesos debe incluir: quiste epidermoide de inclusión, seroma ótico de localización extracondral, carcinomas (en especial, el basocelular ulcerado), actinomicosis, granuloma de cuerpo extraño, granuloma piógeno y otros granulomas de apariencia clínica similar, como los de la tuberculosis o los de la leishmaniasis. También deberán considerarse otras fístulas congénitas, el melanoma, las metástasis cutáneas, los quistes epidérmicos inflamados, las gomas sifilíticas, los tumores anexiales benignos o malignos y la osteomielitis de la mandíbula.

En casos en los que exista infección será necesario administrar por vía oral antibióticos de amplio espectro (en general, una cefalosporina de tercera generación), analgésicos/antiinflamatorios y alguna crema tópica local contra estafilococos (mupirocina o ácido fusídico). En caso de absceso que no responde al tratamiento médico, una punción con aspiración de contenido purulento está indicada. La cirugía se recomienda en los casos de infecciones recurrentes. Los quistes y las fístulas preauriculares presentan una relación estricta con el pericondrio auricular, por lo que algunos autores recomiendan incluir este último en la resección. Desde un punto de vista anatómico quistes y fistulas preauriculares se localizan en un plano lateral y superior respecto al nervio facial y a la glándula parótida, a diferencia de las malformaciones del primer arco branquial. Existen varias técnicas quirúrgicas, pero las más utilizadas son: la fistulectomía o sinectomía simple y el abordaje supraauricular. Se ha demostrado que el abordaje supraauricular tiene, en términos estadísticos, una tasa de recurrencia más baja que la técnica estándar. Para extirpar la fístula la técnica estándar consiste en hacer en la piel una incisión elíptica alrededor de la abertura del seno preauricular y en disecar las vías individuales. En el abordaje supraauricular la incisión elíptica, hecha alrededor del orificio de la fístula, se extiende hacia la zona postauricular. Se realiza una disección para identificar la fascia temporal, que es el límite medial de la disección, y el cartílago de la hélix anterior, que es considerado el margen posterior de la disección. El tejido superficial de la fascia temporal se elimina junto con la fístula preauricular. En la base de los senos una parte del cartílago o pericondrio de la hélix debe eliminarse para asegurarse de la eliminación completa del revestimiento epitelial. En general, se prefiere utilizar anestesia general para garantizar la cooperación del paciente. Una forma de evitar la eliminación incompleta es delimitar adecuadamente las vías durante la intervención quirúrgica. La técnica consiste en canular el orificio inyectando en el conducto colorante azul de metileno –en condiciones estériles y tres días antes de la intervención quirúrgica– y en cerrar la abertura con una sutura. Con esta técnica se irradia el trayecto de la fístula y sus extensiones por su propia secreción teñida de azul de metileno. Durante la intervención quirúrgica puede utilizarse una sonda o una inyección de colorante azul de metileno para canalizar el orificio. El método más eficaz es utilizar ambas modalidades para delinear la zona entera.

Las tasas de recurrencia después del tratamiento quirúrgico se han reportado entre 13 y 42%. La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se produce por una remoción incompleta de la fístula.

La más frecuente es la infección con drenaje de material purulento por el orificio cutáneo. Después de la primera infección, es habitual observar cuadros recidivantes que obligan a la intervención quirúrgica. También una infección puede complicarse con la formación de un absceso o con celulitis facial. La complicación post-quirúrgica más importante es la recidiva por resección incompleta.

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