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Autor/a:
Dr. Jose Antonio Perez Arcos
Hospital:
Hospital Clinico Universitario Virgen de la Victoria (Malaga)
ISBN:
978-84-09-17985-5

La otitis externa maligna,también llamada necrotizante,  es una infección severa que afecta conducto auditivo externo y base del cráneo. Típicamente interesa a pacientes de edad avanzada con diabetes mellitus o inmunodeprimidos (HIV, cancer....etc). La infección es originada por Pseudomona aeruginasa y se extiende por los tejidos blandos próximos al hueso temporal produciendo una osteomielitis de la base del cráneo con afectación de pares craneales y complicaciones endocraneales.

El termino de maligna fue descrito por Chandler en 1968, queriendo reflejar la tasa de mortalidad del 46% que observó inicialmente; cifra parecida a las patologías tumorales malignas que comprometían el pronóstico vital.

La otitis externa maligna es causada por Pseudomona aeruginosa en más de 95 por ciento de los casos. Cuando se aísla dicho germen a nivel del CAE, se puede considerar patógeno si existen síntomas clínicos compatibles. Sólo es comensal en el oido externo en casos excepcionales, tanto en la población general como en diabéticos.

Clásicamente, la enfermedad es típica del paciente diabético y anciano.  No obstante existen estados de inmunodeficiencia sistémica, tales como  HIV, leucemia, quimioterapia, hipogammaglobulinemia y corticoterapia a dosis altas, que pueden inducir la aparición de otitis externa maligna. Tambien se han detectado casos en pacientes no diabéticos, inmunocompetentes y en niños.

En paciente inmunodeficientes se han observado casos causados por otros organismos, que han incluido especies de Aspergillus, Staphylococcus aureus , Proteus mirabilis, Klebsiella oxytoca , Burkholderia cepacia y Candida parapsilosis.

El uso extendido de las fluoroquinolonas orales y tópicos para el tratamiento de la otitis puede hacer que el aislamiento de P. aeruginosa sea más difícil y ha contribuido a la aparición de P. falciparum resistente al ciprofloxacino.

Los pacientes diabéticos de edad avanzada son mayoritariamente la población en riesgo de otitis externa maligna. La media de edad supera los 70 años, y existe una incidencia predominante en el sexo masculino en proporción 2:1. 

Varias hipótesis son propuestas para explicar esta predisposición en los diabéticos, incluyendo: 

  • La microangiopatía en el canal auditivo, lo que también podría ocurrir con mayor frecuencia en individuos de edad avanzada 
  • El aumento de pH en el cerumen de los diabéticos. Sin embargo, la susceptibilidad a otitis externa maligna no se ha correlacionado con el nivel de intolerancia a la glucosa. 

En en niños es una enfermedad pocofrecuente, con menos de 20 casos reportados en la literatura. Suelen ser niños inmunocomprometidos (por ejemplo, malignidad o malnutrición) y clinicamente tienden a desarrollar fiebre, leucocitosis y una mayor propension que los adultos a tener una bacteriemia concomitante por P. aeruginosa.

La P. aeruginosa es una bacteria gram-negativa omnipresente que es capaz de crecer en agua destilada. No es un componente normal de la flora del canal auditivo.  Hay estudios de casos y control que prueban la hipótesis de la relación entre la exposición al agua en el oido externo y el desarrollo de la otitis externa malign (por lo general tras los efectos de la eliminación de cerumen) en comparación con casos control. 

Un clima calido y humedo junto a la exposicion al agua del oido externo son factores favorecedores, por ello su mayor incidencia en verano al igual que la otitis externa simple.

Otros factores de riesgo pueden ser la irritación de la piel por prótesis auditivas y la cirugia de oído previa.

La P. aeruginosa es un germen productor de endotoxinas, algunas de ellas neurotóxicas que son responsables de la neuropatía craneal múltiple periférica. Estas toxinas causan una vasculitis necrotizante que contribuye a la destrucción de los tejidos locales. 

La infección se origina en el conducto auditivo externo (CAE), con formación de tejido de granulacion en su porción inferior (unión osteocartilaginosa) progresando la enfermedad hacia una condritis y/o osteomielitis. 

La infección puede diseminarse hacia base de cráneo en tres direcciones: 

  • Orificios de Santorini hacia la fosa infratemporal, glándula parótida y foramen estilomastoideo, afectando al nervio facial.
  • Mastoides, afectando al nervio facial en su porción vertical.
  • Medialmente afectando el foramen yugular, involucrando a los pares craneales IX, X, XI y XII. 

Puede producir complicaciones intracraneales, tales como trombosis de senos venosos, meningitis y abscesos cerebrales y en menor frecuencia afectar la unión cráneo-vertebral.

Los pacientes con otitis externa maligna clásicamente  presentan una otalgia aguda y otorrea, que no responden a las medidas terapéuticas habituales de la otitis externa difusa. 

El dolor es mas intenso que en la otitis externa simple, (aunque los dos entidades pueden ser difíciles de distinguir en sus primeras etapas). En la otitis externa maligna dicho dolor tiende a ser nocturno, irradiado a rama mandibular y región temporal, puede empeorar con movimientos cervicales y la masticación. El signo del trago es positivo y la movilización del pabellón es dolorosa. No suele existir fiebre.

Existe una hipoacusia de transmisión, ocasionada por la inflamación de las paredes del CAE y  la otorrea. 

El examen físico, muestra una secreción amarillenta o verdosa, pastosa y purulenta que cubre un CAE inflamado y edematoso, asi como un tejido de granulación en la parte inferior del conducto auditivo externo, en la unión hueso-cartílago. Sin embargo, este hallazgo puede estar ausente en pacientes atípicos (por ejemplo, las personas infectadas por el VIH y niños). La imagen timpanica habitualmente es normal

A medida que avanza la infección, se puede desarrollar una osteomielitis de la base del cráneo y de la articulación temporo-mandibular.

El diagnóstico suele ser tardío, lo que origina retrasos en la terapia efectiva. 

En ausencia de un criterio único patognomónico el diagnóstico se basa la union de criterios clínicos, de laboratorio y radiológicos.

Los parámetros de laboratorio son generalmente normales en la otitis externa maligna, con la excepción de una elevada tasa de sedimentación globular (VSG) y/o la proteína C-reactiva (PCR). Aunque no específica, una sorprendentemente elevada PCR es la anomalía de laboratorio más característico y es una manera útil de supervisar la actividad de la enfermedad. 

Los estudios de microbiología:  Si hay secreción en el oído, se realiza cultivo para bacterias y hongos. Si aparecen signos de toxicidad sistémica realizamos hemocultivos. 

Estudios de imagen. Los procedimientos de localización anatómica como son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (MRI) pueden ser útiles tanto para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. Mientras la TC es ideal para la evaluación de la erosión ósea, la MRI objetiva mejor las alteraciones de los tejidos blandos en la región subtemporal, siendo de gran utilidad para hacer el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. Por lo que ambas técnicas  son complementarias.

Gammagrafia.  El protocolo más aceptado actualmente es la realización de una gammagrafía con tecnecio-99 para el diagnóstico, ya que de manera constante y precoz muestra signos de osteítis. La gammagrafía con galio-67 está indicada para monitorizar la evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. 

Hay autores que defienden la combinación de Ga-67 con emisión de fotón único tomografía computarizada de barrido (SPECT) como metodo de eleccion en el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. 

Biopsia. Para realizar diagnostico diferencial con el carcinoma escamoso del hueso temporal y el pioderma gangrenoso, los cuales también pueden comenzar con la misma clínica insidiosa de otalgia y otorrea. Un cultivo positivo para P. aeruginosa y elevación de PCR se asocian más comúnmente con la infección por P. aeruginosa. Habitualmente la biopsia/desbridamiento quirurgico se reserva para los pacientes que no han respondido a la terapia para la infección por P. aeruginosa.

Los antimicrobianos antipseudomonas son la base del tratamiento de la otitis externa maligna. Normalmente el paciente precisa ingreso hospitalario, siendo necesario en ocasiones complementarse con el desbridamiento quirúrgico de las lesiones.

Para los adultos, el ciprofloxacino  a dosis de 400 mg por vía intravenosa cada 8 horas (750 mg por vía oral cada 12 horas) es el antibiótico de elección.

Para los niños y adolescentes  el ciprofloxacino se emplea a dosis de 20-30 mg / kg por día dividido IV cada 12 horas, sin exceder de 800 mg / día.

Levofloxacino es probable que sea eficaz, aunque no se ha reportado su experiencia clínica.  

La duración del tratamiento en general, se recomienda durante 6-8 semanas, como se indica para el tratamiento de la osteomielitis. Dicho tratamiento deberá mantenerse hasta que la gammagrafía con galio demuestre la desaparición total de la actividad.

Los pacientes con fluoroquinolona resistente a P. aeruginosa requieren biopsia, desbridamiento mas tratamiento antibiótico parenteral con Ceftazidima 1g IV cada 8h durante 4-8 semanas. Piperacilina-Tazobactam 4g IV cada 8h durante 4-8 semanas. 

Si los microorganismos causales son Aspergillus,  el tratamiento prolongado (> 12 semanas) con voriconazol puede ser de elección. Tambien tiene éxito con un ciclo corto de anfotericina B y largo plazo de itraconazol oral.

No hay un papel para los antibióticos tópicos en el tratamiento de otitis externa maligna. La instilación de agentes tópicos antipseudomonal solamente puede aumentar la dificultad de aislar el organismo en el CAE. 

La escisión con desbridamiento quirúrgico y biopsia se reserva para casos resistentes y  como despistage del cáncer de oído.

El oxígeno hiperbárico se ha utilizado en ocasiones con resultados mixtos y puede ser considerado como un tratamiento adyuvante para los casos refractarios.

El pronostico en la actualidad ha mejorado desde la introducción de las fluoroquinolonas, la tasa de curación se ha incrementado un 90 por ciento, con pocos efectos adversos reportados.

La tasa de mortalidad es baja, siendo la edad y afecciones colaterales los que condicionan el pronostico.

Ante la posibilidad de recidivas tardías, se obliga a un seguimiento tras la curación, de al menos 2 años después del episodio inicial.

Las complicaciones vienen derivadas de la progresión de la osteomielitis, y la asociacion con parálisis de los nervios craneales. En una serie de pacientes diabéticos 23 adultos con otitis externa maligna, 10 pacientes tenían afectación de pares craneales, seis tenían solamente la afectación del nervio facial, y cuatro tenían una combinación de los nervios implicados (VI, VII, IX, X, XI, XII). 

Los niños con otitis externa maligna tienen una mayor incidencia de parálisis facial debido a su apófisis mastoides poco desarrollada y la localización más medial de las fisuras de Santorini, lo que sitúa el nervio facial mas cercano al CAE. Los nervios glosofaríngeo, vago y los nervios espinales accesorios pueden ser afectados en el foramen yugular y el nervio hipogloso puede verse afectada a medida que sale del canal hipogloso. Los nervios trigémino y motor ocular externo se afectan raramente en la punta del peñasco, y hay un solo caso reportado de la implicación del nervio óptico en un paciente con otitis externa maligna. 

Otras complicaciones del sistema nervioso central son raras, pero pueden ser fatales cuando se producen. Estas incluyen meningitis, absceso cerebral y tromboflebitis del seno dural.

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