ONTOGENIA APLICADA A LAS MASAS CERVICALE
La compleja anatomía topográfica cervicofacial humana se fragua a lo largo del desarrollo embrionario entre las semanas cuarta a séptima.
La riqueza en componentes que alberga esta región anatómica justifican la variabilidad en el origen de aquellas alteraciones que pueden englobarse en el concepto masa (cervical): “tumoración, bulto o hinchazón de carácter patológico”.
Como todos los elementos del cuello derivan del llamado sistema branquial, constituido por:
- .Arcos (origen mesodérmico),
- Bolsas (origen endodérmico) y
- Hendiduras (origen ectodérmico),
podrán existir tumoraciones cervicales partiendo de estructuras de cualquier origen embriológico.
Por consiguiente, en la práctica clínica, podemos encontrar masas desarrolladas a partir de:
Piel y anejos cutáneos:
- Quiste epidermoide
- Quiste dermoide
- Pilomatrixoma - Lipoma
Estructuras musculoesqueléticas:
- Laringoceles externos y mixtos
- Costilla cervical
- Fibromatosis colli
- Klippel-Feil
Estructuras nerviosas
- Neurofibromas
- Neuromas
Vasos sanguíneos y estructuras anexas:
- Aneurismas (verdadera pared vascular).
- Pseudoaneurismas (sin verdadera pared).
- Hemangiomas
- Paragangliomas
Ganglios y vasos linfáticos
- Adenopatías
- Linfangiomas
Glándulas salivares: inflamaciones, litiasis, neoplasias benignas y malignas.
Estructuras endocrinas
- Glándula tiroides
- Paratiroides
- Timo
ANATOMÍA APLICADA A LAS MASAS CERVICALES
Esbozada de forma somera la complejidad estructural de la región cervicofacial es fundamental sistematizarla. Para ello, la base es el conocimiento estricto de la anatomía.
Las divisiones en triángulos o niveles facilitan la descripción topográfica de las masas cervicales tanto en la exploración física (inspección y palpación) como en las técnicas de imagen complementaria.
Atendiendo a su causa, las masas cervicales se pueden dividir en cuatro grandes grupos: traumáticas, congénitas o del desarrollo embrionario, inflamatorias y neoplásicas.
1. Masa cervicales de Etiología Traumática
Hematomas
Edemas
A priori, las menos importantes desde el punto de vista otorrinolaringológico, aunque el diagnóstico diferencial pude ser difícil si el antecedente traumático ha pasado desapercibido.
Existen, no obstante, unas entidades que, por su idiosincrasia, merece la pena considerar:
Tortícolis muscular congénita o Fibromatosis Colli:
Condición patológica caracterizada por cambios morfológicos y funcionales de los músculos esternocleidomastoídeos cuya etiopatogenia aún no ha sido precisada.
Se manifiesta clínicamente alrededor de la tercera semana de vida como una masa cervical, que puede ser sensible y/o por inclinación de la cabeza hacia el lado afectado.
Es más frecuente en asociación con parto traumático, en relación al uso de fórceps, en presentación podálica y en primíparas.
Evolución clínica generalmente autolimitada, pero puede dejar secuelas permanentes si no se trata.
Debe ser diferenciada de otras afecciones infiltrativas musculares menos frecuentes:
Hematomas del esternocleidomastoideo:
La mayoría se dan en el período neonatal, y son secundarios a traumatismo obstétrico, donde el estiramiento del músculo genera una hemorragia en el interior de la vaina muscular, que suele resolverse en forma espontánea.
La presentación más tardía suele darse en el contexto de traumatismos de moderada a alta energía.
Fibrosis del esternocleidomastoideo:
Patología infrecuente y de etiología poco aclarada.
Muchas veces se emplea como sinónimo de tortícolis congénita, pero tanto su presentación clínica como imaginológica difieren. Se presenta en más allá del período neonatal, en pacientes con lateralización persistente de la cabeza y con frecuencia historia de múltiples tratamientos kinésicos, con escasa o nula mejoría.
Laringoceles externos y mixtos:
(Ver capítulo correspondiente)
2. Masas cervicales de Etiología Congénita o del desarrollo embrionario
Costilla cervical
Es la malformación costal más frecuente (incidencia del 0,2-1%), y aparece con más frecuencia en mujeres que en varones. Consiste en una prolongación de la apófisis transversa de la séptima vértebra cervical más allá de la apófisis transversa de la primera vértebra dorsal.
Puede ser uni o bilateral (50-80%)5 y presentarse como un rudimento o una costilla completa.
Puede aparecer como anomalía única o asociarse a otras malformaciones óseas, principalmente de columna, o a espina bífida oculta.
Quistes congénitos cervicales:
Grupo de patologías poco frecuentes que generalmente se manifiestan como masas de lento crecimiento, diagnosticadas durante la infancia o la adolescencia, y a veces en adultos, que causan síntomas si aumentan de tamaño o se infectan.
Incluyen: quistes del conducto tirogloso (masa quística congénita más frecuente), quistes branquiales (especialmente derivados del segundo arco branquial) higromas quísticos, quistes dermoides y epidermoides, y con menos frecuencia, quistes tímicos y broncogénicos.
Quistes del conducto tirogloso (QCT):
Por falta de regresión en cualquier punto del trayecto del conducto homómino (estructura tubular que une la base de la lengua -foramen ciego- con el lóbulo piramidal de la glándula tiroides), durante su descenso en íntima relación con el cuerpo del hioides y que, en condiciones normales, se reabsorbe en la 8-10 semana gestacional.
Sus remanentes pueden manifestarse como quiste tirogloso o cono tejido tiroideo ectópico.
El quiste crece al llenarse de secreciones y por su relación con la lengua, de forma típica, asciende al sacar aquella.
El 80% se localizan a nivel del hioides o inmediatamente caudal a este. El 20% restante son suprahioideos.
Se ha descrito un 1% de malignización a carcinoma a partir de restos de tejido tiroideo de su interior.
Son las tumoraciones más frecuentes en la línea media del cuello en la infancia y la segunda causa de masa cervical infantil tras las adenopatías benignas.
Aunque son lesiones congénitas y casi el 50% se diagnostican antes de los 30 años, el 15% de ellos no se identifica hasta pasados los 50 años.
La historia típica es la de una masa en la línea media del cuello que aumenta de tamaño de forma gradual. El tamaño puede variar con la infección del quiste y las fístulas son raras en los pacientes no operados.
Anomalías branquiales
Un defecto de cierre o resolución en el sistema branquial puede originar:
Quistes: saco cerrado. Son predominantes en adolescentes y niños mayores.
Senos: apertura externa a piel.
Fístulas: trayecto con apertura externa en piel e interna en faringe. Predominan en niños pequeños.
El 95% de las anomalías branquiales se originan en el 2º arco.
Los quistes son las más frecuentes (75%) y se presentan como masas fluctuantes, asintomáticas. Se suelen desarrollar inmediatamente después de una infección respiratoria alta por estimulación del tejido linfoide de la pared.
Dolor si se sobreinfectan.
Suelen encontrarse en la parte lateral del cuello y pueden ser de cuatro tipos:
Quistes de la primera hendidura:
Representan el 5-8% del total.
Localización superior al hioides.
Se pueden presentar como masa asintomática, abscesos recurrentes (alrededor del pabellón auricular, en ángulo mandibular, parotídeos), puede fistulizar a CAE (otorrea) y puede producir parálisis facial. Dos tipos: (ver imagen)
Quistes de la segunda hendidura:
Son los más frecuentes (90%).
Masas asintomaticas (dolorosas si se infectan), fluctuantes, en región lateral del cuello.
Si fistuliza, suele pasar entre las carotidas hasta fosa tonsilar.
Existen 4 tipos, siendo el II el más frecuente, que se localiza en el ángulo mandibular, anteromedial al esternocleidomastoideo, lateral al espacio carotideo y posterior a la glándula submaxilar, con frecuencia adherido a la yugular.
Clasificación Bailey/Proctor 2º arco
Tipo I Quiste superficial al borde anterior del ECM
Tipo II Adyacente a los grandes vasos ( yugular externa)
Tipo III Pasa entre carótida externa e interna, hasta faringe
Tipo IV Crece en la pared de la faringe
Quistes de la tercera hendidura:
Poco frecuentes.
Segunda lesión congénita más frecuente en el espacio cervical posterior tras el higroma quístico. Se presenta como masa fluctuante en región posterolateral de cuello, hay que sospecharlo tras abscesos retrofaríngeos o cervicales laterales recurrentes.
Quistes de la cuarta hendidura:
Los más raros.
Más frecuente en lactantes, se presenta como una masa fluctuante en 1/3 inferior del cuello, anteromedial al esternocleidomastoideo.
Localización más frecuente: aspecto supero-lateral del lóbulo tiroideo izquierdo.
Deberá sospecharse ante tiroiditis de repetición.
Higroma quístico o linfangioma quístico:
Los linfangiomas son malformaciones vasculares de bajo flujo consistentes en un conjunto de espacios linfáticos quísticos dilatados (sacos linfáticos primitivos separados por tejido conectivo) que pueden contener restos venosos o componente hemangiomatoso.
Suelen ser malformaciones localizadas y el resto del sistema linfático es normal.
Se presenta como masa cervical blanda, asintomáticos salvo que comprometa vía aérea.
Existen cuatro tipos histopatológicos:
- simple.
- cavernoso.
- malformaciones vasculolinfaticas.
- higroma quístico: el más frecuente. Lesión congénita más frecuente en el espacio cervical posterior. Masas uni o multiloculadas con septos de grosor variable y pared fina, comprensibles e indoloras. No respetan planos fasciales. Crecimiento habitualmente lento pero rápido si sangrado (nivel líquido-líquido en la ecografía).
La mayoría se detectan hacia los dos años de edad.
El 80% se localizan en el triángulo posterior y 1/3 inferior del cuello.
Quiste tímico cervical o del conducto timofaríngeo:
Representan zonas focales de degeneración tímica o restos del conducto timofaríngeo.
Más frecuentes en mujeres, se diagnostican en 2/3 en la primera década de la vida.
Presentación habitual: masa cervical baja lateral izquierda, a la altura de la glándula tiroides, adyacente al esternocleidomastoideo, asintomática
Si es de gran tamaño: forma de pesa.
Ocasionalmente: parálisis recurrencial, clínica respiratoria, disfagia.
No guardan relación con miastenia gravis ni neoplasia.
Quistes dermoides y epidermoides:
Son quistes de inclusión epitelial, lesiones encapsuladas, bien delimitadas, recubiertas por epitelio escamoso.
La diferencia está en la presencia de apéndices cutáneo (glándulas sebáceas, folículos pilosos…) en los dermoides y ausencia de estos hallazgos en los epidermoides.
Masa cervical, móvil, de crecimiento lento, salvo sobreinfección, en línea media o ligeramente paramedial suprahioidea, donde obliga a hacer diagnóstico diferencial con QCT (no sufre movilización con la protrusión lingual). La localización sublingual los hace difíciles de diferenciar con las ránulas. Pueden localizarse en hueco supraesternal.
El quiste epidermoide, epitelial o infundibular (popularmente quiste sebáceo) tiene un contenido que no es grasa sino queratina (la presencia de grasa orientará hacia quiste dermoide), que se desprende hacia el interior por descamación de la pared, creciendo por acúmulo y pudiendo ser expulsada por el orificio de comunicación hacia el exterior. Habitualmente es blanda y blanquecino-amarillenta pero en quistes antiguos puede endurecerse y tornar a un color oscuro por oxidación. El olor es rancio.
Sin diferencias entre ellos, pueden ser congénitos (implantación del ectodermo en el momento del cierre de la cresta neural) o adquiridos, por oclusión del orificio folícular y dilatación posterior del infundíbulo o por secuestro e inclusión de células epidérmicas por microtraumatismos.
La rotura hacia la dermis, bien accidental o por presión voluntaria en un intento de vaciar el contenido, genera la salida del material que produce una reacción inflamatoria a cuerpo extraño.
La entrada de un germen al interior del quiste por el orificio puede desencadenar un proceso infeccioso con crecimiento progresivo y eritema.
En el Síndrome de Gardner, son parte de un conjunto de alteraciones, y su pronóstico viene marcado por la degeneración cancerosa de los pólipos intestinales.
La transformación la pared del quiste epidérmico hacia carcinoma epidermoide y otros tipos de neoplasias (carcinoma basocelular, enfermedad de Bowen, enfermedad de Paget, micosis fungoide, carcinoma de células de Merkel…) es extraordinariamente rara. Sospechar ante una aceleración en el crecimiento y la no respuesta al tratamiento antibiótico de un quiste inflamado.
Quiste broncogénico cervical:
Muy raros.
Representan yemas del intestino anterior.
Presentación cervical infrecuente, se suelen ver en varones niños y adultos.
3. Masas cervicales de Etiología inflamatoria
El término adenopatía hace referencia a alteración del tamaño y/o la consistencia de los ganglios linfáticos. Se consideran aumentados de tamaño los ganglios cervicales mayores de 1 centímetro (0,5 cm en neonatos). También son patológicos los ganglios pétreos o de superficie irregular, aquellos en los que existe ulceración cutánea o fijación a planos profundos.
Se calcula que existen adenopatías cervicales en el 55% de los niños que consultan por otro motivo, principalmente en localización laterocervical.
Cuando aparecen signos inflamatorios locales hablamos de adenitis.
La incidencia real de la adenitis cervical no se conoce pues en la edad pediátrica la mayoría de las adenopatías son reactivas a infecciones respiratorias altas, principalmente de etiología vírica y presentan una evolución autolimitada, regresando habitualmente en unas semanas.
La etiología es muy variada y habitualmente benigna (Tabla I). Clásicamente se han dividido los casos de linfadenitis cervical en tres grupos: aguda que puede ser bilateral (la más frecuente) o unilateral y subaguda-crónica.
TABLA I.
Etiología y clasificación de adenopatías cervicales.
Adenitis aguda (menos de 7-21 días de evolución según los autores):
Bilateral (las más frecuentes)
- Virus respiratorios: VRS, adenovirus, influenza
- Otros virus: VEB, CMV, VHS, sarampión, parotiditis, rubéola
- Faringoamigdalitis por Streptococcus pyogenes
Unilateral
- Bacterias frecuentes: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Streptococcus agalactiae, anaerobios
- Bacterias poco frecuentes: Brucella, Yersinia, Salmonella, Shigella, Haemophilus influenzae, Francisella tularensis y Corynebacterium diphtheriae
- Enfermedad de Kawasaki
Adenitis subaguda- crónica (semanas/meses).
- Infecciosa (lo más frecuente): VEB, CMV, micobacterias atípicas, tuberculosis, enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae). Otras patologías menos frecuentes: toxoplasmosis, brucelosis, fiebre botonosa mediterránea, infección por VIH, histoplasmosis y actinomicosis.
- Tumoral: linfoma, leucemia, metástasi.
- Otros:
Enfermedad de Rosai-Dorfman,
Síndrome PFAPA,
Enfermedad del suero,
Reacción a fármacos (captopril, hidralazina, carbamacepina, fenitoína, penicilina, cefalosporinas),
· Hipotiroidismo,
· Enfermedad de Addison,
· Sarcoidosis,
· Enfermedades de depósito,
· Amiloidosis,
· Histiocitosis, posvacunal,
· Enfermedad de Castleman,
· Enfermedad granulomatosa crónica,
Enfermedad de Kikuchi,
Enfermedades del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide.)
Adenoflemón.
Adenopatía abscesificada.
Inflamaciones de las glándulas salivares: sialoadenitis y sialolitiasis.
Flemones y abscesos cervicales:
Pueden verse afectados cualquiera de los espacios cervicales.
A su vez existe la posibilidad de extensión de unos espacios a otros.
De especial trascendencia la afectación del espacio retrofaríngeo / prevertebral:
La formación de un absceso retrofaríngeo suele ser el resultado final de una adenitis supurativa de los ganglios retrofaríngeos, por lo que es más frecuente en los niños menores de 6 años, ya que esos ganglios se atrofian con la edad, pero también puede ser por lesiones traumáticas o iatrogénicas (endoscopia/intubación).
Las complicaciones posibles son: apertura a cavidad faríngea con el riesgo de aspiración del material purulento, trombosis de la vena yugular interna, extensión caudal pudiendo ocasionar una mediastinitis pues por su relación con el espacio prevertebral puede comunicar, sin la existencia de barreras naturales, directamente con la cavidad torácica.
Masas tiroideas
Conceptualmente hablaremos de bocio ante todo aumento del lóbulo lateral del tiroides con independencia de su causa.
La clasificación basada en el tamaño y aceptada por la OMS es la siguiente:
GRADO 0: Ausencia de bocio.
GRADO 1: Tiroides palpable:
1A. Bocio palpable pero no visible con el cuello en extensión.
1B. Bocio palpable y visible con el cuello en extensión. Se incluyen los nódulos, aunque el resto del tiroides sea normal.
GRADO 2: Bocio visible con el cuello en posición normal.
GRADO 3: Bocio voluminoso, que se puede reconocer a distancia.
En los estudios prospectivos realizados con niños escolares se ha encontrado una incidencia de alrededor de un 6%, con un predominio en el sexo femenino.
El aumento del tiroides puede producirse por tres mecanismos patogénicos:
ESTIMULACIÓN
1. Aumento de la secreción de TSH:
Alteración en la hormonogénesis.
Adenoma productor de TSH.
Cuadro de resistencia a hormonas tiroideas.
2. Anticuerpos frente al receptor de TSH.
INFILTRACIÓN
1. No neoplásica:
- Quiste.
2. Neoplasias:
- Adenoma.
- Carcinoma.
- Linfoma.
- Histiocitosis.
INFLAMACIÓN
1. No infecciosa:
- Tiroiditis autoinmune (puede producir bocio por los tres mecanismos).
2. Infecciosa:
- Bacterias.
- Virus.
- Otros patógenos.
4. Masas cervicales de Etiología Neoplásica
4.1 Neoplásica benignas:
· Pilomatrixoma
· Lipoma
Es el tumor de partes blandas más frecuente (50% del total) con una prevalencia aproximada de 2.1 por 100 habitantes.
En ocasiones no está claro si es un verdadero tumor benigno o una hiperplasia local de adipositos maduros.
Pueden ser superficiales, en el tejido celular subcutáneo, o profundos y localizarse en cualquier sitio de la economía, siendo más frecuentes en la porción superior de la espalda, el cuello, extremidades proximales y tronco.
Generalmente únicos, aunque pueden ser múltiples en el 5-15%, entre los que tienen historia familiar el 30%.
Entidades asociadas a lipomas múltiples son: Síndrome de Bannayan-Zonana, Síndrome de Cowden, Síndrome de Fröhlich y el Síndrome de Proteus.
· Hemangioma
Tumores benignos más frecuentes de la infancia.
Incidencia del 4% al 10% en menores de un año, caucásicos y sexo femenino.
Suelen aparecer después del nacimiento, crecen rápidamente durante el primer año de vida y, generalmente, involucionan con lentitud durante los siguientes 5 a 7 años.
Su localización predominante es cabeza y cuello.
· Neurofibromas
El neurofibroma, el neurilemoma y el neuroma cutáneo constituyen las tres proliferaciones neurales benignas más frecuentes en la piel. En los dos primeros casos se deben a una proliferación de las células que constituyen las vainas que envuelven los nervios periféricos, mientras que en el caso el neuroma se trata de una proliferación de auténticas fibras nerviosas maduras.
La etiología del neurofibroma y del neurilemoma es desconocida. El neurofibroma, sobre todo si se trata de lesiones múltiples, constituye la manifestación clínica capital de los distintos tipos de neurofibromatosis, de la que existen tres tipos y que son procesos que se trasmiten con herencia autonómica dominante con penetrancia variable:
· Neurofibromatosis tipo I o enfermedad de von Recklinghausen:
Neurofibromas múltiples
Manchas café con leche
Nódulos de Lisch en el iris
· Neurofibromatosis tipo II o acústica:
Neurofibromas bilaterales del nervio acústico
Neurofibromas cutáneos y subcutáneos
Manchas café con leche .
· Neurofibromatosis tipo III o segmentaria: Neurofibromas cutáneos y viscerales y manchas café con leche afectando a uno o varios dermatomas, pero localizados en un segmento corporal
De todas formas, la mayoría de los neurofibromas aparecen como tumores solitarios o en escaso número y se trata de lesiones aisladas que no se asocian con ninguna otra patología.
· Paragangliomas (PG)
Los PG, tumores glómicos o quemodectomas son neoplasias de lento crecimiento procedentes de tejido quimiorreptor (paraganglios), estructuras de origen neuroectodérmico que forman parte del sistema neuroendocrino extra-adrenal y que se dispersan por el organismo. Se situán cerca de vasos y nervios, donde desarrollan su función quimiorreceptora y reguladora de la homeostasis detectando cambios en la presión parcial de oxigeno, pH… etc, y estimulando los centros respiratorios troncoencefálicos en situaciones de hipoxia, hipercapnia y acidosis.
Se clasifican en adrenales (90%), que son feocromocitomas, y extraadrenales (10%), de los cuales 85% son intraabdominales, 12% torácicos y 3-5% en cabeza y cuello, donde representan menos del 0,5% del total de las neoplasias teniendo preferencia por 4 lugares: cuerpo carotídeo (60%), foramen yugular (20%), a lo largo del nervio vago (5%) y en oído medio, donde el glomus timpánico es la neoplasia más frecuente y la segunda del hueso temporal tras los neurinomas.
Es posible encontrarlos simultáneamente.
Todos son raros en la infancia.
Un 4% son múltiples, de los cuales un 10% tienen asociación familiar (herencia autonómica dominante con penetrancia incompleta), surgiendo el 90% de esos casos del cuerpo carotídeo, con máxima prevalencia en j��venes con edad media de 38 años. Prevalencia de invasión local y recurrencia local estimada del 40-50% para el yugular, 17% para el vagal y 10% para los del cuerpo carotideo.
Pueden malignizar de un 2 - 13 %, metastatizando principalmente en ganglios cervicales, plexo braquial, pulmón y hueso.
El pronóstico global es bueno, mientras que los situados en el hueso temporal a menudo recurren, queda tumor residual o tiene compromiso neurovascular.
Mortalidad para los yugulotimpanicos 15% y para los del cuerpo carotídeo 9%.
Localización y crecimiento:
· El glomus del cuerpo carotídeo se sitúa en cada arteria carótida común (ACC) a nivel de la bifurcación.
Son los PG más frecuentes de la cabeza y cuello (60%).
Surgen a lo largo de la pared posteromedial, pero puede localizarse también a lo largo de la arteria carótida interna (ACI) o externa (ACE). Característicamente ensancha la bifurcación de la ACC, son masas sólidas y bien definidas. A medida que crece el tumor engloba, pero no estrecha el calibre de la ACI y ACE. Con la progresión de la enfermedad, la lesión puede envolver los pares craneales bajos, faringe adyacente e incluso la base del cráneo.
La tasa de crecimiento de este paraganglioma es baja, sobre unos 5 mm/año.
· Los del nervio vago son los menos frecuentes. No se organiza como una masa sino que crece dentro del perineuro, bajo la vaina o entre las fibras.
Si surge del ganglion inferior o nodoso (más frecuente) adopta forma de huso, comprime la vena yugular interna, desplaza la carótida anteromedialmente y medialmente la pared lateral faringea, destruyendo mínimamente la base del cráneo. Cuando se origina del ganglión superior adopta forma de reloj de arena, extendiéndose superiormente en fosa posterior (compresión del troncoencéfalo), inferiormente en el espacio infratemporal, lateralmente afectando a estructuras del oído medio o envolviendo el arco del atlas.
· Los restos de paraganglios en el hueso temporal aparecen a lo largo de la rama timpánica del nervio glosofaríngeo (Nervio de Jacobson) y la rama auricular del nervio vago (Nervio de Arnold) (Figura 5). De ellos se producen los PG timpánicos, yugulotimpánicos y yugulares. El punto de origen y su diseminación determinan el nombre:
- Timpánico: en promontorio colear de oído medio (nervio Jacobson, rama timpánica del nervio glosofaríngeo). Los PG timpánicos suelen ser pequeñas lesiones generalmente confinados al oído medio, pero pueden extenderse a las celdillas mastoideas posteriores.
- Yugulo-timpánico: Origen en el foramen yugular, invade el oído medio siguiendo el nervio de Jacobson en la mucosa del promontorio coclear.
- Yugular: los tumores del glomus yugular son los que se originan en la adventicia del bulbo yugular siguiendo el nervio de Jacobson o la rama auricular del vago (nervio de Arnold). Se sitúan en el foramen yugular, extendiéndose tanto desde el bulbo yugular, como desde uno de dichos nervios. Los caminos de diseminación siguen los caminos de menos resistencia, incluyendo las celdillas aéreas de la mastoides, canales vasculares, trompa de Eustaquio y forámenes neurales. El tumor se extiende por las celdillas aéreas o los canales de Havers óseos, dando el característico patrón apolillado de destrucción del hueso temporal. La rotura de la pared inferior de la cavidad timpánica, la afectación del mesotímpano y de los huesecillos precede a la destrucción de la cresta carotídea adyacente y la espina yugular. La extensión medial desde el oído medio afecta al laberinto óseo y suele provocar osteonecrosis.
· Tumores benignos de glándulas salivares
Desde el punto de vista histológico, los tumores de las glándulas salivales representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal.
A pesar que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales, algunos son muy poco frecuentes y, de ellos, hay pocos informes de caso.
Las neoplasias benignas infantiles más frecuentes son las lesiones lipomatosas y vasculares y los adenomas pleomorfos.
El adenoma pleomorfo es un tumor muy común en pediatría cuya mayor incidencia aparece en la pubertad o postpubertad.
En la ecografía aparece como un nódulo hipo o isoecóico, homogéneo y bien definido cuando es de pequeño tamaño, aunque los más voluminosos pueden ser heterogéneos, peor definidos y con áreas de hemorragia o necrosis que los puede hacer confundir con otras lesiones de peor pronóstico.
Aunque parecen estar encapsulados, pueden tener extensiones hacia el tejido adyacente al estudiarlos al microscopio y esto justifica el alto índice de recurrencia que aparece cuando se hace una enucleación simple (alrededor de un 30%)
4.2 Neoplasias malignas
4.2.1 Primarias
· Linfomas:
Enfermedades malignas, consecuencia de la proliferación neoplásica de las células linfoides. A diferencia de lo que ocurre con las leucemias, el proceso de malignización ocurre cuando la célula hematopoyética ya ha abandonado la médula ósea.
Se trata de un grupo heterogéneo de neoplasias, con un amplio abanico de formas de presentación clínica, que van desde formas pseudo-leucémicas, con afectación difusa del organismo, hasta otras puramente locales.
Suponen el tercer grupo de neoplasias por incidencia en la edad infantil, por detrás de las leucemias y de los tumores del sistema nervioso central.
Dos tipos:
• Linfoma de Hodgkin (LH):
Representa el 7% de las neoplasias en la edad pediátrica y la supervivencia global es superior al 90%.
Excepcional en el lactante, es la neoplasia más frecuente entre los 15 y los 19 años de edad.
Su incidencia varía según la región geográfica, el nivel socioeconómico y el estado inmunológico.
El 80% de los casos de LH en menores de 5 años de edad son niños; a los 12 años de edad, esta proporción se iguala y, entre los 15 y los 19 años de edad, la tendencia se invierte, el 80% de los casos son niñas.
La asociación del virus de Epstein-Barr (VEB) con el LH se conoce desde hace tiempo, pero el papel que juega el virus en el desarrollo del tumor sigue sin comprenderse.
• Linfonas No Hodgkin (LNH):
Grupo heterogéneo de enfermedades que incluye a todos los linfomas excepto el LH.
La clasificación de los se ha ido concretando gracias a los avances en la histopatología, inmunohistoquimia, inmunofenotipo, citogenética y biología molecular, uniformado la terminología y han facilitado el desarrollo de protocolos terapéuticos colaborativos.
· Rabdomiosarcoma infantil
Tumor maligno de tejido blando de origen mesenquimatoso, representa aproximadamente 3,5% de los casos de cáncer en niños de 0 a 14 años de edad, y 2% entre adolescentes y adultos jóvenes entre 15 a 19 años de edad.
La incidencia es de 4,5 por 1 millón de niños y 50% de los casos se presentan en la primera década de vida.
Tres subtipos histológicos:
- Embrionario: predominantemente varones (M:F = 1.5) y llegará a su pico en el grupo entre 0 a 4 años de edad. Es la variedad más frecuente.
- Alveolar: la incidencia del rabdomiosarcoma alveolar no varía por el género y es constante entre los 0 a 19 años. Predominan en extremidades y presentan una tasa de diseminación metastásica más alta.
- Sarcoma indiferenciado: los lactantes menores de un año de edad tienen una incidencia más alta de sarcoma indiferenciado y tumores del tronco y el abdomen y, una menor incidencia de tumores parameníngeos.
Los sitios primarios más comunes donde aparece el rabdomiosarcoma son la cabeza, las vías genitourinarias y las extremidades.
La mayoría de casos se presentan de forma esporádica sin ningún factor de riesgo predisponerte.
Afecciones genéticas relacionadas con el rabdomiosarcoma incluyen el síndrome de susceptibilidad al cáncer de Li-Fraumeni (con mutaciones en la línea germinal p53), el blastoma pleuropulmonar (con mutaciones DICER1),la neurofibromatosis tipo I, el síndrome de Costello (con mutaciones de línea germinal HRAS), el síndrome Beckwith-Wiedemann (con el que se relacionan más comúnmente el tumor de Wilms y el hepatoblastoma), así como el síndrome de Noonan.
El pronóstico se relaciona con la edad del paciente (peor en lactantes y mayores de 9 años), sitio de origen (cabeza y cuello están entre los mejores pronósticos), diámetro mayor del tumor, resecabilidad, presencia de metástasis, número de sitios metastásicos o los tejidos comprometidos, presencia o ausencia de compromiso ganglionar regional, subtipo histopatológico (alveolar frente a embrionario) y la administración de radioterapia en algunos casos específicos, al igual que las características biológicas distintivas de las células tumorales del rabdomiosarcoma.
No resulta claro si la respuesta a la quimioterapia de inducción, según se juzga a partir de la imagen anatómica, se correlaciona con la probabilidad de supervivencia en pacientes de rabdomiosarcoma.
· Cáncer tiroideo:
Poco frecuente en niños, representa el 1% de los cánceres a esta edad.
Cuatro variedades histológicas de carcinoma: Papilar, Folicular, Medular y Anaplásico.
El papel etiológico de la radiación es de particular importancia en el carcinoma papilar y folicular.
El cáncer de tiroides se asocia frecuentemente con tiroiditis de Hashimoto (TH). por lo que es obligado realizar un seguimiento cuidadoso y continuo de tales pacientes. Aunque la asociación con TH es un factor de mejor pronóstico.
· Carcinoma papilar:
Es el de más lento crecimiento. Se disemina vía linfáticos intraglandulares a otras partes del tiroides y a los ganglios regionales y pericapsulares, donde puede permanecer localizado durante muchos años. La siembra hematógena a sitios distantes tales como el pulmón es poco frecuente. La mayoría de los carcinomas papilares contienen elementos foliculares. La edad es uno de los factores más importantes que determinan el pronóstico del carcinoma papilar. En los niños < 5 años no es infrecuente la presencia de metástasis pulmonares y en ganglios linfáticos en el momento de presentación inicial, por lo que la mortalidad es mucho mayor. Gammagráficamente se presenta como un nódulo frío.
Es el tumor tiroideo maligno más frecuente en la adolescencia. A excepción de los carcinomas papilares en niños expuestos al accidente nuclear de Chernobyl este tumor no es agresivo y el pronóstico es excelente.
· Carcinoma folicular:
Se presenta con más frecuencia en un grupo de edad mayor (>40 años) y su grado de malignidad generalmente excede al papilar. Raramente metastatiza a linfáticos regionales, pero la siembra hematógena (hueso, pulmón, hígado) ocurre relativamente pronto. El grado de invasión determina el pronóstico y es mayor en el grupo de edad mayor.
· Carcinoma anaplásico:
Mayores de 50 años.
- Carcinoma medular: Deriva de las células C parafoliculares, productoras de Calcitonina y se relaciona con el síndrome de Neoplasias Endocrinas Múltiples que en el 20% de los casos tiene un componente de transmisión autosómica dominante.
- Linfoma de tiroides: Rara complicación de la TH. El cuadro clínico típico es una masa tiroidea que aumenta rápidamente en un paciente con una historia de TH o de hipotiroidismo.
· Neoplasias malignas de las glándulas salivares:
Comprenden aquellos de las glándulas mayores y de las glándulas menores (mucosa oral, paladar, úvula, suelo de la boca, lengua posterior, área retromolar y área peritonsilar, faringe, laringe y senos paranasales).
Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral, sobre todo en paladar.
La frecuencia de lesiones malignas varía acorde al lugar de presentación. Aproximadamente, de 20 a 25% de los tumores de la parótida, de 35 a 40% de los tumores submandibulares, 50% de los tumores del paladar y más de 90% de los tumores de la glándula sublingual son malignos.
Aunque la mayoría de los tumores de glándulas salivares son benignos, en pediatría se presenta una mayor proporción de tumores malignos que en adultos.
Se calcula que los tumores malignos de glándula salivar constituyen el 0,5-1% de todos los tumores y el 3% al 5% de las neoplasias que afectan a cabeza y cuello en la edad adulta, mientras que en la infancia suponen alrededor del 8%.
Son pocas las series presentadas sobre este tipo de lesiones en niños, y además agrupan diferentes entidades, por lo que todavía no existen reglas generales de tratamiento que estén basados en la experiencia clínica, y se tiende a aceptar las terapias aprendidas a partir de los estudios a largo plazo en pacientes adultos. Así, por ejemplo, se acepta que el tratamiento de elección de todas las neoplasias de parótida tanto benignas como malignas es la exéresis quirúrgica, aunque pueden emplearse tratamientos coadyuvantes con diferentes consideraciones según la edad del paciente.
El tumor maligno más frecuente en niños es el carcinoma mucoepidermoide según todas las series, seguido del carcinoma adenoideo quístico y el carcinoma de células acinares.
La mayor parte de los tumores epiteliales ocurren en niños de más de 10 años y cuando son malignos, suelen ser de bajo grado de malignidad.
Los tumores malignos en niños de menos de 10 años, sin embargo, tienden a ser neoplasias de alto grado asociadas a un mal pronóstico.
El carcinoma mioepitelial es una neoplasia rara que suele ocurrir en la 5ª-6ª décadas de la vida y cuya denominación se ha añadido como entidad aislada en 1991 a la Clasificación histológica de los tumores de glándulas salivares según la Organización Mundial de la Salud. Se han descrito muy pocos casos pediátricos en la literatura. Algunos autores sugieren la posibilidad de un origen a partir de un adenoma pleomorfo, en cuyo caso lo consideran como un carcinoma de bajo grado, sin embargo, cuando aparecen de forma aislada son considerados de alto grado.
La clasificación TNM de acuerdo a las recomendaciones de Levitt el al.ha mostrado buena correlación pronóstica y se recomienda para uso clínico.
El debut y la duración del problema pueden ofrecer alguna pista sobre la naturaleza de la lesión, así se considera que las tumoraciones que se presentan al nacimiento pueden ser malformaciones vasculares o tratarse de un sialoblastoma, mientras que lesiones que tienen un crecimiento rápido y que se acompañan de dolor y fiebre pueden ser inflamatorias. Las lesiones no dolorosas con cambios violáceos en la piel sugieren una infección granulomatosa, pero antes de aparecer estos cambios tróficos de la piel, pueden confundirse con neoplasias.
Sin embargo, el curso clínico suele ser muy similar en los tumores benignos y los malignos de bajo grado. La media de duración desde la aparición del nódulo hasta el diagnóstico definitivo suele ser cercano a los 21 meses en la mayoría de las series.
Los hallazgos clínicos que pueden sugerir alto grado de malignidad son crecimiento rápido, afectación del nervio facial, dolor, fijación de la masa, afectación de la piel o de las estructuras adyacentes y la aparición de adenopatías cervicales asociadas.
Como los tumores malignos de la parótida en niños son clínicamente indistinguibles de los benignos y relativamente más frecuentes que en adultos, se recomienda que ante toda masa palpable en la zona parotídea se debiera realizar una biopsia excisional sin demora.
La PAAF, de difícil ejecución en la edad pediátrica, no es del todo concluyente y la biopsia incisional está contraindicada.
4.2.2. Lesiones Metastásicas cervicales:
Adenopatías metastásicas y diseminaciones a otras estructuras del cuello (glándulas salivares, tiroides,…).
Costilla cervical:
En la mayor parte de los casos es asintomática y se diagnostica casualmente al realizar una radiografía de tórax por otro motivo. El 10% produce síntomas, los más frecuentes de los cuales son dolor cervical y presencia de masa cervical sin signos inflamatorios. Su presentación como complicación en forma de síndrome del desfiladero torácico es poco frecuente. La costilla cervical o de Eva fue descrita por primera vez en 1869 por Gruber, quien realizó una clasificación en cuatro grupos:
- costilla cervical que se extiende más allá de la apófisis transversa
- cuando además su extremo libre casi toca la primera costilla
- cuando aparecen bandas fibrosas o cartilaginosas uniendo la costilla cervical con la primera dorsal
- cuando la fusión con la primera costilla dorsal es completa. Las dos últimas categorías son las que producen complicaciones vasculares con más frecuencia en forma de compresión arterial, trombosis y aneurismas.
Síndrome de Klippel-Feil:
Fusión de 2 o más vértebras cervicales, a menudo con otras anomalías vertebrales que pueden conducir a la tortícolis y efecto de masa cervical.
Adenitis cervical aguda bilateral:
Representa la orma más frecuente de las adenitis cervicales debida, en la mayoría de los casos, a virus respiratorios. Las adenopatías reactivas a estas infecciones suelen ser pequeñas y sin signos inflamatorios, no supuran y tienen un curso autolimitado, aunque en algunos casos pueden persistir durante semanas.
Aparecen en el 95% de las infecciones por VEB y el 75% de las causadas por CMV: Su tamaño varía entre 0,5 y 2,5 cm y se afectan con más frecuencia los ganglios cervicales posteriores. La faringoamigdalitis es más frecuente en la infección por VEB, mientras que la hepatoesplenomegalia y el exantema se asocian principalmente a CMV.
La fiebre adenofaringoconjuntival asociada a infecciones por adenovirus se caracteriza por fiebre, faringitis y conjuntivitis. Son más frecuentes las adenopatías cervicales que las preauriculares y muchos casos presentan hepatoesplenomegalia.
La gingivoestomatitis herpética primaria y la causada por VHS cursa con fiebre, úlceras orales, eritema gingival y adenopatías laterocervicales y submandibulares dolorosas.
La adenitis cervical bilateral aguda también aparece en el 25-50% de los niños con rubéola, roseola (herpes 6) e infecciones por Coxsackie.
En la rubéola suelen aparecer las adenopatías antes del exantema característico.
Adenitis cervical aguda unilateral:
Relacionada principalmente con infecciones bacterianas.
Habitualmente son adenopatías de tamaño mayor a 2-3 centímetros y curso agudo (generalmente 5 días o menos), dolorosas a la palpación, presentando signos inflamatorios locales en la mayoría de los casos.
Más del 80% de los casos se deben a S. aureus y S. pyogenes. Las infecciones por estas bacterias son más frecuente en preescolares, secundarias a foco infeccioso orofaríngeo o cutáneo. La complicación más frecuente es la abscesificación, que aparece en el 10-25% de los casos, principalmente en los debidos a S. aureus.
Las infecciones por anaerobios suelen aparecer en niños mayores con patología dentaria.
En lactantes menores de 3 meses hay que considerar la posibilidad de síndrome celulitis-adenitis por Streptococcus agalactiae, que cursa con fiebre, afectación del estado general e inflamación cervical con celulitis de la piel suprayacente. La región submandibular es la más frecuentemente afectada. Este síndrome se considera una forma de sepsis tardía por S. agalactiae y requiere estudio completo de sepsis incluyendo punción lumbar.
Adenitis cervical subaguda/crónica:
Aparece con más frecuencia en escolares y adolescentes y suele estar en relación con infecciones por VEB, CMV, micobacterias atípicas, tuberculosis y enfermedad por arañazo de gato.
La afectación habitualmente es bilateral en VIH y toxoplasmosis, unilateral en micobacterias no tuberculosas y enfermedad por arañazo de gato y variable en tuberculosis.
Las adenitis por micobacterias no tuberculosas se deben en la mayoría de los casos a Mycobacterium avium complex y aparecen en menores de 5 años. No suele existir clínica sistémica. La localización más frecuente es la submandibular. La piel suprayacente se va tornando violácea y si se dejan evolucionar pueden aparecer fístulas.
El Mantoux puede ser positivo hasta en el 20-60% de los casos según las series, pero habitualmente es menor de 15 mm y la radiografía de tórax es normal.
La adenitis tuberculosa suele afectar a niños mayores y a menudo se acompa- ña de fiebre y otros síntomas constitucionales. La adenitis es, a veces, bilateral y puede afectar a cadenas cervicales posteriores, axilares y supraclaviculares. El 28- 70% de los pacientes presenta alteraciones en la radiografía de tórax.
En la enfermedad por arañazo de gato aparece una pápula en el lugar de inoculación (arañazo o contacto con mucosas) y una adenopatía regional, a veces varias semanas después. Si aparece clínica constitucional suele ser leve, presentando fiebre menos del 50% de los pacientes. La adenopatía puede supurar. En casos de inoculación conjuntival puede aparecer el síndrome oculoglandular de Parinaud, con granulomas o úlceras conjuntivales y adenopatías preauriculares o submandibulares.
La primoinfección por Toxoplasma gondii es normalmente asintomática, aunque en un 10% produce adenitis cervicales sin tendencia a la supuración ni signos inflamatorios locales.
La sífilis secundaria puede cursar con adenopatías cervicales en el contexto de una linfadenopatía generalizada indolora asociada a malestar general, artromialgias, odinofagia y exantema maculopapular en tronco y extremidades con afectación palmoplantar.
Otras patologías inflamatorias que suelen cursar con adenopatías cervicales:
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Rosai-Dorfman
También conocida como Histiocitosis sinusal es una rara patología benigna de causa desconocida que se caracteriza por la sobreproducción de histiocitos, los cuales se acumulan en los ganglios linfáticos a través de todo el cuerpo pero característicamente a nivel cervical, aunque la acumulación también puede ser extraganglionar en piel, tracto respiratorio alto y cavidades sinusales de lo que dependerá la sintomatología.
Enfermedad de Castleman
Enfermedad de Kikuchi
Síndrome PFAPA
Adenoflemón:
Se produce cuando la inflamación desborda la cápsula ganglionar sin llegar a acumular material purulento.
Adenopatía abscesificada:
Presencia de material purulento en el interior de la adenopatía.
Flemones y abscesos cervicales profundos:
Habitualmente orientará la existencia de signos de flogosis local: tumefacción dolorosa de evolución habitualmente rápida (horas o pocos días), muchas veces con signos sistémicos: fiebre, malestar general, aspecto séptico.
Debemos tener siempre presente que pueden verse implicados cualquiera de los espacios cervicales y que el proceso es susceptible de diseminarse entre ellos incluso una vez iniciado el tratamiento antibiótico.
Inflamaciones glándulas salivares:
Sialoadenitis: Inflamación de las glándulas salivares. Dos tipos:
· Sialoadenitis agudas: afectan preferentemente a las parótidas, y pueden ser víricas(epidémicas) o bacterianas (supuradas)
Bacterianas: Se produce una afectación difusa del parénquima glandular, generalmente unilateral, afecta a pacientes deshidratados, inmunodeprimidos y ancianos. La presentación clínica suele ser en forma de tumefacción, hiperemia cutánea, trismus, y fiebre. El tratamiento es médico, y las pruebas de imagen están indicadas para valorar la presencia de colecciones organizadas candidatas de ser drenadas.
Víricas (típica de la parotiditis): enfermedad viral generalizada y contagiosa, que produce una tumefacción glandular generalmente bilateral. Afecta sobre todo a niños, siendo los agentes implicados: CMV, Coxsackie, Influenzae y Paramixovirus (“paperas”). Presentan un curso autolimitado, con buen pronóstico. El diagnóstico es clínico, no siendo necesario las pruebas de imagen.
· Sialoadenitis crónicas: episodios subagudos de carácter recidivante, distinguiéndose diferentes procesos etiológicos que no serán objeto de descripción en este capítulo.
Sialolitiasis
Es la afectación más común de las glándulas salivares, con un predominio por la glándula submaxilar (submaxilitis litiásica) debido a las características del conducto Wharton (su trayecto ascendente).
La clínica depende del grado de obstrucción (parcial o total), pudiendo causar episodios cólicos en relación con las comidas, con tumefacción de la glándula.
Ránula
Se trata de un quiste de retención de la glándula sublingual.
Dos tipos según localización:
- Ránula simple: limitada al espacio sublingual.
- Ránula sumergida: confinada tanto al espacio sublingula como al submaxilar tras la ruptura de la pared posterior de una ránula simple El signo de la cola es característico (cola de líquido extendiéndose posteriormente al músculo milohioideo hacia el espacio sublingula).
Bocio, tiroiditis, nódulos tiroideos:
Clínicamente, los bocios se suelen clasificar en nodulares y difusos, aunque algunas enfermedades como la tiroiditis linfocítica crónica y el bocio coloide pueden adoptar cualquiera de las dos formas. A diferencia de los bocios difusos, los nódulos tiroideos con frecuencia necesitan un estudio histológico para excluir la malignidad.
Bocio Nodular:
Los nódulos tiroideos son masas cervicales localizadas de consistencia firme y claramente diferenciadas dentro de la glándula tiroidea. Son frecuentemente asintomáticos y pueden ser únicos o múltiples. Pueden aparecer en una glándula tiroidea normal o asociados a un bocio difuso. Su importancia radica sobre todo en la posibilidad de que se trate de un carcinoma tiroideo. Por esta posibilidad de malignidad todo nódulo tiroideo requiere una cuidadosa y completa evaluación El bocio nodular es una patología poco frecuente en la edad pediátrica, siendo la prevalencia de malignización en niños de un 15-20%, el carcinoma papilar tiroideo el responsable de mas del 80% de lesiones malignas en esta edad. La relación entre niñas y niños es de 2:1 menor que en edades posteriores.
Etiología:
Bocio coloide nodular.
Tiroiditis linfocitaria crónica.
Quiste tiroideo.
Tumores tiroideos.
Absceso tiroideo.
Otras: hemiagenesia tiroidea, linfadenopatías, quiste tirogloso, quistes derivados de arcos branquiales.
El bocio coloide nodular y la tiroiditis linfocítica crónica son las causas más frecuentes de nódulo en la edad pediátrica.
SIGNOS CLÍNICOS A FAVOR DE BENIGNIDAD:
Algunos datos de la historia clínica y la exploración nos pueden orientar a favor de que un bocio nodular sea benigno:
- Los nódulos múltiples, especialmente cuando están incluídos en un bocio difuso, es más probable que dependan de un bocio coloideo o de una TLC. Aunque hay que tener en cuenta que es posible que varios nódulos malignos palpables puedan confundirse con un bocio multinodular benigno.
- Si un lóbulo está aumentado de tamaño y el otro no puede palparse, la causa más probable es una hemiagenesia tiroidea, el único lóbulo presente puede estar hipertrófico y dar el aspecto de un nódulo.
- Síntomas de tirotoxicosis o hipotiroidismo se ven frecuentemente en la enfermedad autoinmune no en el cáncer.
- Un nódulo blando, bien delimitado, generalmente es un quiste benigno coloide o adenomatoso.
- Un nódulo que produce dolor agudo orienta a lesión inflamatoria o a hemorragia intraglandular
- Aunque la degeneración de un carcinoma a veces origina necrosis y hemorragia de forma que el nódulo se vuelve blando y doloroso.
- La dureza generalizada de toda la glándula indica a menudo que se trata de una TLC.
CARACTERES CLÍNICOS DEL CÁNCER TIROIDEO:
- Antecedente de radiación externa del cuello. El cáncer tiroideo suele desarrollarse en el 30% de pacientes expuestos a una radiación cervical durante la infancia de 300 a 1500 rads. No se sabe con certeza si las dosis menores o la exposición a radiación gamma después de una explosión nuclear guardan relación con el cáncer tiroideo. En contraste la exposición a 10.000 rads, como se produce con el tratamiento de la enfermedad de Graves con I131 no se ha señalado como causa de cáncer tiroideo, este nivel de exposición causa la muerte celular antes que puedan desarrollarse cambios malignos.
- Un nódulo único, duro irregular, indoloro o solo ligeramente hipersensible, en un tiroides por lo demás normal, es muy sospechoso de una lesión maligna. Sin embargo algunos cánceres tienen consistencia como de caucho y son lisos de manera que pueden confundirse con nódulos coloides benignos.
- El crecimiento persistente de un nódulo tiroideo en pocos meses, especialmente durante el tratamiento supresor con hormona tiroidea, indica neoplasia.
- La progresión rápida del aumento de volumen de los ganglios linfáticos profundos en la parte anterior del cuello, cerca del tiroides o en las cadenas traqueoesofágicas o yugular profunda, sugiere carcinoma.
- En el 12-30% de los pacientes pueden presentarse en el momento del diagnóstico metástasis pulmonares.
- La difonía y la parálisis laríngea son manifestaciones tardías que indican extensión del tumor a la laringe o bien al nervio recurrente laríngeo.
- La historia familiar de carcinoma medular familiar o los signos dismórficos del síndrome de neuroma mucoso permiten el diagnóstico en etapa temprana de la infancia del carcinoma medular de tiroides, causa rara de cáncer en niños, que suele ser manifestación del síndrome de neoplasia endocrina múltiple:
Síndrome de Sipple (Men 2A):
Carcinoma medular tiroideo.
Feocromocitoma (generalmente bilateral).
Hiperparatiroidismo.
Síndrome de Neuroma de mucosas (Men 2B):
Carcinoma medular tiroideo.
Feocromocitoma.
Signos dismórficos característicos: hábito de Marfan, mandíbula prominente, labios gruesos y abiertos, defromidades esqueléticas (escoliosis, pectum excavatum, pies cavos). Neuromas en mucosas de ojos, lengua, mucosa oral y labios. Pueden existir neurofibromas y manchas "café con leche", ganglioneuromas múltiples intestino.
BOCIO DIFUSO:
Las principales formas de presentación clínica del bosio difuso son: Bocio Neonatal, Bocio Doloroso y Bocio no doloroso con Eutiroidismo o con síntomas de Hipotiroidismo o Hipertiroidismo.
Bocio neonatal:
Poco frecuente pero que puede presentarse como consecuencia de:
- Tratamiento materno con drogas bociógenas
- Errores congénitos en la síntesis de hormona tiroidea
- Enfermedad de Graves neonatal Diagnóstico y tratamiento por neonatólogos.
Bocio doloroso:
Lo producen la tiroiditis supurativa aguda, la tiroiditis subaguda y algunos casos de tiroiditis linfocítica crónica.
TIROIDITIS AGUDA:
Rara ya que el tiroides es muy resistente a la infección. Suele comenzar de forma brusca con dolor en el cuello irradiado a la mandíbula, fiebre, disfagia, dolor a la extensión del cuello, eritema y tumefacción dolorosa en la región del tiroides, y rápida progresión a la formación de absceso.
La gammagrafía suele mostrar una captación normal, aunque si la infección está muy localizada puede apreciarse un área fria en la zona afectada. Debe realizarse aspiración con aguja fina para identificar el microorganismo infectante e instaurar un tratamiento antibiótico adecuado. Los agentes etiológicos más frecuentes son: Estreptoco, Estafilococo y Neumococo, predominando los Anaerobios: Bacteroides, Peptoestreptococo y Peptococo. Cuando se ha formado un absceso el tratamiento debe ser quirúrgico para evitar una amplia destrucción de la glándula. En los casos de episodios recurrentes, sobre todo cuando el lóbulo izq. es el afectado debe descartarse la existencia de una fístula congénita del seno piriforme, mediante estudios con papilla de bario.
TIROIDITIS SUBAGUDA:
Etiología vírica.
Inicialmente puede ser difícil de diferenciar de la tiroiditis supurativa, ya que presenta una clínica parecida aunque con menor reacción inflamatoria y fiebre.
La VSG puede estar aumentada, pero no suele haber leucocitosis o es moderada, suele haber un aumento de T4 y T3. La captación de yodo radiactivo está disminuida o ausente.
Los signos y síntomas de hipertiroidismo persisten 1 a 4 semanas. Después hay un hipotiroidismo transitorio hasta que se recupera la función tiroidea.
El curso total dura de 2 a 9 meses.
El tratamiento de los casos leves incluye el Ácido Acetil Salicílico u otros antiinflamatorios. En los casos más severos, los glucocorticoides a dosis antiinflamatorias.
TIROIDITIS LINFOCITICA CRONICA (TLC):
En algunos pacientes se presenta con moderado dolor cervical e hipersensibilidad de la glándula tiroides, pero la ausencia de fiebre, la VSG normal y los anticuerpos antitiroideos aumetados la diferencian claramente de la tiroiditis subaguda.
Bocio NO doloroso:
Bocio no doloroso CON HIPOTIROIDISMO:
- DISHORMONOGENESIS
- BOCIO INDUCIDO POR DROGAS:
Es poco frecuente en la infancia pero puede ocurrir en pacientes que toman grandes cantidades de yoduros, carbonato de litio, amiodarona, aminoglutetimida, etionamida, antitiroideos. Existen bociógenos naturales en la semilla de soja y plantas del género Brassicae (coles…) y en algunas aguas.
- BOCIO ENDEMICO: Se denomina zona de endemia bociosa aquella en la que más del 10% de la población general, o el 20% de la población infantil y juvenil tienen bocio. Puede ocurrir un amplio espectro de manifestaciones clínicas, desde cretinismo y bocio hipotiroideo a bocio eutiroideo.
- TIROIDITIS DE HASHIMOTO (TH): Es la causa más común de hipotiroidismo adquirido en niños mayores de 4 años. Máxima incidencia en la adolescencia y predomina en el sexo femenino. Predisposición genética, siendo frecuente la presentación dentro de una misma familia de Tiroiditis Linfocítca Crónica, Enfermedad de Graves e Hipotiroidismo idiopático, así como un alta prevalencia de anticuerpos antitiroideos circulantes. Existe una sociación significativa entre TH y el antígeno HLA-DR3 en pacientes con tiroiditis atrófica, y entre TH. y HLA-DR5 en aquellos con tiroiditis bociógena. Ambas se asocian con el haplotipo HLA-B8. Ocurre con frecuencia en pacientes con Sd. de Down, Turner, Noonan y Klinefelter. Puede acompañarse de otros procesos autoinmunes, la asociación más recurente es con la Diabetes Méllitus. La combinación de Enfermedad de Addison, Tiroiditis y/o diabetes insulindependiete constituye el SINDROME DE SCHMIDT. También se puede asociar con otras enfermedades autoinmunitarias endocrinas o no endocrinas: insuficiencia gonadal, hipoparatiroidismo, alopecia, vitíligo, moniliasis, anemia perniciosa, púrpura trombopénica idiopática y nefritis por inmunocomplejos.
No se conoce con certeza cómo los factores inmunológicos desencadenan el daño tiroideo. Los anticuerpos antitiroglobulina y los anticuerpos antitiroperoxidasa, probablemente reflejan el daño del proceso autoinmune mas que actuar en la patogenia primaria. Además muchos de ellos tienen inmunoglobulina circulante estimulante de crecimiento tiroideo (TGSI). También pueden tener títulos bajos de otros anticuerpos para receptor de TSH (TBII y TSI), los anticuerpos bloqueantes del receptor tiroideo (TBII) pueden contribuir al hipotiroidismo en algunos pacientes y los anticuerpos estimulantes de tiroides (TSI) probablemente sean la causa del hipertiroidismo presente en algunos enfermos con TLC, conocido como HASHITOXICOSIS (8,11).
Clínicamente, la mayoría de pacientes se presenta como un bocio eutiroideo. Otra forma de presentación es como un hipotiroidismo adquirido primario con o sin bocio, y un 5- 10%, sobre todo adolescentes, tienen signos de hipertiroidismo al comienzo de la enfermedad. En ocasiones el proceso coexiste con una enfermedad de Graves.
El diagnóstico de TH en pacientes eutiroideos se basa en una serie de 5 hallazgos característicos:
- A la palpación, un tiroides aumentado de tamaño, que incluye con frecuencia el lóbulo piramidal, de consistencia firme y superficie irregular, en el 80-90% de los pacientes.
- Gammagrafía tiroidea con distribución irregular del radioisótopo, en el 60-70%.
- Títulos altos de anticuerpos antimicrosomiales y/o antitiroglobulina, en el 90-95%.
- Defecto de organificación del yodo en el tiroides, demostrable por un test de descarga con perclorato positivo en el 60-70%.
- Un 30-40% tienen un hipotiroidismo compensado con una TSH elevada y/o un aumento de la respuesta de TSH al TRH.
Dos de estos criterios hacen el diagnóstico probable, cuatro o los 5 seguro.
La evolución de la TLC en niños y adolescentes es más benigna que en el adulto. Muchos permanecen eutiroideos durante años, otros sufren atrofia tiroidea progresiva e hipotiroidismo (14). La remisión espontánea se ha comunicado en alrededor del 30% de adolescentes (27). La aparición de asimetría o el aumento importante en la nodularidad durante el tratamiento puede indicar la coexistencia de un cáncer tiroideo.
Bocio no doloroso CON EUTIROIDISMO:
La Tiroiditis de Hashimoto y el bocio simple o coloide son las causas principales del bocio eutiroideo.
BOCIO SIMPLE:
Se define a cualquier aumento tiroideo no asociado con hiper o hipotiroidismo no resultante de un proceso inflamatorio o neoplásico, que se presenta de forma esporádica en regiones sin bocio endémico.
Predomina en el sexo femenino (7-9:1) y ocurre más frecuentemente durante la adolescencia o el embarazo. Se da con mayor frecuencia en varios miembros de una misma familia. Su etiopatogenia es desconocida. Tradicionalmente se admitía la hipótesis de que el bocio era consecuencia de la estimulación prolongada por la TSH durante un periodo de producción de hormonas tiroideas subóptima. Se ha propuesto una hipótesis alternativa al comprobar en algunos pacientes la presencia de inmunoglobulina estimulante del crecimiento tiroideo (TGSI) que estimula el crecimiento del tiroides pero no estimula la actividad de la adenilatociclasa tiroidea, como lo hace la TSH y la IgG del Graves. Ello puede explicar porqué el tiroides no es hiperfuncionante.
Suele aparecer en los primeros estadios de la pubertad siendo el agrandamiento moderado y simétrico y la consistencia blanda, a veces contiene un nódulo sólido o quístico. Muchas veces es un hallazgo casual en la exploración física porque el paciente suele estar asintomático y eutiroideo. A menudo regresa de forma espontánea, pero a veces persiste y en la edad adulta puede dar lugar a un bocio multinodular.
La gammagrafía y la ecografía no son necesarias a menos que hayan nódulos.
Bocio no doloroso CON HIPERTIROIDISMO:
Hipersecreción de tsh:
- TUMORES HIPOFISARIOS SECRETORES DE TSH
- RESISTENCIA HIPOFISARIA A LA HORMONA TIROIDEA
- Algunos pacientes con TIROIDITIS LINFOCITICA CRONICA se presentan con tirotoxicosis moderada.
Enfermedad de graves-basedow:
Es la causa más frecuente de hipertiroidismo en la infancia, aunque apenas un 5% de los casos de Graves se presentan en edades inferiores a los 16 años.
Es 5 veces superior en las niñas.
En el 99% los niños con Graves está presente un bocio difuso, no doloroso, de consistencia blanda a firme, uniforme y simétricamente aumentado, puede oírse un soplo a nivel del tiroides y cuello. Se trata de un bocio hiperplásico difuso resultante de la producción de un anticuerpo dirigido contra el receptor de la TSH, una inmunoglobulinas de la clase IgG, que activan la adenil ciclasa iniciando una cadena de reacciones que conducen al crecimiento tiroideo, e hipersecreción de hormona.
El comienzo puede ser insidioso en forma de labilidad emocional e hiperactividad, que pueden atribuirse a otra causa como posible síndrome de déficit de atención. En ocasiones son remitidos al psiquiatra por los cambios de humor y las explosiones emocionales. Excluyendo la pérdida de peso y la fibrilación auricular que son más frecuentes en adultos el resto de signos y síntomas se presentan con una frecuencia similar.
Los niños que se presentan con el cuadro clínico típico de la tirotoxicosis incluyendo el bocio difuso y la oftalmopatía, no ofrecen lugar a dudas en cuanto al diagnóstico. Tratamiento endocrilológico específico mientras que la cirugía se reserva para aquellos niños en los que ha fracasado el tratamiento médico y se oponen a la administración de I radiactivo. El paciente debe recibir u tratamiento previo con antitiroideos.
Lesiones congénitas cervicales
Habitualmente masas cervicales indolentes: en posición lateral pensar en quiste branquial.
En línea media o ligeramente paramediana pensar, por frecuencia, en quiste tirogloso más si asciende al protruir la lengua.
Con menos frecuencia y sin ascenso con la protrusión lingual valorar quiste dermoide.
Si sobreinfección: aumento rápido del volumen de la masa y aparición de dolor y signos flogóticos en la piel suprayacente: edema, eritema
Si abscesificación: fluctuación y puede presentarse drenaje exterior espontáneo
Ocasionalmente, en senos y fístulas, puede visualizarce orificio de comunicación a piel en ausencia de supuración
Pilomatrixoma
Hemangiomas:
Suelen aparecer después del nacimiento, crecen rápidamente durante el primer año de vida e involucionan con lentitud durante los siguientes 5 a 7 años.
Si bien la mayoría son asintomáticos y de evolución benigna, un 10% a 15% tienen riesgo de complicarse durante la fase proliferativa y pueden ocasionar un daño irreversible de algunas funciones vitales o una deformación estética permanente. La coloración violácea de la piel suprayacente puede dar una pista sobre el origen vascular de la masa.
Linfangioma quístico:
Sospechar en lactante con lesión de predominio en triángulos posteriores.
Lipoma:
Los lipomas simples suelen ser menores de 5 cm (sólo un 10 % supera los 10 cm). La presentación típica es en forma de masa blanda, que puede ser dolorosa, generalmente adherida a piel y con capacidad de crecimiento.
Neurofibromas:
Tanto solitarios o múltiples, aparecen como lesiones pediculadas, de consistencia blanda y cubiertas por piel normal o ligeramente hiperpigmentada. Su tamaño varia desde lesiones de pequeño tamaño y sólo unos milímetros de diámetro a grandes lesiones plexiformes que deforman de manera grotesca el área afectada. Estas últimas lesiones de gran tamaño son prácticamente patognomónicas de la enfermedad de von Recklinghausen.
Paragangliomas
Clínica de dos tipos: por la función secretora de algunos (actividad endocrina) y por el efecto masa e infiltración local que pueden producir.
Las clásicas manifestaciones son la de una masa indolora de crecimiento lento en un paciente asintomático, hasta que adquiere un gran tamaño.
Carotídeo: masa indolora a la palpación en elángulo mandibular, móvil en el plano lateral, que transmite el pulso carotídeo y con soplo. Puede ocasionar dolor por extensión a partes blandas, disfagia leve y síncopes. En estadios avanzados es característica la afectación de pares craneales bajos, como el nervio laríngeo superior (ronquera, afonía) o hipogloso (hemiatrofia lingual).
Vagales: crecen generalmente debajo del ángulo mandibular en el espacio parafaríngeo retroestiloideo (en el 83% casos), en cualquier punto a lo largo del trayecto del nervio vago en el cuello. siendo indoloros, fusiformes, redondeados o la mayoría de las veces se dispersa dentro del nervio. Son los paragangliomas que mayor incidencia de malignidad tienen (18%), siendo más frecuentes en mujeres. Simultáneamente (46% casos) se pueden descubrir otras masas orales o en el cuello. En raras ocasiones se manifiesta como masa única intraoral con desplazamiento medial de las estructuras pretonsilares (16% casos).
Los déficit del nervio vago se ven tarde en el curso de la enfermedad. La parálisis de otros pares bajos, como hipogloso o glosofaríngeo sucede también tarde, típicamente 2 años tras la aparición del tumor, con una prevalencia global del 20-50%. El síndrome de Horner por infiltración del simpático cervical sucede e el 25% de los pacientes.
Yugulares: síndrome del foramen yugular, que se caracteriza por parálisis de pares craneales bajos (Síndrome de Vernet: IX, X, XI; síndrome de Collet-Sicard: Vernet + XII). Otras manifestaciones son dolor retroauricular, neuralgia del hipogloso, tinitus pulsátil y extensión intracraneal (extra o intradural).
Timpánicos: Como síntomas iniciales presentan tinitus pulsátil unilateral por conducción por el promontorio óseo del latido de la masa vascular retrotimpánica. Es intermintente pero progresivo, que empeora con la compresión vascular del cuello y el valsalva. Otro síntoma precoz es la parálisis facial con regresión espontánea, por robo transitorio arterial (30% casos). De forma tardía desaparece el tinitus por destrucción coclear, pueden tener otorragia y afectación de pares bajos por extensión al foramen yugular.
Estas neoplasias pueden ser multicéntricas y bilaterales y de presentación sincrónica o metacrónica.
La presentación simultánea de feocromocitoma, carcinoma papilar de tiroides, triada de Carney (leiomiosarcoma gástrico o leiomioblastoma, condroma pulmonar y paragangliomas extraadrenal funcionante) y otros enfermedades endocrinas asociadas a estos tumores sugieren la posibilidad de que se trate de una rara forma de neoplasia endocrina múltiple.
Linfoma de Hodgkin
Las características de presentación del LH resultan de los efectos directos o indirectos del compromiso ganglionar o extraganglionar, y de los síntomas constitucionales relacionados con la liberación de citocinas por las células de Reed-Sternberg características de estas neoplasias.
- Aproximadamente 80% de los pacientes se presentan con adenopatía grande, indolora, que con más frecuencia compromete las áreas cervical o supraclavicular (la forma típica es una niña de 12 años de edad). Menos del 3% de las adenopatías en el LH son infradiafragmáticas.
- La enfermedad mediastínica está presente en alrededor del 75% de los adolescentes y adultos jóvenes, y puede ser asintomática. En el 30% es “bulky” (masiva), es decir, que ocupa más de un tercio del diámetro torácico. En esos casos, puede ir acompañada de: tos, disnea, estridor, disfagia y síndrome de vena cava superior. Por el contrario, solo alrededor de 35% de los niños pequeños tienen afectación del mediastino, lo que en parte refleja la tendencia de estos pacientes a presentar celularidad mixta o histología de predominio linfocítico.
- Entre 15 a 20% de los pacientes presentarán compromiso extraganglionar no contiguo (estadio IV) más comúnmente en pulmón, hígado, hueso y la médula ósea.
- Síntomas constitucionales no específicos, que incluyen fatiga, anorexia, pérdida de peso, prurito, hiperhidrosis nocturna y fiebre, se presentan en aproximadamente 25% de los pacientes.
- Por lo común, para asignar el riesgo en los ensayos clínicos se usan tres síntomas constitucionales, llamados B, que se correlacionaron con el pronóstico: fiebre sin explicación (temperatura oral superior a 38,0 °C), pérdida de peso sin explicación (10% del peso corporal dentro de los seis meses anteriores al diagnóstico) e hiperhidrosis nocturna.
- El prurito y el dolor desencadenado por la ingesta de alcohol, aunque característicos, no se consideran síntomas B.
- No son excepcionales los fenómenos autoinmunes: anemia hemolítica, trombocitopenia y neutropenia.
La mayoría de las masas cervicales superficiales en pediatría son lesiones benignas, muchas de ellas quísticas, principalmente de origen congénito o inflamatorio. Las neoplasias, sobre todo malignas, son mucho menos frecuentes.
En cualquier caso, ante la aparición de una masa en el cuello de un niño hay que tener presente que puede tratarse de una patología importante y debe iniciarse una adecuada secuencia diagnóstica, que se describe a continuación:
1. ANAMNESIS
En una época en la que la disponibilidad de la tecnología médica es manifiesta, al menos en el llamado primer mundo, nunca debemos olvidar que una buena anamnesis jamás puede ser sustituida por una prueba complementaria. Ha de ser, obligatoriamente, el pilar fundamental sobre el que deberemos basar el diagnóstico.
De esta manera, en no pocas ocasiones, una historia clínica detallada y la exploración física minuciosa, basada en un adecuado conocimiento de la anatomía regional y su embriología permiten una correcta orientación diagnóstica, al punto de hacer innecesaria la petición de pruebas y, en cualquier caso, definirá el tipo de complemento de apoyo a solicitar.
Recogeremos datos sobre:
Edad:
Las adenopatías en niños pequeños se deben mayoritariamente a procesos infecciosos, mientras que la frecuencia de tumores aumenta en adolescentes.
Dentro de la patología infecciosa, en menores de 4 años destacan Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes y micobacterias atípicas, mientras que en mayores de 5 años aumenta la frecuencia de anaerobios, toxoplasmosis, tuberculosis y enfermedad por arañazo de gato.
Forma de comienzo, tiempo de evolución y velocidad de crecimiento:
Aumento rápido en infecciones bacterianas y tumores.
Infecciones recientes:
Principalmente del tracto respiratorio superior, por la alta incidencia de adenopatías reactivas. Interrogar también sobre contacto con enfermos de TBC, infecciones respiratorias, VEB….
Vacunación:
Ver si calendario completo y vacunación reciente.
Las vacunas BCG, triple vírica y varicela pueden ser causa de adenopatías .
Tratamiento farmacológico habitual (fármacos que pueden producir adenitis):
Captopril,
Hidralacina,
Carbamacepina,
Fenitoina,
Penicilina,
Cefalosporinas,
Alopurinol,
Atenolol,
Sales de oro.
Antecedente traumático
Cirugías cervicales previas
Antecedentes familiares de masa cervical:
En posición lateral paragangliomasen línea media bocio, carcinoma mesular de tiroides…
Antecedentes familiares de masa cervical
Contacto con animales: enfermedad por
Arañazo de gato,
Toxoplasmosis,
Brucelosis,
Tularemia.
Viajes recientes:
Valorar otras causas de linfadenitis que no aparecen en nuestro medio, como
histoplasmosis, infección por Yersinia pestis o tripanosomiasis africana.
Sintomatología asociada:
Anorexia,
Astenia,
Pérdida de peso,
Fiebre,
Lesiones cutáneas,
Artralgias
Diátesis hemorrágicas.
La clínica constitucional sugiere neoplasia, TBC o enfermedad reumatológica.
Tratamiento antibiótico previo:
En las adenopatías que no evolucionen bien con tratamiento antibiótico considerar abscesificación u otras posibilidades diagnósticas (especialmente virus y micobacterias atípicas o adenopatías no infecciosas).
Episodios previos similares.
Descartar inmunodeficiencia en casos recurrentes.
2. EXPLORACIÓN FÍSICA
- Localización: dará idea de en qué estructura se origina la masa.
- Tamaño (medir con regla para posible control evolutivo), consistencia, movilidad, dolor a la palpación, fístulas cutáneas y signos inflamatorios locales.
- En adenitis tener en cuenta la posible localización del foco infeccioso en función de la ubicación de la adenoapatía.
Examinar las cadenas ganglionares accesibles a la palpación, valorando si se puede tratar de una afectación regional o generalizada.
- Alteraciones cutáneas como exantema, ictericia, púrpura y otras lesiones cutáneas próximas a la masa.
- Valoración íntegra del anillo de Waldeyer y toda el área otorrinolaringológica incluida gándula tioroides y estructuras dentarias.
- La inyección conjuntival puede indicar síndrome oculoglandular de Parinaud (asociado a enfermedad por arañazo de gato, tularemia y adenovirus) o enfermedad de Kawasaki.
- Visceromegalias: valorar síndrome mononucleósico (EBV o CMV), infección por adenovirus o etiología tumoral. Otras causas menos frecuentes son la infección por VIH y la brucelosis.
- Exploración de articulaciones: considerar brucelosis y conectivopatías en casos con afectación articular. • Datos sugestivos de malignidad: síndrome de Horner, opsoclono- mioclono.
Signos de alarma:
- Masas duras, adheridas a planos profundos, de diámetro mayor de 3 centímetros y curso rápidamente progresivo, especialmente si están situadas en región supraclavicular.
- Adenopatías generalizadas o confluentes.
- Clínica constitucional (pérdida de peso, fiebre > 1 semana, sudoración nocturna, artromialgias), tos, disnea, disfagia, hepatoesplenomegalia dura, palidez, púrpura, ictericia y síndrome hemorrágico.
Diagnóstico diferencial. Masas que se pueden confundir con adenopatía cervical.
- Quiste sebáceo/pilomatrixoma
- Alteraciones congénitas: quiste tirogloso, quistes branquiales, higroma quístico
- Hemangioma, linfangioma
- Parotiditis y tumores de parótida
- Fibroma, neurofibroma
- Lipoma
- Costilla cervical
- Nódulo tiroideo anormal, bocio
- Tumor del corpúsculo carotídeo
- Tortícolis muscular congénito
- Neuroblastoma
- Rabdomiosarcoma
Diagnóstico diferencial. Masa cervica adenopática
- Adenopatías malignas
- LH
- LNH
- Leucemias
- metastásicas de cualquier primario
- Adenopatías no malignas
- Inflamatorias: LES,…
- nfecciosas: VEB, toxoplasma, micobacterias, Bartonella,…
La presencia de signos o síntomas acompañantes permitirá diferenciar algunas de estas entidades.
Una adenopatía supraclavcular o latero-cervical baja siempre es sospechosa de neoplasia y el proceso diagnóstico debe acelerarse.
3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Valorar según hallazgos de historia clínica y exploración física.
No se necesitan pruebas complementarias en todos los casos, ya que la mayoría, principalmente las adenitis bilaterales agudas, son benignas y autolimitadas.
En el caso de las ADENOPATIAS se puede seguir el siguiente algoritmo de solicitud:
Pruebas de primer nivel:
- Hemograma, bioquímica incluyendo función hepática, VSG.
- Hemocultivo.
- Mantoux.
- Serología (CMV, VEB, toxoplasma, VIH y Bartonella henselae).
- Frotis faríngeo si faringitis exudativa.
- Radiografía de tórax.
Pruebas de segundo nivel:
- Ecografía de adenopatías.
- Estudio anatomopatológico (PAAF, biopsia abierta). Indicaciones:
- Clínica sistémica.
- Localización supraclavicular o cervical baja.
- Ganglios duros o adheridos.
- Alteraciones en radiografía de tórax.
- Ausencia de clínica infecciosa.
- Adenopatías mayores de 1 cm en neonatos.
- Sospecha de infección por micobacterias.
- Aumento de tamaño en 2 semanas, no disminución en 4-6 semanas o no regresión en 8-12 semanas. En la práctica suele realizarse PAAF antes que biopsia por su accesibilidad y la rapidez de los resultados, pero la utilidad de la PAAF para el diagnóstico de neoplasias es limitada.
Pruebas de tercer nivel:
- Aspirado de médula ósea.
- TC torácico y/o abdominal.
- Anticuerpos antinucleares.
3.1. LABORATORIO
No siempre necesarias, las solicitudes irán orientadas en función de la sospecha derivada de la historia clínica y la exploración física minuciosa.
Incluidas dentro de las pruebas de primer nivel en el estudio de las adenitis cervicales:
- Hemograma, bioquímica incluyendo función hepática, VSG.
- Hemocultivo.
- Mantoux.
- Serologías (CMV, VEB, toxoplasma, VIH y Bartonella henselae,…)
- Frotis faríngeo si faringitis exudativa.
Estudio microbiológico de las muestras obtenidas de las masas abscesificadas tras punción o drenaje quirúrgico.
En los LH los parámetros hematológicos y bioquímicos muestran cambios inespecíficos que se pueden correlacionar con el grado de la enfermedad. Pueden incluir leucocitosis neutrófila, linfopenia, eosinofilia y monocitosis. Si los reaccionantes de fase aguda, como la velocidad de sedimentación globular y la proteína C reactiva, son anormales en el momento del diagnóstico, pueden ser útiles en la evaluación de seguimiento.
Determinación de catecolaminas en orina de 24 horas en los paragangliomas para descartar casos productores (raros en cuello).
En masas tiroideas:
Determinaciones sericas de tsh, t3, t4 y ac. Antitiroideos:
La elevación de la TSH, con niveles bajos de T4 y T3 en un paciente con nódulo tiroideo sugiere hipotiroidismo y es prácticamente diagnóstico de tiroiditis linfocitaria crónica (TLC), sobre todo si además los ac. antitiroideos son positivos. La elevación de T3 y T4 con TSH suprimida asociada a nódulo tiroideo es prácticamente diagnóstica de Nódulo Autónomo Hiperfuncionante, generalmente benigno (enfermedad de Plummer).
Determinaciones de marcadores tumorales: tiroglobulina y calcitonina:
En caso de sospecha de cáncer de tiroides. Utilidad:
La tiroglobulina puede elevarse en el carcinoma papilar y en el folicular de tiroides , pero también en patologías benignas como la TLC. Su utilidad no es por tanto diagnóstica sino de seguimiento del cáncer tiroideo. No está indicada su determinación de forma sistemática en todos los NT a no ser que exista una razón adicional para sospechar esta enfermedad.
Si hay antecedentes familiares de Sd. de Sipple o signos clínicos de sd. de neuroma de mucosas, a partir de los 5 años (según algunos autores, en el síndrome de neuroma de mucosas habría que comenzar a partir del año) y anualmente se realizará una prueba de estimulación de calcitonina con Calcio o Pentagastrina (por via IV. en 10 segundos de 0.5 microgramos/Kg. Se toman muestras de sangre antes y 2 y 3 min. después), los valores máximos diagnósticos de calcitonina son diferentes segúnn los laboratorios. En caso de valores patológicos hay que efectuar una tiroidectomía total, incluso en ausencia de bocio palpable. La prueba es positiva en presencia de hiperplasia de células principales, estadio premaligno, o de tumor sólido.
Si sospechamos origen en paratiroides: determinación de calcio sérico, fósforo, PTH,…
3.2. IMAGEN
De manera general se acepta que la ecografía es el método de imagen de primera elección, a veces el único, para el estudio de las masas cervicales superficiales en lo niños.
Se realiza con el paciente en decúbito supino y el cuello hiperextendido que permite la exploración del desde la mandíbula hasta el opérculo torácico, obteniendo imágenes en los planos sagitales y transversos y cuando se considera necesario, oblicuos. Transductores de alta frecuencia (7.5-15MHz) permiten obtener una resolución óptima, en tiempo real.
Información obtenida mediante ultrasonidos:
- Caracterización del contenido interno de la lesión (sólido/quístico/mixto)
- Tamaño, morfología
- Localización y relación con estructuras adyacente superficiales
- Doppler color puede ayudar en el diagnóstico de las lesiones vasculares o inflamatorias.
Ventajas de la ecografía:
- Ausencia de radiación ionizante
- No precisa sedación
- Amplia disponibilidad
- Utilidad para guiar posible punción /drenaje
- Puede orientar el tipo linfangioma, según si existen micro o macroquistes. También puede ser útil para localizar y marcar el quiste para realizar el tratamiento esclerosante.
Inconvenientes de la ecografía:
- Es una prueba operador-dependiente.
- Limitación en la valoración de la extensión a planos profundos.
Las adenopatías son un hallazgo común y frecuentemente normal en niños y pueden detectarse en el cuello de niños asintomáticos.
Los ganglios normales se visualizan como estructuras ovaladas, hipoecogénicas, con hilio lineal y ecogénico. La región hiliar está vascularizada en las imágenes con Doppler color.
Hallazgos ecográficos de los ganglios normales:
Morfología ovalada (relación 2/1, eje long/axial). Excepto los parotídeos y submandibulares que pueden ser más redondeados.
Tamaño Diámetro axial < 10mm
Arquitectura interna Grosor córtex sin asimetrías Hilio graso central.
Vascularización hiliar
Localización variable
Número variable
Hallazgos ecográficos de las ADENOPATÍAS PATOLÓGICAS:
Morfología redondeada (relación < 2/1, eje long/axial). Excepto los parotídeos y submandibulares que pueden ser más redondeados.
Tamaño diámetro axial >10mm excepto los de la región yúgulodigástrica (>12mm)
Arquitectura interna grosor del córtex asimétrico (hipertrofia cortical excéntrica por infiltración tumoral). Ausencia de hilio graso central. Calcificaciones. Quísticas-necróticas.
Vascularización periférica
Localización variable
Número variable
TC cervical:
Define mejor el tamaño en masas grandes que no se visualizaban totalmente por eco. Valora mejor los tejidos blandos adyacentes. Detecta mejor calcificaciones. Gracias al contraste intravenoso permite valorar captación y vascularización
RMN cervical:
Mayor resolución tisular.
Muy útil para suelo de boca (quistes son habitualmente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2).
Permite identificar senos y fístulas.
Imagen en los Quistes congénitos cervicales:
La ecografía es útil para valorar la naturaleza quística de la lesión, el TC para ver la relación con estructuras adyacentes, vascularización y calcificaciones y la RM para valorar la extensión a planos profundos y áreas anatómicas complejas.
Hallazgos de imagen en quiste tirogloso:
El 80% de los quistes tiroglosos están en la porción infrahioidea del cuello, situados en la línea media aunque ligeramente desplazados hacia un lado e incluidos en la musculatura infrahioidea.
Los que afectan a la región suprahioidea del cuello se encuentran casi siempre en la línea media. Rara vez se encuentra un quiste lateral suprahioideo del conducto tirogloso que simula un quiste del 2º arco branquial.
El diagnóstico se realiza con la historia clínica y la exploración física.
La ecografía se solicita para confirmar el diagnóstico.
Solo en el 42% de los casos se presenta como nódulo anecóico, con una pared fina externa, en la localización característica.
Con mayor frecuencia el nódulo es hipoecogénico. Puede ser homogéneo o heterogéneo, en apariencia con grados variables de ecos internos finos o gruesos (según el contenido proteináceo del fluido secretado por la pared del quiste).
Cuando no están infectados los quistes muestran un reborde delgado y liso. Cuando se infectan, su pared aumenta de grosor y se realza.
No existe correlación entre la apariencia sonográfica y la evidencia patológica de infección e inflamación.
Eco: lesion anecogénica, en línea media, bien delimitada compatible con QCT.
Izquierda: Quiste tirogloso.Niño de 2 años que presenta tumoración quística en linea media.ECO_:tumoración quística con refuerzo posterior.
Dedrecha: Quiste tirogloso con fistulización. Niño de 3 años que presenta supuración a nivel cervical medio desde hace 2 meses que no mejora con tratamiento antibiótico, persistiendo lesión inflamatoria a la altura del hioides.ECO: lesión nodular hipoecoica en línea media con contenido en su interior y pared levemente gruesa.
No suele ser necesarias otras técnicas de imagen.
Caso de realizarse:
En TC el quiste suele mostrar un contenido mucoide; pero en caso de infección o hemorragia la atenuación puede ser parecida al músculo.
En RMN la intensidad de señal en imágenes potenciadas en T1 pueden variar de baja a alta, mientras que las imágenes en T2 se mantiene siempre alta. Estas variaciones de la intensidad de la señal se debe a la variabilidad del contenido proteínico del quiste.
Si el quiste está está complicado, borde periférico grueso e irregular que realza tras gadolinio.
Quiste tirogloso que simula un quiste de la 2º hendidura branquial: laterocervical izquierdo que se moviliza con la deglución. COa: lesión hipoecoica de 3cm laterocervical izquierda, bien definida con engrosamiento parietal y vascularización periférica. RMN lesión ovoidea de predominio quístico en contacto con el ECM al que impronta. La AP de la pieza quirúrgica aportó el diagnóstico definitivo.
Quiste complicado y recidivado del conducto tirogloso. ECO y TC: Tumoración quística de 2 cm, de pared levemente engrosada, en la línea media suprahioidea, que contiene ecos de bajo nivel en la ecografía,con centro hipodenso en la TC diferenciándose de la grasa precervical y de los planos subcutáneos.
Quiste gigante del conducto tirogloso. TC: masa de 8cm, hipodensa, redondeada, bien definida, bilobulada, por delante y por debajo del hioides,desplazando hacia la derecha y la porción superior del lóbulo tiroideo izquierdo.
Una vez diagnosticado un QCT es IMPRESCINDIBLE comprobar la presencia de tiroides en su situación normal, para descartar tiroides ectópicos o agenesia.
Un 1% se asocia a carcinoma tiroideo (papilar sobre todo), por presencia de tej. tiroideo ectópico en el quiste; sospecharlo si presenta nodulaciones o calcificaciones groseras.
QCT a la altura del hioides que presenta nódulo sólido hipercaptante y calcificación adyacente (FLECHA): SOSPECHA DE CARCINOMA TIROIDEO
Hallazgos de imagen en quistes branquiales:
Ecografía: masa bien delimitada, de pared fina, anecóica o hipoecogénica, homogénea.
El estudio doppler color no muestra vascularización en su interior. Con la presión del transductor, durante la exploración, se puede objetivar cómo los ecos se movilizan.
TC: el aspecto típico del quiste no infectado corresponde a un quiste de atenuación mucoide con pared uniforme, lisa y fina.
RMN: la intensidad de señal típica del quiste es baja o intermedia en las imágenes potenciadas en T2.
Cuando se infectan, la pared del quiste aumenta de grosor , se hace irregular y se realza con contraste. Sino existe correlación clínica , el aspecto por imagen puede confundirse con un ganglio linfático supurado o metastático. Diagnóstico diferencial de los quistes infectados se plantea con las adenopatías necrosadas con rotura capsular, infecciosas o metastásicas (plantearse en pacientes mayores de 40 años).
Puede producirse hemorragia en el interior, lo que suele manifestarse por un aumento brusco en el tamaño. La sangre puede incrementar la atenuación de la TC, y superar a la del musculo. En la RM, la intensidad de señal es alta tanto en imágenes potenciadas en T1 como en T2.
Quiste branquial. ECO: masa ovalada, homogénea,hipoecoica, bien definida ,con refuerzo acústico posterior. RMN: masa cervical con contenido proteináceo o hemorrágico.
Quiste branquial complicado. ECO:colección de 5 cm lateral a la glándula submaxilar(SM) con paredes bien delimitadas y ecos en su interior. TC l con CIV: imagen quística de pared fina y nítida situada por detrás de la glándula SM, por fuera de la vaina de la carótida y por delante del ECM.
Quiste branquial. RM: lesión quística de 7 cm homogénea, hiperintensa en T1, con contenido proteináceo o Nhemorrágico ,con desplazamiento anterior de la glándula SM y entra en contacto con el lóbulo profundo de la parótida.
Quiste branquial hemorragico.RMN: lesión ovalada de 3 cm hiperintensa en todas las secuencias,de localización retromaxilar derecha; presenta contornos bien delimitados y fina cápsula.
Niño de 13 años con tumoración cervical. En TAC: lesión quística lobulada, pared fina, en ángulo mandibular, adyacente a/embebida en la parótida drcha.Quiste de 1 arco.
Niño de 13 años con tumoración cervical. En TAC: lesión quística lobulada, pared fina, en ángulo mandibular, adyacente a/embebida en la parótida drcha.Quiste de 1 arco.
TC: Lesión quística laterocervical derecha, lateral al espacio carotídeo, submandibular, en intimo contacto con el esternocleidomastoideo, desplaza anteriormente la glándula submandibular derecha
RMN: El quiste presenta un “PICO” que se extiende de forma curva medialmente entre carótida interna y externa.
Niña de 12 años que acudio, por tumoración laterocerical izquierda, reactantes de fase aguda normales. Eco: lesión hipoecogénica bien delimitada,suprahioidea, posterior a glándula submaxilar, y que debido a su tamaño resulta dificil determinar su situación respecto al ECM,¿quiste de 2-3 arco? RM , masa quística,suprahioidea, posterior a glnd.submaxilar y de localización posteromedial al ECM: quiste del 3 arco.
Izda: paso de Bario a través de Fístula seno piriforme a lóbulo tiroideo. Dcha: TC tiroiditis izquierda. En casos de repetición sospechar fístula 4ª hendidura
Hallazgos de imagen en higroma quístico:
Ecografía: masa compleja, heterogénea, quística, mulltilocilada / multiseptada, relacionada con el paquete vascular, generalmente en triángulo cervical posterior o triángulo submandibular en un niño (la mayoría antes de los tres años). En casos no complicados , rara vez puede apreciar realmente la pared del quiste. Pero su pared se ha infectado, su pared aumenta de grosor y se realza, con infiltración inflamatoria de los planos adyacentes del tejido adiposo.
En TC es típica la atenuación mucoide (10-25UH) del contenido del quiste. Cuando se producen hemorragias en el interior de la lesión pueden encontrase niveles liquido-liquido.
En RM, la intensidad de señal suele ser baja en las imágenes potenciadas en T1. En las imágenes potenciadas en T2, la intensidad de señal es casi siempre alta. Si se ha producido una hemorragia, los niveles liquido-liquido se observan mejor con la RM. De echo, el hallazgo de una tumoración multiquística con niveles liquido-liquido es característico de esta lesión. La RMN es la prueba de elección para valorar la extensión a planos profundos.
El diagnóstico diferencial incluye adenopatías necrosadas, lipomas y tumores neurogénicos, sin embargo, estas lesiones no suelen ser multiquísticas ni ocupar varios espacios cervicales contiguos.
Higroma quístico. Lactante de 12 meses. ECO:lesión quística multiseptada con contenido ecogénico y ecos de bajo nivel en su interior, de localización laterocervical derecha,que se pone en contacto con el paquete yugulo-carotídeo y a nivel inferior llega hasta la unión yugulo-subclavia.
Linfangioma quístico.Varón de 2 años. Masa cervical anterior de crecimiento rápido. ECO: lesión de aspecto quístico con contenido denso. TC: lesión heterogénea de predominio hipodenso que ocupa la región submaxilar izquierda, en contacto con el paquete vascular.
Con la tecnología actual existe la posibilidad de diagnóstico ecográfico prenatal de estas lesiones
Hallazgos de imagen en ránulas cervicales (plunging ranula):
TC: Masa unilocular de baja densidad en el espacio sublingual , con realce de su pared.
El signo de la cola es característico (cola de líquido extendiéndose posteriormente al músculo milohioideo hacia el espacio sublingula) y las diferencia de los mucoceles. La TC con contrase es la mejor técnica de imagen para definir los límites de la ránula.
RMN: Masa homogénea, bien definida, hipointensa en T1 sin contraste e hiperintensa en T2. En T1 con contraste la pared realza aunque no esté infectada
Hallazgos de imagen de los quistes dermoides / epidermoides:
Quiste dermoide: habitualmente se trata de una masa cervical en línea media suprahioidea, móvil (diagnóstico diferencial con el quiste del conducto tirogloso pero no será móvil con protusión lingual). TC patognomónico lesión hipodensa en empedrado. RMN hiperintenso en T1.
Quiste epidermoide: laterales, en la cola de la ceja y en espacio submandibular-sublingual (importante relación con musculatura para diagnóstico y abordaje quirúrgico y difícil diferenciar de ránula).
Quiste epidermoide. Niña de 3 años que presenta tumoración móvil en la región hioidea que ha crecido de tamaño en los últimos meses. Ecografía: lesión mixta sólido-quística,bien definida,redondeada de 2cm, sin registro doppler. Anatomía patológica: fragmento revestido de epitelio escamoso estratificado y en su interior abundante queratina.
Niño de 11 años con tumoración en suelo de la boca. ECO: masa heterogénea, bien delimitada,3,5 x 1,5cm,en espacio sublingual izquierdo sin doppler en su interior. RM: Lesión quística, ovoidea hipo en T1 e hiper en T2, stir sin captación de Gd, localizada en espacio sublingual izquierdo anterior, desplazando inferiormente el músculo milohioideo. AP: quiste epidermoide
Hallazgos de imagen en quiste tímico cervical:
ECO: masa bien definida anecoica o hipoecogénica con fina pared, a veces nódulos sólidos en la pared. uni o multiloculada. La ecogenicidad aumenta si el quiste contiene sangre o proteínas. Se suelen localizar anteriores al músculo esternocleidomastoideo. Alrededor del 50% se extienden a mediastino. La continuidad del quiste con el tejido tímico normal permite diferenciarlo de otras masas quísticas.
Niña con masa laterocervical palpable en el cuello. ECO: .lesión hipoecogénica,bien delimitada, con contenido hiperecogénico, en probable relación a su contenido proteináceo/hemorrágico, sin vascularización en su interior. Situada en región cervical anterior izquierda, entre paquete vascular y tiroides, medial al ECM, caudalmente se extiende por debajo de la clavícula, hasta región mediastínica superior, hallazgos compatibles con Quiste tímico cervical probablemente infectado.
En TC: masa quística, puede contactar con timo directamente con cordón fibroso.
En RMN: hipointensa en T1. En T2: hiperintensa. T1 + Gadolinio: leve realce.
Quiste tímico cervical. Varón de 11 años de edad, con historia de tres meses, de tumor laterocervical asintomático.TC: lesión quística parcialmente tabicada, de 5 cm, con dos pequeñas calcificaciones puntiformes en su pared, localizada en la región laterocervical izquierda, desplazando estructuras a través de los espacios paralaríngeo y parotídeo izquierdos y con extensión caudal adyacente al lóbulo tiroideo izquierdo. No se objetivaron infiltración de tejidos en vecindad,ni adenopatías.RMN: masa laterocervical izquierda, en el triángulo anterior, polilobulada y septada, con extensión retrofaríngea. En T1 mostraba baja señal y en T2 alta. Confirmación por estudio AP.
Hallazgos de imagen en quiste broncogénico cervical:
Habitualmente se trata de una estructura tubular anterior a tráquea con nivel hidroaéreo.
Quiste broncogénico cervical. ECO: masa de aspecto quístico, bien delimitada, de paredes finas, de 3cm, en la región inferior del cuello. TC: en la linea media, anterior a la tráquea ,se observa una lesión nodular de aspecto quístico bien definido.
Imagen en torticolis congenito
La ecografía resulta de gran utilidad. Los hallazgos consisten en un aumento de volumen relativamente homogéneo del músculo comprometido, con aspecto de masa sólida bien delimitada, que generalmente compromete los tercios superior o medio del músculo. Su ecogenicidad suele ser ligeramente mayor o menor que el músculo sano adyacente y puede presentar aumento de la vascularización.
Imagen en hematoma del esternocleidomastoideo
Imagen en Sd. Klippel-Feil
Imagen en lipomas cervicales
Si presentan las características típicas descritas en el capítulo de la clínica, la seguridad del diagnóstico alcanza el 85%, aunque no puede excluir malignidad por lo que en formas de reciente aparición o crecimiento se suelen precisar pruebas de imagen.
Imagen en los procesos infecciosos profundos del cuello que pueden comportarse como masa cervical
Si bien el desarrollo en profundidad de las infecciones cervicales corresponde a otros capítulos de la aplicación, parece oportuno hacer esta reseña para tener una idea adecuada en el diagnóstico diferencial por imagen de las masas cervicales.
Imagen en infecciones del espacio mandibular (submaxilar y sublingual):
El margen postero-lateral del músculo milohiodeo tiene un borde libre (a la altura de 2n-3r molar), comunicando el espacio sublingual con el submaxilar; esta condición anatómica implica que los procesos infecciosos pueden extenderse entre estos dos espacios.
ABSCESO SUELO DE BOCA: Colección hipodensa con realce periférico a nivel del suelo de la boca. (A- platisma coli, B- vientre anterior ms digástrico, C-glándula submaxilar, D-cartílago hioides).
AFECTACIÓN DEL ESPACIO SUBLINGUAL: Se observa pequeña colección sublingual (A), medial al ms milohioideo y adyacente a la rama mandibular. En la ventana ósea podemos identificar el origen odontogénico del proceso(B). Ms geniogloso (C), Ms milohioideo (D)
ABSCESO SUBMANDIBULAR: Colección localizada entre el vientre anterior del digástrico (A) y el platisma coli (B). Otras estructuras a identificar: Músculo geniohioideo (D), y ms geniogloso (C).
Siempre se debe de valorar la localización y extensión del proceso, ya que dado la compartimentación cervical por fascias es posible la diseminación a distancia por todo el compartimento.
Extensa afectación de los espacios cervicales izquierdos (submandibular, maseterino, parafaríngeo, cervical posterior y visceral), con presencia de una colección mediastínica (*).
Angina de Ludwig:
TC con contraste es útil para describir los espacios afectados, ver si hay colecciones sugestivas de drenaje, y valorar el compromiso de la vía aérea.
ANGINA DE LUDWIG: Gran afectación difusa celulítica emfisematosa del suelo de la boca (espacio submandibular y sublingual) con extensión al espacio parafaríngeo, sin visualizarse colecciones; cuadro de presentación típica de la angina de Ludwig. Obsérvese la disposición del emfisema que diseca la separación entre el músculo milohioideo (inferior) y genihioideo (superior) (flecha roja).
Submaxilitis:
El estudio TC está indicado en el proceso agudo para descartar la presencia de abscesos, y/o valorar la presencia de litiasis.
Colección en el espacio submandibular, en relación con la glándula submaxilar (*) que está aumentada de tamaño y desestructurada; presencia de dos litiasis (flechas amarillas) en el trayecto del conducto de Wharton.
Imagen en infecciones del espacio parotídeo:
TC con contraste: Aumento de la densidad del parénquima de la glándula parótida izquierda, con presencia de una litiasis a nivel del hilio glandular (flecha amarilla) y una dilatación del conducto glandular intraductal (cabeza de flecha amarilla), así como una discreta afectación de los tejidos blandos adyacentes. Conducto de Stenon (flecha roja).
Imagen en infecciones del espacio masticador:
Por delante de la glándula parótida y anterolateral al espacio parafaríngeo.
Se presentan clínicamente con trismus y dolor de la rama mandibular, por afectación de la musculatura.
El estudio de imagen (TC con contraste) es útil en caso de: trismus que impide la exploración, para definir la extensión del proceso y si existen colecciones, e identificar áreas de osteomielitis (ventana ósea) o miositis.
AFECTACIÓN DEL ESPACIO MASTICADOR Y PAROTÍDEO: Aumento del tamaño y de la atenuación de la glándula parótida izquierda con áreas hipodensas en su interior: flemonosas / abscesificadas (flecha roja). Se observa una extensión al compartimento masticador con aumento del tamaño de los músculos masetero y pterigoideos, y áreas flemonosas intramusculares (flecha naranja).
Imagen en infecciones del espacio vascular (carotídeo)
Son espacios tubulares pares que atraviesan el cuello suprahioideo e infrahioideo inmediatamente laterales al espacio retrofaríngeo.
Tromboflebitis séptica de la yugular interna (Sd. De LEMIERRE)
Septicemia anaeróbica, tromboflebitis séptica de la vena yugular interna, y émbolos sépticos, secundario a procesos infecciosos de cabeza y cuello, siendo la amígdala palatina el origen más frecuente.
En el 81% de los casos esta implicado el Fusobacterium necrophorum.
El TC con contraste es muy útil para el diagnóstico, siendo característico la presencia de: un proceso inflamatorio cervical, el defecto de replección de la vena yugular interna con un realce periférico de las paredes del vaso (venae vasorum), y un aumento-edema de la grasa que rodea al espacio vascular como consecuencia del proceso celulítico, y en algunos casos los émbolos sépticos pulmonares.
SD. DE LEMIERRE: Paciente con sepsis streptocócica de probable origen orofaríngeo, en el que se muestra una trombosis de la vena yugular interna izquierda con fino realce de la pared vascular (de los vasa vasorum) (flecha roja). Se observa un afectación inflamatoria del tejido graso adyacente al espacio carotídeo (flecha curva naranja). En el plano sagital se puede ver el segmento venoso trombosado, ocupado por un trombo de densidad baja. Carótida izquierda (flecha verde).
Imagen en infecciones del espacio de la mucosa faríngea (absceso amigdalino y periamigdalino):
El diagnóstico se realiza con la exploración clínica y la punción/aspiración intraoral Las pruebas de imagen se emplean para el diagnóstico diferencial en los casos dudosos: absceso vs flemón, clínica atípica, trismus que imposibilita la exploración oral, fracaso del tratamiento médico, y/o sospecha de extensión del proceso a otros espacios cervicales.
Gran absceso amigdalino derecho que ocasiona un efecto masa con medialización de la amígdala y compresión del espacio parafaríngeo. Absceso (A), úvula (B), espacio parafaríngeo (C).
Imagen en infecciones del espacio parafaríngeo:
Los cuatro espacios clave del cuello suprahioideo (parotídeo, masticador, vascular y el retrofaríngeo lateral) rodean al espacio parafaríngeo; delimitado por las tres reflexiones de la fascia cervical profunda, y extendiéndose desde la base del cráneo hasta el hueso hioides.
Contiene principalmente grasa, y también: ramas del V pc., arteria maxilar interna, y puede contener tejido salival accesorio. Cuando existen procesos patológicos en las regiones circundantes se puede usar el "sentido del desplazamiento" de esta grasa para determinar el espacio de origen.
Gran absceso amigdalino derecho que se extiende al músculo pterigoideo medial y al espacio parafaríngeo (compárese con el lado contralateral) . Amígdala palatina (A), ms pterigoideo medial (B), lámina grasa del espacio parafaríngeo izquierdo normal, (C) colección amigdalar (D) y parafaríngea (E).
Imagen en infecciones del espacio cervical posterior:
En la zona lateral del cuello, profundo respecto a los músculos esternocleidomastoideo y trapecio, e incluye el triángulo de grasa entre ellos superficial a los músculos paraespinales (triángulo cervical posterior).
Contiene grasa y ganglios linfáticos (niveles II, III, IV, y V), nervio espinal, y segmentos del plexo nervioso braquial.
La patología que más frecuente afecta a este espacio es la linfadenopatía inflamatoria (adenitis).
CASO 1: Adenitis del espacio cervical posterior: se observan varias adenopatías de centro necrótico, rarefacción de la grasa adyacente, y afectación del esternocleidomastoideo (ECM). CASO 2: Afectación infecciosa adenopática más evolucionada con formación de un adenoflemón que colapsa la vena yugular interna, y afectación del ECM por contigüidad (piomiositis).
Imagen en infecciones del espacio retrofaríngeo
Abarca todo el cuello, se extiende desde la base del cráneo hasta el mediastino. Anatómicamente existe otra fascia que divide el espacio retrofaríngeo en dos: espacio retrofaríngeo anterior o verdadero y el espacio de peligro (posterior); radiológicamente no es posible delimitarlos, por lo que a fines prácticos se consideran como uno solo.
En las placas simples cervicales laterales se puede observar un engrosamiento de los tejidos blandos retrofaríngeos-prevertebrales, siendo un signo indirecto.
En el TC con contraste se observa un ensanchamiento de la distancia prevertebral. En el caso de una adenitis se suele observar una adenopatía aumentada de tamaño de centro hipodenso, pudiendo tener un realce periférico. Cuando se trate de un absceso organizado, este se muestra como una colección retrofaríngea hipodensa con realce periférico. Es importante la valoración de las complicaciones.
Importante ocupación del espacio retrofaríngeo por una colección de baja densidad y mínimo realce periférico. Obsérvese el aplanamiento de la musculatura prevertebral (flecha roja) y la compresión que ejerce sobre la grasa parafaríngea (flecha amarilla). En la placa cervical lateral se evidencia un marcado aumento del grosor de las partes blandas retrofaringeas (flecha naranja).
Imagen en infecciones del espacio perivertebral
Espacio cilíndrico que rodea la columna vertebral, desde la base del cráneo hasta la parte superior del mediastino.
Dos compartimentos: prevertebral y paraespinal
Los procesos infecciosos de este espacio se originan en la columna vertebral (osteomielitis, discitis cervical) o por extensión posterior de un absceso retrofaríngeo. En los estudios de imagen se observa un aumento de tamaño y de heterogeneidad de los músculos prevertebrales, siendo el realce variable y heterogéneo tras la administración de contraste, y con un desplazamiento anterior de la vía aéreo-digestiva. Siempre deberemos de evaluar el canal raquídeo, especialmente en los estudios RM, con el fin de descartar una afectación epidural coexistente.
Gran colección afectando a la musculatura paraespinal derecha.
PROCESO INFECCIOSO PREVERTEBRAL Y RETROFARÍNGEO. T1 con contraste: Ocupación del espacio epidural anterior a nivel de C3-C4, con una área central que no capta contraste compatible con absceso epidural (flecha azul). También se pone de manifiesto un aumento de las partes blandas prevertebrales y retrofaringeas con captación difusa de contraste (punta de flecha blanca), compatible con proceso flemonoso. En los cortes axiales se observa una afectación de la musculatura prevertebral, así como una ocupación del espacio retrofaríngeo con abombamiento anterior, hallazgos que traducen una afectación de los compartimentos prevertebral (flecha roja) y retrofaríngeo (flecha amarilla).
Imagen en infecciones del espacio visceral
Espacio tubular que ocupa la cara anterior de la línea media del cuello infrahioideo Contiene: la tráquea, la laringe, la faringe, el esófago, el tiroides, las paratiroides, y ganglios linfáticos (nivel VI).
Gran absceso cervical anterior (se trataba de un paciente joven, en el que se pensó en la posibilidad de que el foco inicial fuera un quiste tirogloso complicado).
Afectación inflamatoria de toda la supraglotis con presencia de un absceso paralaríngeo derecho. La fibrolaringoscopia es suficiente para confirmar el diagnóstico en la mayoría de casos de supra/epiglotitis. Sin embargo el TC puede ser utilizado en el caso en el que no se pueda realizar una examen laringoscópico adecuado o cuando existe la sospecha de un absceso cervical.
Imagen en los paragangliomas cervicales
Estas masas tienen un aspecto característico en la ecografía, TC, RM y especialmente en estudios angiográficos.
ECOGRAFÍA:
Es la mejor técnica en la detección y seguimiento de los mismos. Muestra una masa redondeada, de borde bien definido, heterogénea e hipoecoica en la bifurcación carotídea.
Usando un transductor de alta resolución y doppler se puede demostrar el flujo en los pequeños vasos de la matriz tumoral, que es de baja resistencia, traduciendo un importante aporte arterial.
En caso de embolización previa, se ve el signo del ojo de toro: zona central hipovascular que se rodea de una periférica hipervacular.
TC: Suele ser la primera exploración que se realiza, especialmente en los PG yugulotimpánicos, pues es la mejor forma de valorar los cambios óseos de la base del cráneo. Ha de usarse un bolus rápido de contraste (flujo alto + lavado rápido).
La apariencia típica de los tumores del cuerpo carotideo es una masa de partes blandas bien definida en el espacio carotídeo del cuello infrahioideo. Al ser tumores hipervasculares tienen realce intenso y homogéneo tras el contraste iv., con un lavado precoz. El dato clave es el ensanchamiento de la bifurcación carotídea.
- Los PG vagales también son masa de partes blandas, bien definida y con importante realce tras el contraste. El dato clave es que desplazan anteriormente tanto la ACI como la ACE y hacia atrás la vena yugular interna. Además, en el 60% de los casos tienen extensión hacia el cuello suprahioideo.
- El PG del glomus yugular expande y erosiona el foramen yugular, con márgenes irregulares. Al crecer el tumor se produce un patrón óseo apolillando (permeativo) y destrucción del hueso laberíntico adyacente, diseminándose por las zonas de menor resistencia: inicialmente hacia superior, invadiendo el hipotímpano, mesotímpano y sinus tympani con destrucción de la cadena de huesecillos. Cuando se extiende inferiormente se infiltra la fosa infratemporal y la vena yugular interna pudiendo comportarse como masa cervical. La extensión lateral puede erosionar el canal del nervio facial e infiltrar el nervio. En la fosa posterior se han descrito tres patrones de propagación: posteriormente a través del hueso petroso; medialmente por el meato hasta el ángulo pontocerebeloso; inferior al laberinto y meato hasta el ángulo cerebelomedular.
RMN: Papel principal: determinar la extensión exacta del tumor.
En secuencias potenciadas en T2 son hiperintensos inhomogéneamente, en T1 y DP son hipointensos o isointensos comparados con el músculo, mostrando el típico patrón en “sal y pimienta”, donde la sal serían las regiones con bajo flujo o hemorragia y la pimienta los vasos intratumorales que provocan artefacto por vacío de flujo (en todas las secuencias).
Esta imagen típica solo aparece en paragangliomas que son mayores de 1 cm de diámetro y no se considera diagnóstica, pues también se ve en otras lesiones hipervasculares (como metástasis de hipernefroma o del cáncer de tiroides) Presentan realce intenso tras administrar gadolinio.
En comparación con el TC, la RM puede detectar PG menores de 5 mm (TC sólo mayores de 8 mm) y demuestra mejor la afectación parietal de la ACI y la vena yugular.
Se puede realizar estudio de angio-RM en tumores mayores de 1,5 cm para estudiar la vascularización tumoral, pudiendo ser muy útiles secuencias TOF (“time of flight”).
ANGIOGRAFIA:
Principal función: detectar el aporte vascular de la lesión, viendo su relación con las carótidas y la vena yugular interna, de cara a embolización y cirugía. Es muy útil para valorar invasión de la ACI, al mostrar la integridad de la superficie intraluminal de la arteria.
Sirve de screening para tumores multicéntricos, realizando el estudio desde el arco aórtico con angiografía de los cuatro vasos.
Detecta tumores pequeños que pueden pasar inadvertidos con otras técnicas. Aspecto típico es el de una masa hipervascular con arterias nutricias agrandadas, intenso realce y venas de drenaje precoces. Esto se debe a que existen espacios sinusoidales que separan las células tumorales de los vasos, con anastomosis entre sinusoides y venas
Los tumores de cuerpo carotídeo: típicamente ensanchan la horquilla formada por la ACI y ACE (signo de la lira), siendo el vaso nutricio más común la arteria faríngea ascendente. Con el crecimiento del tumor puede desarrollar otros aportes arteriales de la facial, lingual, tiroidea, auricular posterior, occipital y arterias cervicales profundas
Los PG vagales: se sitúan típicamente en el cuello suprahioideo, encima de la bifurcación carotídea y desplaza anterior y medialmente a la ACI, comprimiendo la vena yugular interna. La arteria faríngea ascendente y la occipital generalmente son las que suplen este tumor, con menos frecuencia lo hace la lingual, facial y arterias cervicales profundas.
La angiografía también es la técnica para el control del resultado de las técnicas de embolización.
El diagnóstico diferencial de los PG cervicales se planteará con otras masas que puedan afectar el espacio carotídeo:
- Tumores de las vainas nerviosas: desplazan la carótida anteriormente y la vena yugular interna posteriormente. En TC sin contraste muestran atenuación homogénea cuando son pequeños, mientras que los grandes pueden ser heterogéneos, con áreas de degeneración quística. En RM los schwanomas son isointensos respecto a los tejidos blandos en secuencias con TR y TE cortos e hiperinteso en secuencias con TR y TE largo. Tanto TC como RM con contraste realzan intensa y homogéneamente por acúmulo de contraste en su espacio intersticial.
- Nódulos metastáticos de cáncer renal y tiroideo (hipervasculares), muy raros en la infancia, pueden simular los PG en TC, RM y angiografía, pero, a diferencia de éstos, suelen infiltrar los tejidos blandos adyacentes y no siguen las rutas tipicas de diseminación de los PG.
- Abscesos.
- Trombosis venosas
- Lipomas, liposarcomas, hibernomas…
- Aneurismas
- Pseudoaneurismas
Imagen en lesiones de naturaleza vascular tendrán utilidad la realización de doppler color, angio TC, angio RMN, y arteriografía, esta últimas con posibilidad de embolización si estuviera indicado.
Imagen en el LINFOMA de HODGKIN
La imagen radiológica es de capital importancia en estos tumores pues de ella depende el diagnóstico de extensión de la enfermedad que tanta trascendencia tiene en el pronóstico.
La radiografías de tórax posteroanterior y lateral continúan siendo importantes dado que el criterio para linfadenopatía mediastínica voluminosa.
Estadios de Ann-Arbor modificados por Cotswolds:
Actualmente la información anatómica obtenida mediante TC se complementa con las imágenes de una exploración funcional con TEP, que es sensible para determinar los sitios de compromiso inicial, particularmente aquellos demasiado pequeños para que se considere que evidentemente están afectados según los criterios de TC pero para la estadificación, generalmente no se deben tener en cuenta áreas de positividad en la TEP que no se corresponden con lesiones anatómicas detectadas en el examen clínico o con los criterios de tamaño en la exploración con TC. Adicionalmente, una presunta lesión anatómica que es negativa en TEP no se debe considerar comprometida a menos que se compruebe mediante una biopsia.
TEP-FDG tiene limitaciones en el entorno pediátrico. La afinidad del marcador se puede observar en una variedad de afecciones no malignas, incluso el retorno tímico que generalmente se ve después de la finalización del tratamiento del linfoma. La afinidad de FDG en los tejidos normales, por ejemplo la grasa parda de la musculatura cervical, puede confundir la interpretación de la presencia de compromiso ganglionar por linfoma.
Para la biopsia, se debe escoger la adenopatía más accesible.
Imagen en patología tiroidea
La ecografía y la gammagrafía son las dos pruebas de imagen básicas para la valoración inicial de una masa en la glándula tiroides.
ECOGRAFÍA
GAMMAGRAFIA
Los algoritmos de decisión en patología glandular tiroidea se elaboran a partir de los resultados de estas pruebas combinadas con la evolución clínica y el estudio citológico.
TC y RMN, pueden tener aplicación en el diagnóstico de infiltración en vecindad y de extensión en determinados tipos tumorales.
Imagen en patología paratiroidea
Los ultrasonidos han demostrado ser un método útil en la detección del adenoma de paratiroides, con una resolución incluso superior a la de la RMN o TC, y las ventajas de servir de guía a posibles biopsias o punción-aspiración con aguja fina (PAAF), visualización de las estructuras en diferentes proyecciones y ausencia de irradiación. Generalmente un adenoma de paratiroides se presenta como una zona hipoecoica, homogénea y de morfología oval alargada.
Si utilizamos estudios de flujo con doppler-color podemos visualizar su arteria afluente y un incremento de la vascularización arterial del parénquima en comparación al tiroides o ganglios linfáticos.
Su mayor limitación es su baja sensibilidad en la detección de adenomas ectópicos, especialmente los localizados en situación retrotraqueal o mediastino. La sensibilidad de la técnica oscilaría entre un 40 % y 92 %, con una especificidad de un 60-80 %.
TC y RM también han sido utilizados en la detección de los adenomas paratiroideos con una sensibilidad que oscila entre el 40-80 % y el 64-88 % respectivamente. Sus resultados no están condicionados por la localización del adenoma.
En pacientes sometidos a cirugía cervical previa la RM diferencia con mayor claridad adenomas de tejido fibroso-cicatricial.
La principal ventaja de estas técnicas, especialmente de la TC y RM, es el proporcionar al cirujano una información topográfica precisa de la localización del adenoma y su relación con estructuras vecinas.
El uso de otras técnicas de localización anatómica, como la arteriografía o el cateterismo venoso selectivo, de mayor agresividad y costo, ha disminuido de manera importante en los últimos años.
GAMMAGRAFÍA DE PARATIROIDES
Aunque las glándulas paratiroides alteradas son capaces de concentrar varios radiotrazadores, aún no se ha desarrollado ninguno que tenga una fijación específica. La gammagrafía de paratiroides con 99mTc-MIBI es la técnica de imagen de elección en la detección prequirúrgica de la glándula anómala.
3.3. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Según la necesidad contamos con el siguiente arsenal para la obtención de muestras de tejido para el estudio anatomopatológico:
- Punción aspiración con aguja fian (PAAF), guiada o no por imagen.
- Biopsia con aguja gruesa (BAG), guiada o no por imagen.
- Biopsia incisional
- Biopsia excisional
- Estudio AP de la pieza operatorio: diagnóstico definitivo de muchas masas cervicales.
Mención aparte merece el LH en el que, estando recomendado el procedimiento menos invasivo, esto no se debe interpretar como que la biopsia con aguja es la metodología óptima para un diagnóstico de certeza. La PAAF no es suficiente, dado que la escasez de células malignas aumenta las probabilidades de falso negativo lo que da lugar a que se requieran procedimientos secundarios que retrasan el diagnóstico. También dificulta la exactitud a la hora de clasificar en subtipos y diferenciar el LH clásico del LH nodular de predominio linfocítico, puesto que el tratamiento es distinto.
La biopsia de una adenopatía completa facilitará el trabajo del patólogo. Se debe escoger la adenopatía más accesible, si fuera posible, de uno o más ganglios linfáticos periféricos.
Si estos no estuvieran disponibles, se puede usar una biopsia guiada por imágenes para obtener tejido de los linfáticos intratorácicos o intrabdominales. Teniendo en cuenta los sitios comprometidos de la enfermedad, los procedimientos alternativos no invasivos que se pueden considerar incluyen toracoscopia, mediastinoscopia y laparoscopia. Casi nunca es necesario realizar una toracotomía o laparotomía.
En ocasiones también será necesaria la exeresis-biopsia de una adenopatía para llegar al diagnóstico diferencial definitivo de entidades como la enfermedad de Castleman, Kikuchi, Rosai-Dirfman, etc, muchas de las cuales no precisan tratamiento específico o serán tratadas en otras especialidades.
En las neoplasias salivares infantiles:
Las biopsias excisionales a cielo abierto son a veces necesarias, en aquellos casos en que la PAAF no ha sido diagnósticada o hay un alto índice de sospecha de malignidad, y sobre todo porque la realización de una PAAF en niños requiere colaboración y no puede ser realizada a cualquier edad sin apoyo anestésico. Las biopsias incisionales son inapropiadas porque entrañan riesgos de lesionar el facial, de que exista una diseminación tumoral y de comprometer la distinción de los compartimentos del cuello, pudiendo todo ello complicar el tratamiento quirúrgico posterior. La biopsia excisional de la glándula parótida generalmente requiere una parotidectomía superficial.
Costilla cervical:
sólo si da clínica
Torticolis congenito:
Su manejo se basa fundamentalmente en la kinesioterapia.
Adenopatías
Adenitis aguda bilateral (muy preferentemente vírica):
- No suelen precisar pruebas complementarias ni tratamiento.
- Casos severos, progresivos o persistentes (> 8 semanas) se recomienda realizar hemograma, PCR, bioquímica con función hepática, hemocultivo, Mantoux y serologías para VEB, CMV y Toxoplasma. Valorar VIH según sospecha clínica.
Sospecha de adenitis bacteriana:
Tratamiento antibiótico empírico cubriendo S. aureus y S. pyogenes (también anaerobios si patología dentaria). Se emplean como fármacos de elección cloxacilina (50-75 mg/kg/día en 3 ó 4 dosis) o amoxicilina-clavulánico (50 mg/kg/día en 3 dosis). Alternativas son clindamicina (30 mg/kg/día en 3 ó 4 dosis), cefalosporinas de primera (cefadroxilo 30 mg/kg/día en 2 dosis) o segunda generación (cefuroxima-axetilo, 30 mg/kg/día en 2 dosis).
El tratamiento antibiótico debe mantenerse 10-14 días.
En casos que no mejoran tras 48 horas de tratamiento antibiótico correcto, se recomienda realizar ecografía para descartar la presencia de absesificación y puede valorarse PAAF para intentar aislar la bacteria responsable.
Los casos con fluctuación, fistulización o datos de abscesificación en la ecografía deben ser valorados para posible cirugía.
Indicaciones de ingreso hospitalario:
- clínica persistente pese al tratamiento oral (ingreso para tratamiento intravenoso)
- menores de 3 meses,
- lactantes con fiebre elevada
- intolerancia oral,
- afectación del estado general,
- gran tamaño
- malas condiciones sociofamiliares.
El fármaco de elección en estos casos es amoxicilina-clavulánico 100 mg/kg/día cada 8 horas i.v.
En caso de no mejoría en 2 ó 3 días, debe valorarse la realización de PAAF para descartar otras etiologías.
Adenitis infecciosas subagudas y crónicas:
- Enfermedad por arañazo de gato: suele curar espontáneamente en 1- 3 meses. Valorar tratamiento con azitromicina 10 mg/kg/24 horas v.o. durante 5 días en pacientes con clínica sistémica. Si hay supuración, la punción aspirativa puede disminuir el dolor.
- Adenitis tuberculosa: tratamiento con isoniazida, rifampicina, etambutol (si no se conoce la sensibilidad de la cepa), pirazinamida durante 2 meses seguido de isoniazida y rifampicina 4 meses. El tratamiento médico suele conseguir la curación, siendo excepcional la necesidad de cirugía, aunque pueden persistir adenopatías residuales durante meses o años.
- Adenitis por micobacterias no tuberculosas: el tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, que debe realizarse lo más precozmente posible. En casos recurrentes o no subsidiaros de cirugía, tratamiento farmacológico durante 3-6 meses (claritromicina o azitromicina + etambutol, rifabutina o ciprofloxacino).
- Toxoplasmosis e infecciones virales: no precisan tratamiento específico salvo en pacientes inmunodeprimidos.
Tratamiento de los abscesos cervicales profundos (Ver capítulo correspondiente)
De forma resumida: antibioticoterapia empírica i.v (tras antibiograma si hay muestra) y drenaje, bien por aspiración, aspiración guiada por imagen o abordaje externo según el caso.
Cómo manejar un quiste epidérmico
Insistir en que nunca se debe presionar para extraer el contenido por el riesgo de rotura de la cápsula y menos cuando está inflamado. En este caso se pondrá tratamiento antibiótico, que si es de forma temprana, puede incluso ser suficiente la administración tópica en excipiente loción o gel, para evitar que una crema o pomada “hidrate” el contenido y aumente el volumen del quiste.
Si no se corrige la inflamación en los primeros días se pasará a la administración por vía oral. La extirpación quirúrgica debe plantearse ante las siguientes circunstancias:
- Tamaño: llegado al punto de crecimiento en que produzca molestias.
- Tendencia a inflamarse repetidamente
- Motivos estéticos: dependerá de la valoración del paciente/ responsables.
Como norma general nunca se extirpará un quiste cuando esté inflamado; hay que dejar varias semanas para que el proceso “se enfríe”. Esto es aplicable a todos los quistes cervicales.
En caso de sobreinfección con abscesificación será necesario evacuar el contenido por medio de una punción.
Si el quiste no se ha inflamado nunca, una incisión mínima y superficial pone a la vista la cápsula y con una separación adecuada del alrededor, se deslizará hacia el exterior sin dificultad y evitando extraer tejido circundante.
Cuando no es así, se realizará la extirpación en bloque, que dejará una cicatriz más evidente.
Manejo quirúrgico de las lesiones congénitas cervicales:
El único tratamiento definitivo de los quistes, senos y fístulas congénitas cervicales sintomáticas, complicados (se realizará “en frío”) o no, es el quirúrgico. La existencia de un orificio cutáneo externo obliga a diseñar una incisión que lo incluya así como a la piel en mal estado, si la hubiera, al objeto de evitar dejar restos que podrían favorecer las recidivas.
Las técnicas más habituales se exponen de una manera práctica en los siguientes videos:
video seno presuricular
video quiste tirogloso (técnica de SISTRÜNK)
video quiste 2ª hendidura branquial
video fístula 2ª hendidura branquial
Tratamiento quirúrgico del pilomatrixoma
Tratamiento hemangiomas
Sabemos que la mayoría de los hemangiomas infantiles (HI) son tumores que regresan espontáneamente. Aproximadamente un 12 % de los diagnosticados necesitará tratamiento.
La protocolización sobre cuándo y cómo tratar un HI es compleja. No todos los hemangiomas de igual tamaño y localización experimentan la misma evolución clínica, y el impacto psicológico del HI en el niño y la familia no es extrapolable entre pacientes con el mismo tumor.
Aun así, existen indicaciones absolutas de tratamientoI:
- HI potencialmente mortales o que ponen en peligro la capacidad funcional;
- HI ulcerados con dolor y/o ausencia de respuesta a las medidas básicas de cuidado de heridas, y
- HI con riesgo de cicatrices permanentes o desfiguración.
Hasta 2008, los corticoides orales fueron el tratamiento de elección para los HI complicados, a pesar de sus efectos secundarios a dosis altas (prednisona o pregnisolona de 2 a 4mg/kg/día), durante un tiempo prolongado (de 5 a 8 semanas), y a la ausencia de respuesta al tratamiento en un tercio de los casos.
Desde 2008 viene empleandose el PROPANOLOL como terapia de primera linea con buenos resultados en cuanto a efectividad, perfil de seguridad y evitando, en muchos casos, procedimientos quirúrgicos agresivos.
Por vía oral se considera el tratamiento de elección y es el único aprobado para dicha indicación.
Su eficacia es superior a la de cualquier otro tratamiento, desde el inicio y en cualquier localización corporal. La dosis aprobada de propranolol es de 3mg/kg, acreditando una mayor eficacia que la de 1mg/kg, sin un aumento de toxicidad observable. No se conocen las dosis tóxicas exactas de propranolol, pero niños afectados de miocardiopatía hipertrófica han sido tratados con dosis de 5mg/kg/día, con escasa incidencia de complicaciones.
No está exento de riesgos, es imprescindible que no haya enfermedad bronquial y previamente es conveniente realizar un estudio cardiológico. Además, durante el tratamiento es importante controlar de forma periódica la glucemia y la presión arterial.
Se transcribe, a continuación, el texto recogido en el documento de consenso español sobre el hemangiomas infantil:
“El tratamiento con PROPANOLOL debe iniciarse a dosis de 1 mg/kg/día administrado en 2 dosis. Se incrementa semanalmente a razón de 1 mg/kg/día hasta alcanzar la dosis recomendada en 3 semanas. La dosis terapéutica de propranolol recomendada es 3 mg/kg/día, administrada en 2 dosis separadas de 1,5 mg/kg, por la mañana y a última hora de la tarde, con un intervalo mínimo de 9 h entre ambas 30. Debe administrarse durante un periodo de 6 meses, realizando seguimiento clínico y reajuste de dosis por peso, al menos cada mes. En algunos pacientes, el tratamiento debe prolongarse más allá de los 12 meses. Debe administrarse durante la alimentación del niño o inmediatamente después, para evitar el riesgo de hipoglucemia. Administrar en la boca utilizando una jeringa dosificadora para uso oral o diluir en una pequeña cantidad de leche infantil o zumo (5 ml en niños < 5 kg de peso y 15 ml en niños de más de 5 kg de peso). Se puede administrar en el biberón con leche, si bien es aconsejable no ponerlo en el biberón lleno. Utilizar la mezcla en las 2 h siguientes. En caso de vómito, no querer comer o no tomar todo el medicamento, omitir la dosis y no administrar otra antes de la siguiente dosis programada. La suspensión del tratamiento no precisa una disminución progresiva de la dosis y en caso de recaída de los síntomas, después de la suspensión del tratamiento, puede reiniciarse en las mismas condiciones. Se considera prudente la observación ambulatoria tras la primera administración en cada cambio de dosis, monitorizando la PA y la FC preadministración y cada 60 min, hasta pasadas 2 h, con el fin de descartar complicaciones cardiovasculares. Durante el tratamiento con propranolol debe evitarse periodos de ayuno prolongado, de manera que, en caso de ser necesario ayuno prequirúrgico o si la ingesta del lactante es inadecuada, debe suspenderse temporalmente el tratamiento. Evitar el ayuno del lactante tras la administración del fármaco. No existe la necesidad de realizar glucemias capilares seriadas, salvo en pacientes diabéticos insulinodependientes. En el resto de los pacientes, sería suficiente la instrucción a los padres para reconocer precozmente los signos asociados a hipoglucemia.”
El tratamiento con propranolol puede iniciarse de forma ambulatoria, siempre y cuando se disponga de los medios necesarios para la resolución de posibles complicaciones.
Otro tratamiento sistémico efectivo es el interferón alfa, aunque en lactantes puede provocar diplejía espástica.
El maleato de timolol, en forma tópica, se ha mostrado efectivo en lesiones superficiales, sin presentar efectos secundarios significativos.
Los corticoides tópicos y el imiquimod al 5% también se han empleado de forma anecdótica.
Por último, el platelet derived growth factor parece útil en el tratamiento tópico de HI ulcerados, aunque podría asociarse a una mayor incidencia de cáncer.
El tratamiento con láser está indicado en 3 situaciones: en la fase proliferativa, aunque no como primera opción, en los ulcerados y como tratamiento de telangiectasias y alteraciones texturales residuales.
La cirugía está fundamentalmente indicada en el tratamiento de las secuelas, aunque gracias al propranolol las secuelas que necesitan corrección quirúrgica han disminuido considerablemente. Puede ser la primera opción de tratamiento en pedunculados, ulceración dolorosa y persistente, compresión sobre el globo ocular y deformidad progresiva facial. Una vez se ha establecido la indicación quirúrgica, el niño debe ser intervenido idealmente antes de los 4 años de edad.
La formación de equipos multidisciplinarios/interdisciplinarios hospitalarios para la atención de las anomalías vasculares es importante en el manejo de estos pacientes, en particular para el diagnóstico y el manejo de los hemangiomas complejos. Puede estar formado por: dermatólogos, pediatras, cardiólogos, anatomopatólogos, radiólogos, cirujanos, otorrinolaringólogos, oftalmólogos, neurólogos y neurocirujanos.
Tratamiento Linfangioma quístico:
Derivado de un abordaje muchas veces técnicamente complejo, se han propuesto una gran variedad de tratamientos no quirúrgicos como la inyección intralesional de sustancias esclerosantes como la bleomicina, las tetraciclinas, el etanol, el OK-432 o agentes hemostático-sellantes como el Tissucol.
El OK-432 (PICIBANIL) parece representar una alternativa segura y efectiva del tratamiento del linfangioma cervicofacial.
Se puede considerar el tratamiento de elección en las formas macroquísticas cuando el tratamiento quirúrgico es difícil.
La inyección se puede repetir a las 3-4 semanas si la respuesta no ha sido satisfactoria, para reservar el tratamiento quirúrgico a los casos en que la acción del agente esclerosante es insuficiente.
Actúa induciendo esclerosis debido a su difusión al estroma, lo que resulta en irritación e inflamación que favorecen la retracción y la contracción cicatrizal de la lesión. Previamente a la inyección hay que aspirar el mayor volumen posible de linfa y vaciar la malformación al máximo.
El mecanismo exacto de acción no se conoce bien. Además de su acción esclerosante, parece tener efecto inmunomodulador, ya que eleva varias citocinas, como la interleucina (IL) 1, la IL-2, el interferón gamma, la IL-6 y el factor de necrosis tumoral, y activa neutrófilos, macrófagos, células citolíticas y células T, lo que produce un aumento de la permeabilidad endotelial, acelera el drenaje linfático y favorece la retracción de la cavidad quística. Diferentes estudios concluyen que las lesiones macroquísticas, responden mejor que las cavernosas o microquísticas, debido a la gran comunicación entre los espacios intralesionales, lo cual permite una mejor difusión de la sustancia.
Las reacciones adversas al OK-432 son: fiebre de bajo grado durante unos días, que responde a antitérmicos, y reacción inflamatoria local con calor y endurecimiento. En algunas ocasiones se recomienda que el paciente sea monitorizado para prevenir un compromiso de la vía aérea, especialmente en aquellos con linfangiomas del espacio parafaríngeo o del suelo de la boca.
Por otra parte, debemos tener en cuenta que en un gran número de casos están presentes en el periodo fetal o al nacimiento. Por este motivo y por la aparición de nuevas opciones terapéuticas para el control de la vía aérea como el procedimiento EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment), el diagnóstico prenatal está adquiriendo cada vez más importancia. El diagnóstico prenatal ecográfico suele realizarse entre las semanas 15 y 29 de gestación y puede revelar la presencia de la tumoración y la posible afectación de la vía aérea (a través de signos indirectos como el polihidramnios o la protrusión de la lengua), si bien la verdadera extensión de la masa así como la visualización directa de la laringe y tráquea es dificultosa. La RMN prenatal proporciona una imagen global de la masa, permite definir con precisión las zonas anatómicas infiltradas y estimar la gravedad de la obstrucción de la vía aérea, así como la planificación del control de la misma en el momento del parto.
El procedimiento EXIT ha mejorado el manejo inicial de aquellos pacientes afectos de tumoraciones cervicales de gran tramaño con compromiso de la vía aérea. Es una técnica diseñada para permitir un parto fetal parcial mediante la realización de una histerotomía controlada y el establecimiento de una vía aérea fetal segura a través de intubación, broncoscopia o traqueotomía, mientras la oxigenación fetal se mantiene a través de la circulación uteroplacentaria.
Aunque no existen protocolos reconocidos para establecer la actitud terapéutica en este tipo de lesiones. Se han descrito infiltraciones con OK-432 en el periodo prenatal con resultados seguros y satisfactorios en casos seleccionados.
El diagnóstico prenatal es fundamental para planificar el manejo intraparto y postnatal, así como para el consejo prenatal. En casos graves con diagnóstico prenatal en los que se decida continuar la gestación, es aconsejable un seguimiento estrecho en centros de referencia, con equipos multidisciplinares familiarizados con el procedimiento EXIT. Sin embargo, a pesar de las mejoras terapéuticas en el manejo inicial, el pronóstico de las grandes masas sigue siendo sombrío.
Tratamiento neurofibromas:
Los neurofibromas, los neurilemomas y los neuromas solitarios se pueden extirpar quirúrgicamente sin problemas. En el caso de la neurofibromatosis tipo I, el elevado número de lesiones determina que el abordaje quirúrgico no sea posible, por lo que el tratamiento se limita a revisiones periódicas, sobre todo en el caso de neurofibromas plexiformes en orden a diagnosticar precozmente la posible degeneración sarcomatosa. Sólo se extirpan aquellas lesiones cutáneas que ocasionen molestias o problemas estéticos importantes.
Tratamiento paragangliomas:
El curativo es quirúrgico, ayudado de la embolización previa y pudiendo emplearse la radioterapia como tratamiento paliativo.
El principal objetivo de la embolización preoperatoria es disminuir el tamaño tumoral y el sangrado quirúrgico, siendo los candidatos ideales los tumores mayores de 3 cm. Han de ser embolizados todos los vasos nutricios, pudiéndose emplear distintos materiales embolígenos (alcohol, pegamento, espirales, partículas de polivinilalcohol…)
Tiene una tasa de éxito del 80 % (valorado por el descenso del tamaño tumoral), debiéndose posponer la cirugía un mínimo de 24-48 h para disminuir el edema provocado por la embolización, pero no más de dos semanas, pues podrían recanalizarse vasos nutricios.
Complicaciones de la embolización:
- Menores: fiebre y dolor ótico, por isquemia del tumor, son transitorias y sugieren éxito del tratamiento.
- Mayores: isquemia cerebral, por introducción de material embólico en el sistema vertebrobasilar por la ACE o por anastomosis con la ACI. Otra complicación mayor representa la parálisis de pares craneales por paso de material embolizante a la arteria faringe ascendente (que nutre a los nervios IX a XII) y a la arteria meníngea media y estilomastoidea (nutren al nervio facial).
Papel de la radioterapia: muchos PG cervicales son radiorresistentes pero los de la base del cráneo son radiosensibles. En cuello está indicada cuando existe tumor residual tras cirugía o en tumores irresecables, siendo una buena alternativa terapéutica. En pacientes con glomus vagal bilateral no es posible extirpar ambos, pues provocaría parálisis vagal bilateral con elevada mortalidad, estando indicador extirpar uno y radiar el otro. Tras radioterapia, es necesario un periodo de ventana de un año para poder valorar de forma fiable los hallazgos en la RMN.
Tratamiento Linfoma de Hodgkin:
Tan sólo citaremos los paradigmas del tratamiento del LH adaptado al riesgo:
- Ningún abordaje de tratamiento es ideal para todos los pacientes pediátricos y adultos jóvenes debido a las diferencias en la etapa de desarrollo relacionada con la edad y la sensibilidad a la toxicidad de la quimioterapia relacionada con el sexo.
- La estrategia general de tratamiento que se usa para tratar a niños y adolescentes con linfoma de Hodgkin es la quimioterapia para todos los pacientes, con radiación o sin esta. El número de ciclos y la intensidad de la quimioterapia se puede determinar por la rapidez y el grado de respuesta, así como la dosis de radiación y el volumen.
Tratamiento linfomas no Hodgkin:
Protocolos de quimioterapia quedando la cirugía para raras formas muy localizadas o para disminuir la masa tumoral antes de la quimioterapia. En tumores de rápido desarrollo como puede ser el Burkitt es de crucial importancia comenzar cuanto antes para tratar obtener una respuesta precoz.
Tratamiento rabdomiosarcomas:
Es generalmente curable en la mayoría de los niños que reciben terapia de modalidad combinada, con una supervivencia de más de 70% cinco años después del diagnóstico. Las recaídas son poco frecuentes después de cinco años de supervivencia sin enfermedad, con una tasa de efectos tardíos de 9% a los 10 años.
Sin embargo, las recaídas son más frecuentes en pacientes que tienen enfermedad residual macrocítica en sitios desfavorables después de una operación quirúrgica inicial y los que tienen enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico.
Debido a que el tratamiento y el pronóstico dependen en parte de la histología y la genética molecular del tumor, es necesario que el tejido tumoral sea revisado por patólogos y citogenetistas/genetistas moleculares con experiencia en la evaluación y diagnóstico de tumores infantiles. Además, la diversidad de sitios primarios, las terapias quirúrgicas y de radioterapia especiales disponibles para cada sitio primario, y la subsiguiente rehabilitación específica a cada sitio recalca la importancia de tratar a niños con rabdomiosarcoma en centros médicos con experiencia en todas las modalidades terapéuticas.
Tratamiento carcinomas tiroideos infantiles:
- Un carcinoma papilar solitario, confinado a un lóbulo, bien diferenciado, sin evidencia de metástasis local o distal, su tratamiento se limita a la excisión del tumor del lóbulo e istmo, tratamiento con L-Tiroxina a dosis de 2 mcg/Kg/día, que se ajustará para mantener una TSH <0.2 mcU/ml, evitando manifestaciones de hipertiroidismo, evaluaciones seriadas de tiroides por palpación y niveles de Tiroglobulina < 1 ng/ml con tratamiento supresor con T4 o <10ng/ml sin supresión con T4 indican remisión. Valores superiores sugieren la presencia de metástasis.
- La enfermedad metastásica generalmente se trata con dosis altas de yodo radiactivo.
- Los niños con carcinoma folicular, carcinomas papilares múltiples y carcinoma con metástasis local o distal, se recomienda la tiroidectomía total con conservación de las paratiroides y posterior tratamiento con I131 a dosis ablativas, supresión de la TSH con L-tiroxina y determinaciones seriadas de Tiroglobulina.
- Los carcinomas anaplásicos se tratan con cirugía, quimioterapia y ocasionalmente radiación extensa. Muy mal pronóstico.
- Los medulares, sólo cirugía: tiroidectomía total y resección de tejido blando envolvente y ganglios cervicales y mediastínicos superiores.
Tratamiento neoplasias malignas glándulas salivares:
No se dispone de un tratamiento estandarizado dada la escasez de estos tumores y es difícil obtener datos demográficos y de supervivencia en nuestro medio.
La base principal del tratamiento de las neoplasias parotídeas en niños es la exéresis completa de la lesión sin abrir el tumor para evitar su diseminación tumoral y sin lesionar el nervio facial.
La parotidectomía superficial puede ser adecuada para controlar la mayoría de las neoplasia paritídeas benignas y malignas del lóbulo superficial, sin embargo, cuando aparecen en el lóbulo profundo, se debe realizar parotidectomía total.
En casos seleccionados, lesiones aisladas en las zonas laterales de la glándula pueden ser excindidas sin realizar una parotidectomía superficial completa.
La única indicación de resecar el facial sería en el caso de que estuviera invadido o cuando el nervio intacto limite la resección completa del tumor.
Los injertos del nervio facial pueden tratar los déficits que resultan tras la lesión del mismo.
La incidencia de metástasis en los nódulos linfáticos cervicales se estima en menos del 15%. La disección de cuello, por tanto, no debe ser la norma y sólo se indica cuando aparecen nódulos linfáticos cervicales aumentados de tamaño o en pacientes con lesiones poco diferenciadas o con alto grado de malignidad.
La quimioterapia, en general, no suele ser útil.
La radioterapia en niños debe ser empleada con mucho cuidado por las secuelas que puede inducir (caries dentales, desarrollo óseo retardado, trismus, y tumores radioinducidos,…). Generalmente sólo se recomienda para los tumores de alto grado cuando se hayan encontrado restos microscópicos de tumor, afectación de los ganglios cervicales e invasión perineural o diseminación.
IMPORTANTE los niños y adolescentes sobrevivientes de cualquier cáncer necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos tardíos del tratamiento pueden persistir o presentarse meses o años después de este.
Muchos de los links que se anotan a continuación permiten el acceso a las imágenes, sobre todo radiológicas, que se han adjuntado al texto del capítulo y a sus respectivas referencias.
- Lesiones cervicales quísticas superficiales en pediatría: Ver enlace:
- Cuando la masa cervical es un quiste congénito: Ver enlace:
- Lesiones quísticas cervicales de etiología congénita: Ver enlace:
- INFECCIONES CABEZA-CUELLO SEGÚN LOS ESPACIOS ANATOMICOS: Ver enlace:
- BOCIOS EN INFANCIA Y ADOLESCENCIA: Ver enlace:
- CONSENSO ESPAÑOL SOBRE EL HEMANGIOMA INFANTIL: Ver enlace:
- Revisión de los hallazgos radiológicos de los paragangliomas cervicales: Ver enlace:
- LINFOMA INFANTIL: Ver enlace
- LINFOMA HODGKIN INFANTIL: Ver enlace:
- Linfoma NO HODGKIN INFANTIL: Ver enlace:
- RABDOMIOSARCOMA INFANTIL: Ver enlace:
- Neoplasias glándulas salivares: Ver enlace:
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