Los sarcomas y los linfomas componen el 75% de los tumores nasosinusales malignos pediátricos, siendo más frecuentes los tumores no-epiteliales, el otro 25% lo compone el carcinoma nasofaríngeo (asociado a virus Epstein-Barr - VEB). Los tumores nasales más frecuentes son el rabdomiosarcoma (37%), el Linfoma no Hodgkin, el sarcoma y el estesioneuroblastoma (25%). Otros tipos de tumores menos comunes son el Sarcoma de Ewing, el tumor neuroectodérmico primitivo, el fibrosarcoma, el condrosarcoma y el histiocitoma fibroso maligno.

La edad al diagnóstico suele estar en torno a los 7 meses a los 17 años, con un leve predominio masculino. La edad promedio en la presentación es alrededor de los 10 años. La ubicación más común suele ser el seno maxilar (alrededor del 60%), seguido de seno etmoidal (30%) y seno frontal / esfenoidal (10%). La mayoría de los pacientes (alrededor del 67%) no presentan enfermedad ganglionar.

El 50% de los pacientes presentan obstrucción nasal unilateral como síntoma principal, pero también las manifestaciones oftalmológicas se presentan en un alto porcentaje de casos. El tiempo de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico varía desde unas 7 semanas hasta los 5 meses de media. Otros síntomas son: rinorrea, epistaxis, cefaleas, dolor facial, cansancio, parestesias, parálisis, pérdida de sensibilidad, edema y otros.

El diagnóstico es siempre histológico; la biopsia será necesaria para identificar el tipo de tumor. Se debe realizar una historia clínica y exploración ORL completa, rinoscopia anterior y nasofibroscopia. Serán necesarios estudios de extensión con TAC y/o RNM de senos paranasales. Se pueden encontrar tanto en las cavidades sinusales, como en la propia cavidad nasal o en ambos. En 1976, Kadish et al, desarrollaron un nuevo sistema de clasificación. El grupo A incluía un tumor confinado a la cavidad nasal, grupo B tenía extensión a los senos paranasales, y el grupo C tenía tumor extendiéndose más allá de los senos paranasales. Más recientemente, la estadificación TNM de esta enfermedad se ha utilizado en base a criterios radiológicos. La estadificación previa al tratamiento se basa en la Sistema TNM-UICC. T1 indica tumor limitado a la anatómica lugar de origen, T2 incluye la extensión del tumor más allá de este sitio, con sufijos 'a' y 'b' que representan el tamaño del tumor (5 cm de diámetro y > 5 cm de diámetro, respectivamente). La 'N' y la 'M' indican el compromiso ganglionar y la metástasis a distancia, como es la estadificación estándar nomenclatura para la mayoría de las neoplasias malignas de cabeza y cuello.

El tratamiento incluye tanto la quimioterapia (principalmente) como la cirugía. La terapia multimodal incluida la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia ha sido indicados, especialmente en pacientes con enfermedad avanzada. En pacientes con enfermedad en estadio A, la cirugía sola es el tratamiento estándar. En pacientes con enfermedad en estadio B, cirugía seguida de adyuvante la radioterapia parece proporcionar el resultado más favorable. En pacientes con enfermedad en estadio C, terapia combinada que incluyen la resección craneofacial, la quimioterapia y la radioterapia obtuvieron mejores resultados que los pacientes sin terapia multimodal.

La tasa de supervivencia a los 5 años es de un 52 - 54% aproximadamente para los pacientes con tumores sólidos (mejor pronóstico que los linfomas) con una supervivencia media de alrededor de 15 años. El rabdomiosarcoma tiene una tasa de supervivencia alrededor del 23 al 43% y el estesioneuroblastoma alrededor del 28%.

Según el tipo de tratamiento (desde médico a quirúrgico) varían desde la obstrucción nasal, rinorrea, otitis serosas, y daño a las estructuras anatómicas vecinas (sobretodo las oculares).

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