CAUSAS DE ALGIA FACIAL RINOSINUSALES O RINÓGENAS:

Las estructuras más importantes en el origen de las cefalalgias rinosinusales son: 

1. Piel, tejido celular subcutáneo, músculos, arterias y periostio. 
2. Fosas nasales y senos paranasales. 
3. El I, II, V, ,IX y X pares craneales.

Las cefaleas rinógenas se han clasificado en : 

1. Cefalalgias intracefálicas no vasculares de origen nasosinusal; Ejemplos: abscesos cerebrales secundarios a patología nasosinusal, expansión de tumores nasales al endocráneo. 
2. Cefalalgias extracefálicas, que abarcarían toda la patología nasosinusal capaz de provocar dolor. 
3. Cefalalgias asociadas a enfermedades sistémicas con manifestación nasal.

1. Obstrucción nasal:

• Mecánica: en general son  todas aquellas alteraciones anatómicas que impliquen un contacto íntimo de las superficies mucosas: dismorfias septopiramidales, espolones septales, conchas bullosas, hipertrofia de cornetes,sinequias, cuerpos extraños, traumatismos.
• Funcional: el dolor se produce por una hiperreactividad de la mucosa nasal que provoca inflamación, aumento de la presión intranasal e irritación de las terminaciones nerviosas trigeminales: rinitis alérgica, rinitis crónica eosinofílica no alérgica, rinitis colinérgica o vasomotora.

2. Infecciones nasosinules (ver tema correspondiente):

• Agudas: foliculitis nasal, forúnculo y absceso nasal ( Staphylococcus aureus),coriza ( rinovirus, virus respiratorio sincitial, adenovirus) rinosinusitis aguda, con sus variantes ( frontal, etmoidal, maxilar y esfenoidal) y con sus complicaciones  ( mucoceles, mucopioceles, abscesos intracraneales, osteomielitis, complicaciones orbitarias, trombosis del seno cavernoso), los gérmenes más frecuentes son Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis.
• Crónicas: rinosinusitis crónica los gérmenes mas frecuentemente implicados son Staphylococcus aureus, Pseudomona aeruginosa y anaerobios. Infecciones granulomatosas crónicas: Rinoescleroma ( Klebsiella rhinoscleromatis), Tuberculosis nasal ( Mycobacterium tuberculosis)  generalmente secundaria a un foco pulmonar. Lepra ( Mycobacterium leprae). Sífilis en sus tres periodos ( Treponema pallidum) Leishmaniasis mucocutánea, es la parasitosis mas frecuente en nuestro medio, provocada por la Leishmania braziliensis.  Granulomatosis de Wegener  ( enfernedad multisistémica de probable origen autoinmune con la participación de otros factores como infecciosos, ambientales y genéticos) . Sarcoidosis (  enfermedad crónica granulomatosa multisistémica, de causa desconocida , aunque podría tener una base genética sobre la que actuarían otros factores, como, infecciosos : virus de Epstein Barr y sustancias químicas : berilio y circonio que desencadenarían la enfemedad. Micosis nasales  donde siempre se ha de descartar una inmunosupresión, se dividen en invasivas de curso fulminante y no invasiva de curso tórpido      ( micetoma o bola fúngica), los hongos implicados son Histoplasma capsulatum, Candida albicans, Aspergillus flavus y fumigatus, Mucor, Rhizopus y Absidia.

3. Tumores nasales ( ver tema correspondiente):

El dolor depende de la localización del tumor, suele ser de presentación tardía y se debe a la presión o infiltración de los pares craneales o del periostio y de las infecciones secundarias que provocan, suelen acompañarse de otros síntomas como la obstrucción nasal unilateral y la epistaxis. Tienen en conjunto una incidencia baja ya que suponen menos del 3% de los tumores de la vía aerodigestiva superior. 

• Benignos epiteliales: Papiloma escamoso, Papiloma Schneideriano ( 3 tipos: septal, invertido y cilíndrico) adenoma pleomorfo.
• Benignos óseos y cartilaginosos: osteoma, condroma, fibroma osificante y displasia fibrosa.
• Benignos de tejidos blandos: angiofibroma  juvenil, hemangioma, hemangioma capilar lobular ( granuloma gravídico), schwannomas y neurofibromas ( generalmente de la rama oftálmica y máxilar del trígémino y del sistema nervioso autónomo), fibromatosis agresiva o tumor desmoide, mixoma.
• Benignos de tejidos vecinos: meningioma, tumores odontogénicos, tumor neuroectodérmico y teratoma.
• Malignos epiteliales: carcinoma de células escamosas ( diferenciado, escamoso basaloide, adenoescamoso); carcinoma de células no escamosas ( carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucoepidermoide, adenocarcinoma, carcinoma neuroendorcrino, carcinoma de células claras); melanoma, neuroblastoma olfatorio, carcinoma indiferenciado. 
• Malignos no epiteliales: condrosarcoma, sarcoma osteogénico, cordoma, sarcoma de tejidos blandos ( fibrosarcoma, fibrohistiocitoma maligno, hemangiopericitoma, angiosarcoma, sarcoma de Kaposi, rabdomiosarcoma), linfoproliferativos ( linfoma, plasmocitoma, linfomas NK/T asociado al virus de Epstein Barr).
• Metastásicos: renal, pulmón, mama y ovario.

4. Otras causas nasales:

• Rinitis atrófica:  se caracteriza por atrofia de la mucosa nasal y hueso subyacente, dilatación anormal de las cavidades nasales, obstrcción nasal paradójica y formación de secreciones viscosas y costras secas, produciendo fetidez. Cuando hay dolor, es poco intenso, difuso y continuo. Se ha descrito una forma primaria de etiología desconocida, aunque se han relacionado factores genéticos, infecciosos( K.ozaenae, S. aureus, P. mirabilis, E. coli), nutricionales ( deficit de hierro y vitamina A), anatómicos, endocrinos, autonómicos e inmunológicos y una forma secundaria a cirugía rinosinusal  ( turbinectomías) , traumatismos maxilofaciales, procesos inflamatorios nasosinusales crónicos o recurrentes, enfermedades granulomatosas nasosinusales, abuso de sustancias tópicas (cocaína) y factores anatómicos. 
• Pneumosinus dilatans: es una dilatación anormal de uno o más senos paranasales, sin evidencia de compromiso óseo ( erosión, destrucción, hiperostosis) ni engrosamiento mucoso. Su etiopatogenía es desconocida, la teoría más ampliamente aceptada, es el incremento de presión en el seno por un mecanismo de válvula entre esté y la fosa nasal. Su curso clínico es benigno, los síntomas y signos son progresivos, producidos por el aumento del seno en cuestión. Normalmente aparece un dolor continuo de intensidad variable, sobre el seno afecto, anosmia, deformidad facial especialmente cuando afecta al seno frontal o máxilar,  alteraciones oculares y endocrinas. 

Hay que diferenciarlo con un seno hiperneumatizado o hiperseno donde el el seno paranasal se encuentra hiperinsuflado pero respeta la pared ósea y sus límites , por lo que no existirá deformidad facial, ni compromiso intracraneal, orbital o nasal. El tramiento es la apertura amplia del ostium de drenaje del seno afecto.

• Vacuum sinus: la obstrucción brusca del drenaje de un seno paranasal, provoca la absorción del aíre de su interior, ocasionándose un vacío por presión negativa, que puede estimular las ramas trigeminales de la mucosa del seno, provocando intenso dolor. El dolor cede equilibrando la presión del seno con la presión atmosférica. Puede desencadenarse por cambios bruscos de presión ( viajes en avión, buceo) o por cualquier causa obstructiva como ostemas, conchas bullosas etc. La clínica mejora con la aplicación de vasoconstrictores tópicos. Como en el pneumosinus dilatans, la apertura del drenaje del seno afecto resulve la situación.

NEURALGIAS FACIALES 

Son una forma de dolor neuropático que se caracteriza por localizarse en el área de distribución de un nervio o ramas de este. Debe ser paroxístico, con una intensidad máxima desde el inicio y de corta duración, puede ser en forma de un único dolor muy agudo o de dolor repetido en forma de salvas. Normalmente poseen áreas que cuando se estimulan provocan el dolor ( zonas gatillo). Pueden seguirse de un periodo refractario durante el cual el dolor no se vuelve a presentar por un tiempo variable. Se clasifican en primarias o idiopáticas y secundarias.

• Trigémino ( V par craneal):  90% es esencial, idiopática o primaria, un 10% secundaria a alguna patología estructural ( traumatismos, herpes zoster, tumores). El dolor parece ser originado por un fenómeno de desmielinización y  agrupamientos axonales en algún tramo de su recorrido por compresión o inflamación.

Teorias etiológicas: 

1. Vascular:  es  la más aceptada, entre las 80-90% de las idiopáticas se deberían a la compresión del nervio, cerca de su salida del tronco encéfalo, por una arteria o una vena que formarían un bucle, lo que provocaría una torsión mecánica de las fibras nerviosas y una desmielinización secundaria, probablemente mediada por daños microvasculares isquémicos. Estos cambios rebajan el umbral de excitabilidad de las fibras afectadas y facilitan la transmisión cruzada entre las fibras adyacentes, de esta forma, las señales táctiles procedentes de las fibras rápidas mielinizadas ( A-beta) pueden activar directamente las fibras lentas nociceptivas ( A-delta), lo que provoca descargas de alta frecuencia características de la neuralgia del trigémino. 
2. Epileptógena ( Fromm y cols.): la irritación crónica de las terminaciones trigeminales produciría un  deterioro de los mecanismos inhibitorios en los núcleos sensitivos de este,  que llevarían a la producción de descargas paroxísticas de las interneuronas de estos núcleos, en respuesta a estímulos táctiles.
3. Otras: irritación mecánica del ganglio de Gasser,  la hipermielinización degenerativa o desmielinización segmentaria y síndromes talámicos  parciales desencadenados por deficiencia de riego sanguíneo por la edad.
4. En un 2-3% coexiste con la esclerosis múltiple (sospecharla ante todo paciente joven, con déficit sensorial de la cara, alteraciones de la visión etc.) 

• Glosofaríngeo ( IX y X par) la idiopática es la más frecuente y al igual que en la neuralgia del trigémino la teoría vascular es la más aceptada. Se define como un dolor paroxístico, punzante, en áreas inervadas por los pares craneales IX y X por lo que algunos autores prefieren denominarla neuralgia vagoglosofaríngea. Puede ser secundaria a aneurismas de la arteria vertebral, aracnoiditis, elongación de la apófisis estiloides ( síndrome de Eagle), traumatismos, petrositis , abscesos tonsilares y neoplasias
• Cefalea tipo Cluster o síndrome de Sluder (ha recibido muchos otros nombres  hoy en desuso, como neuralgia vidiana, petrosa superficial, vasodilatación simpática hemicefálica, neuralgia migrañosa facial etc.).  En 1980 Sluder describió la cefalea de origen nasal y el rol del ganglio esfenopalatino, se desencadenaría por su irritación debido a la inflamación de alguno de los senos que lo rodean. Otro autor ( Vail) opina que se originaba por la irritación del nervio vidiano y lo asociaba a patología del seno esfenoidal. El rol de la hipoxia y la hipercapnia no está bien esclarecido pero responde muy bien a la inhalación de oxígeno al 100%. Factores desencadenantes ( gatillo) el tabaco y el alcohol.
• Nasociliar o síndrome de Charlin,  seria una variante de la neuralgia del trigémino, por afectación del nervio nasal o nasociliar, que es una rama terminal del nervio oftálmico que se situa en la parte interna de la órbita y a su vez , se divide  en los nervios ciliares ( con fibras simpáticas para el músculo dilatador de la pupila y fibras sensitivas que proceden del iris y la córnea), los nervios etmoidales ( que inervan los senos etmoidales, seno esfenoidal, la piel, la mucosa de la nariz, el tabique nasal y los cornetes) y el nervio infracoclear que inerva el saco lagrimal y la pared interna de los párpados.
• Neuralgia supraorbitaria, también es una variante de la neuralgia del trigémino por afectación del nervio sensitivo supraorbitario que es la rama terminal del nervio frontal, rama a su vez del nervio oftálmico, la mayor parte de los casos publicados son idiopáticos, se piensa a que se debería a microtraumatismos repetidos o por la compresión de la arteria supraorbitaria. Las causas secundaria más frecuentes  es por traumatismo directo y menos frecuentemente por procesos infecciosos o tumorales locales.
• Neuralgias de otras ramas terminales del V par: nervio infraorbitario, lingual , mentoniano.
• Neuralgia del nervio intermedio ( nervio facial VII ): También llamada neuralgia del geniculado o neuralgia de Hunt, es muy rara , se caracteriza por breves paroxismos dolorosos referidos en la profundidad del oído, unilateral, solo en un 2-3% se asocian a una zona gatillo en la pared posterior del conducto auditivo externo.
• Neuralgia occipital: se define como un dolor uni o bilateral, paroxístico de cualidad punzante en la distribución del nervio occipital mayor, menor o de ambos, con o sin dolor persistente entre los paroxismos. El nervio o nervios involucradosson muy sensibles a la percusión ( signo de Tinel) y puede o no existir un área de hipoestesia asociada. La etiopatogenia parece estar relacionada con una especial vulnerabilidad de estos nervios a la irritación o tracción en algún punto de su trayecto como resultado de los movimientos de rotación y extensión del cuello. Como otras neuralgias responde a la infiltración de la zona dolorosa con un anestésico local ( criterio diagnóstico)
• Neuralgia del nervio laríngeo superior:el nervio laríngeo superior es una  rama del vago, que recoge la sensibilidad de la laringe e inerva al músculo cricotiroideo. Es un dolor paroxístico percibido a nivel lateral del cartílago tiroides, asta mayor del hiodes y que se puede irradiar al ángulo mandibular y oído, es de breve duración ( segundos a minutos) , se desencadena espontáneamente o al deglutir, forzar la voz. toser o girar el cuello. Más frecuentemente es idiopática, pero puede ser secundaria a enfermedades de la arteria carótida, tumores, post-cirugía cervical etc. asociándose a disfonía. Como en otras neuralgias, responde transitoriamente a la infiltración de un anestésico local. 
• Neuralgia postherpética: Tras un brote agudo de herpes zoster en el territorio trigeminal, un porcentaje de pacientes, pueden continuar experimentando dolor durante meses o años después de la resolución de las lesiones cutáneas. La probabilidad de desarrollarla se incrementa con la edad, en pacientes inmunodeprimidos, con neoplasias y también con la gravedad y extensión de las lesiones cutáneas

DOLOR FACIAL PERSISTENTE IDIOPÁTICO:

Anteriormente conocida como algia facial atípica. Es un dolor en la cara o en cavidad oral que no se ajusta a la presentación clásica de otras neuralgias craneales y en la cual ni la exploración ni las pruebas complementarias revelan ninguna anormalidad.

NEUROPATÍAS CRANEALES DOLOROSAS

1. Neuritis óptica: La neuritis retrobulbar es una lesión desmielinizante, inflamatoria y aguda del nervio óptico. Es un dolor retroocular agudo que empeora con los movimientos oculares que se asocia a pérdida de visión, generalmente monoocular. Se asocia frecuentemente a la esclerosis múltiple, ya puede ser su primera manifestación o desarrollarla años mas tarde. Puede deberse a otras causas como isquémicas, tóxicos, infecciosas ( sinusitis, Lyme, TBC, sífilis, citomegalovirus, hongos, abscesos) autoinmune, neoplásica, vasculitis, hereditaria e idiopática.
2. Dolor relacionado con parálisis oculomotoras isquémicas ( III, IV y VI). El dolor es unilateral, periorbitario y frontal asociado a a lesión del nervio particular.
3. Síndrome de oftalmoplejía dolorosa: idiopática o síndrome de Tolosa-Hunt: se trata de una inflamaci��n granulomatosa pericarotídea en el seno cavernoso o en la fisura orbitaria superior de etiología desconocida. Secundaria a procesos infecciosos, neoplasias y causas vasculares. El dolor es retroocular , unilateral con afectación de alguna combinación de pares craneales III, IV, VI y primera rama del V.
4. Neuropatía  oftalmopléjica dolorosa recurrente ( antigua migraña oftalmopléjica ): Es un trastorno raro, que afecta más frecuentemente a niños y jóvenes. Se caracteriza por crisis repetidas de parálisis de uno o más nervios craneales oculomotores ( típicamente el III) asociado a dolor craneofacial ipsilateral.

DOLOR SECUNDARIO A PATOLOGÍA OCULAR

1. Troqueítis: es un dolor orbitario persistente, localizado en el ángulo interno del ojo y que se irradia a la parte posterior de la cabeza, sin otros signos oculares acompañantes, producido por la inflamación del cartílago troclear ( polea del oblicuo superior) , el dolor se agrava con la abducción y elevación del globo ocular, la prueba diagnóstica clave es el aumento del dolor al presionar la cara interna del ojo mientras el paciente mira  hacia abajo.
2. Otros: crisis aguda de glaucoma en ángulo cerrado, queratitis, iridociclitis, escleritis y uveitis.

DOLOR DENTAL-GINGIVAL

Es una de las causas más frecuentes de dolor facial. El dolor puede tener s u origen en la mucosa oral ( infecciones, aftas, carcinoma epidermoide), en las piezas dentales ( caries, pulpitis, periodontitis, abscesos) o en las encías ( gingivitis). Puede referirse a cualquier distribución sensorial del V par y puede imitar otras causas de dolor facial como la neuralgia del trigémino. La inspección de la cavidad oral y la percusión escalonada y cuidadosa de los dientes y molares revelará la sensibilidad de la pieza afectada.

DISFUNCIÓN DE LA ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR O SÍNDROME DE COSTEN

El síntoma de presentación más común es el dolor facial agudo o crónico desencadenado por el movimiento de la mandíbula en un paciente con defectos de la oclusión dental o pérdida de piezas dentales posteriores. Se refiere como una otalgia pero se puede irradiar a las regiones temporal, frontal, occipital. orbitaria y ángulo mandibular.               

DISECCIÓN ESPONTÁNEA DE LA ARTERIA CARÓTIDA INTERNA

La disección extracraneal de la arteria carótida interna es una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico que requiere un alto índice de sospecha clínica. Se produce un desgarro en la pared de la arteria, permitiendo la entrada de sangre entre sus capas, lo cual produce una estenosis de la luz arterial cuando la sangre se acumula entre la íntima y la media o bien a una dilatación aneurismática cuando el hematoma se forma entre la media y la adventicia. Se admite un origen multifactorial, entre factores genéticos predisponentes estarían todas las conectivopatías y entre los factores ambientales se describen traumatismos cervicales previos, muchas veces banales, hiperextensiones o rotaciones cervicales, infecciones respiratorias previas, tabaco, anticonceptivos orales, HTA, migrañas. 

OTRAS CAUSAS DE DOLOR VASCULAR

Postcirugía carotídea, aneurismas, trombosis, displasia fibromuscular, arteritis de células gigantes o arteritis temporal: es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de mediano y gran calibre, con predilección por las ramas extracraneales de la carótida y grandes troncos supra-aórticos. Afecta principalmente a individuos mayores de 50 años con predominio del sexo femenino. Su etiología es desconocida aunque se implican factores genéticos, infecciosos y autoinmunes. La instauración de los síntomas puede ser gradual o brusca. El dolor tiende a localizarse en las áreas temporales (90%), pero puede ser frontal u occipital, se describe como lancinante y pulsátil , puede ir acompañado de fiebre poco elevada ( 15%), claudicación mandibular (50%) , lingual y faríngea que se desencadenan con la deglución y masticación, apareciendo dolor en la cara, carrillos, lengua y faringe que causa confusión diagnóstica, el dolor cede con el reposo, la complicación mas temida es la neuropatía óptica isquémica que puede ocasionar ceguera permanente ( 20%). La arteria temporal puede presentarse normal o pueden palparse nódulos, aumento de sensibilidad o ausencia de pulsos. Las pruebas de laboratorio muestran aumento de la VSG y PCR. El diagnóstico de confirmación se realiza con la biopsia de arteria temporal. El tratamiento de elección son los glucocorticoides sistémicos.

Neuralgia del trigémino: representa el 90% de las algias faciales, es la más frecuente de los nervios craneales, afecta a 4-10 de cada 100.000 habitantes cada año, en un 80% se produce en mayores de 50 años, con un pico de incidencia entre los 60-70 años, el lado derecho se afecta mas frecuentemente ( 60%), es bilateral solo en un 1-6% de las ocasiones, es un 1,8-4,3 mas común en mujeres. Un 50% de pacientes reflejan un " punto gatillo" o desencadenante del dolor, la rama más frecuentemente afecta es la tercera, la segunda en un 25% y la primera en 2%, en un 40-45% están involucradas la segunda y la tercera. Un 5% de enfermos tiene historia familiar. Factores de riesgo: esclerosis múltiple y la hipertensión.

Neuralgia del glosofaríngeo: muy rara, hay pocos estudios sobre su prevalencia. Su incidencia se calcula en 0,2 x 100.000 habitantes al año. Puede coexistir con la neuralgia del trigémino en un 10%. Más frecuente en mujeres ( 2/3 ), siendo la edad de presentación mas frecuente los 50 años, otros autores refieren un rango entre los 40-80 años con un pico incidental a los 70 años.

Síndrome de Sluder o cefalea tipo Cluster: la incidencia y prevalencia son desconocidas posiblemente por la gran variedad de nomenclatura recibida. Parece que es más frecuente en mujeres, la edad de inicio se ha establecido entre los 20-40 años. Se han descrito casos familiares. Se ha asociado a la coexistencia con otras patologías como la migraña, hipertensión arterial, dislipemias y cardiopatías isquémicas.

Dolor facial persistente idiopático: es poco frecuente, se desconoce su incidencia y prevalencia , es más frecuente en mujeres con comorbilidad psiquiátrica de tipo ansioso depresivo.

Disección espontánea de la arteria carótida interna: su incidencia es de 2,6- 3 casos por 100.000 habitantes y año, aunque su incidencia real es difícil de determinar porque muchas veces es asintomática. La disección es mucho más frecuente en el segmento extracraneal, se presenta sobre todo entre los 35 y 50 años y en ambos sexos por igual.

Sinusitis aguda: generalmente dolor intenso y localizado en el seno afecto acompañado de congestión nasal, sensación de plenitud, mal estar general, febrícula, rinorrea, hiposmia ( raramente cacosmia) , ocasionalmete con tumefacción de las partes blandas. Puede afectar a todos los senos paranasales o localizarse en uno a grupo de ellos, generalmente por un factor predisponente (anatómico, dental etc.) 

• Sinusitis maxilar aguda: dolor localizado en la mejilla de intensidad variable, normalmente disminuye por la tarde, acompañado de parestesias en piel y dolor dentario ( aveces solo se refiere sensación de presión o plenitud). Típicamente aumenta el dolor a la presión o percusión del seno a al agachar la cabeza.
• Sinusitis frontal aguda: dolor a nivel frontal, intenso, pulsátil y muchas veces irradiado a la zona occipital, disminuye su intensidad por las tardes, hiperestesia de la piel de la zona afecta.
• Sinusitis etmoidal aguda: Sensación de presión o dolor sordo a nivel de la raíz nasal o región interna de la órbita, puede acompañarse más frecuentemente  de hiposmia.
• Sinusitis esfenoidal aguda: Dolor profundo, localizado detrás del ojo, sobre el occipucio y frecuentemente irradiado en el vértice del cráneo, el dolor puede ser sordo, pulsátil e intermitente, puede ir acompañada de obstrucción nasal intermitente y rinorrea posterior purulenta.

Sinusitis crónica: Si no se reagudiza, el dolor, si existe, constituye un síntoma menor, siendo normalmente, la rinorrea posterior , el síntoma principal.

Complicaciones de las sinusitis:

• Intracraneales: Sospecharla ante un aumento de la intensidad y generalización del dolor inicial, se acompaña de síntomas oculares y neurológicos.
• Osteomielitis del seno frontal: Poco frecuente en pacientes inmunocompetentes, el dolor es constante y de intensidad variable, acompañado de cambios inflamatorios a este nivel.
• Mucoceles y mucopioceles: se deben a la obstrucción permanente de los orificios de drenaje sinusal, son localmente destructivos y el seno frontal el más comúnmente afectado, el dolor es sordo y constante.

Neuralgia del trigémino:

• Típica: dolor de tipo eléctrico, lancinante, comienzo y final brusco, breve, paroxístico a lo largo del día, unilateral limitados al territorio de distribución de una o más ramas del trigémino, se provoca por estímulos triviales (como lavarse la cara, afeitarse, hablar, cepillarse los dientes etc.) o espontáneamente, provocable en zonas gatillo ( frecuentemente el surco nasogeniano), no hay pérdida de sensibilidad.

El dolor puede desaparecer espontáneamente durante meses o años, sin embargo las crisis son cada vez mas frecuentes, más intensas y las características del dolor van cambiando.

• Atípica: Dolor urente o quemante, continuo, dura varios minutos, horas, incluso todo el día, unilateral, localizado en el territorio de una o más ramas del trigémino, pueden existir paroxismos sobreañadidos, puede irradiarse a cuello u occipucio, pueden haber alteraciones sensitivas asociadas, ausencia de zonas gatillo.

Los casos bilaterales se presentan en el 3-4% de los pacientes, es raro que ambos lados estén activos simultaneamente.

Neuralgia del glosofaríngeo:

El dolor es unilateral, al igual que en la neuralgia del trigémino es de tipo eléctrico, lancinante, punzante, de corta duración( segundos a 2 minutos), pero puede ir seguido rápidamente de otro ataque. Se localiza en una o en todas las siguientes zonas: oído, base de lengua, parte latero-posterior de la faringe ( especialmente la fosa amigdalar), debajo del ángulo de la mandíbula y se puede irradiar hacia la zona inferior del cuello. Se han descrito 2 formas clínicas, la timpánica en donde el dolor se inicia en el oído y se irradia hacia la faringe y la orofaríngea que se inicia en la faringe y se irradia al oído. Se desencadena típicamente por la masticación, el bostezo, el estornudo y la deglución. Pueden darse periodos de remisión espontáneos, que inicialmente pueden durar meses o años, pero con el tiempo los periodos de remisión se acortan y aumentan de intensidad. Pueden haber disrritmias cardíacas  y síncope debido a la estimulación vagal.

Síndrome de Sluder o cefalea tipo cluster (racimos): 

Son crisis dolorosas intensas, semejantes a las de las otras neuralgias, en la gran mayoría de casos unilateral, localizadas alrededor de la órbita o zona temporal, acompañadas de cortejo autonómico: inyección conjuntival, epífora, congestión nasal, rinorrea, sudoración facial, miosis, ptosis y edema palpebral, la duración va de 15 minutos a dos horas y se presentan de una a ocho veces por día. Las crisis , en un 50% de los casos son nocturnas, asociándose a la primera fase de sueño REM y estados de relajación.

Según su evolución se distinguen dos tipos clínicos: Episódica: por lo menos dos periodos de cefaleas con una duración de 7 días a un año (en paciente no tratado), separados por remisiones de al menos 15 días. Crónica: ausencia de remisiones durante un año o más, o con remisiones que duran menos de 15 días, pueden observarse desde el inicio o evolucionar de una episódica.

Neuralgia nasociliar de Charlin: 

Muy similar al síndroma de Sluder, son crisis de dolor unilateral paroxístico de intensidad severa, localizado en el ángulo interno del ojo, la nariz, es frecuente la sintomatología autonómica ocular (edema palpebral, lagrimeo, inyección  y hemorragia conjuntival. La zona gatillo se sitúa en la pared lateral nasal.

Neuralgia supraorbitaria: 

Es un dolor paroxístico o constante en la zona de la escotadura supraorbitaria y en la región lateral de la frente, unilateral y que no se asocia a signos autonómicos locales.

Dolor facial persistente idiopático: 

El dolor es de duración prolongada, incluso continuo, unilateral y sin síntomas de disfunción autonómica. Se describe como severo, opresivo o quemante, se localiza en el surco nasolabial y sobre el mentón, pero puede extenderse sobre áreas más amplias de la cara o el cuello.

Disección espontánea de la arteria carótida interna:

El dolor de cabeza y cuello es la manifestación más frecuente (64-74%), puede ser el único síntoma y el más precoz. La cefalea suele ser de presentación aguda e intensidad importante,  continua (menos veces  puede ser pulsátil), hemicraneal e irradiada a cuello, mandíbula y oído.En un 50% de los casos, se asocia a un síndrome de Horner ipsilateral , generalmente incompleto ,con miosis y ptosis palpebral, por afectación de las fibras simpáticas adventiciales. Puede haber parálisis de cualquier par craneal, siendo el hipogloso el mas frecuentemente afectado y un acúfeno pulsátil. Horas o días más tarde aparecen los síntomas isquémicos en un 75% de los pacientes.

Neuralgia del trigémino.

El diagnóstico es clínico, puede verse enmascarado por dolencias faciales frecuentes como dolor dental o migrañas.

Hay que establecer si es :

• Primaria, esencial o idiopática: no se observan otras alteraciones neurológicas ni ninguna lesión orgánica responsable del cuadro.
• Secundaria: neoplasia, traumática, cirugía facial y oral, vascular o infecciosa. Se encuentran déficits neurológicos en el 47% de los pacientes.
• Lesiones difusas: esclerosis múltiple, neurosífilis.

Técnicas de imagen:

La RMN es la exploración mas eficaz. TC.  La angio-RMN es la prueba de elección para objetivar compresiones vasculares. Radiología craneofacial, base de cráneo y columna cervical.

Neuralgia del glosofaríngeo. 

Es fundamentalmente clínico. En cuanto a exploraciones complementarias la mas útil es la RMN y la Angio-RMN para apreciar compresiones vasculares. El TC puede diagnosticar otras causas secundarias como la elongación de la apófisis estiloides, procesos tumorales o infecciosos.

Síndrome de Sluder o cefalea tipo cluster.

También es clínico, se diferencia de las migrañas por la larga duración de síntomas y signos autonómicos. No se observan otras alteraciones neurológicas. Se confirma, con el alivio o cese de la sintomatología, mediante la colocación de una lentina o algodón intranasal con lidocaina al 5% durante 20-30 minutos por bloqueo del ganglio esfenopalatino.  Se debe descartar la presencia de rinosinusitis ( factor desencadenante) mediante una TC. 

Neuralgia nasociliar de Charlin.

Existen las formas primarias y  secundarias a sinusitis, tumores y traumatismos nasales. Las pruebas complementarias de imagen  son la RMN y TC. Cede el dolor con la colocación de una lentina con anestesia local ( lidocaina) en la fosa nasal correspondiente.

Neuralgia supraorbitaria:

Similar a las de las otras neuralgías, el bloqueo con un anestésico local hace que ceda el dolor.

Dolor facial persistente idiopático:

Su diagnóstico es por exclusión de las demás causas de dolor facial.

Disección espontánea de la arteria carótida interna:

La RMN y la angio-RMN confirmarán el diagnóstico clínico.

Neuralgia del trigémino

Farmacológico: Es el primer escalón terapeútico, se basa en el uso de fármacos anticonvulsivos : Carbamacepina, comenzando con 100-300 mgr. al día e incrementando progresivamente en función de la respuesta y la tolerancia, las dosis de mantenimiento se sitúan en 600-1200 mgr/ día.  Los efectos secundarios más frecuentes son la sedación y la alteraciones de las funciones cerebrales superiores. Oxcarbazepina (600- 1800 mgr/día). Como alternativa Gabapentina dosis 900- 2400 mgr./ día. Otros fármacos: tizanidina, to-cainida, pimozide , lamotrigina, tienen el incoveniente de mayores efectos secundarios. El Baclofen ha demostrado eficacia como coadyuvante a la carbamacepina en aquellos pacientes con intolerancia a dosis altas.

Entre un 25-50% de los pacientes con neuralgia del trigémino esencial, no responden al tratamiento farmacológico, en estos pacientes se plantean técnicas intervencionistas, que se dividen dependiendo del nivel anatómico donde se apliquen:

1. Infiltración de tóxina botulínica tipo A (TBA):

Su acción analgésica no está del todo aclarada , además de su efecto sobre la contracción de la musculatura, al inhibir la liberación de acetil-colina,  se considera que actúa mediante el bloqueo de la transmisión nerviosa a nivel del nociceptor, inhibición de neurotransmisores responsables de la inflamación  neurogénica y la prevención de sensibilización central y periférica. En revisiones se  estima que la mejoría del dolor es del 60-100% en el 70-100% de los casos sin efectos adversos reseñables. Su aplicación es intradérmica o submucosa según el principio de "seguir el dolor", inoculando de 2,5 a 5 U por punto. El número de puntos es variable según la extensión del área dolorosa, por lo tanto, las dosis totales usadas por tratamiento oscilan entre 20 a 190 U.  La distancia entre los puntos es de 1-1,5 cm. La mejoría clínica se produce en los primeros 3-7 días. Se consideran respondedores aquellos en los que desciende la puntuación del dolor en escala analógico visual más del 50%. La duración del beneficio es variable, pero superior a la de la paresia muscular, hay casos de alivio de hasta 2 años. El tratamiento es repetible y se puede asociar al farmacológico. Por su seguridad y eficacia se esta convirtiendo en el tratamiento de elección incluso por delante de los fármacos.

2. Bloqueos a nivel periférico:

Su objetivo es lesionar el nervio que provoca el dolor, para bloquear la conducción del estímulo doloroso, mediante sustancias químicas ( alcohol, glicerol), procedimientos térmicos ( radiofrecuencia, crioterapia), o físicos ( neurectomía). Son fáciles de realizar, repetibles y bien tolerados pero tienen el inconveniente que el efecto suele ser de corta duración. La radiofrecuencia  pulsada ( RFP) del nervio periférico parece tener un gran futuro terapéutico. Todos los procedimientos se realizan con anestesia local con sedación.

3. Técnicas a nivel del ganglio de Gasser: 

• Rizotomía percutánea retrogasseriana mediante glicerol: principales desventajas es que el dolor puede tardar entre 7-14 días en disminuir , fracasos iniciales elevados, alto grado de recidiva. Puede estar indicada en neuralgias de la primera rama y neuralgias bilaterales por esclerosis en placas.Tasa de recurrencia del dolor del 54% a los 4 años.
• Compresión-descompresión percutánea del ganglio de Gasser mediante sonda de Fogarty. Requiere anestesia general, es un método  de gran utilidad y de escaso riesgo quirúrgico,  aunque durante el procedimiento puede aparecer bradicardia severa  e hipotensión que limita su uso. Deja una leve pérdida de sensibilidad y aveces pérdida del reflejo corneal, pero no queratitis ni anestesia dolorosa ( dolor paradójico intenso en una área anestesiada o con importante pérdida de sensibilidad). Se acompaña  de una alta tasa  ( 60%) de alteraciones motoras.Recidiva del 15% a los tres años a un 25% a los 5 años. 
• Lesión del ganglio de Gasser por termocoagulación por  radiofrecuencia: Actualmente es considerado el procedimiento de referencia por su seguridad y eficacia y  no precisa anestesia general. Las principales  indicaciones de la radiofrecuencia convencional (RFC) sobre el ganglio de Gasser son la neuralgia del trigémino idiopática y la secundaria ( esclerosis múltiple, anormalidades vasculares, tumores de la fosa posterior), y de la radiofrecuencia pulsada(RFP) son la neuralgia del trigémino atípica,  neuralgía postherpética del trigémino, la cefalea en racimos y la anestesia dolorosa en el territorio trigeminal y el dolor facial persistente idiopático.

La tasa de mejoría de mejoría inmediata está por encima del 95% con un alivio total del dolor cercano al 80%. Un año después el 68%-85% de los pacientes siguen sin dolor, pero a los tres años disminuye al 54-64% y a los 5 años al 50%. El grado de recurrencia del dolor estará en función del grado de hipoestesia generado,  aunque cuanto mayor es la hipoestesia,  mayor es el riesgo de anestesia dolorosa. Un 30-50% de las recurrencias mantienen el dolor bien controlado con medicación, los otro precisan otra intervención quirúrgica.  

La técnica es repetible y las complicaciones severas son poco frecuentes. Las principales complicaciones son: pérdida de sensibilidad (50%), disestesias( 6%), debilidad del masetero (10-24%) alteración del reflejo corneal (20%), insensibilidad corneal con riesgo de queratitis ( 6-4%), anestesia dolorosa  ( 0,3-4%), parálisis de un par craneal ( VI, VII, XII) ( 0,2-6,5%), rinorrea vasomotora (0,1%), tinnitus. 

4. Técnicas quirúrgicas a nivel de la fosa posterior:

Descompresión microvascular con cirugía abierta mayor grado de morbimortalidad. Radiocirugía con bisturí de rayos gamma procedimiento muy costoso pero efectivo , al año el 69% de los pacientes seguían sin dolor, a los tres años disminuye al 52% , los efectos secundarios más frecuentes son complicaciones sensoriales 6%, insensibilidad facial (9-37%) que mejora con el tiempo y parestesias( 6-13%).

Neuralgia del glosofaringeo.

Farmacológico: el mismo que en la neuralgia del trigémino.

Quirúrgico:

Rizotomía percutánea por radiofrecuencia, tiene más riesgo que la trigeminal, con posibilidad de síncope, hipo o hipertensión arterial y paro circulatorio. La denervación sensitiva del reflejo nauseoso y la lesión vagal puede ocasionar parálisis homolateral de la cuerda vocal y disfagia.

Descompresión microvascular del glosofaríngeo ( buenos resultados en un 76- 95% en seguimiento de 4 años). Complicaciones: parálisis permanentes de pares craneales ( IX y X ) 5%; transitorias ( 10%).

Síndrome de Sluder o cefalea tipo cluster.

Farmacológico: 

• Crisis aguda: oxigeno al 100%, ergotamina, dihidroergotamina, sumatriptan succinato, aplicación tópica de solución de capsaicina o lidocaína 5%.
• Profilaxis: se inicia durante los primeros días de la cefalea y se mantiene como mínimo 2 semanas tras la desaparición del dolor, estos fármacos se retiran paulatinamente para evitar recurrencias, se han utilizado ergotamina tartrato, verapamilo, carbonato de litio y maleato de metisergida.

Quirúrgico: 

Bloqueo del ganglio esfenopalatino : mediante la infiltración de anestésicos locales por vía intranasal o transoral por el agujero palatino.

Ablación del ganglio esfenopalatino : mediante le aplicación de radiofrecuencia por vía infracigomática.

Tóxina botulínica tipo A: ver tratamiento de la neuralgia del trigémino.

Neuralgia posthérpetica:

Farmacológico: Antidepresivos triciclicos, gabapentina, pregabalina. Los opiáceos ( tramadol, tapentadol) se consideran como segunda linea debido a su dependencia.

Quirúrgico: Tóxina butulínica tipo A  ver tratamiento de la neuralgia del trigémino.  En casos refractarios se ha utilizado la estimulación eléctrica del tálamo y procedimientos sobre el ganglio de Gasser.

Dolor facial persistente idiopático: el tratamiento, por lo general, es menos satisfactorio que en otros síndromes de dolor facial. Los antidepresivos tricíclicos ( amitriptilina) o los inhibidores selectivos de la re-captación de serotonina son de primera elección. Otras alternativas son la gabapentina, pregabalina o topiramato. 

Disección espontánea de la arteria carótida interna: La fase aguda se trata con heparina endovenosaa la vez que se instaura el tratamiento oral durante unas semanas, para después sustituirlo por un antiagregante plaquetario. El tratamiento quirúrgico está indicado en pacientes con aneurismas sintomáticos, formación de nuevos aneurismas , déficit neurológico progresivo o alto grado de estenosis de la arteria ( 80%). 

El pronóstico es bueno, el 90% de los pacientes se resuelven sin secuelas graves y la tasa de recurrencias es inferior al 10%.

• I. López-Zuazo Aroca, M.J. Sánchez Palomo,M.A. Salinas Cubillas. Dolor facial. Medicine 2015; 11(70) 4184-97. 
• Bajwa ZH, Ho CC, Khan SA, Garza I. Overwiew of craniofacial pain.( monografía en internet) UpToDate Dic. 2013. Disponible en: http//www.uptodate.com 
• J.M. Palanca Sanfrancisco, M.V. Granell, J. Gallego García, A. Ortra Castillo. Dolor en Otorrinolaringología. Tratado de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. Ciencias básicas y materias afines. Rinología. Tomo I. 2ª edición. 17- 205-213. 2007, editorial medica panamericana, S.A. 
• J.M. Fabra LLopis. Semiológia nasal. Algias craneofaciales de origen nasosinusal.Tratado de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. Ciencias básicas y materias afines. Rinología. Tomo I. 2ª edición. 49- 603-607. 2007, editorial medica panamericana, S.A. 
• Cruccu G, Gronseth G, Alksne J, Argoff C, Brainin K, Numikko T, Zakrzewska JM; American Academy of Neurology Societ; European Federation of Neurological Societies. AAN-EFNS guidelines on trigeminal neuralgia management. Eur J Neurol 2008; 15:1013-28. 
• Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin K, Numikko T, Zakrzewska JM; Practice parameter: the diagnosic: evaluation and treatment of trigeminal neuralgia ( an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008; 71:1183-90 
• F. Robaina. Neuralgia del trigémino.Revisión del tratamiento médico y quirúrgico. Rev.Soc. Esp. Dolor 4:248-256;2008. 
• Hu Y, Guan X, Fan L, Li M, Liao Y, Nie Z, et al. Therapeutic efficacy and safety of botulinum toxin type A in trigeminal neuralgia: a systematic review. J Headache Pain 2013; 21;14:72. 
• J. Pérez-Cajaraville, M. Aseguinolaza Pagola, P. Molina Tresaco, J Arranz Duran, D. Abejon Gonzalez. Neuralgia del trigémino: radiofrecuencia ganglio de Gasser. Rev Soc Esp Dolor. 2013; 20(2):89-100. 
• J. Martín Alcázar. Síndrome de Sluder o cefalea tipo Cluster. Enfoque otorrinolaringológico. Revista FASO. Año 21-nº3-2014. 
• P. Henares García. Disección espontánea de la arteria carótida interna: un reto diagnóstico. Semergen. 2011; 37(4):219-221. 
• Urken ML, Som PM, Lawson W, Edelstein D, Weber AL, Biller HF. Abnormally large frontal sinus nomenclature, patollogy and symptoms. Laryngoscope 1987; 97: 606-11.