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Autor/a:
Dra. Mercedes Valido Quintana
Hospital:
Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín (Las palmas)
Colaboradores:
Dra. Angeles Mercedes Oviedo Santos
ISBN:
978-84-09-30539-1

Los tumores rino-sinusales malignos no son frecuentes, aproximadamente el 3% de la vía aero-digestiva superior. Son más frecuentes en varones y tienen un pico de incidencia entre los 50 y los 59 años de edad.

Su localización más habitual es el seno maxilar, seguido por el etmoides, el esfenoides y los senos frontales.

En los últimos años hemos asistido a algunos cambios tanto en el diagnóstico como en el manejo terapéutico. La utilización de los endoscopios y la mejora de las imágenes radiológicas han permitido la identificación de estos tumores de forma más precoz y precisa.

En cuanto al tratamiento, los avances en la cirugía de base de cráneo y en las técnicas de reconstrucción cráneo-facial, con la utilización de colgajos microvasculares libres, ha llevado a mejoras importantes en la morbilidad postoperatoria de estos pacientes. Asimismo, la utilización de radioterapia de intensidad modulada (IMRT) permite la optimización de las dosis sobre el tumor respetando los tejidos sanos, contribuyendo también a una menor morbilidad.

Las tasas de supervivencia han ido aumentando en los trabajos publicados en los últimos años, sin embargo éstas siguen siendo bajas, con supervivencias a los 5 años del 30 al 60% por ciento en los mejores casos.

La causa de los tumores de senos paranasales es desconocida, aunque existen algunos factores epidemiológicos relacionados con una mayor incidencia de los mismos:

  1. Exposición ocupacional a inhalar algunos polvos de metal (níquel), curtidos, pilas alcalinas, cromo, aluminio, polvo de madera y de cuero (estos dos últimos más asociados con adenocarcinoma que con carcinoma epidermoide). Así como, la polución ambiental .
  2. Tabaco.
  3. Exposición viral: el virus del papiloma humano (subtipos 6, 11, 16 y 18 se han detectado tanto en carcinomas escamosos como en no queratinizantes (tumores de células cilindricas), así como en papiloma invertido de senos paranasales.
  4. Sinusitis crónica. 

Los tumores rino-sinusales malignos suponen aproximadamente el 3% de la vía aero-digestiva superior.

Son más frecuentes en varones y tienen un pico de incidencia entre los 50 y los 59 años de edad.

El carcinoma epidermoide es el más frecuente (58%), seguido por el adenocarcinoma (16%), carcinoma glandular (13%) y carcinoma indiferenciado (13%). Linfomas, melanomas malignos, sarcomas, carcinoma adenoide quístico, hemangiopericitoma y otros tumores son más raros. En la población joven predominan sarcomas osteogénicos, fibrosarcomas, linfomas, condrosarcomas y adenocarcinomas. En cuanto a la localización el sitio más habitual es el seno maxilar (55%), la cavidad nasal (23%), seno etmoidal (20%), seno esfenoidal (1%) y seno frontal (1%).

Los signos y síntomas precoces de los tumores nasosinusales son sutiles e inespecíficos, en muchas ocasiones son completamente asintomáticos, o asemejan patología benigna como sinusitis crónica, alergia o poliposis nasosinusal.

Los síntomas más habituales son la obstrucción nasal, la presión o dolor a nivel de senos paranasales, la rinorrea, la epistaxis, y la anosmia. La no desaparición de estos síntomas con el tratamiento adecuado o la presencia de síntomas y signos unilaterales debe alertarnos sobre una posible malignidad, en estos casos deben realizarse pruebas de imagen.

La clínica específica de cada tipo de tumor dependerá de la extensión e invasión anatómica que conlleve: epífora, por compresión o invasión de puntos lagrimales, otitis serosa unilateral, por invasión de la coana y/o cavum, deformidad de la pirámide nasal, edema y tumefacción malar, por extensión anterior al invadir los tejidos blandos de la mejilla, proptosis , diplopia y edema palpebral, ya que por extensión superior invade la órbita, ulceras o masas en mucosa oral, alteraciones dentarias, por extensión inferior a la cavidad oral, anestesia, parestesias y dolor en territorio maxilar y mandibula por afectación del V PC en fosa pterigopalatina, al extenderse hacia posterior, dolor de tipo neuropático por afectación de troncos nerviosos (2ª y 3ª ramas trigeminales) en la fosa infratemporal, trismus, por afectación apófisis y musculos pterigoideos, cefalea, crisis comiciales, alteraciones de la conducta, etc.

En 1933, Ohngren propuso un sistema de clasificación para el cáncer de seno maxilar, dividiendo el mismo por una línea imaginaria desde el ángulo mandibular al canto interno del ojo. Los tumores por debajo de esta línea dan síntomas antes y son más fáciles de resecar que los que están por encima. Desde entonces, muchos autores han ido realizando modificaciones a esta clasificación con la finalidad de hacerla más útil.

La clasificación que se utiliza en la actualidad es la del American Joint Committee on Cancer (AJCC), cuya versión más reciente es del 2002. Esta clasificación se basa en el sistema TNM, y distingue los T que proceden del seno maxilar de los del seno etmoidal. No existe clasificación para los senos frontal y esfenoidal.

Hay que realizar una completa exploración física de cavidad oral, rinoscopia anterior y endoscopia nasal. En todo proceso que no responda a tratamiento médico, está indicado pruebas complementarias de imagen como el TAC y la RMN.

La TC no permite sin embargo la diferenciación entre masa tumoral e inflamación, que sí se diferencian en la RMN, ya que los tumores suelen producir una intensa captación de contraste. En la RMN puede distinguirse además, la invasión de estructuras blandas adyacentes, como la duramadre, el seno cavernoso, la base del cráneo y el suelo de la fosa craneal media.

El diagnóstico definitivo de malignidad en los tumores nasosinusales es la obtención de tejido para estudio histológico. No sólo confirma el diagnóstico, sino que establece cuál es el tipo de tumor, estableciendo así la elección de la mejor opción terapéutica. En muchos casos es necesario completar el estudio histológico con estudio de inmunohistoquímica, sobre todo en el caso de linfomas y carcinomas nasosinusales indiferenciados.

Habrá que decidir el tratamiento más adecuado en función de la extirpe histológica. Sin embargo, la resección quirúrgica, sola o combinada con terapia complementaria sigue siendo el pilar fundamental del tratamiento de los tumores malignos del tracto nasosinusal.

La cirugía está indicada siempre que haya adecuada evidencia de que el tumor es resecable en su totalidad con una morbilidad aceptable. El desarrollo de los abordajes craneofaciales ha ampliado las indicaciones a los tumores que se extienden a la base de cráneo e incluso a los que tienen extensión intracraneal. En base a los trabajos publicados, hoy parece evidente que la combinación de la cirugía con radioterapia postoperatoria adyuvante consigue mejores resultados tanto en control local de la enfermedad como en supervivencia.

La combinación de quimio-radioterapia parece mejorar el control local de la enfermedad y quizás también la supervivencia, en comparación con la radioterapia sola. Los mejores resultados están descritos en pacientes con quimioterapia de inducción, seguida de cirugía y posteriormente quimiorradioterapia.

En tratamiento de las metástasis ganglionares cervicales Para tumores N+, se usa tanto la cirugía como la radioterapia, con similares resultados. Para tumores N0, el tratamiento profiláctico del cuello no ha demostrado que aumente la supervivencia. Hay que tener en cuenta que la afectación nodal aparece entre el 10 y el 38% de los casos, y que suele asociarse a recidiva local y/o metástasis a distancia.

Al revisar la bibliografía se encuentran multitud de estudios que hablan de control local de la enfermedad y de supervivencia, dando cifras muy dispares. Esto es debido a que existen muchos factores de confusión que hacen muy difícil la interpretación de estos resultados. Estos factores son la diversidad histológica, el lugar de origen, la extensión tumoral, el tratamiento previo, la extensión de la resección quirúrgica, los márgenes quirúrgicos, la terapia adyuvante y el tiempo de seguimiento.

Las complicaciones quirúrgicas son evidentes debido a las posibles extensiones orbitarias e intracraneales. La radioterapia produce como efectos secundarios la osteorradionecrosis, estenosis esofágica, hemorragias intracerebrales, etc. Las principales complicaciones del uso de quimioterapia derivan de su toxicidad: septicemia, cardiotoxicidad, hemorragias por trombopenia, distrés respiratorio agudo, etc.

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