Los tumores de tráquea son infrecuentes (1-2 casos / 106 habitantes / año) y representan menos del 1% de todos los tumores malignos. La edad media de aparición es de 60 a 65 años y del 60-70% de los casos son varones. Son extremadamente raros en niños en los que 2/3 de los casos son benignos como los papilomas, hemangiomas o tumores de células granulares.

La mayoría de los tumores traqueales en adultos son malignos (95,3%) siendo el más frecuente el carcinoma de células escamosas (2/3 de los casos), seguido del carcinoma adenoide quístico que representa el 10-15% de los casos.

Más raros son los carcinomas mucoepidermoides, carcinoma broncogénico no escamoso, sarcomas y tumores carcinoides.

Los tumores benignos (4,7%) incluyen papilomas, adenomas, leiomiomas, hemangiomas, hamartomas y tumores de células granulares.

Se ha descrito la afectación de la tráquea y la carina por invasión directa de tumores procedentes de órganos vecinos como laringe, tiroides, pulmón o esófago.

Las manifestaciones clínicas de los tumores traqueales se inician con disnea de esfuerzo que lentamente progresa a disnea de reposo.

La progresión clínica origina tos irritativa, ronquera, sibilancias inspiratorias, estridor que suele hacer sospechar el diagnóstico y en situaciones más avanzadas aparece hemoptisis (sobre todo en el carcinoma de células escamosas), disfonía por afectación de uno de los nervios recurrentes y neumonía en los tumores más distales de la tráquea.

La sospecha diagnóstica precoz es especialmente importante en este tipo de tumores ya que muchos pacientes son etiquetados como asmáticos. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas al diagnóstico suele ser de 2,5 meses y hasta un 40% de casos se diagnostican en ingresos por Urgencias.

La radiografía simple de tórax suele ser normal e identifica los tumores traqueales en menos de 1/3 de los casos.

La tomografía computarizada (TC) con reconstrucciones multiplanares es el método diagnóstico de elección y valora la extensión longitudinal del tumor, el diámetro traqueal libre, la extensión extraluminal y la presencia de adenopatías existentes. 

Tracheal tumor

La resonancia magnética, aunque no resulta imprescindible, es útil en caso de afectación extraluminal. 

Las pruebas de función respiratoria con curvas de flujo/volumen muestran un aplanamiento de la curva inspiratoria (tumor extratorácico) o espiratoria (tumor intratorácico) o de ambas si el tumor afecta de forma importante la luz traqueal.

La broncoscopia flexible es la técnica habitual para la obtención de biopsias para confirmación histológica y permite valorar la afectación traqueal y bronquial cuando se sobrepasa el tumor. Es, junto con la TC, fundamental para valorar la resecabilidad tumoral y planear la estrategia quirúrgica.

La tomografía por emisión de positrones (PET) puede ser útil para estadificar el cáncer, especialmente el carcinoma de células escamosas, antes de plantear un tratamiento definitivo.

La Unión Internacional contra el Cáncer (UICC) o la American Joint Committee on Cancer (AJCC) no han establecido un sistema de estadificación para los tumores traqueales debido al pequeño número de casos y a las histologías tan heterogéneas que no ayudan a predecir la supervivencia.

El tratamiento se inicia determinando la resecabilidad o no del tumor en base al tamaño tumoral, la histología, la posibilidad de extensión submucosa y la base de implantación del mismo. En tumores de pequeño tamaño es aconsejable la exéresis local mediante cirugía endoscópica y láser, habitualmente el láser YAG (itrio-aluminio-granate), con tasas de resección local de hasta el 62%. El láser de CO2 se utiliza a través de broncoscopio rígido.

La resección quirúrgica abierta es el tratamiento de elección de los tumores traqueales malignos siempre que sea posible. Consiste en la resección circunferencial completa del tumor y posterior unión terminoterminal traqueal. Se acepta una pérdida de sustancia de 4 a 6 cms. de longitud dejando un anillo traqueal de margen de seguridad a cada lado de la zona tumoral. Se puede resecar como máximo la mitad de la tráquea con una reconstrucción posterior posible. Resecciones más complejas implican un mayor riesgo de dehiscencias, sepsis y recurrencias. La mortalidad postoperatoria a 30 días suele ser entre el 3-10% según las series. 

Desde el punto de vista técnico es fundamental una buena exposición del tumor, suturas sin tensión y conocimiento de las maniobras de liberación de estructuras vecinas. Se recomiendan suturas monofilamentos absorbibles tipo Maxon o PDS (3/0 o 4/0) que generan menos granulomas postoperatorios. Los tumores de tráquea superior requieren cervicotomía en U con o sin esternotomia asociada. En tumores de tráquea inferior se accede por toracotomía derecha a nivel del 4º espacio intercostal y sección de vena ácigos para mejorar la exposición de la tráquea inferior. Es poco habitual tener que realizar una traqueotomía.  

Aunque no hay ensayos controlados que demuestren una mejoría en la supervivencia se utiliza radioterapia postoperatoria incluso si los márgenes quirúrgicos y los ganglios son negativos. Habitualmente se inicia al mes de la cirugía tras comprobar una correcta cicatrización de la anastomosis mediante broncoscopia. Las dosis varían entre 45 y 65 Gy. En caso de márgenes quirúrgicos positivos, afectación ganglionar extracapsular o resección incompleta se recomienda quimioradioterapia concomitante postoperatoria.  

El tratamiento paliativo en casos irresecables tiene como objetivo mantener la vía aérea permeable mediante el uso de endoprótesis autoexpandibles que controlan las manifestaciones clínicas en más del 80% de los casos.

El factor pronóstico más importante es la extensión de la enfermedad en el momento de la presentación. La supervivencia a los 5 años en casos de enfermedad localizada, con afectación regional o con metástasis a distancia es del 47, 26 y 4% respectivamente. Los pacientes con histología de carcinoma de células escamosas tiene peor pronóstico que los carcinomas adenoides quísticos (supervivencia a 5 años del 13% y del 74% respectivamente).

En el tratamiento paliativo el beneficio obtenido suele ser temporal ya que existe el riesgo de migración protésica y se precisa de aerosolterapia intensiva para evitar la aparición de tapones mucosos.

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