La vía neuromuscular de la producción de la voz y el habla se constituye por neuronas superiores e inferiores, ganglios de la base, cerebelo, uniones neuromusculares y músculos. Cada uno de estos niveles, son susceptibles de afectación por parte de enfermedades neurodegenerativas, las cuales se caracterizan por la pérdida neuronal progresiva en áreas concretas. 

Clasificación enfermedades neurodegenerativas:

• Procesos neurodegenerativos de predominio cortical (Alzheimer, accidentes cerebrovasculares)
• Procesos neurodegenerativos de predominio subcortical (Parkinson, Huntington, esclerosis múltiple, G. de la Tourette, distonía, trastornos cerebelosos)
• Proceso neuromusculares, sin alteración cognitiva relevante (esclerosis lateral amiotrófica, miastenia gravis)

La disfonía espasmódica corresponde a una distonía focal idiopática que afecta a músculos intrínsecos de la laringe. De fisiopatología desconocida, aunque considerada multifactorial, con participación de procesos neurológicos centrales y periféricos. Presenta dos fenotipos, la disfonía espasmódica aductora (85%, afectación de músculo tiroaritenoideo) y la abductora (15%, afectación de músculo cricoaritenoideo posterior).

La prevalencia mundial de las enfermedades neurodegenerativas alcanza el 1,03% de la población.

La disfonía espasmódica, se considera una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia en Estados Unidos de 14/100.000. Afecta predominante a mujeres (2,5:1), con edades de incidencia máxima entre 30 a 50 años.

Las enfermedades neurológicas pueden ocasionar un amplio espectro de síntomas vocales, inclusive pudiendo ser el principal motivo de consulta.

Sugiere etiología neurológica subyacente la presencia de fatiga vocal, temblor vocal, voz aérea, voz tensa, interrupciones, disartria o disfagia asociada.

La clínica de los accidentes cerebrovasculares dependerá de la localización de la injuria, predominando la aparición de disartria (8-30%), en detrimento de parálisis de cuerda vocal.

En enfermedad de Alzheimer, como en otras demencias, pacientes presentan un tiempo aumentado de iniciación del habla.

En enfermedad de Parkinson, se observan alteraciones vocales (voz aérea, voz ronca, disminución de intensidad, temblor vocal) y articulatorias (disartria principalmente hipocinética). El temblor vocal aunque puede observarse en diversas enfermedades neurológicas (Parkinson, esclerosis lateral amiotrófica, trastornos cerebelosos), es generalmente una manifestación del temblor esencial. El temblor vocal se caracteriza por fluctuaciones de la vocalización casi rítmicas, tanto en frecuencia como en amplitud.

En miastenia gravis, predomina la fatigabilidad vocal ante tareas repetitivas, asociado a disartria y disfagia de grado variable. Sin embargo, la debilidad laringofaríngea, es la presentación aislada menos frecuente.

En disfonía espasmódica, la clínica se caracteriza por un discurso entrecortado y poco fluido, que empeora en situaciones de estrés y frecuentemente desencadenado por un acontecimiento vital.

Para realizar un diagnóstico preciso, se debe realizar una completa anamnesis, enfocada en la clínica del paciente desarrollada en el recuadro previo, asociado a una exhaustiva exploración física y pruebas complementarias.

Un examen físico general inicial que valore postura, tono muscular, marcha y temblor de extremidades es fundamental. Se debe efectuar una evaluación neurológica básica y explorar la totalidad de pares craneanos.

En pacientes que presenten síntomas vocales cuya etiología oriente a causa neurológica, es obligatorio realizar una visualización mediante nasofibrolaringoscopio flexible que permita una valoración dinámica de la voz. Corresponde explorar simetría, hiperfunción, temblor, espasmos y movimientos irregulares. En contexto de temblor vocal, la visualización de movimiento rítmica de paladar, faringe o laringe es diagnóstica.

En la variante aductora de disfonía espasmódica, visualizamos en fonación contracciones de ambos lados de la zona glótica, lo que provoca una característica interrupción intermitente de la voz. En la variante abductora, observamos una dilatación brusca del espacio glótico con voz aérea por fuga de aire.

Pruebas complementarias

1. Escala GRABSI

De gran importancia es escuchar la voz del paciente, donde la valoración subjetiva de la voz por el propio examinador es sustancial, principalmente mediante el parámetro de inestabilidad. 

2. Análisis acústico

La cuantificación de la perturbación tiene escasa utilidad en el estudio de trastornos vocales neurolaringológicos, dado que la mayoría corresponden a disfonías tipo II y III, con subarmónicos y modulaciones, en los cuales el jitter, shimmer y la relación armónico/ruido tienen utilidad reducida. 

3. Espectrografía

Nos puede entregar información relevante, dado que ciertos trastornos neurológicos no son constantes en toda la muestra, sino que muestran fragmentos de voz cualitativamente distintos del resto, que perceptivamente corresponden a roturas de voz o fragmentos fonados especialmente forzados. 

4. Electromiografía laríngea 

Actualmente es una herramienta importante en el diagnóstico y tratamiento de disfonía espasmódica u otras trastornos del movimiento de cuerdas vocales. Permite diferenciar patrón temblor-distonía, localizar músculo responsable, predecir eficacia de toxina botulínica y minimizar sus efectos secundarios.

En enfermedad de Parkinson, los pacientes suelen tener buena respuesta clínica y sintomática a levodopa. El tratamiento rehabilitador logopédico asociado es recomendado.

En miastenia gravis, el tratamiento médico incluye anticolinesterásicos, corticoides, inmunosupresores, inmunoglobulinas y plasmaferesis. El único tratamiento quirúrgico útil es la timectomía.

En enfermedades como esclerosis lateral amiotrófica, el seguimiento otorrinolaringológico debe ir enfocado en la evaluación de estrategias de comunicación.

El tratamiento del temblor esencial, es inicialmente mediante B-bloqueadores (propanolol) o neurolépticos (primidona). Se ha intentado tratar mediante infiltraciones de toxina botulínica cuando existe una base de distonía laríngea asociada.

En disfonía espasmódica, la toxina botulínica es el tratamiento de elección. Infiltraciones de neurotoxina botulínica de tipo A, provoca el bloqueo neuromuscular al inhibir la liberación de acetilcolina de las terminaciones presinápticas, lo que genera una debilidad muscular que limita los espasmos. La vía de administración puede ser endoscópica o transcervical (bajo control visual o electromiográfico). En relación a tratamientos quirúrgicos, están menos extendidos y se describen en la literatura procedimientos como la resección del nervio recurrente laríngeo, miotomía láser del músculo vocal, laringoplastia de expansión y técnica de denervación-reinervación laríngea.

En relación al tratamiento del temblor esencial, se alcanza un adecuado control sintomático con el tratamiento médico en aproximadamente la mitad de los casos.

En disfonía espasmódica, la utilización de toxina botulínica, permite un buen control de la sintomatología (90% en variante aductora y 70% en variante abductora), aunque la mayor limitación de esta terapia es el corto periodo de duración de sus efectos (3 a 4 meses).

En la literatura no se describen complicaciones especificas.

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