Los paragangliomas timpánicos se originan en el plexo nervioso del  promontorio  y están confinados a la caja del tímpano o las celdas mastoideas (tímpano-mastoideos). Son lesiones otológicas.

Los paragangliomas yugulotimpánicos se originan en la adventicia del bulbo yugular o bien en el recorrido de los nervios de Jacobson o Arnold y se consideran tumores de base de cráneo que plantean el difícil reto de conseguir una resección tumoral completa con una morbilidad aceptable.

Los tumores derivados del sistema paraganglionar son raros. Según la nomenclatura de la OMS (2004) se dividen en:

• 90% suprarrenales (feocromocitomas)
• 10% extrasuprarrenales (paragangliomas)
  • 85% abdominales
  • 12% torácicos
  • 3% cervicocefálicos (0,3% de los tumores paraganglionares)

Los paragangliomas cervicocefálicos se dividen, por orden de frecuencia, de mayor a menor en: carotídeos, yugulares, timpánicos, vagales y con una frecuencia testimonial otros (laríngeos, nasosinusales, orbitarios).

Los paragangliomas aparecen con mayor frecuencia en la 5ª y 6ª décadas de la vida. Pueden aparecer de manera esporádica o en formas familiares (herencia autosómica dominante con penetrancia variable ligada a los cromosomas 11 y 1).

Se estima que hasta un 10% de los paragangliomas pueden ser multifocales (hasta un 40% en formas familiares). Es importante hacer un seguimiento prolongado porque la multifocalidad puede ser sincrónica o metacrónica. Es más frecuente en los paragangliomas carotídeos, seguidos de los vagales pero también deben buscarse paragangliomas a otros niveles (regiones cervicocefálica, torácica y abdominal) ante tumores timpánicos o yugulares.

Los paragangliomas timpánicos y yugulotimpánicos son los tumores más frecuentes del hueso temporal después del neurinoma del acústico. Son más frecuente en mujeres. Son parasimpáticos, no suelen ser funcionantes (productores de catecolaminas) y tienen una tasa de malignidad de un 1-3%. No existen criterios histológicos predictores de comportamiento maligno. El diagnóstico de malignidad viene dado por la existencia de metástasis a distancia.

Como ya se ha mencionado los paragangliomas timpánicos y yugulotimpánicos no suelen ser productores de catecolaminas. La sintomatología depende de la localización y la extensión de los mismos y, en el caso de los productores de catecolaminas, las manifestaciones sistémicas que estas produzcan (cefalea, calor, diarrea, sudoración, palpitaciones, HTA, náuseas y cambios ortostáticos de la TA).

Estos tumores crecen habitualmente de forma lenta e insidiosa (0,8 mm - 2mm/año). Habitualmente hay poca clínica hasta que la lesión está muy avanzada, si bien no existe una correlación entre el tamaño y la clínica.

El síntoma clásico es el acúfeno pulsátil. La hipoacusia de transmisión se debe a la ocupación de la caja timpánica por el tumor. La invasión del oído interno es poco frecuente. Teniendo en cuenta las relaciones anatómicas de proximidad (imagen) los yugulotimpánicos pueden presentar clínica derivada de la afectación de los pares craneales bajos incluyendo disfonía, disfagia (IX, X), dolor en el hombro o dificultad para elevarlo (XI), parálisis facial (VII) e incluso desviación de la hemilengua (XII).

EXPLORACIÓN FÍSICA

En la exploración otoscópica los tumores timpánicos pueden verse como una lesión polipoidea rojo-cereza, medial al tímpano sobre el promontorio. En los yugulotimpánicos la otoscopia muestra una masa rojiza, habitualmente en los cuadrantes inferiores de la caja timpánica (imagen). Cuando el tumor contacta con el tímpano puede apreciarse su carácter pulsátil (video).

Si se utiliza un espéculo de Siegle, cuando la presión aplicada supera la presión arterial sistólica la masa tumoral se blanquea (Signo de Brown).

En la exploración deben incluirse los pares craneales, especialmente del VII al XII.

AUDIOMETRÍA

Hipoacusia habitualmente de transmisión o mixta. En casos extremos puede aparecer hipoacusia neurosensorial o vértigo si el tumor alcanza el oído interno.

PRUEBAS DE IMAGEN

TC: en los tumores timpánicos evalúa la extensión del tumor en el hueso temporal. En los yugulotimpánicos aparece erosión irregular centrada en el foramen yugular, normalmente muestran afectación del hipotímpano y erosión de la fosa yugular y la espina carotídea. Lo fundamental para diferenciar tumores timpanomastoideos de yugulotimpánicos pequeños es ver la erosión del techo del bulbo yugular en los segundos. También se evalua el ápex petroso, el cóndilo yugular, el clivus y el canal del hipogloso. 

RM: la RM evalúa mejor la afectación de partes blandas en el cuello y la extensión intracraneal. Los paragangliomas se presentan como hipointensos en T1, las masas mayores de 2 cm pueden presentar la típica imagen en sal y pimienta (focos hiperintensos relacionados con hemorragia o flujo lento "sal" y focos hipointensos en relación a vacíos de flujo arterial de alta velocidad "pimienta"). En T2 presentan una hiperintensidad mixta con focos hipointensos ("pimienta"). . En T1 con contraste es característico el realce intenso. Se utiliza en los controles postquirúrgicos o como control evolutivo en los casos estables.

Tanto la TC como la RM deben abarcar desde la base del cráneo hasta la bifurcación carotídea para descartar multifocalidad. En el 3-10% de los pacientes aparecen tumores sincrónicos. La combinación más frecuente es un tumor timpánico con un tumor carotídeo ipsilateral.

ANGIOGRAFÍA: las modernas técnicas de angiografía-TC y  angiografía-RM permiten una mejor caracterización de la vascularización tumoral.

ARTERIOGRAFÍA: habitualmente se realiza como técnica de confirmación diagnóstica asociada a la embolización prequirúrgica 24-48 horas antes de la cirugía. No es precisa en los tumores timpánicos. La arteria que da origen al tumor suele ser rama de la carótida externa. También pueden nutrir el tumor ramas de la vertebral, la carótida interna o ramas intracraneales (PICA o AICA), dificultado la embolización.

CLASIFICACIÓN

La más utilizada es la de Fisch:

• Tipo A (8%): Tumor limitado a oído medio.
• Tipo B (22%): Tumor limitado a la región timpanomastoidea con techo del bulbo yugular intacto.
• Tipo C (47%): Tumor con erosión del techo del golfo de la yugular, con extensión variable a la carótida y al ápex petroso.
• Tipo D (23%): extensión intracraneal.

TEST DE OCLUSIÓN

En los pacientes en los que la carótida interna está comprimida/invadida por el tumor debe valorarse el estado de la circulación contralateral ante la posibilidad de la resección del vaso Hay varios métodos (Test de oclusión carotídea) de comprobar la circulación colateral, muchos de ellos no son capaces de predecir con seguridad la circulación contralateral en caso de resección carotídea.

DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO

Entorno a un 4% de los paragangliomas de cabeza y cuello son productores de catecolaminas. Se debe solicitar estudio bioquímico en todos los tumores mayores de 2 cm.

Con el análisis de catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) plasmáticas y metanefrinas (metanefrina y normetanefrina) en orina de 24 horas se establece el diagnóstico en más del 95% de los casos. El ácido vanilmandélico no es útil en el cribado por su alta tasa de falsos negativos.

MEDICINA NUCLEAR

En los casos en los que el diagnóstico es dudoso se puede utilizar gammagrafía con 111In-pentetreotida. Además, al ser una prueba que explora el cuerpo entero, ha demostrado su utilidad en la detección de tumores sincrónicos, metástasis, en el cribado de las formas familiares y para valorar la respuesta al tratamiento.

En el caso de los paragangliomas productores de catecolaminas la utilización de metaiodobencilguanidina marcada con I123 permite la localización del tumor.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

En el caso de los paragangliomas timpánicos hay que hacer diagnóstico diferencial con: hemangioma facial, coristoma, granuloma de colesterol, carótida aberrante y aneurisma de la carótida intrapetrosa. En los yugulotimpánicos con neurinomas de pares bajos, meningioma del agujero rasgado posterior, anomalías del bulbo yugular, condrosarcoma del foramen yugular y tumor del saco endolinfático.

CRIBADO EN FORMAS FAMILIARES

Se ha descrito un componente hereditario en los paragangliomas múltiples (10% de paragangliomas). Si el estudio genético del paciente detecta mutaciones en los genes que codifican la succinato deshidrogenasa (SDH), los hermanos e hijos del paciente deben someterse a estudio genético. Todos los pacientes genéticamente positivos deben evaluarse periódicamente con 111In-pentreotida para detectar y tratar tumores de manera temprana.

Los paragangliomas timpánicos y timpanomastoideos suelen resecarse quirúrgicamente mediante abordaje transcanal asociado o no a mastoidectomía. 

Las opciones terapéuticas para los paragangliomas yugulo-timpánicos incluyen la cirugía, la observación y la radioterapia. 

Los principales factores a la hora de decir el tratamiento son el tamaño y la localización del tumor, la audición, la afectación de pares bajos, el estado general y la edad. 

Como regla general, la observación es lo más adecuado en pacientes mayores de 60 años, pero hay que tener en cuenta la posibilidad de que aparezca nueva clínica de pares craneales, aumento de la hipoacusia y otorragia durante el periodo de observación. 

El abordaje quirúrgico estándar para la resección del paraganglioma yugulo-timpánico es el abordaje infratemporal, que implica el cierre del conducto auditivo externo y la descompresión y movilización del nervio facial. Ocasiona una hipoacusia de transmisión y una parálisis facial inmediata en muchos los pacientes con recuperación hasta un grado III de House Brackmann en la mayoría. La resección de la carótida externa está siendo abandonada por la mayoría de los cirujanos debido a su morbilidad. En caso necesario pueden emplearse distintos tipos de stent carotídeos. 

La resección subtotal seguida de radioterapia si el resto tumoral crece es otra posibilidad cada vez más popular. Los casos con gran componente intracraneal deben plantearse en dos tiempos para minimizar el riesgo de fístula de LCR. 

La radioterapia puede utilizarse como tratamiento único o asociado a cirugía parcial del tumor. No destruye el tumor, produce fibrosis en los vasos. La radiocirugía estereoatáxica ha ganado importancia en los últimos años porque permite la aplicación de una dosis única y muy elevada de radiación a un volumen concreto con precisión quirúrgica y evitando la administración de dosis tóxicas en el tejido circundante. Estudios recientes sugieren un control tumoral similar a la cirugía con menor morbilidad.  

En el caso de tumores inoperables la embolización mediante arteriografía puede utilizarse de manera paliativa para disminuir o estabilizar el tamaño tumoral o como alternativa de manejo del dolor intratable.

El tratamiento con 131I-metaiodobencilguanidina puede ser útil en tumores inoperables o para el tratamiento de enfermedad residual en pacientes previamente operados.

El seguimiento suele hacerse con RM de CAIs con gadolinio. La arteriografía confirma sospecha de una recidiva si es necesario.

Los resultados en los paragangliomas timpánicos son buenos, con una morbilidad postoperatoria equiparable a la cirugía mastoidea. El umbral auditivo suele mejorar, ya que al eliminar el tumor se elimina el componente transmisivo de la hipoacusia. Aunque la tasa de recidivas es baja el factor crítico en el manejo de estos tumores es la resección tumoral completa.

Los tumores yugulotimpánicos son considerados tumores de base de cráneo, los resultados van a depender de la extensión del tumor y de las estructuras que se encuentren comprometidas por el mismo, con unas tasas de control quirúrgico en torno al 80%.

Las complicaciones del tratamiento quirúrgico incluyen hipoacusia de transmisión, inherente al abordaje infratemporal, hemorragia, lesión carotídea, parálisis facial y parálisis de pares craneales bajos y complicaciones intracraneales, peor toleradas en los pacientes mayores.

En el caso de la utilización de radioterapia hay que tener en cuenta efectos adversos como dermatitis, alopecia, otitis serosa y xerostomía. Otros efectos secundarios más graves incluyen la radionecrosis del hueso temporal, necrosis cerebral, tumores radioindicidos o malignización de tumores previos e hipoacusia neurosensorial.

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