TUMORES EPITELIALES:

PAPILOMATOSIS LARINGEA:

La tumoración epitelial más frecuente en la laringe, así como la neoplasia laríngea más frecuente, es la papilomatosis laríngea. Se tratan de lesiones excrecentes, de aspecto verrucoso, que pueden aparecer en cualquier punto del tracto aerodigestivo superior, si bien su localización más habitual es a nivel de las cuerdas vocales.

Se trata de una respuesta tisular a la infección por el virus del papiloma humano, adquirida a través del canal del parto en niños o mediante el contacto orogenital en adultos. Los tipos más frecuentemente implicados del virus del papiloma humano son el 6 y el 11, que presentan un riesgo bajo -pero existente- de malignización.

Debido a sus vías de transmisión, presenta una incidencia bimodal, con picos en niños menores de seis años y adultos entre los 35 y 65 años. Se espera una disminución en la incidencia gracias a las pautas de vacunación contra el virus.

El síntoma más frecuente es una disfonía caracterizada principalmente por ronquera. Otros síntomas como tos crónica, disnea o disfagia son posibles, pero se presentan en fases evolucionadas.

El diagnóstico es clínico mediante laringoscopia (generalmente fibroscopia laríngea en consulta), visualizando las lesiones excrecentes de morfología verrucosa. Son lesiones friables y ricamente vascularizadas. El diagnóstico de certeza es anatomopatológico.

Papilomatosis laríngea visualizada mediante laringoscopia directa en contexto de reseccíon quirurgica mediante láser CO2.

Dada la imposibilidad de eliminar el virus del organismo, las lesiones son frecuentemente recurrentes. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica mediante microcirugía laríngea con láser CO2, instrumental frío, microdebridador o crioterapia. Diferentes fármacos se utilizan para reducir las recurrencias de las lesiones, fundamentalmente cidofovir o bevacizumab. Además, se baraja el uso de la vacuna como tratamiento postquirúrgico.

TUMORES ADIPOSOS:

LIPOMA:

Se trata de tumores raros (menos del 1% de la patología tumoral benigna laríngea). Su incidencia es mayor en varones de 40-50 años.

Se presentan como sensación de cuerpo extraño faríngeo o molestia faríngeas inespecíficas. Son muy lentamente progresivos y también pueden generar disfagia, disfonía y odinofagia en fases más avanzadas.

El diagnóstico es laringoscópico, generalmente mediante fibrolaringoscopia en consulta. Veremos una formación redondeada de color amarillento, bien delimitada y frecuentemente pediculada, que suele localizarse a nivel del repliegue ariepiglótico o espacio preepiglótico, que son las áreas de la laringe donde está presente el tejido graso.

El tratamiento es quirúrgico mediante microcirugía de laringe o técnicas abiertas, en función de su tamaño y localización, debiendo realizar en cualquier caso una resección completa del tumor.

TUMORES CARTILAGINOSOS:

CONDROMA:

Los condromas laríngeos son neoplasias benignas derivadas del pericondrio laríngeo.

La etiología de estas tumoraciones es desconocida aunque su origen se cree que se debe a  inflamación laríngea secundaria a diferentes factores que termina derivando en metaplasias del tejido epitelial laríngeo. Son lesiones poco frecuentes cuya incidencia es mayor en varones en la sexta década de vida.

Se presenta inicialmente como disfonía, pero también pueden producir disfagia e incluso disnea. Pueden manifestarse en pocas ocasiones como masas cervicales, pero su crecimiento es generalmente intraluminal. Su localización más frecuente es a nivel del cartílago cricoides (75%) y afecta principalmente a varones.

El diagnóstico inicial será mediante fibrolaringoscopia. Observaremos una masa redondeada, bien delimitada, submucosa, generalmente de localización subglótica. En las pruebas radiológicas podremos ver calcificaciones intralesionales.

Histológicamente son difíciles de diferenciar de los condrosarcomas de bajo grado, si bien tal diferenciación no tiene una importancia práctica debido al componente indolente de estos últimos.

La resección local con márgenes, generalmente mediante laringofisura, es el tratamiento correcto mientras sea factible ya que incluso en el caso de determinarse que se trata de un condrosarcoma, como hemos mencionado estos son lesiones indolentes con un riesgo muy bajo de metástasis. La resección de más del 50% del anillo cricoideo implica riesgo de colapso de la vía aérea, por lo que, en casos en que no pueda reconstruirse satisfactoriamente, la laringectomía total es la técnica indicada. Presentan alta tendencia a la recidiva, e incluso progresión a condrosarcoma, por lo que el seguimiento es imperativo a excepción de los casos tratados mediante laringectomía total.

TUMORES VASCULARES:

HEMANGIOMAS:

Son tumoraciones de origen vascular que afectan a población adulta y pediátrica, distinguiendo en ambos casos un cuadro clínico distinto con consideraciones importantes.

Hemangioma en adultos:

Se trata del tumor de origen vascular más frecuente en laringe.

Epidemiológicamente en adultos son más frecuentes en varones.

Son tumoraciones de comportamiento benigno que producen clínica por crecimiento expansivo, siendo el síntoma más frecuente la disfonía. Se suelen presentar como masas submucosas de aspecto redondeado y polipoideo de extensión variable, en ocasiones con coloración azulada por el componente vascular propio de esta tumoración. La localización más frecuente es glótica y supraglótica.

Es fundamental el estudio anatomopatológico en el diagnóstico diferencial. Histológicamente los hemangiomas son tumoraciones vasculares compuestas por vasos ectásicos, principalmente venosos. Dependiendo del tipo histológico varía la proporción de venas y arterias, la formación de shunts arteriovenosos o el hallazgo de trombosis, calcificaciones y hemorragias en proporción variable. En la mayoría de los casos corresponden histológicamente a hemangiomas cavernosos. Estos están formados por ovillos vasculares con predominio venoso, con adelgazamiento de la pared muscular formando grandes zonas de ectasia vascular.

El tratamiento depende del grado de expresión clínica, incluyendo el compromiso de vía aérea en algunos casos. La complicación en forma de sangrado espontáneo es muy infrecuente. Por tanto, en muchos casos la observación estrecha del paciente es la mejor opción, aunque debe individualizarse cada caso. En caso de producir sintomatología moderada-severa, la resección quirúrgica con láser de CO2 o Nd-YAG es un abordaje adecuado que además facilita la hemostasia.

Hemangioma pediátrico:

El hemangioma pediátrico es una entidad clínica poco frecuente, pero de gran interés dada la importante repercusión clínica que tiene.

Se suelen diagnosticar en etapa neonatal y habitualmente involucionan antes del primer año. Suelen ser más frecuente en niñas.

El cuadro clínico típico es el de estridor inspiratorio o bifásico, tos ronca y trastornos de la deglución. A la exploración son masas submucosas, blandas y depresibles a la palpación, con coloración rojiza y azulada, aunque no en todos los casos. Esta tumoración se contrae con la infiltración de adrenalina dado su origen histológico. La localización más frecuente del tumor es subglótica, con extensión variable en sentido caudal hacia la tráquea y craneal hacia glotis.

En la mayoría de los casos si no existe compromiso de vía aérea se realiza tratamiento conservador y observación estrecha hasta alcanzar el año, ya que la mayoría de los casos involucionan entre el primer y segundo año. El tratamiento de elección es médico, con la utilización de betabloqueantes como el propanolol, también utilizado en hemangiomas cutáneos infantiles, con tasas de éxito muy elevadas. El tratamiento con antibloqueantes se prolonga hasta la fase de involución de la tumoración entre el primer y segundo año de vida. Previamente, se debe realizar siempre un estudio cardiopulmonar dados los efectos adversos sistémicos de este fármaco, como son la broncoconstricción y la bradicardia. El tratamiento quirúrgico de primera elección es la resección con láser CO2, reservado para casos graves con contraindicación formal al uso de betabloqueantes.

LINFANGIOMAS:

Los linfangiomas se tratan realmente de malformaciones que se desarrollan de manera congénita o en etapas tempranas de la vida debido a anomalías genéticas.

Clínicamente producen masas submucosas de volumen considerable adheridas a planos profundos y localizadas principalmente en supraglotis, glotis e hipofaringe. Es frecuente la hemorragia intralesional o la infección, lo que produce una inflamación de la lesión e intensificación de los síntomas. Se trata de tumores benignos, pero con capacidad destructiva dada su extensión locorregional.

El diagnóstico anatomopatológico es básico en el diagnóstico diferencial con otras entidades de origen vascular. Histológicamente, son lesiones formadas por vasos linfáticos dilatados en proporción variable, con adelgazamiento de su pared endotelial, un sustento estromal y rodeados de agregados linfoides. Los linfangiomas, ya sean capilares, quísticos o cavernosos, forman masas esponjosas con contenido de aspecto lechoso en algunos casos, que corresponde a fluido proteináceo y linfa. Tienen un inmunofenotipo específico caracterizado por la presencia de FVIII-rAg, CD31 y CD34.

El tratamiento puede realizarse mediante la inyección intralesional de sustancias esclerosantes o mediante cirugía, la cual se planificará según la extensión y localización de la lesión primaria o de los restos de la lesión tras la esclerosis, con la intención de ser lo más conservador posible.

TUMORES MUSCULARES:

Los rabdomiomas son tumoraciones benignas de músculo estriado originadas principalmente en tejido cardiaco.

La laringe es una localización extracardiaca relativamente frecuente.

Clínicamente producen sintomatología inespecífica, al tratarse de tumores de crecimiento relativamente lento, que producen síntomas de lesión expansiva ocupante de espacio. La mayoría de los casos descritos a nivel laríngeo pueden provocar disfonía, disnea, sensación de cuerpo extraño faringolaringeo o disfagia, entre otros. La exploración fibrolaringoscópica objetiva lesiones típicamente polipoideas, lobuladas y blandas, de coloración variable, descrita como rojiza, grisácea, parda y amarillenta. En cabeza y cuello se localizan principalmente en laringe y faringe.

El diagnóstico anatomopatológico permite diferenciarlo de otras neoplasias. Desde el punto de vista histológico se distingue una forma fetal, adulta y mixta. El estudio inmunohistoquímico diferencia el tipo histológico y demuestra la presencia de tejido muscular estriado rico en desmina.

El tratamiento es eminentemente quirúrgico, con resección completa con márgenes libres para evitar recidiva tumoral.

TUMORES DE ORIGEN GLANDULAR:

ADENOMA PLEOMORFO:

El 60% de los adenomas pleomorfos tienen su origen en las glándulas salivares, y son los tumores benignos más frecuentes en las mismas. La localización laríngea de estos tumores es infrecuente, y cuando ocurren, se localizan en la epiglotis en el 50% de los casos. Usualmente son tumores de crecimiento lento, solitarios e indoloros.

Al igual que ocurre en otros tumores benignos, cursa con disfonía, disnea y disfagia. En la exploración, la presentación más frecuente es una masa de tamaño variable, que deforma la mucosa sin ulcerarla.

El diagnóstico final es anatomopatológico, caracterizado por una mezcla de tejido epitelial con tejido de apariencia mixoide, mucoide o condroide.

El tratamiento de elección es la cirugía con escisión completa de la lesión debido al riesgo de recurrencia y transformación maligna a carcinoma ex adenoma pleomorfo. El abordaje quirúrgico depende de la localización y del tamaño del tumor, aunque suelen ser procedimientos conservadores.

TUMORES DE ORIGEN NEURAL:

TUMORES DE CÉLULAS GRANULARES:

Los tumores de células granulosas, también conocido como tumor de Abrikosoff, son tumores cuyo origen es discutido en la bibliografía, si bien la teoría más aceptada es un origen neuroectodérmico, específicamente de las células de Schwann. Uno de cada diez casos se presenta en localización laríngea.

Epidemiológicamente son más frecuentes en mujeres, en individuos de raza negra y entre la tercera y sexta décadas de la vida. A nivel clínico pueden ser asintomáticos, pero en general se manifiestan con clínica de disfonía, e infrecuentemente por episodios de hemoptisis. En la exploración suelen presentarse como nódulos solitarios menores de 2 cm, bien delimitados, localizados frecuentemente en la mitad posterior de la cuerda vocal. Histológicamente se presentan como nidos de células grandes, con citoplasma amplio, granuloso y eosinofílico.

El tratamiento de elección es la cirugía con escisión completa de la lesión, con márgenes de seguridad, debido al riego de recurrencia. El abordaje quirúrgico depende de la localización y del tamaño del tumor.

NEUROFIBROMAS:

Los neurofibromas de laringe son tumores infrecuentes, pudiendo estar en relación en muchos casos con enfermedades como la Neurofibromatosis 1 (NF1) o enfermedad de Von Recklinghausen.

El espectro de síntomas incluye disfonía, disfagia o disnea. Habitualmente se localizan en los aritenoides y repliegues ariepiglóticos, por lo que se postula un origen en el nervio laringeo superior.

El diagnóstico definitivo es eminentemente anatomopatológico. Histológicamente está constituido por axones, células de Schwann, células perineurales, fibroblastos y mastocitos. Suelen ser lesiones múltiples, bien circunscritas, no encapsuladas y de crecimiento intraneural. El subtipo histológico mas común es el no plexiforme, mientras que el plexiforme es el mas agresivo, con mayor riesgo de degeneración maligna y en relación con la NF1.

El tratamiento consiste en la escisión completa de la lesión, preferiblemente por microcirugía transoral.

SCHWANOMAS:

Los schwannomas, también conocidos como neurilemomas o neurinomas, son tumores de crecimiento lento, derivados de las células de Schwann, del sistema nervioso periférico. Son poco frecuentes en la laringe, afectando principalmente a los aritenoides, los repliegues ariepiglóticos o las bandas ventriculares. No tienen preferencia en función del sexo y son raros en la infancia.

Clínicamente, se presenta como sensación de cuerpo extraño, disfagia, odinofagia, disfonía, disnea o estridor. En la laringoscopia el hallazgo fundamental es una lesión submucosa de morfología redondeada.

El diagnostico definitivo es histopatológico, aunque puede ser difícil diferenciarlos de los neurofibromas. A diferencia de estos, los schwanomas tienden a crecer extrínsecamente a los fascículos nerviosos, son encapsulados y presentan positividad a S-100.

El tratamiento de elección es la extirpación completa de la lesión, siendo el abordaje por vía transoral, endoscópica o abierta, dependiendo de su tamaño. El pronóstico suele ser muy bueno. 

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