La disfonía se define como la alteración de la calidad de la voz, tono, volumen o esfuerzo vocal que limita la comunicación o reduce la calidad de vida relacionada con la voz. Los síntomas vocales están presentes en aprox.  6-23% de los niños entre los 4 y 12 años de edad y estos se debe a causas inflamatorias, infecciosas, congénitas, traumáticas, neurológicas, iatrogénicas o funcionales.

La laringe de los neonatos es diferente en forma y posición de la de los adultos, y el desarrollo es progresivo hasta los 16 años.

La laringe de un neonato está situada más alta en el cuello, con el cricoides a nivel de C3-C4. La laringe va descendiendo gradualmente hasta C6-C7 hasta los 15 años, y se distancia del hioides al descender. Hasta la pubertad, las características vocales de niños y niñas son las mismas. La faringe es más corta en su eje vertical y las estructuras relacionadas están situadas más altas en el cuello. Respecto a la laringe está compactada y la proximidad entre la epiglotis y la posición del paladar blando explica el hecho de que la respiración deba producirse obligatoriamente por la nariz en el lactante. Las cuerdas vocales (CVs) están situadas transversalmente, la epiglotis es más corta y los aritenoides son comparativamente más grandes. 

La glotis de un neonato mide unos 7 mm anteroposteriormente, y unos 4 mm de ancho. 

La subglotis es el punto más estrecho de la vía aérea del recién nacido, con un diámetro de 4 mm. 

La laringe presenta un mayor número de fibroblastos  y predispone a  reacciones cicatriciales y fibroblásticas tras la cirugía y las intubaciones. 

Etiopatogenia de las disfonías 

Los problemas de la voz más frecuentes son las alteraciones de la calidad de la voz. Entre un  6 y un 23% de los niños pueden presentar alteraciones de la voz en edad escolar y se observa un predominio de los niños sobre las niñas de 3:1. Una disfonía candidata a tratamiento médico y/o quirúrgico no supone más de un 2-3% de los casos. La clasificacion de Cohen es práctica dado que clasifica las causas en neurológicas, congénitas, genéticas, tumorales, endocrinometabólicas, fisiológicas, psicógenas y iatrogénicas. 

Las diferentes etiologías varían a medida que el niño va desarrollándose . En el neonato, un llanto anormal, con o sin estridor, puede deberse a diferentes causas: 

• a) anomalías congénitas laríngeas (membranas glóticas anteriores, hendiduras laríngeas anteriores o posteriores) y causas congénitas asociadas a síndromes genéticos, 
• b) lesiones neurológicas causantes de una parálisis de cuerda vocal, que si es bilateral suele tener un origen central y es un riesgo para la vía respiratoria (malformaciones de Chiari, mielomeningoceles o hidrocefalia).

Las parálisis unilaterales suelen ser periféricas y están relacionadas con una enfermedad cardíaca, traumatismos durante el parto con fórceps o traumatismos quirúrgicos o durante la intubación.

En niños de 6 meses a 5 años, las causas más frecuente de disfonía son las infecciones respiratorias, pero no hay que olvidar la posibilidad de que se trate de una aspiración de un cuerpo extraño. 

También la papilomatosis laríngea y los nódulos vocales aparecen en esta edad. 

En niños de 5-13 años, la causa más frecuente de disfonía son los nódulos vocales, aunque también presentan laringitis infecciosas, inflamatorias y debidas al reflujo gastrofaringolaríngeo.

En la adolescencia, la disfonía tiene una relación clara con alteraciones del comportamiento y los trastornos psicológicos.

  

Los padres y los cuidadores son fundamentales para la historia y el tratamiento.

Los niños tienen una habilidad menor para cooperar durante las exploraciones médicas, por lo que cualquier procedimiento debe ser lo menos doloroso e invasivo posible. 

En los niños, las alteraciones de la voz coexisten con frecuencia con alteraciones del lenguaje hablado y con retraso del desarrollo. 

La historia clínica debe ser completa, debe incluir una valoración psicosocial de su afectación mediante la utilización de  la versión pediátrica del Voice Handicap Index (pVHI). 

Dicho test supone  una herramienta en la que, a través de un cuestionario, se analiza la repercusión en su vida diaria. Resulta muy útil para valorar la gravedad, y es una referencia objetiva para comprobar el resultado del tratamiento. 

La exploración clínica comienza con una valoración de la voz mediante el método GRABS (G: grade, grado; R: roughness, ronquera; A: astenia; B: breathness o voz soplada; S: strain o tensión) con una valoración de 0-3 en cada ítem, siendo 0 la normalidad y 3 la mayor intensidad.

 

Procedimientos diagnósticos

Fibro-laringoscopía flexible

Es capaz de excluir lesiones laríngeas focales, proporcionar imágenes de calidad adecuada sin riesgos asociados relevantes. Se realiza por vía transnasal, con fibra óptica de 2,2 o 4.0 mm. Se puede realizar en niños de cualquier edad.

 

Estroboscopia 

Consiste en la aplicación de luz estroboscópica durante la evaluación endoscópica del paciente. Permite visualizar con un efecto de “cámara lenta” la vibración de la mucosa de la cuerda vocal (CV) durante la fonación. Es muy útil para identificar pequeñas lesiones en el borde libre de la CV. 

Electromiografía laríngea 

Se realiza usando electrodos por vía percutánea cervical en los músculos tiroaritenoideo y cricoaritenoideo posterior. El objetivo del estudio es la valoración de la  función neuromuscular de las CVs, y es útil  para predecir la recuperación en la parálisis de las CV.

Laringoscopia directa

Se realiza bajo sedación o anestesia general con microscopio. 

Permite una excelente visualización  y realizar al mismo tiempo procedimientos terapéuticos. 

Análisis acústico de la voz

En mayores de 4 años es posible realizar el análisis de los parámetros acústicos de la onda vocal. 

Los parámetros de normalidad de estas mediciones aún están en evaluación.

El tratamiento incluye un abordaje multidisciplinar médico, quirúrgico y rehabilitador. 

Se sugiere realizar este tipo de intervenciones terapéuticas después de los 7 años de edad, aunque debe evaluarse cada caso en particular. 

La adecuada comunicación entre el fonoaudiólogo y el laringólogo es fundamental para el éxito de la terapia y la eventual reevaluación del caso si amerita.

Según su tratamiento, las disfonías laríngeas se pueden clasificar en congénitas y adquiridas.

DISFONÍAS ADQUIRIDAS

1. Desórdenes de resonancia. 

Los desórdenes por resonancia incluyen hipernasalidad e hiponasalidad.

La primera está frecuentemente causada por la insuficiencia velofaringea  y  con anomalías palatinas.

La patología subyacente puede incluir la atresia de coanas, la desviación de tabique , la hipertrofia turbinal, poliposis nasal o más frecuentemente la hipertrofia adenoidea. 

2. Nódulos de cuerdas vocales (NV) y disfonías funcionales.

Los NV  son la causa más común de disfonía en niños, siendo más frecuentes en varones (3:1) y la severidad de la disfonía tiene relación con el tamaño del nódulo. 

En general son de manejo foniátrico y la cirugía rara vez está indicada.

Suelen presentarse cuando los niños inician las actividades en grupo y disminuyen en la pubertad. 

Son 3 veces más frecuentes en los varones, y podrían considerarse como una manifestación de una hiperfunción laríngea funcional, aunque en ocasiones también del reflujo faringolaríngeo o la insuficiencia velopalatina. 

Se presentan por un traumatismo mecánico en la porción más vibrante (unión del tercio anterior y el tercio medio) de las cuerdas, dando lugar a una reacción edematosa en el inicio y fibrosa al cronificarse. 

Son bilaterales y la disfonía aparece por el defecto de cierre glótico. 

Su tratamiento es en ocasiones aplicar una  actitud expectante con pautas de higiene vocal (la mayoría desaparece en torno a la pubertad) y en otras ocasiones valorar la rehabilitación foniátrica en uno o varios ciclos. 

Prácticamente, no está indicada la cirugía, dada la evolución espontánea favorable y los riesgos de cicatrices en las cuerdas vocales. 

3. Quistes de cuerda vocal.

Los quistes subepiteliales pueden confundirse fácilmente con nódulos vocales. 

Un quiste es una masa benigna frecuentemente unilateral  con dos formas de presentación: glandular (mucoide) y epidermoide. En ocasiones se diagnostica ya en edad adulta. 

En la estroboscopia se comprueba la reducción o la ausencia de la onda mucosa como hallazgo más característico, que produce una importante disfonía. 

Los quistes epidermoides se encuentran con frecuencia en los niños,  pero se desconoce su incidencia exacta. 

Pueden ser congénitos o adquiridos, unilaterales o bilaterales, y localizarse en la cara superior de la cuerda o en el borde libre, donde provocaran una disfonía mas importante. 

Un quiste unilateral suele producir una lesión reactiva en la cuerda contralateral y  en la endoscopia puede ser fácil confundirlo con nódulos vocales. 

Este diagnostico diferencial es muy importante con el fin de intervenir quirúrgicamente los quistes vocales antes de que evolucionen durante la pubertad y se transformen en un sulcus; lesión mucho más difícil de tratar.

4. Sulcus vocalis, estría vocal (vergeture), puente mucoso. 

En la fibroscopia aparecen como una fisura blanquecina paralela al borde libre de la cuerda. 

Suele corresponder a una invaginación del epitelio (sulcus vocalis verdadero) que se extiende a través del epitelio hasta adherirse al ligamento vocal formando un bolsillo. 

En algunos casos, se trata de un quiste epidermoide abierto hacia la cuerda. Sin embargo, la estría vocal (vergeture) es una depresión atrófica a lo largo del borde libre de la cuerda. Ambas presentan una voz con tono alto, sin armónicos o “rasposa”, y presentan fatiga vocal. 

Con frecuencia, desarrollan otras lesiones por sobreesfuerzo y su diagnóstico sólo puede confirmarse mediante laringoscopia directa. Su tratamiento es quirúrgico, pero conservador, aunque en ocasiones es suficiente con rehabilitación foniátrica. 

El puente mucoso es una brida mucosa unida de forma anterior y posterior a lo largo de un fragmento del borde libre de la cuerda vocal. Podría tratarse de un quiste que se ha abierto por arriba y por debajo del borde libre de la cuerda. 

La clínica y el tratamiento son iguales que el del sulcus vocalis.  

5. Pólipos de cuerda vocal.

Se observan con poca frecuencia en los niños pequeños. 

Son lesiones unilaterales benignas que surgen como consecuencia del llanto o por sonidos vocales abusivos. 

La cirugia es el tratamiento de elección y previamente un periodo de terapia vocal. 

Sin embargo, en la mayor parte de los  casos es mejor esperar hasta que el niño complete su desarrollo vocal antes de valorar la opción quirúrgica.

6. Fonación ventricular.

La disfonía plicae ventricularis aparece cuando las bandas ventriculares se aproximan entre sí y llegan a vibrar. 

Suele ser la manifestación de una hiperfunción del tracto vocal y en ocasiones se relaciona con una disfunción propia de las cuerdas vocales. 

El volumen de las bandas ventriculares es muy superior a la de las cuerdas, por lo que se produce diplofonía si las cuerdas vocales y las bandas vibran al mismo tiempo.

El tratamiento consiste en rehabilitación vocal, eliminando la vibración de las bandas y  reduciendo la tensión.

7. Parálisis laríngea. 

La entidad puede tener una  etiología amplia: causa obstétrica (lesión nerviosa por partos distócicos), un origen congénito o secundarias a tumores. Pueden ser uni o bilaterales. 

En las parálisis bilaterales con cuerdas en posición paramediana provocan síntomas respiratorios y con menos frecuencia problemas en la voz requiriendo en muchos casos de traqueostomía.

Las parálisis unilaterales se manifiestan con disfonía, problemas en la alimentación,  tono débil y en ocasiones con aspiración. Algunos casos pueden normalizarse gracias a fenómenos de reinervación y en los que no se recuperen pueden requerir de técnicas quirúrgicas ( medialización de cuerda vocal, tiroplastia...).  Cuando se presentan lo hacen asociadas a patología sistémica( Enfermedad de Arnold Chiari, patología cardíaca y pulmonar).

8. Papilomatosis laríngea. Papilomatosis laríngea recurrente juvenil.

Está causada por el Virus Papiloma Humano(VPH)-  genotipos 6 y 11-  y es la tumoración laríngea benigna más frecuente en niños. 

Se desconoce exactamente  la vía de contagio, pero la evidencia orienta a una transmisión materno-fetal por una vía más compleja que la del canal del parto. 

Es una tumoración fibroepitelial benigna, que conserva la membrana basal y fácilmente puede  recidivar de forma local.

La mayor incidencia se presenta entre los 2 y los 4 años. Son lesiones agresivas cuanto antes se presenten. 

Se manifiestan como una disfonía progresiva y con lesiones exofíticas típicas que se localizan fundamentalmente en la glotis. 

El tratamiento es difícil y en la mayoría de los casos, quirúrgico con el objetivo de minimizar las lesiones papilomatosas. 

Los tratamientos adyuvantes como el Cidofovir suponen un tratamiento esperanzador aún pendientes de resultados definitivos. 

9. Laringitis agudas.

Las laringitis agudas infecciosas en los niños producen fundamentalmente disnea y estridor, y se pueden dividir en: epiglotitis, laringitis subglóticas (seudocrup) y laringotraqueobronquitis. 

En todas ellas, la disfonía es un síntoma secundario en el contexto clínico, y desaparece al ceder la infección. En los últimos años, se ha relacionado la presencia de reflujo gastrofaringolaríngeo con la enfermedad laríngea, las laringitis agudas, los nódulos vocales, el seudocrup recurrente, la apnea obstructiva del sueño, el laringoespasmo,la tos crónica y el asma. 

También está demostrada su relación con los granulomas laríngeos y la laringitis posterior.

Se presenta como una tos seca y disfonía, y mejora considerablemente con tratamiento antiácido. 

10. Traumatismos laríngeos.

Se objetiva tras  realizar una cirugía en la cuerda vocal , y cuando  se profundiza en exceso y no se respeta el ligamento vocal.

La posterior cicatrización de la mucosa sobre el ligamento vocal conduce a  la desaparición del espacio de Reinke,  desaparece entonces  la onda mucosa y se produce una disfonía irreversible. 

La actitud quirúrgica en las cuerdas vocales debe ser extremadamente conservadora y cuidadosa. Las lesiones por intubación aparecen con más frecuencia en las intubaciones urgentes o forzadas.

Las lesiones  inmediatas incluyen el edema glótico, el desgarro mucoso, la dislocación de aritenoides y la parálisis de una cuerda vocal.    

Si la intubación se prolonga incluso más allá de 10 días, aparecen erosiones epiteliales, ulceraciones, tejido de granulación, sinequia glótica y estenosis subglótica. 

El tratamiento inicial se basa en  tratamiento corticoideo, antibiótico y antirreflujo.

Se completa con tratamiento foniátrico, aunque en ocasiones se necesita una revisión quirúrgica. 

DISFONÍA CONGÉNITA.

1. Membranas laríngeas.

Son membranas, casi siempre de localización glótica, que obstruyen parcialmente la luz laríngea. 

Aparecen como consecuencia de la detención del desarrollo laríngeo fetal a las 10 semanas. 

Suelen afectar a los dos tercios anteriores, aunque pueden ser más grandes y gruesas, y llegar a provocar disnea, además de la disfonía. 

Si son sintomáticas, se tratan mediante dilatación, extirpación quirúrgica con o sin láser CO2 y, en ocasiones, con abordaje externo más traqueotomía. 

 

2. Quiste congénito supraglótico.

Se trata de un quiste de retención de la mucosa presente desde el nacimiento, situado en la supraglotis  y de contenido mucoso. 

Puede crecer o infectarse, y presentar disnea y disfagia. 

Su tratamiento es la cirugía completa mediante laringoscopia directa. 

3. Hemangioma subglótico.

Son hamartomas de origen vascular, que se asocian con capilares en la cara y el cuello. La laringoscopia directa es diagnóstica, y objetiva una una tumoración subglótica lateral, redondeada y azulada. 

En ocasiones suele haber una regresión espontánea, que mejora con corticoides y  puede llegar a precisar de una traqueotomía. 

4. Laringomalacia.

Es la causa más frecuente de estridor en la infancia, y también es la anomalía laríngea congénita más frecuente. 

Se trata de un colapso intraluminal de la  supraglótis durante la inspiración. 

Aunque hasta ahora parecía que la causa principial era la inmadurez anatómica las últimas publicacionesparecen demostrar  que hay un déficit en la regulación neuromuscular de la laringe, y en ocasiones problemas de  apnea central, hipotonía y retraso mental.

La alteración afecta a  laringe, pliegues aritenoepiglóticos, epiglotis, cartílagos aritenoides y corniculados y con frecuencia se asocia a anomalías traqueobronquiales. 

Se inicia en las primeras semanas, y empeora hasta los 6-8 meses, para después mejorar progresivamente hasta los 24 meses. 

El llanto, el decúbito supino y la alimentación empeoran el estridor. 

Puede presentarse retraso ponderal e hipertensión pulmonar. 

La sospecha diagnóstica se confirma mediante exploración endoscópica. 

El tratamiento inicial es expectante, dado que la mayoría mejoran con el tiempo. 

La cirugía se reserva para los casos graves y con repercusión orgánica grave. Se realiza una cirugía mediante láser CO2 o microinstrumental (supraglotoplastia).

Conclusión. 

El abordaje y el tratamiento de las enfermedades de las cuerdas vocales se debe basar en la comprensión de la anatomía y la fisiología de la fonación, y en el conocimiento de la gran cantidad de entidades clínicas que cursan con disfonía, así como el manejo de las técnicas exploratorias. 

Se sugiere realizar este tipo de intervenciones terapéuticas después de los 7 años de edad, aunque debe evaluarse cada caso en particular. 

La adecuada comunicación entre el fonoaudiólogo y el laringólogo es fundamental para el éxito de la terapia y la eventual reevaluación del caso si amerita. 

En relación con el tratamiento, la mayoría de los problemas no son quirúrgicos y deben indicarse inicialmente tratamientos médicos, rehabilitadores y pautas de higiene vocal. 

La actitud expectante debe  ser prioritaria y tratar de no inducir a una iatrogenia innecesaria, y empeorar, a veces de manera irreversible, esa voz que se intenta mejorar.  

 

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